HERNIA DIAFRAGMATICA

PADA BAYI

REFERAT
Riskullah Makmur, S.Ked
NIM : 111 2015 2217

Dibawakan di Joint Meeting Bedah-Anestesi FK Universitas Muslim Indonesia pada Sabtu, 07/10/2017
 PENDAHULUAN
HERNIA
Etimologi : Herniae (dari bahasa Latin) : Penonjolan, dan Hernios (dari bahasa Yunani) : Cabang.
Terminologi : Penonjolan isi rongga melalui defek atau bagian lemah dari dinding rongga yang bersangkutan.
DIAFRAGMA
Etimologi : Diaphragm (dari bahasa Latin dan Yunani) : Dia Melalui atau Pembeda dan Phrag Pemisah.
Terminologi : Otot yang berada di bagian dasar internal skeletal antara rongga dada dengan rongga perut yang
berperan dalam proses pernafasan.
PENDAHULUAN
 PENDAHULUAN
Berada diantara thorax-abdomen, dan melengket di vertebra T11-L1 dengan costa marginal, berstruktur
musculotendineus
Terbagi 3 bagian/pars Pars LCS (ketiganya masuk kedalam aponeurosis sental menjadi tendon centralis) :
1) Pars lumbaris (bagian yang paling kuat),
2) Pars costalis,
3) Pars sternalis.
Mempunyai 3 tembusan/hiatus Hiatus V8E10A12 :
1) Hiatus vena cava setinggi T8 (dilalui V. Cava Inferior, N. Frenicus Dextra, dan saluran lymphoid),
2) Hiatus esophagus setinggi T10 (dilalui esophagus, dan N. Vagus),
3) Hiatus aorta setinggi T12 (dilalui ductus thoracicus, Aorta Pars Desendens, V. Azygos, dan saluran lymphoid).
Vaskularisasi AFIM : A. Frenica Superior, A. Frenica Inferior, A. Intercostalis, A. Mammaria Interna
Neuromuskular C2-C5 bercabang menjadi N. Frenicus (jika ada gangguan, ventilasi paru tidak terganggu, tetapi
paralisis diafragma ipsilateral, X-Ray didapatkan diafragma letak tinggi)
PENDAHULUAN
PENDAHULUAN
PENDAHULUAN
 PEMBAHASAN
Gangguan anatomis pada diafragma biasanya dikelompokkan menjadi 2 kategori besar, bawaan dan didapat. Hernia diafragma bawaan terjadi
ketika entitas otot diafragma tidak berkembang secara normal, biasanya mengakibatkan perpindahan komponen perut ke dalam toraks.
Penyebab paling umum dari gangguan diafragma yang didapat adalah trauma (Kompetensi 2, mampu mendiagnosis dan merujuk).
EPIDEMIOLOGI
Pasien dengan hernia diafragma bawaan umumnya hadir pada periode neonatal dan memiliki tingkat mortalitas 45-50%.
Hernia Bochdalek : 95 % dari 1/2500 kelahiran hidup (terjadi pada usia kehamilan 6 minggu)
Hernia Morgagni : 5 % dari 1/2500 kelahiran hidup (90 % di sisi kanan, 8 % di kedua sisi, 2 % di sisi kiri)
Hernia Hiatal : Tidak ada data resmi
ETIOLOGI-PATOLOGI
Endothelin-1 (ET1) mungkin penting dalam patobiologi hernia diafragma bawaan. Bayi dengan hernia diafragma bawaan dan hasil yang buruk
memiliki kadar ET1 plasma yang lebih tinggi dan hipertensi pulmonal yang lebih buruk daripada bayi yang dikeluarkan pada ruang bersalin.
Tingkat keparahan hipertensi pulmonal dikaitkan dengan kadar ET1. Model hewan menunjukkan bahwa satu penyebab potensial hernia
diafragma bawaan adalah kelainan sistem retinoid yang dapat terjadi akibat kekurangan vitamin A sang ibu.
Hernia diafragma bawaan ditandai dengan derajat hipoplasia paru yang bervariasi yang terkait dengan penurunan luas penampang pembuluh
darah paru dan perubahan sistem surfaktan.
Terdapat gangguan pernapasan dan sianosis pada menit pertama atau jam kehidupan, meski mungkin ada presentasi gejala klinis selanjutnya.
Distres pernapasan bisa parah dan mungkin terkait dengan insufisiensi peredaran darah, memerlukan tindakan resusitasi agresif.
Morbiditas dan mortalitas yang terkait dengan hernia diafragma bawaan berhubungan terutama dengan hipoplasia paru di sisi yang terkena.
PEMBAHASAN
PEMBAHASAN
 PEMBAHASAN
SUBJECTIVE
- Sianosis (+) menit atau jam pertama kehidupan
- Sesak (+) gejala distres pernapasan
OBJECTIVE
- Kulit : Sianosis (+)
- Craniofacial : Dismorfisme (+/-), Gargling (+)
- Abdomen : Scaphoid abdomen (+)
- Truncus : Disrafisme (+/-)
- Thorax :
Retraksi dada (+),
Barrel chest (+),
Bunyi pernafasan () pada Hernia Bochdalek,
Tanda pneumotoraks (+/-)
 PEMBAHASAN
ASSESMENT
Hernia Diafragmatika (ICD-10 : K44, ICD-11 Beta : D70.0)
PLANNING PRENATAL
Fetal repair dan oklusi trakea fetal (Untuk hernia diafragma bawaan mungkin tidak memperbaiki kelangsungan hidup dibandingkan dengan terapi standar.
PLANNING PERINATAL
Pasang orogastric tube-suction kontinyu (Untuk membantu dekompresi perut, untuk mencegah distensi usus dan kompresi paru lebih lanjut dan
membantu menentukan apakah tabung diposisikan di atas atau di bawah diafragma)
Intubasi endotrakeal-ventilasi mekanik frekuensi tinggi tekanan rendah (hindari ventilasi masker)
Pasang kateter a. umbilikalis/a. radialis/a. tibialis posterior (Untuk pemantauan tekanan darah dan analisa gas darah)
Pasang kateter v. Umbilikalis (Untuk pemberian agen inotropik dan larutan hipertonik ca. glukonas)
Pasang Pulse Oxymetri (Sangat berharga dalam diagnosis dan pengelolaan hipertensi pulmonal persisten pada bayi baru lahir)
Ca. Glukonas (Dapat membantu mempertahankan kadar kalsium darah)
Larutan kristaloid/koloid tidak memberikan manfaat tambahan
Dopamin (Dapat membantu dalam mempertahankan tekanan darah sistemik yang adekuat)
Dobutamine (Dapat membantu jika disfungsi miokard hadir.)
Epinephrine 0,2 mcg/kgBB/menit)/SP (Dapat membantu meningkatkan aliran darah paru dan meningkatkan curah jantung)
 PEMBAHASAN
PLANNING PERINATAL
Periksa Analisa Gas Darah (Untuk menilai pH, PaCO2, dan PaO2)
Periksa Serum Laktat (Untuk menilai insufisiensi peredaran darah atau hipoksemia berat yang terkait dengan hipoksia jaringan)
Periksa glukosa darah sewaktu, elektrolit, dan kalsium terionisasi
USG Cranial (Bila bayi dipertimbangkan untuk mendapatkan dukungan ekstrakorporeal)
USG Jantung (Untuk mengesampingkan anomali jantung yang insidensinya 25% dan menilai fungsi miokard dan menentukan
apakah massa ventrikel kiri mengalami penurunan yang signifikan)
USG Abdomen (Untuk mengesampingkan anomali genitourinum yang insidensinya 8%)
X-Ray Thorax (Untuk mengkonfirmasi diagnosis hernia diafragma bawaan yang temuan khas pada hernia posterior lateral
meliputi loop berisi udara atau cairan yang berisi cairan di hemithorax kiri dan pergeseran siluet jantung ke kanan, dan untuk
menyingkirkan pneumotoraks)
MRI Cranial (Untuk mempertimbangkan dukungan ekstrakorporeal untuk mengevaluasi perdarahan intraventrikular dan
perubahan iskemik hipoksia otak, serta untuk menyingkirkan anomali intrakranial utama
Studi kromosom, termasuk analisis microarray
Studi biopsi (mungkin diperlukan untuk kelainan kromosom langka yang dapat didiagnosis hanya berdasarkan temuan biopsi
kulit)
 PEMBAHASAN
PLANNING POSTNATAL
Reduksi hernia dan penutupan defek diafragma (Disarankan bahwa perbaikan 24 jam setelah stabilisasi sangat ideal, namun
penundaan hingga 7-10 hari biasanya dapat ditoleransi dengan baik, dapat juga melakukan operasi pada neonatus bila tekanan
arteri pulmonalis tetap normal paling sedikit 24-48 jam berdasarkan ekokardiografi)
Drainase chest tube (Jika terdapat tension pneumotoraks ketegangan)
Transplantasi paru tunggal (satu kasus berhasil)
EVALUATION
Diet tinggi kalori (Kegagalan untuk berkembang adalah hal yang umum, dan >50% pasien berada di bawah persentil ke 25
untuk tinggi dan berat badan selama tahun pertama kehidupan, kemungkinan penyebabnya meliputi meningkatnya kebutuhan
kalori karena penyakit paru kronis, keengganan oral setelah intubasi berkepanjangan, intake oral yang buruk karena defisit
neurologis, dan GERD)
Pemeriksaan sensorineural umur 6 bulan-3 tahun (Karena risiko penundaan perkembangan saraf dan kehilangan pendengaran
sensorineural, sangat tinggi pada bayi yang rawat jalan dengan oksigen tambahan, dan karena gangguan pendengaran
sensorineural lambat terjadi pada sekitar 40%)
Pemeriksaan evaluasi prasekolah (Untuk menentukan apakah ada defisit SSP yang halus dapat mempengaruhi anak tersebut
terhadap ketidakmampuan belajar)
PEMBAHASAN
 PENUTUP
Wanita, 22 tahun dating dengan keluhan nyeri perut, kram intermitten, malas makan, diare, sesak napas dan tersedak onset 2 tahun. Riwayat
trauma toraks (-), trauma abdomen (-). Riwayat penyakit lain (-). Riwayat psikososial normal. Pemeriksaan fisis meneemukan peristaltik (+) thorax
sinistra. Pemeriksaan darah rutin normal. X-Ray Thorax PA ditemukan tension pneumotoraks, kolaps lobus sinistra tengah, konsolidasi ruang
udara, fat pad (bantalan lemak) pada perikardial, sekuestrasi (penyerapan) paru-paru, lipoma mediastinum, atau massa mediastinum anterior. CT-
Scan Abdomen Kontras Intravena dan Oral menemukan defek 5 cm daerah posterior hemidiaphragma sinistra posterior dan herniasi omentum
intra-abdomen dan kolon transversal pada hemithoraks sinistra. Setelah semua pemeriksaan dilakukan, pasien di diagnosis akhir dengan hernia
Bochdalek.
Pasien dioperasi secara laparoskopi. Eksplorasi menunjukkan sekitar sepertiga kolon transversal dan sebagian besar omentum majus masuk ke
diafragma kiri didaerah defek ukuran 5x6 cm pada hemidiaphragm sinistra posterolateral. Perlengketan dilepaskan secara hati-hati. Isi herniasi
dikurangi dengan hati-hati ke rongga peritoneal melalui defek hernia. Tidak ada perubahan iskemik usus dan omentum. Struktur yang masuk ke
hemidiaphragm ditarik ke area intraperitoneal dengan hati-hati. Kira-kira jaring intraabdominal 108 cm dipasang pada area defek dengan
bantuan tacker laparoskopi. Satu chest drain ditempatkan dibawah diafragma kiri di akhir operasi. Tidak ada komplikasi yang diamati pasca
operasi dan pasien dipulangkan. Pemulihan post operasi pasien tidak ada masalah paru-paru yang jelas dan tidak ada daerah pneumotoraks.
Pasien dipulangkan pada hari ke 3 dengan membaik. Tidak dilakukan CT scan post operasi. Pada follow up 6 bulan, pasien dating dengan baik,
tidak memiliki masalah dan sekarang melakukan follow-up regular. Gejala pasien membaik pada follow up.
 PENUTUP
Wanita, 52 tahun datang dengan keluhan nyeri dada yang menyengat. Riwayat asma bronkial (+) 20 tahun terakhir dan konstipasi kronis (+) 5
tahun terakhir. Pasien dirawat di rumah sakit karena adanya asma eksaserbasi akut. Pemeriksaan darah rutin menunjukkan diabetes mellitus tipe
2 dan pengobatan dengan insulin dimulai untuk mengendalikan gula darah. X-Ray Thorax PA menunjukkan menunjukkan keburaman pada
paracardiac kanan dan pandangan lateral kanan menunjukkan opasitas di daerah peridiaphragmatik anterior mediastinum. X-Ray Esofagogram
dengan Barium menunjukkan esofagus dan zat warna yang benar-benar masuk ke perut dengan bebas. Uji fungsi paru dengan Peak Flow Meter
menunjukkan patologi restriktif berat. USG Jantung Doppler 2 Dimensi (dilakukan untuk menyingkirkan massa perikardial sebagai diagnosis
banding) menunjukkan perikardium bebas, namun secara kebetulan, telah menunjukkan kardiomiopati dilatasi dengan fraksi ejeksi 37 %. CT-Scan
Thorax dan Abdomen menunjukkan hernia Morgagni sisi kanan yang mengandung lemak omentum.
Thoracostomy dextra posterolateral dilakukan. Hemithorax masuk dan pulmo ditarik kembali. Didapatkan massa bulat besar didalam kantung
yang keluar melalui lubang bulat kecil pada ujung medial prosesus xiphoideus didekat pelekatan tendon sentral, yang muncul ke dalam rongga
pleura dan menembus jantung. Kantung itu dibuka, dan omentum yang berlebihan diligasi dan diikat. M. intercostalis ditopang seperti tambalan
dengan diafragma yang menggunakan benang polypropylene 2-0 untuk menutup lubang. Chest Drain diberikan dan luka ditutup setelah tanda-
tanda vital mencapai hemostasis. Operasi tidak terlalu lancar dan pasien dipulangkan. Selama masa follow up, pasien mengalami peningkatan uji
fungsi paru yang signifikan.
REPAIR HERNIA DIAFRAGMATICA METODE LAPAROSKOPI
REPAIR HERNIA BOCHDALEK METODE VATS (VIDEO-ASSISTED THORACOSCOPIC SURGERY)
REPAIR MORGAGNI HERNIA METODE ROBOTIC TAPP (TRANS-ABDOMINAL PREPERITONEAL)
 DAFTAR PUSTAKA
1. Tri M D. Karakteristik Penderita Hernia di RSUP Dr. Wahidin Sudirohusodo Makassar. Makassar. FK Univertas Hasanuddin. 2010. Diakses di
http://trimutiara.blogspot.co.id/2010/04/hernia.html
2. Campbell, Neil A. Biology : Australian Version, Halaman 334. Sydney. Pearson/Benjamin Cummings. 2009. Diakses di https://id.wikipedia.org/wiki/Diafragma_(anatomi)
3. R Sjamsuhidayat, W Karnadiharja, T O H Prasetyono, R Rudiman. Buku Ajar Ilmu Bedah Sjamsuhidayat-De Jong, Edisi 3. Jakarta. EGC. 2011
4. Rohen, Yokochi, Drecoll. Color Atlas of Anatomy - A Photographic Study of the Human Body, Edisi 4. Germany. Schattauer Verlag. 2006
5. Ryland P B. Diaphragm Disorders, dalam Pulmonology. USA. American College of Chest Physicians. 2015. Diakses di http://emedicine.medscape.com/article/298107-
overview#showall
6. Konsil Kedokteran Indonesia. Peraturan KKI Nomor 11 Tahun 2012 Tentang SKDI. Jakarta. Sekretariat KKI. 2012
7. Robin H S. Pediatric Congenital Diaphragmatic Hernia, dalam Pediatrics : Cardiac Disease and Critical Care Medicine. USA. American Academy of Pediatrics. 2014. Diakses di
http://emedicine.medscape.com/article/978118-overview#showall
8. Doug N M. Fetal Surgery for Congenital Diaphragmatic Hernia, dalam Pediatrics : Surgery. USA. American Academy of Pediatrics. 2017. Diakses di
http://emedicine.medscape.com/article/2109500-overview#showall
9. World Health Organization. ICD-10, Volume 2, Edisi 5. Geneva. WHO Publishing. 2016. Diakses di http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2016/en#/K40-K46
10. World Health Organization. ICD-11 Beta Draft (Mortality and Morbidity Statistics) . Geneva. WHO Publishing. 2017. Diakses di https://icd.who.int/dev11/l-
m/en#/http%3a%2f%2fid.who.int%2ficd%2fentity%2f453532731
11. Manoj K P, Sarada P S, Sameer K P, and Kalyani B N. Morgagni Hernia : A Rare Case Report and Review of Literature, dalam Lung India Journal, Volume 33 Juli-Agustus 2016,
Halaman 427429. India. Indian Chest Society. 2016. Diakses di https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4948233/
12. Yusuf Y, Ebral Y, Mehmet B, Serdar G. Bochdalek Hernia : A Rare Case Report of Adult Age, dalam Annals of Medicine and Surgery Journal, Volume 5 Februari 2016, Halaman
72-75. London. Surgical Associates Ltd. 2016. Diakses di https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4710759/
13. Elina L, Seppo S, Tapio H. Right Sided Bochdalek Hernia in an Adult : A Case Report, dalam Journal of Medical Case Reports, Volume 3 Halaman 9291. 2009. Diakses di
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2803814/