Arfiska Ridha Fauza

Fika Ariska

Pembimbing:

AKALASIA

Akalasia dideskripsikan pertama kali pada

tahun 1672 oleh Sir Thomas Willis.
Pada tahun 1881, von Mikulicz mendeskripsikan
penyakit ini sebagai suatu kardiospasme, di
mana gejalanya lebih disebabkan oleh suatu
gangguan fungsional daripada suatu gangguan
mekanik.
Pada tahun 1929, Hurt dan Rake menyatakan
bahwa penyakit tersebut disebabkan oleh
kegagalan sfingter esofagus bawah untuk
berelaksasi. Mereka lalu menyebutnya sebagai
achalasia, sebuah kata dari bahasa Yunani
yang berarti gagal untuk berelaksasi

Pendahulu

Prevalensi akalasia sekitar 10 kasus per

100.000 populasi. Namun, hingga sekarang
insidensi penyakit ini telah cukup stabil dalam
50 tahun terakhir, yaitu sekitar 0,5 kasus per
100.000 populasi per tahun.

Rasio kejadian penyakit ini sama antara lakilaki dengan perempuan.

Umur rata-rata pada pasien orang dewasa

adalah 25-60 tahun.

Anatomi

Klasifikasi

Gejala

Anamnesis
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan
Penunjang

Diagnosis

 Rotgen thorax
Barium
Esofagogram
CT-Scan
Endoskopi GI track
atas
USG
Manometri
esofagus (gold
standard)

Pemeriksaan

Tatalaksana

durasi penyakit dan

banyak sedikitnya gangguan motilitas.

Tergantung

dari

Apabila tersedia ahli bedah, pembedahan

memberikan hasil yang lebih baik dalam
menghilangkan gejala pada sebagian
besar pasien, dan memberikan hasil yang
lebih baik daripada tindakan pneumatic
dilation.

Prognosis

LAPORAN KASUS

Identitas Pasien

Nama

: Ny. AN

Umur

: 45 tahun

Jenis kelamin

: Perempuan

Agama

: Islam

Suku

: Aceh

Pekerjaan

: Ibu Rumah Tangga

Alamat

: Desa Blang Chot, Pidie

CM

: 106.34.26

Tgl Masuk

: 04 September 2015

Anamnesis
Keluhan Utama : Sulit menelan

Keluhan tambahan : muntah, penurunan berat

badan, tidak BAB sejak 1 bulan terakhir, nyeri
dada

Riwayat Penyakit
Sekarang :
Pasien datang dengan keluhan sulit menelan yang sudah
dirasakan sejak 2 bulan yang lalu. Nyeri menelan menetap
dan semakin memberat. Pasien sulit menelan makanan, baik
yang padat maupun yang cair, sehingga menyebabkan
pasien memuntahkan apapun yang dimakan. Makanan yang
dimakan tidak langsung dimuntahkan, tapi ada jeda sekitar
1-3 menit sebelum muntah. Minum pun hanya bisa ditelan
sedikit-sedikit. Selama sakit pasien mengaku mengalami
penurunan berat badan yang sangat drastis, yaitu berat
badan awal sebelum sakit adalah 56 kg dan saat ini berat
badan pasien menjadi 36 kg. Pasien juga mengaku sudah
tidak BAB sejak 1 bulan belakangan, BAK tidak ada keluhan.
Keluhan nyeri dada sesekali dirasakan pasien dan hilang
timbul. Nyeri menelan disangkal, suara serak disangkal.
Pasien dirujuk dari RSUD Sigli setelah dirawat selama 1
minggu dengan diagnosis akalasia.

Pemeriksaan
Fisik

Keadaan Umum
Kesadaran
Vital sign
Tekanan Darah
Frekuensi Nadi
cukup
Frekuensi Nafas
Suhu Axilla

: Kesan Sakit Sedang

: Compos Mentis
: 160/80 mmHg
: 65 kali /menit, regular, isi
: 18 kali /menit
: 36,8 0C

Kulit
Warna
: Sawo matang
Turgor
: Cepat
Sianosis : (-)
Icterus : (-)
Oedema : (-)

Telinga
AD : normotia, CAE lapang,
serumen (+), membran timpani
intak,
refleks cahaya (+)
AS : normotia, CAE lapang,
serumen (+), membran timpani
intak, refleks cahaya (+).

Mata : Pucat (+/+)hematom

(-/-), pupil isokor 3mm/3mm,
sklera ikterik (-/-), sklera
hiperemis (-/-)
Hidung
: nafas cuping
hidung (-),massa (-/-), sekret
(-/-), deviasi
septum (-/-),
konka hiperemis (-/-)
Tenggorokan : bibir kering
(+),
sianosis (-/-), arkus faring
simetris, pucat (+), uvula
ditengah,

Leher :
Pembesaran KGB (-)
Kel. Getah Bening : Kesan simetris, pembesaran (-)
Peningkatan TVJ: (-), R 5 - 2
cmH2O
Axilla
: Pembesaran KGB (-)

Thoraks
Paru-paru
Jantung
Abdomen
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
Auskultasi

: Tampak simetris, sonor (+/+),

vesikuler (+/+),
ronkhi(-/-), wheezing(-/-)
: BJ I> BJ II, reguler, bising (-)

: Distensi (-), simetris, massa (-)

: nyeri tekan (-), soepel (+), hepar,
lien dan renal tidak teraba
: pekak hati (+), timpani (+)
: peristaltik dalam batas normal

Ekstremitas
Superior
: Edema (-/-), sianosis (-/-)
Inferior
: Edema (-/-), sianosis (-/-)

Genetalia
: Tidak dilakukan pemeriksaan

Jenis Pemeriksaan
Hb
Ht
Eritrosit
Leukosit
Trombosit
Hitung Jenis:
Eos/Bas/N.Seg/Lim/M
on
Kolestrol total
HDL
LDL
MCV/MCH/MCHC
LED
Na/K/Cl
Ureum/Kreatinin
KGDS
Alb/Glob
CT/BT

4/9/15
11,0
32
3,9
5,7
237

1/0/56/37/5

134/2,5/104
9/0,38
82
3,50/3,50
7/2

9/9/15
10,5
32
3,7
6,2
210

2/0/61/31/6

141/2,7/109
17/0,40

11/9/15
10,6
33
3,7
7,4
299

14/9/15
10,3
31
3,6
6,9
215

3/1/70/21/5

1/0/75/18/6

88/28/32
42
143/3,0/101
27/0,42

85/29/34
75
141/3,4/100
34/0,41

Pemeriksaan Lab

Rontgen Thorax

Cor
: Bentuk dan
ukuran normal

Pulmo
: Tampak
perselubungan di
parahiler kanan, sinus
costophrenicus dekstra
sinistra tajam, tampak
pelebaran mediastinum

Kesimpulan: Pneumonia,
Pelebaran mediastinum

CT Scan

Ct-scan thoraks tanpa kontras:

esofagus lumennya melebar sepanjang segmen thoracal dengan

sisa-sisa makanan di lumennya, tak tampak gambaran massa.

Kesimpulan: akalasia

Interpretasi hasil
Endoskopi:
- esofagus mukosa
normal, tampak lumen
esofagus yang
menyempit terbawah.
- gaster: scope tidak
dapat melewati EG
junction dan terlalu
banyak sisa makanan.
Kesimpulan: sesuai
dengan akalasia.

Disfagia ec akalasia
esofagus + Hipertensi stage
II + Malnutrisi

Assessmen

Bedrest

Diet sonde 6x200cc

IVFD NaCL 0,9% 20gtt/i + combiflex 1 fls/ 24 jam + Lipofundin 1

fls/ 24 jam selang seling Dextrose 5% 20gtt/i

IV omeprazole 40mg/12jam

IV ondansentron 8mg/ 8jam

Sucralfat syr 3xCI

Tatalaksan

1.

Quo ad vitam

: dubia ad bonam

2.

Quo ad functionam

: dubia

3.

Quo ad sanactionam

: dubia ad bonam

Prognos

MODALITAS
RADIOLOGI

Foto Polos Thoraks

Pada akalasia esofagus, foto thoraks

menunjukkan pelebaran mediastinum yang
berasal dari esofagus yang berdilatasi dan tidak
adanya gelembung udara yang normal pada
lambung, karena kontraksi sfingter esofagus
bawah mencegah udara untuk masuk ke dalam
lambung.

didapatkan dilatasi esofagus di belakang

jantung, gelembung udara di esofagus dapat
terlihat kecil atau tidak ada.

Foto polos thoraks

Gambaran foto
thoraks pada
akalasia
esofagus. Tanda
panah
menunjukkan
esofagus yang
berdilatasi hebat

Esofagografi

menggunakan barium

memiliki akurasi sekitar 95% dalam

mendiagnosis akalasia esofagus

secara khas menunjukkan bagian esofagus

yang berdilatasi dan terdapat juga bagian yang
menyempit yang menyerupai paruh burung
(bird-beak appearance) atau menyerupai
ekor tikus (mouse tail appearance) akibat
kontraksi sfingter esofagus bawah secara
persisten.

Sebelum dilakukan tindakan, pasien dipuasakan

terlebih dahulu selama 46 jam sebelumnya,
untuk pasien dengan kecurigaan akalasia maka
dilakukan puasa 5 hari sebelum tindakan,
pasien hanya diberi makanan cair.

Pada akalasia akan tampak kontras mengisi

esofagus yang melebar mulai dari proksimal
sampai distal di mana terjadi penyempitan pada
daerah esophagogastric junction yang menetap
pada perubahan posisi. Kontras masih dapat
melewati daerah penyempitan ke dalam gaster.

Gambar 1: Gambaran
normal esofagus dalam
pemeriksaan barium
swallow

Gambar 2: Pemeriksaan
esofagografi pada
penderita akalasia
esofagus, menunjukkan
esofagus bagian distal
yang menyerupai paruh
burung (bird-beak
appereance) atau ekor
tikus (mouse tail
appereance)

Gambaran akalasia pada

esofagografi birds beak
appearance. Dilatasi
esofagus dan perlahanlahan bagian distal
menyempit
dengangambaran paruh
burung

Barium swallow
memperlihatkan
rat-tail
appearance
dilatasi pada
daerah dua
pertiga distal
esofagus dengan
gambaran
peristaltik yang
abnormal atau
hilang dengan
gambaran
penyempitan di
bagian distal
menyerupai ekor
tikus

Manometri Esofagus

Manometri esofagus adalah pemeriksaan yang terbaik

(gold standar) untuk mendiagnosis akalasia esofagus.

Pemeriksaan dilakukan dengan memasukkan pipa untuk

pemeriksaan manometri melalui mulut atau hidung.

Hal-hal yang dapat ditunjukkan pada pemeriksaan

manometrik esofagus, antara lain:7,21
Relaksasi spingter esofagus bawah yang tidak sempurna.
Tidak ada peristaltik yang ditandai dengan tidak adanya
kontraksi esofagus secara simultan sebagai reaksi dari
proses menelan.
Tanda klasik akalasia esofagus yang dapat terlihat adalah
tekanan yang tinggi pada sfingter esofagus bawah
(tekanan sfingter esofagus bawah saat istirahat lebih besar
dari 45mmHg), dan tekanan esofagus bagian proksimal
dan media saat istirahat (relaksasi) melebihi tekanan di
lambung saat istirahat (relaksasi)

Teknik pemeriksaan manometri

esofagus

Gambaran hasil pemeriksaan manometri

esofagus

Endoskopi

Pemeriksaan endoskopi direkomendasikan pada penderita

akalasia esofagus untuk menyingkirkan kausa malignansi
pada esophagogastric junction.

Pada akalasia esofagus primer, pemeriksa melihat esofagus

yang berdilatasi dan mengandung sisa-sisa makanan dan
sfingter esofagus tidak membuka secara spontan.

Jika akalasia esofagus disebabkan oleh neoplasma atau

striktur fibrosis esofagus, sfingter esofagus biasanya dapat
dibuka dengan sedikit memberikan tekanan pada saat
melakukan tindakan endoskopi.

Gambar 1: Gambaran
esofagus normal pada
pemeriksaan
endoskopi.

Gambar 2:
Perbandingan akalasia
esofagus jika dilihat
secara: A. Anatomis, B.
Endoskopi, C.
Esofagografi

CT SCAN

Temuan CT tidak spesifik dan sensitif pada tahap

awal dari akalasia.

Temuan CT harus selalu dikonfirmasi melalui studi

barium swallow dengan fluoroskopi, endoskopi
pencernaan bagian atas, dan manometri esofagus.

Gambar 1: Primer akalasia pada CT-Scan tidak menunjukkan bukti massa

jaringan lunak pada gastroesophageal junction. (Catatan barium di
fundus lambung). Pasien telah lama terdiagnosis dengan akalasia primer.

Gambar 2: Primer akalasia pada CT. Melebar esofagus (panah) tanpa

penebalan dinding esofagus atau adenopati mediastinum.

Diagnosis Banding
1. skleroderma

Skleroderma
adalah penyakit
jaringan ikat yang
ditandai dengan
atrofi otot polos
dan fibrosis pada
dinding
kerongkongan

Gambar disamping
menunjukkan
perbandingan
gambaran akalasia
dan scleroderma
pada esofagografi

skleroderma
Scleroderma dengan striktur
peptikum. Kontras
menunjukkan segmen yang
relatif panjang penyempitan
meruncing di esofagus distal
(panah) yang dihasilkan dari
lambung ditandai jaringan
parut pada pasien dengan
keterlibatan esofageal oleh
skleroderma.

2. Karsinoma esofagus

Tampak massa di
lumen esofagus
sehingga
menyebabkan
penyempitan
lumen dan tepi
yang irreguler.

Kesimpulan

Akalasia ialah ketidakmampuan bagian distal esofagus

untuk berelaksasi dan gerakan peristaltik esofagus
berkurang yang diduga disebabkan oleh inkoordinasi
neuromuskular.

Diagnosis akalasia esofagus ditegakkan berdasarkan gejala

klinis, gambaran radiologik, esofagoskopi dan pemeriksaan
manometrik esofagus (gold standar).

Pada pemeriksaan radiologik, tampak dilatasi pada daerah

dua pertiga distal esofagus dengan gambaran peristaltik
yang abnormal serta gambaran penyempitan di bagian
distal esofagus atau esophagogastric junction yang
menyerupai seperti bird-beak like appearance.

Sifat terapi pada akalasia hanyalah paliatif, karena fungsi

peristaltik esofagus tidak dapat dipulihkan kembali.

Prognosis tergantung dari durasi penyakit dan banyak

sedikitnya gangguan motilitas.

Terima
Kasih