Arteriovenous

Malformation (AVM)
Pembimbing :
dr. Ramzi Asrial, Sp.B(K)V

Heinz Cen Pujianto

2208438081

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU BEDAH

FK UNIVERSITAS RIAU RSUD ARIFIN ACHMAD PROVINSI RIAU
2022
 DEFINISI
Arteriovenous Malformation
(AVM) merupakan suatu kelainan kongenital
ditandai dengan dilatasi abnormal pembuluh
darah disebabkan aliran darah arteri langsung
berhubungan dengan vena tanpa melalui
jaringan kapiler normal.
 ETIOLOGI
Penyebab AVM belum diketahui, namun
kemungkinan multifaktorial tampaknya mutasi
genetik dan stimulasi angiogenik (proses fisiologis
pembentukan pembuluh darah baru dari pembuluh
darah yang sudah ada sebelumnya) berperan dalam
perkembangan
 EPIDEMIOLOGI
Insiden di Amerika Serikat adalah 1,34 per 100.000 orang per tahun, meskipun tingkat prevalensi
sebenarnya lebih tinggi karena tidak terdeteksi secara klinis, karena hanya 12% AVM yang diperkirakan
bergejala. Angka kematian adalah 10-15% dari pasien yang mengalami perdarahan, dan morbiditas bervariasi
dari sekitar 30-50%. Tidak ada predileksi jenis kelamin. Meskipun dianggap sebagai asal AVM bawaan,
presentasi klinis paling sering terjadi pada orang dewasa muda.
VASKULARISASI TUNGKAI
 PATOFISIOLOGI
• AVM terjadi akibat kegagalan involusi fetal capillary bed yang mengakibatkan abnormalitas dari perkembangan
hubungan antara arteri dan vena.

• Pada saat terjadi proses embriogenesis, terjadi kelainan sistem vena, seperti oklusi vena, stenosis atau agenesis. Jika
keadaan ini terjadi mengakibatkan hipertensi vena dan berpotensi timbulnya AVM. Hipertensi vena kronis
mengakibatkan tekanan intraluminal yang meningkat, pengurangan perfusi jaringan dan terjadi iskemik jaringan
sehingga terjadi proses angiogenesis yang melibatkan mediator-mediator inflamasi, mengaktifkan VEGF (vascular
endothelial growth factor).

• Patofisiologi AVM terkait dengan sistem resistensi rendah oleh jaringan arteri-vena yang abberant, yang secara
radiografi disebut "nidus". Maturasi lebih lanjut dengan peningkatan aliran darah menyebabkan pembuluh darah
semakin melebar dan menebal dengan kompresi iskemik dan destruksi jaringan normal di sekitarnya. Dengan
demikian, gangguan kosmetik dan fungsional yang parah, terutama di kepala dan leher, sering kali merupakan akibat
dari lesi lanjut.

• Kecepatan dan progresivitas dapat timbul akibat pengaruh hormon, trauma lokal, dan terapi yang tidak adekuat
 DIAGNOSIS
Anamnesis :
• AVM biasanya teridentifikasi saat lahir sebagai kemerahan atau bengkak pada kulit, namun presentasi ini dapat
bervariasi dan diagnosis sering terlambat hingga pasien dewasa.

• Ukuran semakin membesar seiring bertambahnya usia.

• Perdarahan spontan

Prinsip Umum :
• Sebagian AVM dapat dideteksi pada anak usia dini yang mengalami adanya pembengkakan dan kelainan yang
tidak normal.

• AVM dapat muncul dimana saja baik lesi dominan atau sebagai anomali campuran.
 DIAGNOSIS (2)
Pemeriksaan Fisik :
• Inspeksi dan palpasi pada semua kulit termasuk genitalia

• Auskultasi untuk mendengarkan adanya bruit. Palpasi untuk thrills dan nadi sehingga dapat menilai lokasi dan
luasnya AVM.

• Evaluasi AVM tidak hanya dampak hemodinamik tetapi juga pada efek kardiovaskuler

Pemeriksaan Penunjang :
• Studi minimal invasif (non invasif): MRI,Ultrasonografi dupleks

• Studi Invasif : standar emas terutama pada AVM. Berupa selektif arteriografi untuk diagnosis AVM dan
tatalaksananya,.

• Angiografi : Untuk menentukan lokasi supplying arteri, nidus, AV shunt, dan drainase vena pada pasien

• Histologi: Flat endothelial cell, hiperplasia intima, dan fibrosis adventisia disertai dengan arteri yang berkelok-
kelok dan vena yang melebar dengan peningkatan tekanan perfusi dan turbulensi.
 TATALAKSANA
Perawatan Operatif
• Embolisasi atau kombinasi dengan eksisi bedah

• Embolisasi nidus praoperasi diikuti dengan reseksi bedah dalam 2-3 hari

• Arteri yag memberikan feeding tidak boleh di embolisasi atau diligasi karena memberikan satu-satunya jalan
untuk mencapai nidus AVM untuk embolisasi berikutnya

• Embolisasi dapat digunakan untuk paliatif AVM yang persisten

• Tujuan operasi : eksisi lengkap dengan pengangkatan kedua nidus AVM dan kulit yang terlibat.

• AVM pada rongga dada dan perut dapat dilakukan kombinasi skleroterapi dan reseksi terbuka. Sebagian AVM
dada intrapulmoner dan dapat dikaitkan dengan telangiektasia hemoragik herediter dapat ditatalaksana dengan
reseksi paru parsial.
 TATALAKSANA (2)
Perawatan Operatif
• AVM pada saluran GI. Perdarahan sementara dilakukan embolisasi, perdarahan berulang diperlukan reseksi
formal. Hilus limpa atau lesi oarenkim dapat ditatalaksana dengan splenektomi (jarang terjadi)

• AVM pankreas dapat menyebabkan hipertensi portal sehingga dapat menyebabkan perdarahan GI sehingga
dapat dikontrol dengan embolisasi untuk kontrol permanen memerlukan reseksi lengkap seperti
pankreatikoduodenektomi.

• AVM hati memerlukan hepatektomi atau transplantasi hepar

• AVM saluran kemih dapat menyebabkan hematuri, hipertensi, dan nyeri pinggang. Lesi lokal dapat direseksi
 Harus dipantau jangka Panjang
1. karena lesi dapat kambuh

MANAJEMEN Tingkat kekambuhan

2.
PASCA berkisar 8-93%

OPERASI
Tanda Kekambuhan : Eriema,
telangiektasis superfisial,
3. pembengkakan, berdenyut,
perdarahan atau tanda suen
(rebound jaringan lunak yang cepat
pada palpasi)
LAPORAN
KASUS
 Identitas Pasien

Nama : Tn. JS
Umur : 29 tahun
No MR : 01035846
Jenis Kelamin : Laki- laki
Pekerjaan : Karyawan swasta
Tanggal MRS : 4 Oktober 2023
 Keluhan Utama
Benjolan pada paha kanan sejak 3 tahun yang lalu. Memberat sejak 1 minggu SMRS
disertai nyeri dan rasa kebas.
 Riwayat Penyakit Sekarang
• Pasien datang via poli dengan keluhan pasien saat ini adalah benjolan pada paha kanan yang
semakin besar. Keluhan tersebut membuat rasa tidak nyaman terutama saat pasien sedang
berjalan.
• Keluhan disertai nyeri dan kebas.
• Demam, batuk dan pilek disangkal.
• Pasien memiliki riwayat operasi di RS. Efarina pada tahun 2018, namun benjolan muncul
kembali.
 Riwayat Penyakit Dahulu
1. Riwayat operasi (+)
2. Hipertensi (-)
3. DM (-)
4. Keganasan (-)
5. Penyakit Jantung (-)
6. Alergi (-)
7. Asma (-)
 Riwayat Penyakit Keluarga
1. Riwayat keluhan yang sama (-)
2. Riwayat penyakit kronis (-)
 Riwayat Sosial Ekonomi
1. Pekerjaan : Pelajar
2. Alkohol (-)
3. Merokok (-)
 Pemeriksaan Fisik
Kesadaran Umum: Composmentis

Tanda vital
BP: 110/70 mmHg
HR: 80x/menit
RR: 18x/menit
T: 36°C

Status gizi
Berat Badan : 60 kg
Tinggi Badan : 170 cm
IMT : 20,8 (Normal)
 Pemeriksaan Fisik

Kepala Leher Thorax

Dalam batas normal Dalam batas normal Dalam batas normal

Abdomen Genetalia Extremitas

Dalam batas normal Dalam batas normal Dalam batas normal
 Status Lokalis
Inspeksi:
• Terdapat benjolan pada paha kanan, permukaan rata, berbatas tidak tegas
• Inflamasi (-)
• Nanah (-)
• Keloid (+)
Palpasi:
• Nyeri (+)
• Teraba lunak (+)
Pemeriksaan Penunjang
 Pemeriksaan Penunjang
Radiologi :
• Jantung :
tidak membesar, CTR <50%. Aorta dan mediastinum superior tidak melebar. Trakea di
tengah.
• Paru :
corakan bronkovaskular baik, tidak tampak konsolidasi di kedua lapangan paru,kedua
hilus tidak melebar, kedua hilus tidak melebar, kedua hemidiagfragma licin. Kedua
sinus kostofrenikus lancip, tulang-tulang dinding dada kesan intak, jaringan lunak
kesan tenang.
Kesan :
Tidak tampak kelanianan pada jantung dan paru saat ini
 Pemeriksaan Penunjang
Radiologi :
• Pemeriksaan CT Angiografi, ekstremitas bawah dengan kontras:
Ditemukan: tampak lesi inhomogen dan berseptasi pada m. vactus lateral dextra, disertai vascular
yang prominens dan turtous yang menyangat kuat pada fase vena.
Kaliber a. femoralis komunis, a. femoralis superfisial, a. femoralis profunda, a. poplitea, a. tibialis
anterior, a. tibialis posterior dan a. peroneal bilateral baik. Tidak tampak kalsifikasi. Tidak tampak
stenosis/ oklusi
Kesan :
Soft tissue slow flow vascular malformation pada m. vastus lateralis dextra
 Diagnosa Akhir
Malformasi Vaskular Femur Dextra
 Tatalaksana
Operatif : Rencana eksisi luas malformasi vascular complex.
 Terimakasih Dokter
Mohon bimbingan dan arahannya, Dokter