REFERAT

ATRESIA ANI

Pembimbing :
dr. Ngatman Harsoyo, SpB
Adinda Aotearoa Afta
112015097

Kepaniteraan Klinik Ilmu Bedah

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana
RS Mardi Rahayu Kudus
22 Agustus 2016 29 Oktober 2016

PENDAHULUAN

Latar belakang
Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi anorektal adalah suatu kelainan
kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis
rekti dan atresia rekti. Insiden 1:5000 kelahiran yang dapat muncul sebagai sindroma
VACTRERL (Vertebra, Anal, Cardial, Esofageal, Renal, Limb).
Atresia ani paling sering terjadi pada bayi yang baru lahir. Frekuensi seluruh kelainan
kongenital anorektal didapatkan 1 dari tiap 5000-10000 kelahiran, sedangkan atresia ani
didapatkan 1 % dari seluruh kelainan kongenital pada neonatus dan dapat muncul sebagai
penyakit tersering. Jumlah pasien dengan kasus atresia ani pada laki-laki lebih banyak ditemukan
dari pada pasien perempuan.
Insiden terjadinya atresia ani berkisar dari 1500-5000 kelahiran hidup dengan sedikit
lebih banyak terjadi pada laki-laki. 20 % -75 % bayi yang menderita atresia ani juga menderita
anomali lain. Kejadian tersering pada laki-laki dan perempuan adalah anus imperforata dengan
fistula antara usus distal uretra pada laki-laki dan vestibulum vagina pada perempuan.
Definisi
Atresia Ani adalah kelainan kongenital yang dikenal sebagai anus imperforate meliputi
anus, rectum atau keduanya. Atresia ini atau anus imperforate adalah tidak terjadinya perforasi
membran yang memisahkan bagian entoderm mengakibatkan pembentukan lubang anus yang
tidak sempurna. Anus tampak rata atau sedikit cekung ke dalam atau kadang berbentuk anus
namun tidak berhubungan langsung dengan rectum, atresia ani merupakan kelainan bawaan
(kongenital), tidak adanya lubang atau saluran anus.1,2
Atresia Ani adalah suatu kelainan congenital dimana menetapnya membrane anus
sehingga anus tertutup. Defek ini tidak selalu total; kadangkala sebuah lubang sempit masih
memungkinkan keluarnya isi usus. Bila penutupannya total anus tampak sebagai lekukan kulit
perineum; keadaan ini seringkali disertai atresia rectum bagian bawah.3
Atresia berasal dari bahasa Yunani artinya tidak ada, trepis artinya nutrisi atau makanan.
Dalam istilah kedokteran atresia itu sendiri adalah keadaan tidak adanya atau tertutupnya lubang
badan normal atau organ tubular secara kongenital disebut juga clausura. Dengan kata lain tidak
adanya lubang di tempat yang seharusnya berlubang atau buntunya saluran atau rongga tubuh,
hal ini bisa terjadi karena bawaan sejak lahir atau terjadi kemudian karena proses penyakit yang

mengenai saluran itu. Atresia dapat terjadi pada seluruh saluran tubuh, misalnya atresia ani.
Atresia ani yaitu tidak berlubangnya dubur. Atresia ani memiliki nama lain yaitu anus
imperforata. Jika atresia terjadi maka hampir selalu memerlukan tindakan operasi untuk
membuat saluran seperti keadaan normalnya.2
Embriologi
Secara embriologi, saluran pencernaan berasal dari foregut, midgut dan hindgut. Foregut
akan membentuk faring, sistem pernafasan bagian bawah, esofagus, lambung sebagian
duodenum, hati dan sistem bilier serta pankreas. Midgut membentuk usus halus, sebagian
duodenum, sekum, appendik, kolon asenden sampai pertengahan kolon transversum. Hindgut
meluas dari midgut hingga ke membrana kloaka, membrana ini tersusun dari endoderm kloaka,
dan ektoderm dari protoderm atau analpit. Usus terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai
primitif gut. Kegagalan perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis menghasilkan
anomali letak tinggi atau supra levator. Sedangkan anomali letak rendah atau infra levator berasal
dari defek perkembangan proktoderm dan lipatan genital. Pada anomali letak tinggi, otot levator
ani perkembangannya tidak normal. Sedangkan otot sfingter eksternus dan internus dapat tidak
ada atau rudimenter.

Anatomi

Bagian usus besar yang terakhir dinamakan rektum dan terbentang dari kolon sigmoid
sampai anus (muara ke bagian luar tubuh). Satu inci terakhir dari rektum dinamakan kanalis ani
dan dilindungi oleh sfingter ani eksternus dan internus. Panjang rektum dan kanalis ani sekitar
5,9 inci (15 cm). Sekum dan bagian kolon transversum maupun banyak kolon sigmoideum
seluruhnya di dalam peritoneum,sedangkan sepertiga bawah rektum di bawah peritoneum dan
sepertiga atas ekstra peritoneum di atas permukaan posteriornya. Bagian asendens dan desendens
kolon ditutup oleh peritoneum hanya pada permukaan anterior.3,4
Kanalis analis berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi ectoderm, sedangkan
rectum berasal dari endoderm. Karena perbedaan asal anus dan rectum ini maka perdarahan,
persarafan, serta penyaliran vena dan limfenya berbeda juga, demikian pula epitel yang
menutupinya.
Rektum memiliki empat lapisan morfologik seperti juga bagian usus lainnya.Rectum
dilapisi oleh mukosa glanduler usus sedangkan kanalis analis oleh anoderm yang merupakan
lanjutan epitel berlapis gepeng kulit luar. Tidak ada yang disebut mukosa anus. Daerah batas
rectum dan kanalis analis ditandai dengan perubahan jenis epitel. Kanalis analis dan kulit luar di
sekitarnya kaya akan persarafan sensoris somatik dan peka terhadap rangsangan nyeri ,
sedangkan mukosa rektum mempunyai persarafan autonom dan tidak peka terhadap nyeri. Nyeri
bukanlah gejala awal pengidap karsinoma rektum, sementara fissura anus nyeri sekali. Darah
vena di atas garis anorektum mengalir melalui sistem orta, sedangkan yang berasal dari anus
dialirkan ke sistem kava melalui cabang v. Iliaka. Distribusi ini menjadi penting dalam upaya
memahami cara penebaran keganasan dan infeksi. Sistem limfa sepanjang pembuluh
hemoroidales superior ke arah kelenjar limfa paraorta melalui kelenjar limfa paraorta melalui
kelenjar limfa iliaka interna, sedangkan limfa yang berasal dari kanalis analis mengalir kearah
kelenjar inguinal.
Kanalis analis berukuran panjang kurang lebih 3 cm. Sumbunya mengarah ke
ventrokranial yaitu kearah umbilikus dan membentuk sudut yang nyata ke dorsal dengan rektum
dalam keadaan istirahat. Batas atas kanalis anus disebut garis anorektum, garis mukokutan, linea
pektinata atau linea dentata. Di daerah ini terdapat kripta anus dan muara kelenjar anus antara
kolumna rektum. Infeksi yang terjadi disini dapat menimbulkan abses anorektum yang dapt
membentuk fistel. Lekukan antar sfingter sirkuler dapat diraba di dalam kanalis analis sewaktu

melakukan colok dubur. dan menunjukkan batas antara sfingter intern dan sfingter ekstern (garis
hilton)
Cincin sfingtern anus melingkari kanalis analis dan terdiri dari sfingter intern dan sfingter
ekstern. Sisi posterior dan lateral cincin ini terbentuk dari fusi sfingter intern, otot longitudinal,
bagian tengah dari otot levator (puborektalis) dan komponen m. Sfingter eksternus. M. Sfingter
internus terdiri atas serabut otot polos, sedangkan m. Sfingter eksternus terdiri atas serabut otot
lurik.

Gambar 1. Rektum dan anus

Perdarahan arteri
Arteri hemoroidales superior adalah kelanjutan langsung a. Mesenterika inferior. Arteri
ini membagi diri menjadi dua cabang utama: kiri dan kanan.Arteri hemoroidales medialis
merupakan percabangan anterir a.iliaka interna , sedangkan a. Hemoroidales inferior adalah
cabang a. Pudenda interna. Anastomises antara arkade pembuluh inferior dan superior
merupakan sirkulasi kolateral yang mempunyai makna penting pada tindak bedah atau sumbatan
aterosklerotik di daerah percabangan aorta dan a. Iliaka. Anastomises tersebut ke pembuluh
kolateral hemoroid inferior dapat memjamin perdarahan di kedua ekstremitas bawah. Perdarahan
di pleksus hemoroidales merupakan kolateral luas dan kaya sekali darah.
Perdarahan vena
Pembuluh vena kolon berjalan paralel dengan arterinya. Aliran darah vena disalurkan dari
Vena hemoridalis superior berasal dari pleksus hemoroidalis internus dan berjalan ke arah kranial
ke dalam v. Mesenterika inferior dan seterusnya melalui v. Lienalis ke vena porta. Vena ini tidak
berkatup sehingga tekanan rongga perut menentukan tekanan di dalamnya. V. Hemoroidalis
inferior mengalirkan darah ke dalam v. Pudenda interna dan kedalam v. Iliaka interna dan vena

kava. Pada batas rektum dan anus terdapat banyak kolateral arteri dan vena melalui perdaran
hemoroidal antara sistem pembuluh saluran cerna dan sistem arteri dan vena iliaka
Aliran darah vena disalurkan melalui v.mesenterika superior untuk kolon asendens dan
kolon transversum, dan melalui v.mesenterika inferior untuk kolon desendens, sigmoid dan
rektum. Keduanya bermuara ke dalam v.porta, tetapi v.mesenterika inferior melalui v.lienalis.
Aliran vena dari kanalis analis menuju ke v.kava inferior. Oleh karena itu, anak sebar yang
berasal dari keganasan rektum dan anus dapat ditemukan di paru, sedangkan yang berasal dari
kolon ditemukan di hati.

Gambar 2. Vaskularisasi usus besar

Persarafan
Persarafan rektum terdiri atas sistem simpatik dan sistem parasimpatik. Serabut simpatik
berasal dari pleksus mesenterikus inferior dan dari sistem parasakral yang terbentuk dari
ganglion simpatis lumbal ruas kedua, ketiga, dan keempat. Unsur simpatis pleksus ini menuju
kearah struktur genital dan serabut otot polos yang mengendalikan emisi air mani dan ejakulasi.
Persarafan parasimpatik (nervi erigantes) berasal dari saraf sakral kedua, ketiga dan keempat.
Serabut saraf ini menuju ke jaringan erektil penis dan klitoris serta mengendalikan ereksi dengan
cara mengatur aliran darah kedalam jaringan ini. Oleh karena itu, cedera saraf yang terjadi pada
waktu operasi radikal panggul serta ekstirpasi radikal rektum atau uterus dapat menyebabkan
gangguan fungsi vesika urinaria dan gangguan fungsi seksual. Otot volunter, yaitu levator ani,
koksigeus dan sfingter eksternus, dilayani oleh saraf dari segmen sakralis keempat.

Epidemiologi
Angka kejadian rata-rata malformasi anorektal di seluruh dunia adalah 1 dalam 5000
kelahiran. Secara umum, atresia ani lebih banyak ditemukan pada laki-laki daripada perempuan.
Fistula rektouretra merupakan kelainan yang paling banyak ditemui pada bayi laki-laki, diikuti
oleh fistula perineal. Sedangkan pada bayi perempuan, jenis atresia ani yang paling banyak
ditemui adalah atresia ani diikuti fistula rektovestibular dan fistula perineal.
Hasil penelitian Boocock dan Donna di Manchester menunjukkan bahwa atresia ani letak
rendah lebih banyak ditemukan dibandingkan atresia letak tinggi.
Etiologi
Atresia ani dapat disebabkan karena:
1. Putusnya saluran pencernaan di atas dengan daerah dubur, sehingga bayi lahir tanpa lubang
dubur.
2. Gangguan organogenesis dalam kandungan.
3. Berkaitan dengan sindrom down.
Atresia ani memiliki etiologi yang multifaktorial. Salah satunya adalah komponen
genetik. Pada tahun 1950an, didapatkan bahwa risiko malformasi meningkat pada bayi yang
memiliki saudara dengan kelainan atresia ani yakni 1 dalam 100 kelahiran, dibandingkan dengan
populasi umum sekitar 1 dalam 5000 kelahiran. Penelitian juga menunjukkan adanya hubungan
antara atresia ani dengan pasien dengan trisomi 21 (Down's syndrome). Kedua hal tersebut
menunjukkan bahwa mutasi dari bermacam-macam gen yang berbeda dapat menyebabkan
atresia ani atau dengan kata lain etiologi atresia ani bersifat multigenik.5
Patofisiologi
Kelainan atresia ani terjadi akibat kegagalan pembentukan septum urorectal secara
komplit. Embryogenesis dari kelainan ini masih belum jelas. Anus dan rektum diketahui berasal
dari bagian dorsal hindgut atau rongga cloacal ketika pertumbuhan lateral bagian mesenchyme,
kloaka akan membentuk sekat di tengah yang disebut septum urorectal. Septum urogenital
membagi kloaka (bagian caudal hindgut) menjadi rektum dan sinus urogenital, urogenital sinus
terutama akan membentuk kandung kecing dan uretra. Penurunan perkembangan dari septum

urorectal dipercaya menutup saluran ini ketika usia 7 minggu kehamilan. Selama waktu ini,
bagian ventral urogenital mengalami pembukaan eksternal/keluar;bagian dorsal dari anal
membuka kemudian. Anus berkembang dari fusi antara tuberculum anal dan invagination bagian
luar/eksternal, yang dikenal sebagai proctodeum, yang mendalam ke arah anus.pada awalnya.
Perineum memisahkan kloaka membran menjadi membran urogenital anterior dan membran anal
posterior rektum dan bagian superior kanalis anus terpisah dari eksterior oleh membran anal.
selaput pemisah ini akan menghilang saat usia kehamilan 8 minggu.6
Gangguan pada perkembangan struktur anorectal bermacam-macam tingkatannya dengan
berbagai macam kelainan, antara lain anal stenosis,

rupture selaput yang anal yang tidak

komplit , atau complete failure atau anal agenesis dari bagian atas dari kloaka sampai kebawah
dan kegagalan proktoderm mengalami invaginasi. Hubungan langsung antara saluran urogenital
dan bagian rectal dari kloaka menyebabkan rectourethral fistule atau rectovestibular fistule.6
Klasifikasi
Menurut klasifikasi Wingspread (1984) yang dikutip Hamami, atresia ani dibagi 2
golongan yang dikelompokkan menurut jenis kelamin. Pada laki laki golongan I dibagi
menjadi 5 kelainan yaitu kelainan fistel urin, atresia rektum, perineum datar, fistel tidak ada dan
pada invertogram: udara > 1 cm dari kulit. Golongan II pada laki laki dibagi 5 kelainan yaitu
kelainan fistel perineum, membran anal, stenosis anus, fistel tidak ada. dan pada invertogram:
udara < 1 cm dari kulit. Sedangkan pada perempuan golongan I dibagi menjadi 6 kelainan yaitu
kelainan kloaka, fistel vagina, fistel rektovestibular, atresia rektum, fistel tidak ada dan pada
invertogram: udara > 1 cm dari kulit. Golongan II pada perempuan dibagi 4 kelainan yaitu
kelainan fistel perineum, stenosis anus, fistel tidak ada. dan pada invertogram: udara < 1 cm dari
kulit.7
Menurut klasifikasi Wingspread
Laki laki

Kelompok I
Kelainan
Fistel urin

Atresia rektum

Perineum datar

Fistel tidak ada

Tindakan
Kolostomi

neonatus,

definitif pada usia 4-6 bulan

operasi

Invertogram udara > 1 cm dari

kulit
Kelompok II
Kelainan
fistel perineum

membran anal

stenosis anus

fistel tidak ada

invertogram udara < 1 cm dari

Tindakan
Operasi langsung pada neonatus

kulit
Perempuan

Kelompok I
Kelainan
kloaka

fistel vagina

fistel

anovestibuler

Tindakan
Kolostomi neonatus
atau

rektovestibuler
-

atresia rektum

fistel tidak ada

invertogram udara >1 cm dari kulit

Kelompok II
Kelainan
fistel perineum

stenosis anus

fistel tidak ada

invertogram udara < 1cm dari kulit

Tindakan
Operasi langsung pada neonatus

Tabel 1. klasfikasi menurut wingspread

Kelainan bentuk anorektum dapat ditemukan dalam berbagai macam tipe yang sampai
sekarang masih belum dapat diketahui secara lengkap Ladd dan Gross pada tahun 1934
mengajukan klasifikasi terdiri atas 4 tipe yang masih banyak digunakan oleh para ahli hingga
saat ini.
Tipe I: Saluran anus atau rektum bagian bawah mengalami stenosis dalam berbagai derajat.
Tipe II: Terdapat suatu membran tipis yang menutupi anus karena menetapnya membran anus.
Tipe III: Anus tidak terbentuk dan rektum berakhir sebagai suatu kantung yang buntu terletak
pada jarak tertentu dari kulit di daerah anus seharusnya terbentuk (lekukan anus). Merupakan
Jenis yang paling sering ditemukan

Tipe IV: Saluran anus dan rektum bagian bawah membentuk suatu kantung buntu yang terpisah,
pada jarak tertentu dari ujung rektum yang berakhir sebagai suatu kantung buntu. Merupakan
bentuk yang paling jarang dijumpai.

gambar 3. Atresia ani tanpa fistula

gambar 4. Atresia ani dengan fistula

Kelainan bentuk anorektum juga dapat dikelompokkan berdasarkan hubungan antara
bagian terbawah rektum yang normal dengan otot puborektalis yang memiliki fungsi sangat
penting dalam proses defekasi berdasarkan letak ujung atresia terhadap otot dasar panggul, yakni
supralevator dan translevator, dikenal sebagai klasifikasi Melboume.
Kelainan bentuk anorektum dikelompokkan menjadi:

1. kelainan letak rendah(infralevator)

Pada kelainan letak rendah, rektum telah menembus levator sling sehingga jarak antara
kulit dan ujung rektum paling jauh 1 cm.muskulus sfingter ani interna dalam keadaan
utuh, kelainan letak rendah lebih sering dijumpai pada bayi perempuan. Bentuk yang
dapat ditemukan berupa stenosis anus, tertutupnya anus oleh suatu membran tipis yang
seringkali disertai fistula anokutaneus, dan anus ektopik yang selalu terletak di anterior
lokasi anus yang normal.

Gambar 5.Fistul
anokutaneus(bucket handle)

anus ektopi

2. kelainan letak tengah(intermedia)

Pada kelainan letak tengah telah menembus otot puborektalis sampai sekitar satu
sentimeter atau kurang dari kulit perineum. Ujung rektum mencapai tingkat m. Levator
anus tetapi tidak menembusnya .Otot sfingter ani eksterna telah terbentuk sempurna dan
berada dalam keadaan berkesinambungan dengan kompleks levator. Di daerah anus
seharusnya terbentuk lazim terdapat lekukan anus (anal dimple) yang cukup dalam. Pada
kelainan yang jarang ditemukan ini sering terdapat fistula rektouretra, yang
menghubungkan rektum yang buntu dengan uretra pars bulbaris
3. Kelainan letak tinggi(supralevator)
Pada kelainan letak tinggi, rektum yang buntu terletak di atas levator sling dan juga
dikenal dengan istilah agenesis rektum. Kelainan letak tinggi lebih banyak ditemukan
pada bayi laki-laki. Pada kelainan letak tinggi acapkali terdapat fistula, yang
menghubungkan antara rektum dengan perineum, saluran kemih atau vagina.

Gambar 6. Atresia ani

letak rendah dan letak

tinggi

Jenis fistula yang dapat ditemukan pada perempuan adalah fistula anokutaneus, fistula
rektoperineum dan fistula rektovagina. Fistula anokutaneus mencakup bentuk kelainan yang
sebelumnya dikenal sebagai anus ektopik anterior atau fistula anoperineum. Pada fistula
rektoperineum, fistula bermuara di sepanjang perineum mulai dari lekukan anus sampai pada
baths vestibulum vagina. Sementara pada fistula rektovagina, lubang fistula bermuara pada
fosa navikularis, vestibulum vagina, atau bahkan pada dinding posterior vagina.
Pada laki-laki dapat dijumpai dua bentuk fistula, yaitu fistula rektourinaria dan fistula
rektoperineum; jenis yang pertama lebih banyak ditemukan. Sebagian besar fistula
rektourinaria berupa fistula rektouretra, muara fistula terdapat di uretra pars prostatika tepat di
bawah verumontagum berdekatan dengan duktus ejakulatorius. Fistula rektourinaria juga dapat
dijumpai dalam bentuk fistula rektovesika, fistula ini menghubungkan rektum dengan kandung
kemih pada daerah trigonum vesika. Jenis fistula ini sangat jarang ditemukan. Pada fistula
rektoperineum, muara fistula terdapat di perineum di sepanjang daerah antara lekukan anus
sampai batas perineoskrotum.
Fistula dapat berukuran sedemikian kecil sehingga sukar ditemukan dan tidak dapat
dilalui mekoneum atau berukuran cukup besar sehingga memungkinkan pengeluaran
melkoneum dari rektum yang buntu. Pada kasus kelainan bentuk anorektum disertai fistula
dengan ukuran cukup besar, manifestasi obstruksi usus akibat buntunya rektum tidak terjadi,
karena mekoneum dapat keluar melalui fistula.

Fistula dapat ditemukan pada sekitar tiga perempat kasus dan sebagian besar di
antaranya terdapat pada kasus tipe III berdasarkan klasikfikasi ladd and gross.

Gambar 7. fistule yang muncul pada atresia ani

2.8 Manifestasi Klinis.
Gejala yang menunjukan terjadinya atresia ani terjadi dalam waktu 24-48 jam.
Gejala itu dapat berupa :
1. Perut kembung.
2. Muntah.
3. Tidak bisa buang air besar.
4. Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik dapat dilihat sampai dimana
terdapat penyumbatan.8
Atresia ani sangat bervariasi, mulai dari atresia ani letak rendah dimana rectum berada
pada lokasi yang normal tapi terlalu sempit sehingga feses bayi tidak dapat melaluinya,
malformasi anorektal intermedia dimana ujung darirektum dekat ke uretra dan malformasi
anorektal letak tinggi dimana anus sama sekali tidak ada.9
Sebagian besar bayi dengan atresia ani memiliki satu atau lebih abnormalitas yang
mengenai sistem lain. Insidennya berkisar antara 50% - 60%. Makin tinggi letak abnormalitas
berhubungan dengan malformasi yang lebih sering. Kebanyakan dari kelainan itu ditemukan

secara kebetulan, akan tetapi beberapa diantaranya dapat mengancam nyawa seperti kelainan
kardiovaskuler.10
Beberapa jenis kelainan yang sering ditemukan bersamaan dengan malformasi anorektal
adalah
1. Kelainan kardiovaskuler.
Ditemukan pada sepertiga pasien dengan atresia ani. Jenis kelainan yang paling banyak
ditemui adalah atrial septal defect dan paten ductus arteriosus, diikuti oleh tetralogi of fallot dan
vebtrikular septal defect.
2. Kelainan gastrointestinal.
Kelainan yang ditemui berupa kelainan trakeoesofageal (10%), obstruksi duodenum (1%2%).
3. Kelainan tulang belakang dan medulla spinalis.
Kelainan tulang belakang yang sering ditemukan adalah kelainan lumbosakral seperti
hemivertebrae, skoliosis, butterfly vertebrae, dan hemisacrum. Sedangkan kelainan spinal yang
sering ditemukan adalah myelomeningocele, meningocele, dan teratoma intraspinal.
4. Kelainan traktus genitourinarius.
Kelainan traktus urogenital kongenital paling banyak ditemukan pada atresia ani.
Beberapa penelitian menunjukkan insiden kelainan urogeital dengan atresia ani letak tinggi
antara 50 % sampai 60%, dengan atresia ani letak rendah 15% sampai 20%. Kelainan tersebut
dapat berdiri sendiri ataupun muncul bersamaan sebagai VATER (Vertebrae, Anorectal,
Tracheoesophageal

and

Renal

abnormality)

dan

VACTERL

(Vertebrae,

Anorectal,

Cardiovascular, Tracheoesophageal, Renal and Limb abnormality).10

Diagnosa
Diagnosis ditegakkan dari anamnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti.
Pada anamnesis dapat ditemukan :
a. Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir.
b. Tidak ditemukan anus, kemungkinan juga ditemukan adanya fistula.
c. Bila ada fistula pada perineum maka mekoneum (+) dan kemungkinan kelainan adalah letak
rendah11.

Menurut Pena untuk mendiagnosa menggunakan cara:

1. Bayi laki-laki dilakukan pemeriksaan perineum dan urin bila :
a. Fistel perianal (+), bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti atresia letak rendah
maka dilakukan minimal Postero Sagital Anorektoplasti (PSARP) tanpa kolostomi
b. Bila mekoneum (+) maka atresia letak tinggi dan dilakukan kolostomi terlebih
dahulu, setelah 8 minggi kemudian dilakukan tindakan definitif. Apabila pemeriksaan diatas
meragukan dilakukan invertrogram. Bila akhiran rektum < 1 cm dari kulit maka disebut letak
rendah. Akhiran rektum > 1 cm disebut letak tinggi. Pada laki-laki fistel dapat berupa
rektovesikalis, rektouretralis dan rektoperinealis.
2. Pada bayi perempuan 90 % atresia ani disertai dengan fistel.
Bila ditemukan fistel perineal (+) maka dilakukan minimal PSARP tanpa kolostomi. Bila
fistel rektovaginal atau rektovestibuler dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Bila fistel (-) maka
dilakukan invertrogram: apabila akhiran < 1 cm dari kulit dilakukan postero sagital
anorektoplasti, apabila akhiran > 1 cm dari kulit dilakukan kolostom terlebih dahulu.
Leape (1987) yang dikutip oleh Faradilla menyatakan bila mekonium didadapatkan pada
perineum, vestibulum atau fistel perianal maka kelainan adalah letak rendah . Bila Pada
pemeriksaan fistel (-) maka kelainan adalah letak tinggi atau rendah. Pemeriksaan foto abdomen
setelah 18-24 jam setelah lahir agar usus terisi udara, dengan cara Wangenstein Reis (kedua kaki
dipegang posisi badan vertikal dengan kepala dibawah) atau knee chest position (sujud) dengan
bertujuanagar udara berkumpul didaerah paling distal. Bila terdapat fistula lakukan fistulografi11.
Pada pemeriksan klinis, pasien atresia ani tidak selalu menunjukkan gejala obstruksi
saluran cerna. Untuk itu, diagnosis harus ditegakkan pada pemeriksaan klinis segera setelah lahir
dengan inspeksi daerah perianal dan dengan memasukkan termometer melalui anus.5
Mekonium biasanya tidak terlihat pada perineum pada bayi dengan fistula rektoperineal
hingga 16-24 jam. Distensi abdomen tidak ditemukan selama beberapa jam pertama setelah lahir
dan mekonium harus dipaksa keluar melalui fistula rektoperineal atau fistula urinarius. Hal ini
dikarenakan bagian distal rektum pada bayi tersebut dikelilingi struktur otot-otot volunter yang
menjaga rektum tetap kolaps dan kosong. Tekanan intrabdominal harus cukup tinggi untuk

menandingi tonus otot yang mengelilingi rektum. Oleh karena itu, harus ditunggu selama 16-24
jam untuk menentukan jenis atresia ani pada bayi untuk menentukan apakah akan dilakukan
colostomy atau anoplasty5.
Inspeksi perianal sangat penting. Flat "bottom" atau flat perineum, ditandai dengan tidak
adanya garis anus dan anal dimple mengindikasikan bahwa pasien memiliki otot-otot perineum
yang sangat sedikit. Tanda ini berhubungan dengan atresia ani letak tinggi dan harus dilakukan
colostomy 5.
Tanda pada perineum yang ditemukan pada pasien dengan atresia ani letak rendah
meliputi adanya mekonium pada perineum, "bucket-handle" (skin tag yang terdapat pada anal
dimple), dan adanya membran pada anus (tempat keluarnya mekonium)5.
Penatalaksanaan
Penatalaksanaan atresia ani tergantung klasifikasinya. Pada atresia ani letak tinggi harus
dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Pada beberapa waktu lalu penanganan atresia ani
menggunakan prosedur abdominoperineal pullthrough, tapi metode ini banyak menimbulkan
inkontinen feses dan prolaps mukosa usus yang lebih tinggi. Pena dan Defries pada tahun 1982
memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan postero sagital anorektoplasti, yaitu dengan
cara membelah muskulus sfingter eksternus dan muskulus levator ani untuk memudahkan
mobilisasi kantong rektum dan pemotongan fistel11.
Keberhasilan penatalaksanaan atresia ani dinilai dari fungsinya secara jangka panjang,
meliputi anatomisnya, fungsi fisiologisnya, bentuk kosmetik serta antisipasi trauma psikis. Untuk
menangani secara tepat, harus ditentukan ketinggian akhiran rektum yang dapat ditentukan
dengan berbagai cara antara lain dengan pemeriksaan fisik, radiologis dan USG. Komplikasi
yang terjadi pasca operasi banyak disebabkan oleh karena kegagalan menentukan letak
kolostomi, persiapan operasi yang tidak adekuat, keterbatasan pengetahuan anatomi, serta
ketrampilan operator yang kurang serta perawatan post operasi yang buruk. Dari berbagai
klasifikasi penatalaksanaannya berbeda tergantung pada letak ketinggian akhiran rektum dan ada
tidaknya fistula.
Menurut Leape (1987) yang dikutip oleh Faradilla menganjurkan pada :
a. Atresia ani letak tinggi dan intermediet dilakukan sigmoid kolostomi atau TCD dahulu, setelah
6 12 bulan baru dikerjakan tindakan definitif (PSARP).

b. Atresia ani letak rendah dilakukan perineal anoplasti, dimana sebelumnya dilakukan tes
provokasi dengan stimulator otot untuk identifikasi batas otot sfingter ani ekternus.
c. Bila terdapat fistula dilakukan cut back incicion.
d. Pada stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin, berbeda dengan Pena dimana dikerjakan
minimal PSARP tanpa kolostomi.11.
Pena secara tegas menjelaskan bahwa pada atresia ani letak tinggi dan intermediet
dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan diversi. Operasi definitif setelah 4 8
minggu. Saat ini teknik yang paling banyak dipakai adalah posterosagital anorektoplasti,
baikminimal, limited atau full postero sagital anorektoplasti11.
Neonatus perempuan perlu pemeriksaan khusus, karena seringnya ditemukan vital ke
vetibulum atau vagina (80-90%). Golongan I Pada fistel vagina, mekonium tampak keluar dari
vagina. Evakuasi feces menjadi tidaklancar sehingga sebaiknya dilakukan kolostomi. Pada fistel
vestibulum, muara fistel terdapat divulva. Umumnya evakuasi feses lancar selama penderita
hanya minum susu. Evakuasi mulai terhambat saat penderita mulai makan makanan padat.
Kolostomi dapat direncanakan bila penderita dalam keadaan optimal. Bila terdapat kloaka maka
tidak ada pemisahan antara traktus urinarius, traktus genetalis dan jalan cerna. Evakuasi feses
umumnya tidak sempurna sehingga perlu cepat dilakukan kolostomi. Pada atresia rektum, anus
tampak normal tetapi pada pemerikasaan colok dubur, jari tidak dapat masuk lebih dari 1-2 cm.
Tidak ada evakuasi mekonium sehingga perlu segera dilakukan kolostomi. Bila tidak ada fistel,
dibuat invertogram. Jika udara > 1 cm dari kulit perlu segera dilakukan kolostomi. Golongan II.
Lubang fistel perineum biasanya terdapat diantara vulva dan tempat letak anus normal, tetapi
tanda timah anus yang buntu ada di posteriornya. Kelainan ini umumnya menimbulkan obstipasi.
Pada stenosis anus, lubang anus terletak di tempat yang seharusnya, tetapi sangat sempit.
Evakuasi feses tidal lancar sehingga biasanya harus segera dilakukan terapi definitif. Bila tidak
ada fistel dan pada invertogram udara < 1 cm dari kulit. Dapat segera dilakukan pembedahan
definitif. Dalam hal ini evakuasi tidak ada, sehingga perlu segera dilakukan kolostomi7.
Yang harus diperhatikan ialah adanya fitel atau kenormalan bentuk perineum dan tidak
adanya butir mekonium di urine. Dari kedua hal tadi pada anak laki dapat dibuat kelompok
dengan atau tanpa fistel urin dan fistel perineum. Golongan I. Jika ada fistel urin, tampak
mekonium keluar dari orifisium eksternum uretra, mungkin terdapat fistel ke uretra maupun ke
vesika urinaria. Cara praktis menentukan letak fistel adalah dengan memasang kateter urin. Bila

kateter terpasang dan urin jernih, berarti fistel terletak uretra karena fistel tertutup kateter. Bila
dengan kateter urin mengandung mekonuim maka fistel ke vesikaurinaria. Bila evakuasi feses
tidak lancar, penderita memerlukan kolostomi segera. Pada atresia rektum tindakannya sama
pada perempuan ; harus dibuat kolostomi. Jika fistel tidak ada dan udara > 1 cm dari kulit pada
invertogram, maka perlu segera dilakukan kolostomi. Golongan II. Fistel perineum sama dengan
pada wanita ; lubangnya terdapat anterior dari letak anusnormal. Pada membran anal biasanya
tampak bayangan mekonium di bawah selaput. Bila evakuasi feses tidak ada sebaiknya
dilakukan terapi definit secepat mungkin. Pada stenosis anus, sama dengan wanita, tindakan
definitive harus dilakukan. Bila tidak ada fistel dan udara < 1cm dari kulit pada invertogram,
perlu juga segera dilakukan pertolongan bedah7.
Prognosis
Prognosis bergantung dari fungsi klinis. Dengan khusus dinilai pengendalian defekasi,
pencemaran pakaian dalam. Sensibilitas rektum dan kekuatan kontraksi otot sfingter pada colok
dubur. Fungsi kontineia tidak hanya bergantung pada kekuatan sfingter atau ensibilitasnya, tetapi
juga bergantung pada usia serta kooperasi dan keadaan mental penderita .
Hasil operasi atresia ani meningkat dengan signifikan sejak ditemukannya metode
PSARP7

DAFTAR PUSTAKA

1. Sjamsuhidajat R, Wim de Jong. Kelainan Bawaan. Buku Ajar Ilmu Bedah. Ed3. Jakarta :
EGC, 2004 : 667-670
2. Mulholland, Michael W, Lillemoe, Keith D. Anorectal Malformation in: Greenfield's
Surgery: Scintific Principles and Practice, 4th Edition. New York: Mc-Graw Hill.2006
3. Sabiston, David C. Buku Ajar Bedah bagian 2. Jakarta : EGC 1994: 262
4. Bedah UGM. Atresia Ani. http://www.bedahugm.net. [diakses tanggal 25 September
2013].
5. Levitt M, Pena A. Anorectal Malformation. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007,
2:33. http://www.ojrd.com/content/2/1/33 [diakses 25 September 2013]
6. Nelson, G Rosen, MD. Pediatric Imperforate Anus. 25 januari 2010 (diakses tanggal 25
september

2013).

Available

from:

http://emedicine.medscape.com/article/929904-

overview.
7. Hamami A.H, Pieter J, Riwanto I, Tjambolang T, Ahmadsyah I. 2004. Buku Ajar Ilmu
Bedah. Editor Peter J. Ed 2. Jakarta : EGC
8. FK UII. Atresia Ani. Fakultas Kedokteran Unversitas Islam Indonesia, 2006. [diakses
tanggal 25 September 2013]
9. University of Michigan. Imperforate Anus. Departement of Surgery University of
Michigan.

Availablen

online

at

http://www.medcyclopedia.com/library/opics/volume_vii/a/anorectalmalformation
[diakses 25 September 2013]
10. Oldham K, Colombani P, Foglia R, Skinner M, principle and Practice of Pediatric
Surgery Vol 2. Philadelphia : Lippincott William & Wilkins, 2005 : 1395-1434