BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang.

Atresia ani adalah ketiadaan, penutupan, atau konstriksi rektum atau anus. Kondisi ini
merupakan salah satu cacat
cacat lebih umum
umum dari saluran pencernaan (Forrester,
(Forrester, 2002). Pada
umumnya gambaran atresia ani yang terjadi pada 1,5%-2% atresia ani adalah Atresia rektum,
dengan perbandingan laki-laki dan perempuan 4:0. Kejadian yang tinggi terjadi pada daerah
India selatan (M Kisra, 2005).
Frekuensi seluruh kelainan kongenital anorektal didapatkan 1 dari tiap 5000-10000
kelahiran, sedangkan atresia ani didapatkan 1 % dari seluruh kelainan kongenital pada
neonatus. Frekuensi paling tinggi didapatkan pada ras kaukasia dan kulit berwarna,
sedangkan pada negro bantu frekuensi paling rendah. Secara embriologis atresia ani terjadi
akibat gangguan perkembangan pada minggu 4-6 kehamilan, dimana terjadi gangguan
pertumbuhan septum urorectal yang menyebabkan yang menyebabkan kelainan atresiani
letak tinggi, dan gangguan perkembangan proktodeum dengan lipatan genital yang
menyebabkan
menyebabkan letak atreasiani letak rendah. Pada letak tinggi
t inggi otot levator ani pertumbuhannya
abnormal, sedang otot sefingterani eksterna dan interna dapat tidak ada atau rudimenter.
1.2 Tujuan penulisan
Penulisan makalah ini bertujuan untuk mengetahui lebih jauh mengenai atresia ani
meliputi definisi, klasifikasi, gejala klinik, penegakan diagnosis, penatalaksaan serta
prognosis dari atresia ani.
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

Definisi
Atresia ani atau anus imperforata, dalam kepustakaan banyak disebut sebagai
malforasi anorectal atau anomali anorectal, adalah suatu kelainan kongenital yang
menunjukkan keadaan tanpa anus atau dengan anus yang tidak sempurna. Keadaan ini
disebabkan oleh karena gangguan perkembangan embrional berupa tidak sempurnanya
kanalisasi saluran pencernaan bagian bawah, yaitu gangguan pertumbuhan septum urorectal,
dimana tidak terjadi perforasi membran yang memisahkan bagian entodermal dengan bagian
ektodermal.

Klasifikasi
Terdapat bemacam – macam klasifikasi kelainan anorektal menurut beberapa penulis.
Menurut Ladd & Gross cit Prasadio et al (1988) terdapat 4 tipe :
 Tipe I stenosis ani kongenital.

 Tipe II anus imperforata membranase,

 Tipe III anus imperforata,

 Tipe IV atresia recti.

Klasifikasi ini sekarang sudah jarang digunakan. Menurut Wingspread, bila bayangan udara
pada ujung rectum dari foto di bawah garis puboischias adalah tipe rendah, bila bayangan
udara diatas garis pubococcygeus adalah tipe tinggi dan bila bayangan udara diantara garis
puboischias dan garis pubococcygeus adalah tipe intermediet. Klasifikasi yang sering
digunakan adalah klasifikasi internasional tahun 1970 (Amri & Soedarno, 1988 ; Spitz,
1990). Yaitu kelainan anorektal letak tinggi, intermediet dan letak rendah. Kelainan letak 
tinggi disebut juga supralevator, kelainan intermediet dan letak rendah disebut juga
infralevator. Klasifikasi internasional mempunyai arti penting dalam penatalaksanaan
kelainan anorektal.
Patofisiologi Atresia Ani
Gambaran Klinis

Anamnesis penderita biasanya datang dengan keluhan tidak mempunyai anus.

Keluhan lain dapat berupa gangguan saluran pencernaan bagian bawah, tidak bisa buang air
besar, perut kembung atau bisa buang air besar tidak melewati anus normal, kadang-kadang
mengeluarkan feses bercampur urine.
Pada pemeriksaan klinis tidak di dapat anus normal, atau perineal abnormal, distensi
abdomen terjadi cepat dalam 8-24 jam bila tidak terdapat fistula. Pada atreasiani letak tinggi,
bagian distal rectum dan anus tidak berkembang, pada wanita biasanya terdapat fistula bagian
atas vagina, kadang  – kadang langsung ke vesika urinaria, sedang pada laki-laki biasanya
fistula ke vesika urinaria atau uretra, sehingga pengeluaran urine bercampur feses. Pada
atresiani letak rendah orifisium ani ektopik atau fistula bisa di dapat di sebelah anterior dari
posisi normal, pada laki-laki fistula sering terdapat sepanjang raphe sekrotalis, sedangkan
pada wanita orifisium ani ektopik terdapat pada perineum, vestibulum, atau bagian bawah
vagina.

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan radiologis dengan foto rontgen pelvis lateral metoda wangensten & Rice
digunakan untuk menentukan jarak antarakantong rectum yang buntu dengan anal dimple.
Udara secara normal akan mencapai rektum 18-24 jam sesudah lahir, sehingga foto dapat
dibuat sesudah waktu tersebut Metoda foto rongten yang lebih disukai adalah invertogram
dengan posisi pronas, paha semifleksi, sinar X dipusatkan pada trokhanter mayor femur.
Kelainan anorektal yang disertai fistula, dilakukan pemeriksaan fistulografi. menyarankan
pemeriksaan IVP pada penderita anus imperforata, tetapi bukan prosedur sebagai gawat
darurat. Chystourethrografi menunjukkan fistula rektourinaria pada penderita laki-laki yang
sangat berguna bila lesi meragukan. Radiografi kontras dengan injeksi kontras larut air
kedalam kantong distal melalui perineum dibawah kontrol fluoroskopi akan memberikan
informasi dan penentuan yang akurat apakah usus melalui penggantung puborektal atau tidak.
USG dapat menentukan secara akurat jarak antara anal dimple dan kantong rektum yang
buntu. Pemeriksaan CT Scan dapat menentukan anatomi yang jelas otot-otot sfingterani
dalam hubungannya dengan usus dan jumlah massa yang ada. Pemeriksaan ini berguna untuk 
rencana preoperatif dan memperkirakan prognosis penderita.

Diagnosis Banding
Penyakit Hirschprung, yang disebabkan oleh tidak terdpatnya sel ganglion parasimpatis dari
pleksus Auerbach di kolon. Sebagian besar segmen yang a ganglionik mengenai rectum dan
bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon
yang lebih proksimal. Gejala utama pada bayi baru lahir berupa muntah hijau, pengeluaran
mekoniium yang terlambat, serta distensi abdomen. Gejala timbul pada umur 2-3 hari. Bila
dilakukan colok dubur, tinja akan keluar menyemprot. Diagnosis dapat ditegakkan setelah
(1,3,5)
dilakukan pemerikasaan barium enema dan biopsy rectum (biopsy hijau).
Penatalaksanaan
Pada kelainan anorektal letak rendah, penderita laki-laki dilakukan anoplasti perineal
dengan prosedur V- Y plasti, sedang untuk wanita di lakukan “cut back” atau prosedur V-Y
seperti laki-laki. Bila fistula cukup adekuat maka tindakan anoplasti dapat ditunda menurut
keinginan.
Pada kelainan anorektal letak tinggi atau intermediet, setelah diagnosis ditegakkan,
segera dilakukan kolostomi selanjutnya dibuatkan lopogram untuk mengetahui macam
fistula. Menurut De Lorimer dan Spitz kolostomi dilakukan pada kolon sigmoid serta
kolostomi dilakukan pada kolon tranversum dekstra dengan keuntungan kolon kiri bebas,
sehingga tidak terkontaminasi bila dilakukan “Pull Ttrogh”. Tindakan definitif dapat
menunggu sampai beberapa minggu  – bulan (Bisset 1977 ; Splitz 1990), sedangkan Goligher
cit Amri & Soedarno (1988 ) menyatakan tindakan definitif dilakukan setelah penderita
berumur 6 bulan  –  2 tahun atau berat badan minimal 10 kg. Tindakan definitif dilakukan
dengan prosedur “Pull Through” sakroperineal dan abdomino perineal, serta posterior sagital
anorektoplasti (PSARP). PSARP dapat digunakan untuk penderita dewasa terpilih untuk 
mendapatkan kontinensia fekal terbaik sesudah operasi. Sedangkan Iwai et al (1988)
mendapatkan kontinensia fekal dan fungsi seksual yang baik dengan tindakan
abdominoperineal rektoplasti.
Cut Back anoplasti (fistulektomi)
a. Definisi
Suatu tindakan pembedahan untuk membuat lubang anus pada anus malformasi fistel
rendah misalnya pada anocutan fistel, anus vestibular yang tidak adekuat dan pada anus
membranisius
b. Tehnik Operasi
Secara singkat tehnik operasi; posisi pasien litotomi, toilet medan operasi dengan povidon
iodine 10%, persempit medan operasi dengan kain steril. Anal dimpel diinfiltrasi lokal
anesthesi. Kemudian lubang fistula dimasukkan sonde untuk guiding mencapai anal dimpel,
kemudian llakukan irisan ke posterior ke arah anal dimpel. Kemudian mukosa anus dijahit
kekulit anal dimpel serapat mungkin. Kontrol perdarahan dengan elektrokauter. Kemudian
Pasang tampon dengan tule. Luka bekas fistula dibiarkan terbuka.
c. Komplikasi operasi
-- Saat operasi
Perdarahan
Perdarahan saat operasi, umumnya bila menciderai pembuluh darah segera
lakukan kontrol perdarahan dengan elektrokauter.
-- Komplikai pasca operasi
infeksi
stenosis
Mortalitas sangat rendah
Posterosagital anorectoplasty (PSARP)
Metode ini diperkenalkan oleg Pena dan de Vries pada tahun 1982. Prosedur ini
memebrikan beberapa keuntungan seperti kemudahan dalam operasi fistel rektourinaria
maupun rektovaginal dengan cara membelah otot pelvis, sing, dan sfingter. PSARP dibagi
(1,3,5)
menjadi tiga yaitu minimal, limited , dan full PSARP.
Posisi penderita adalah prone dengan elevasi pada pelvis. Dengan bantuan stimulator
dilakukan identifikasi anal dimple. Insisi dimulai dari tengah sacrum ke bawah melewati
pusat sfingter eksterna ampai kedepan kurang lebih 2 cm. Insisi diperdalam dengan membuka
subkutis, lemak,  parasagital fibre dan muscle complex. Tulang coccygeus dibelah sehingga
tampak dinding belakang rectum. Rektum dibebaskan dari dinding belakang dan jika ada
fistel dibebaskan juga, rektumj dipisahkan dengan vagina yang dibatasi oleh common wall.
Dengan jahitan, rectum ditarik melewati otot levator, muscle complex, dan  parasagital fibre
kemudian dilakukan anoplasty dan dijaga agar tidak tegang.
Untuk minimal PSARP tidak dilakukan pemitingan otot levator maupun vertical fibre,
yang penting adalah memisahkan common wall untuk memsahkan rectum dengan vagina dan
dibelah hanya otot sfingter eksternus. Untuk  limited PSARP yang dibelah adalah otot sfingter
eksternus, muscle fibre, muscle complex, serta tidak memberlah tulang coccygeus. Penting
melakukan diseksi rectum agar tidak merusak vagina. Masing-masing jenis prosedur
mempunyai indikasi yang berbeda.  Minimal PSARP dilakukan pada fistell perianalm anal
stenosis, anal membrane, bucket handle, dan atresia anitanpanfistel yang akhiran rectum
kurang dari 1 cm dari kuit.  Limited  PSARP dilakukan pada atresia ani dengan fistel
rektovestibular. Full PSARP dilakukan pad atresia ani letak tinggi, dengan gambaran
invertogram akhir rectum lebih dari 1 cm dari kulit, pad fistelrektovaginalis, fistel rekto
(1,3,5)
uretralis, atresia rectum, dan stenosis rectum.
Dalam algoritme yang ada, tindakan kolostomi perlu dilakukan pada penderita
malformasi anorektal letak tinggi. Kolostomi akan mengecilkan kolon bagian distal yang
membesar juga berguna melindungi tindakan operasi definitive dari kontamnasi feses pada
tahap selanjutnya. Stelah tindakan kolostomi, penderita dapat melakukan operasi definitive 4-
8 minggu kemudian. Bila tindakan definitive dilakukan pada usia 4-8 minggu setelah
tindakan kolostomi, terdapat beberapa keuntungan antara lain : penderita tidak perlu terlalu
lama merawat stoma, perbedaan antar usus prksimal dan distal tidak ada, simple anal dilatasi,
(1,3,5)
sensasi local pada rectum lebih meningkat.

Perawatan Pascabedah
Luka operasi dibersihkan / spooling dengan povidon iodine 10% . rendam duduk setiap hari
dimulai pada hari ke 3. Minggu ke II mulai dilakukan businasi hingga wound healing selesai.
Follow-up Dengan menilai adakah tanda-tanda infeski dan stenosis.

Prognosis

Kelainan anorektal letak rendah biasanya dapat diperbaiki dengan pembedahan

melalui perineum dan prognosis baik untuk kontinensia fekal. Sedangkan kelainan anorektal
letak tinggi diperbaiki dengan pembedahan sakroperineal atau abdominoperineal, pada
kelainan ini sfingterani eksternus tidak memadai dan tidak ada sfingter ani internus, maka
kontinensia fekal tergantung fungsi otot puborektalis (DeLorimer 1981 ; Iwai et al 1988).
Ong dan Beasley (1990) mendapatkan perjalanan klinis jangka panjang dari kelainan
anorektal letak rendah yang dilakukan operasi perineal lebih dari 90% penderita mencapai
kontrol anorektal yang secara sosial dapat diterima. Insidensi “soiling” pada penderita umur 
lebih 10 tahun lebih rendah dari penderita yang lebih muda. Insidensi “Smearing” atau
Stainning” tidak mengurang dengan bertambahnya usia. Pada kelainan anorektal letak tinggi
hasilnya hanya 1/3 yang benar-benar bagus, 1/3 lagi dapat mengontrol kontinensia fekal.
Pada wanita hasilnya lebih baik daripada laki-laki karena pada wanita lesi seringkali
intermediet. Kebanyakan lesi supralevator dengan tindakan PSARP dapat dikerjakan melalui
perineum tanpa membuka abdomen (Smith, 1990). Beberapa penderita dengan kelainan
anorektal letak tinggi mempunyai masalah-masalah kontinensia bila dilakukan pembedahan
dibanding letak rendah.

rd
2. Pena, A. Imperforate Anus and Cloacal Malformation. Pediatric Surgery. 3 edition.
WB Saunders. 2000. page 473-92.
3. atlas Netter, hal. 369-74.
4. Swenson. Anorectal malformation. Pediatric surgery. WB Saunder, 2000
5. Daradka I, etc. Rectourogenital fistulae. Departement of Pediatric, Jordan. April 2004
6. Pena A, Devries PA. Posterior sagittal anorectoplasty: Important technical
considerations and new applications. J Pediatr Surg 1982;17:796-881.
7. Ciley,R, etc. Anorectal Malformation. Pien State Milton. 2000
8. Vijay, D, et. Low Anorectal malformation I Females. The iNternet Journal of Surgeon
2007.