• Diferensiasi neuronal
• Hemoragik dan neuron mati akibat toksisitas cairan
ketuban
• Koneksi aksonal terputus, dan fungsi hilang
• Neurological disability->neurodegeneration
JENIS-JENIS SPINA BIFIDA :
• Spina bifida occulta (SBO)
• Meningocele
• Myelomeningocele (MMC)
1. OCULTA
• CHD kelainan
kongenital dimana
terjadi dislokasi pada
panggul karena
acetabulum dan
caput femur tidak
berada pada tempat
seharusnya.
Epidemiologi
- Bilateral > unilateral
- Perempuan > laki-laki = 8 : 1
- Terjadi 5 – 20% dari 1.000 kelahiran hidup
- sebagian besar akan menjadi stabil setelah 3
minggu dan hanya 1-2% yang tetap tidak
stabil.
Etiologi
a. Idiopatik
b. Faktor Genetik, dua ciri warisan yang dapat mempengaruhi
ketidakstabilan pinggul yakni sendi yang longgar merata dan
displasia acetabulum
c. Faktor hormonal
tingginya kadar estrogen, progesteron dan relaksin pada ibu dalam
beberapa minggu terakhir kehamilan dapat memperburuk
kelonggaran ligamentum pada bayi.
d. intrauterin
- Malposisi Terutama posisi bokong dengan kaki
yang berekstensi
- Desakan kembar
e. Persalinan
- Kesalahan dalam menolong persalinan
- Bayi dengan interpretasi bokong
f. Pasca Persalinan kebiasaan membedong
Manifestasi Klinis
• Terlihat kaki bayi panjang sebelah
• Terdapat lipatan paha bayi yang tidak seimbang
• Saat anak mampu berjalan, maka cara jalannya
menjadi tidak seimbang
Pemeriksaan CDH
1. Uji Ortolani
• Bagian medial paha bayi dipegang ibu jari dan jari2 diletakkan
pada trokanter mayor
• Pinggul difleksikan sampai 900 dan diabduksi perlahan – lahan.
Biasanya abduksi berjalan lancar sampai hampir 900.
Positif :
• Biasanya gerakan abduksi terhalang
• Ada bunyi klik saat trokhanter mayor ditekan ke dalam dan terasa
caput yang tadi keluar saat tes Barlow masuk ke acetabulum.
2. Uji Barlow
• Cara mengeluarkan kaput femur dari acetabulum
dengan melakukan adduksi kaki bayi dan ibu jari
pemeriksa diletakkan di lipatan paha.
• Positif bila saat mengeluarkan kaput femur, teraba
kaputnya oleh ibu jari pemeriksa dan terdengar bunyi
'klik'.
3. Tanda Galeazzi : Fleksikan hip 900, dekatkan antara kiri dan
kanan, lihat apakah lututnya sama panjang atau tidak. Bila
tidak sama panjang hal ini berarti hasil pemeriksaan adalah +.
4.Tes Tradelenberg: anak disuruh berdiri 1 kaki secara bergantian.
Saat berdiri pada kaki yang CDH (+), akan terlihat :
Otot panggul abduktor
(menjauhi garis tubuh).
Normalnya, otot panggul
akan mempertahankan
posisinya tetap lurus.
Pemeriksaan Penunjang
• Radiologi pada umur 6 bulan atau lebih bila
usia < 6 bln biasanya agak sulit dilakukan karena
pusat osifikasi sendi baru hasilnya akan
radiolucent.
• USG digunakan untuk usia < 6 bulan karena
osteogenesis belum sempurna (tulang masih dalam
bentuk tulang rawan)
Hasil X-Ray CHD
Penatalaksanaan
USIA 0-6 bulan
• Pemakaian popok double
untuk menyangga femur
tetap fleksi
• 80 – 90% panggul yang tak stabil pada saat kelahiran akan stabil
scr spontan dLm 2-3 minggu
• Penggunaan Pavlik Harness.
• Setelah 3-4 bulan pemakaian popok double/Pavlik Harness
dilakukan cek radiografi dan pemeriksaan fisik. Bila membaik
maka penggunaan popok double dan Pavlik Harness dihentikan
Pemasangan : mempertahankan pinggul
dalam 90o fleksi dan sekitar 45° abduksi,
Aturan Pembebatan Yang Terbaik:
1. Pinggul harus direduksi sebagaimana
mestinya sebelum dibebat
2. Posisi ekstrim harus dihindari
3. Pinggul harus dapat digerakkan.
USIA 6-18 bulan:
• Dilakukan traksi kedua kaki secara vertikal dan secara
berangsur- angsur abduksi ditingkatkan, (3 minggu), kedua kaki
terentang lebar- lebar.
• Setelah itu cek radiografi untuk melihat posisi, bila sudah pas,
maka dapat dilakukan fiksasi dengan spica (diganti setiap 2 bulan)
sampai hasil radiografi baik.
• Spica gips keadaan 600 fleksi, 400 abduksi dan 200 rotasi
internal.
USIA 18 bulan - 5 tahun:
• Dilakukan operasi spika gips selama 3 bulan
penggunaan Pavlik Harness selama 1- 3
bulan dan diperiksa dengan rontgen
Prognosis
• Semakin muda usia bayi saat dilakukan
pengobatan, maka semakin baik prognosisnya.
Problem FT:
§ Hipotonus
§ Abnormalitas Hip Joint
§ Deformitas
§ Decrease Lowe Extrimity
Intervensi FT:
§ Mobilisasi AGA dan AGB
§ Massage
§ Pasive Exc
§ Positioning
§ Motorik stimulation
§ Sitting
§ Walking
Reference:
• S n o w - L i s y D , Ye r k e s E , C h e n g E . U p d a t e o n U r o l o g i c a l
Management of Spina Bifida from Prenatal Diagnosis to Adulthood.
Journal of Urology. 2015;194(2):288-296.
• Saroyo Y, Wijaya C, Marsubin P. Demografi Ibu yang Melahirkan
Janin dengan Kelainan Bawaan.Indones J Obstet Gynecol.
2018;6(4):222-227
• G Raghavendra Prasad, TM Rashmi. Lateral meningomyelocele in
a neonate: A case report.Journal of neonatal surgery 2016; 5(1):4
• Pozdnikin I.Y., Baskov V.E, Voloshin S.Y.,Barsukov D.B., Krasnov
A.I.,Poznovich M.S. Errors of diagnosis and the initiation of
conservative treatment in children with congenital hip
dislocation.Vol 5, No 2 (2017):42-51