TKT

ArThrogryphosis MulTiplex
CongeniTAl

Ummy Aisyah N, M.Fis.,AIFO-FIT

Modul Tumbuh Kembang Trauma
TA. 2020-2021
Doa Sebelum Belajar
Tujuan Pembelajaran
Mahasiswa mampu menguasai konsep teoritis dan
mengimplementasikan tindakan fisioterapi pada AMC
FISIOTERAPI PADA AMC
 Definisi:
• Kelainan Neuromuskuler saat lahir
• Ditandai dengan berkurangnya gerakan, disertai
adanya kekakuan sendi yang bersifat kongenital
dengan adanya kelemahan otot

• Kontraktur congenital dibagi 2 kelompok yaitu:

1. Isolated contractures
2. Multiple contractures
 Insidensi:
• Diperkirakan terjadi 1:3000 kelahiran
• Kontraktur kongenital spesifik seperti dislokasi hip
join dan club foot (CTEV)
• 1 dari 200 bayi dilahirkan dengan kelainan beberapa
bentuk kongenital kontraktur atau kaku sendi
 Etiologi:
• Dimulai pada usia kehamilan 5-6 minggu
• Masalah perkembangan sendi pada usia kehamilan 8-10
minggu
• Kurangnya gerakan pada janin
• Fetal Akinesia, kondisi neuromuskuler atau kelainan uterus
karena adanya penyakit ibu
• Terbatasnya gerakan selama kehamilan menyebabkan
terhambatnya pertumbuhan ektrimitas
• Kehamilan kembar
 Continue....
• Kriteria mayor yang menyebabkan terbatasnya gerakan pada
fetus
1. Abnormalitas dari struktur atau fungsi otot
2. Abnormalitas dari saraf yang berhubungan dengan otot
3. Abnormalitas Jaringan Ikat
4. Keterbatasan ruang atau penghambatan gerakan dalam
uterus
5. Gangguan peredaran darah menyebabkan kehilangan neuron
 Patologi:
• Berkurangnya pergerakan sendi paling sering diakibatkan
karena kegagalan perkembangan otot, akibat abnormalitas sel
kornu anterior atau sistem saraf yang lebih proksimal atau
lebih distal
• Akibat dari fetal akinesia – fibrosis sendi dan kurangnya
lekukan sendi, ekstremitas yang kecil dan atrofik dengan
akumulasi lemak disekitar sendi
 Diagnosis:
• Gambaran klinis: kontraktur ekstremitas, atrofi otot,
Keterbatasan ROM, hipotonus
• Kelainan biasanya tampak jelas pada saat lahir, kaki tampak
bengkok dan inversi, tumit menghadap ke posteromedial
• Ankle dalam posisi equinus, tumit inversi dan forefoot adduksi
dan supinasi, juga didapatkan high medial arch(cavus).
 Tipe AMC:
Classic arthrogryposis Distal arthrogryposis
Amyoplasia Mengenai sendi perifer
hemangioma Type 1 – hand, feet deformity

Abormal posture Type 2a – cleft palate, short stature

Atrofi extrimitas Type 2b – mitochondrial disorder,

absent palm crease, ophthalmoplegia
Tidak ada lipatan sendi Type 2c – cleft lip and palate
Keterbatasan LGS Type 2d – scoliosis
Keterbatasan gerakan leher Type 2e - trismus
dan kepala
 Tipe AMC:

Classic arthrogryposis
Distal arthrogryposis
 Tanda Dan Gejala Klinis:
• Gerakan menurun atau tidak ada di sekitar sendi kecil dan
besar karena kontraktur
• Otot-otot anggota tubuh yang terkena tidak berkembang
dengan kekuatan dan massa yang menurun
• Panjang tulang abnormal dan tulang lebih rapuh
• Kadang disetai dengan bibir sumbing
• Beberapa kasus disertai dengan maslah Kognitif
• ⅓ bayi AMC memiliki kelainan struktural atau fungsional SSP
 Tipikal AMC:
§ Upper Extremity: Shoulder internal rotation, elbow
extension, pronation, wrist ulnar deviation, hand fisted
§ Lower Extremity: Hip flexed, abducted, externally rotated,
knee flexed, club foot
§ Variasi AMC:
Ø Flexed and dislocated hips, extended knees, clubfeet,
internally rotated shoulders, flexed elbows, and flexed and
ulnarly deviated wrists
Ø Abducted and externally rotated hips, flexed knees, clubfeet,
internally rotated shoulder, extended elbows, and flexed and
ulnarly deviated wrists
 Diagnosa AMC:
§ Riwayat keluarga
§ Riwayat penyakit lain, sering dikaitkan dengan sindrom lain
§ Riwayat kehamilan- pergerakan janin
§ infeksi
§ Pemeriksaan fisik bayi distal> proksimal
 Medications:

§ Some patients have difficulty dealing with the

effects of anesthesia during surgery
 Diagnostic Tests:
§ Cromosome—> riwayat kelurga
§ USG
§ MRI
§ EKG
§ CT scan
§ EEG
§ EMG
§ Biopsi otot
 Systemic Involvement:
• Kelainan neurologis termasuk epilepsi, cacat dalam
migrasi saraf, hipoplasia otak, holoprosensefali,
degenerasi saluran piramidal, dan degenerasi
olivopontocerebellar
• Cacat jantung bawaan
• Masalah pernapasan
 Evaluation using ICF model:
Body structure & function impairments:
• Reduced ROMs in bilateral UEs, LEs and spine,
asymmetry at neck
Activity limitations:
• Decreased movements of all four limbs, Discomfort
in prone lying, unable to extend both upper and
lower extremities
Participation restriction:
• Baby had difficulty in exploring the environment in a
manner typical of age matched infant.
 Physical Therapy Management:
• Use protese
• Gentle joint manipulation
• Management of removable splints for the knees and feet to
assist in permitting regular muscle movement
• Management of orthotics that can assist in gait and
independence
• IR
• Massage (Effleurage, stoking, kneding)
• Pasive Excercise
 Physical Therapy Management:
• Strengthening and Stretching (3-5 times a day with
3-5 repetitions per set, being held 20-30 seconds)
• Stimulasi motorik sesuai dengan tahap
perkembanannya
• Aquatic therapy
• FT post surgery
• Standing and gait training Exc
 Aims of physical therapy:
• Mobilise the foot towards corrective position
• Increase the ROMs of joints
• Prevent muscle tightness
• Enhance neuro sensory motor development
 Techniques used:
• Increase the mobility of joints:
ü Gentle massage by stroking, kneading, picking up and
rolling
ü Stretching of the muscles of neck , pectorals, elbow flexors,
wrist and finger flex (30 seconds hold for each stretching
position repeated for 3 times)
ü Gentle mobilization of foot towards the stretching of
ligaments, capsules and tendons
ü Passive ROM exercises for each joint (10repetitions for each
joint)
ü Gradual training towards attaining active ROMs ( Minimum
10 repetitions of each movements)
 Techniques used:
• Facilitate neuro sensory motor development:
ü Stimulation of sucking and rooting reflexes
ü Graded sensory stimulation
ü Visual tracking of musical and lightening toys
ü Different auditory and verbal cues to improve the
awareness of external environment
ü Prone positioning
ü Positional therapy with the use of bolster, wedges and
physioball
ü Facilitatory rolling Sitting on a bolster roll
ü Proprioceptive stimuli for hand opening and foot placement
 REFERENCE:
1. Kakkad A. Arthrogryposis Multiplex Congenita (AMC): A case report. Indian
Journal of Physical Therapy. Indian Journal of Physical Therapy; 2013.Retrieved
from:
http://indianjournalofphysicaltherapy.in/ojs/index.php/ijpt/article/viewfile/1/2
2. Shahrokhi A, Gharib M, Kooshesh MR. A Case Report of Bilateral Upper
Extremities Arthrogryposis. Iranian Rehabilitation Journal; 2011. Retrieved from:
http://irj.uswr.ac.ir/browse.php?a_code=a-10-100-5
3. Sucuoglu H, Ornek N, Caglar C. Arthrogryposis Multiplex Congenita: Multiple
Congenital Joint Contractures. Case Reports In Medicine; 2015:379730. doi:
10.1155/2015/379730
4. http://eds.b.ebscohost.com/ehost/detail/detail?vid=6&sid=36c97c40-cd60-
4ba7-84d5-
ba9f7e5a3eec%40sessionmgr103&hid=121&bdata=JmxvZ2luLmFzcCZzaXRlPWVo
b3N0LWxpdmUmc2NvcGU9c2l0ZQ%3d%3d#AN=113625093&db=a9h
5. Vandana Patel, Role of Early Rehabilitation in An Infant with Arthrogryposis
Multiplex Congenita: A Case Report with 11 Months of Follow up; 2021. Indian
Journal of Physiotherapy and Occupational Therapy. January-March 2021, Vol. 15,
No. 1
Kualitas bukanlah sebuah aksi.
Melainkan sebuah kebiasaan
-Aristoteles-
 ‫‪Doa Setelah Belajar‬‬

‫أَ ّل ا َّهلّأ َّ ُمهلّللَا‬

‫ّحَّ ل‬ ‫اأَّ ل ُلهلّأ ُّلل ُ‬
‫ّح ل ألل ُ‬ ‫ّأَ ّل ا َّهلّأ ُم أوللّهلَأ ل‬ ‫لُتِ اج ِ أّ ل ُلهلّأ ُّ لا ِ‬
‫لأ لاب ل‬