PATOLOGI PEDIATRI PADA BERBAGAI

PROBLEMATIK TUMBUH KEMBANG

ORTHOPEDI DAN TRAUMATOLOGI

CONGENITAL DISLOCATION OF THE HIP,

OSTEOGENESIS IMPERFECTA, ACHONDROPLASIA,
ARTHROGRYPHOSIS MULTIPLEX CONGENITAL,
DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY / DMP

Oleh :
1
Damha Al Banna, SST.FT., M.Fis., AIFO

Prodi Fisioterapi Universitas Respati Yogyakarta

TA 2020/2021
 CONGENITAL DISLOCATION OF THE HIP
2

 Caput femuris ke posterior + superior  pd os illium 

pseudo acetabulum
 Wanita : lelaki = 5 : 1
 Uni : bilateral = 1 : 2
 Faktor penyebab: pss sungsang, acetabulum
dangkal, caput kecil, hypotonia ekstreem
 Gambaran klinis: UNILATERAL
 Tungkai > pendek, lipatan kulit asymetris
 Tes ortolani/reposisi +, Barlow/redislokasi +, galeazi +
 Penurunan LGS Abd & ekstensi hip
 Trendelenberg sign homolateral
  Gambaran klinis : BILATERAL
3  Daerah perineum > luas, lumbal lordosis +
 Pelvis spt pelvis orang dewasa
 Bilateral trendelenberg

MANAGEMEN:
 Skin traksi, tungkai pd posisi abduksi + fleksi
selama 6 bln
 Pavlik harness: 900 fleksi + abd Hip (9 bl/tama)
 Abd splint (6 bln/tama)
 “A” frame  abd selama malam hari (9bln – 4
th)
 Surgery: pelvis osteotomy (Shalter),
intertrochanterica + pelvic osteotomy (Chiatri)
4 Ostegenesis Imperfecta

 Suatu keadaan di mana terjadi kelainan

pembentukan collagen
 Tulang sangat mudah patah shg terjadi kecacatan
bentuk tulang
 Seringkali disertai dengan tuli
5 Gambaran Klinis

Type 1
 80 % kasus, Kelainan autosomal
 Sklera (selaput mata) berwarna biru
 Tinggi badan normal
 Tuli
 Sendi hypermobile saat lahir
 Gigi mudah patah
6

Type 2
Kelainan autosomal
Kolagen kulit tidak terbentuk
Lahir dg “multiple fracture” dan
kelainan tungkai
7

Type 3
 Kelainan autosomal yg lebih berat dbd type 2
 Progressive deformation
 Terlahir dg banyak fraktur ttp masih hidup
 Tumbang menjadi khyposcoliosis
 Tulang sangat pendek ttp sklera normal
 Gigi mudah patah
 Pasien biasanya tak mampu berjalan (Shapiro,
1985)
8

Type 4
Kelainan autosomal yg parah
Tulang mudah patah
Tinggi badan pendek/cebol
Sklera normal
Gigi abnormal
 Management
9

Pada kasus yg tak mampu berjalan 

kursi roda
Kelainan vertebrae  spinal fusion
Latihan stabilisasi persendian
Edukasi ortu untuk lebih hati2 menjaga
anaknya agar tak mudah trauma
10
ACHONDROPLASIA

Gangguan penulangan tulang

rawan pada tulang-tulang panjang
Pertumbuhan terhalang 
Kekerdilan
Tulang hidung rendah
Kening menonjol
Lumbal lordosis
Hipotonia ringan
Intelegensi normal
11 Management
 Stimulasi tonus:
tapping,
weight bearing reaction
Aproksimasi
Stretch reflex
Latihan gerak
 Stimulasi otot pernafasan:
Stimulasi menangis
Meniup, dll
 Arthrogryphosis Multiplex Congenital
12

 Non-progresif rigid joint

 Kapsul sendi menebal & tidak elastis (Walton, 1969)
 Causa (Pearson & Fowler, 1963):
 Congenital hypotonia
 Non-progresif muscle weakness
 Muscular dystrophy
 Kerusakan AHC
 Gambaran klinis:
 Biasanya symetris
 Dua persendian atau lebih
 Extremitas inferior > superior
13
 5 sifat klinis AMC:
1. Extr. Tampak kecil & silindris, lipatan kulit
hilang, jaringan sub-cutan tipis
2. Kekakuan sendi
3. Dislokasi hip dan atau ankle
4. Atropi otot & penurunan kekuatan group
otot
5. Sensoris normal, tendo reflek (-) / hilang
14 Pola Kecacatan

 Extr. Superior:
 Add – endo bahu
 Fleksi / ekstensi siku
 Palmar fleksi & ulnar deviasi pergelangan tangan
 In-aktif otot-otot deltoid, biceps, lengan bawah 
claw hand
 Extr. Inferior:
 Fleksi-abd-exo panggul  dislokasi
 Rigid fleksi/ekstensi lutut
 Patella dislokasi / tak ada
 Club foot
 Terapi
15

1. Fisioterapi:
 Positioning
 Stretching
 Gentle mobilizing
 Active movement trunk & limb
 Splinting
 Gait training
 Home program
2. Operatif:
 Capsulotomy, Tendo lengthening, dll.
 Duchenne Muscular Dystrophy / DMP
16 (Pseudohypertropic Muscular Dystrophy)

 Suatu kelainan pd anak2 yg ditandai dg

pseudo-hypertropi & progresif degenerasi otot2
 Biasanya pd anak laki2 usia 3 s/d 12 th
 Biasanya meninggal pd decade II
 Dipengaruhi oleh faktor “X” genetik ibunya
Tanda awal:
Malas, enggan berjalan, mudah terjatuh,
Canggung beraktifitas
Pseudohypertropi: gastrocnemius,
infraspinatus & deltoideus
17
 Pengetesan Hystology:
 Pelepasan serabut otot  jar. Ikat
 Penimbunan sel-sel lemak
 Aktif degenerasi & kerusakan otot
 Lumbal lordosis o.k. kelemahan m.kuadrisep
& gluteus maksimus  saat berjalan based
melebar  kontraktur tractus iliotibialis
 Gower sign (+)
 Pola kelemahan dr proksimal ke distal
 Tendensi kontraktur sth 3 th  ankle plantar
fleksi & inversi, hip & knee fleksi  imbalance
 scoliosis
 Pemeriksaan
18

 Muscle testing  tingkat progresivitas : (1) > 10%

/ th  sangat progresif, (2) 5% - 10% / th 
sedang, (3) < 5% / th  lambat.
Penilaian (Zitter, Allsop, Tyler):
Normal = 11
Good + = 10, Good = 9, Good - = 8
Fair + = 7, Fair = 6, Fair - = 5
Poor + = 4, Poor = 3, Poor - = 2
Trace = 1
Zero = 0
Otot yg diukur : 28 otot (14 pasang)
19
 Otot yg diukur  28 otot (14 pasang) : (1) Upper
trapezius, (2) lower trapezius, (3) rhomboideus, (4) deltoideus,
(5) pectoralis, (6) triceps brachii, (7) serratus ant, (8) lattisimus
dorsi, (9) iliopsoas, (10) quadrisep, (11) gluteus maximus, (12)
gluteus medius, (13) tibialis anterior, (14) abdominalis

 Cara menghitung score:

Total hasil pengukuran : total score (308) x 100%
Dibandingkan dg hasil tahun lalu  tingkat progresif

 Pengukuran ROM  ISOM

 Penilaian kemampuan fungsional

Klasifikasi perub. Kemamp. Fungsional
20 (asosiasi muskular distropi amerika)
Tk I : ambulasi waddling gait, lordosis, naik
turun tangga tanpa bantuan
Tk II : ambulasi waddling gait, lordosis, naik
turun tangga dengan bantuan
Tk III : ambulasi waddling gait berlebihan,
lordosis, tidak mampu naik turun tangga
Tk IV : ambulasi waddling gait berlebihan,
lordosis +, tidak mampu bangkit dr kursi
Tk V : ambulasi & ADL dg kursi roda scr
mandiri
TK VI : ambulasi dg kursi roda scr mandiri,
transfers dg bantuan
21
TK VII: ambulasi dg kursi roda dg bantuan,
memakai penyangga punggung
Tk VIII: tirah baring, ADL dibantu

Problematik:
Kelemahan otot
Penurunan ROM
Penurunan kemamp. Fungsional & Ambulasi
Penurunan fungsi respirasi
Trauma emosional
Terapi
22

 Tujuan:
 Mencegah kecacatan
 Memelihara kemampuan fungsional
 Fascilitasi perkembangan
 Support mental
 Terapi:
 Exercises: pasif, free aktif
 Stretching
 Posisioning
 Respirator exc.: drainage, assisted coughing, B.E.
 Motivasi
 KONSEP PEMERIKSAAN

Pemeriksaan Pemeriksaan Problematik

Dasar khusus FT

1. Anamnesis PENGUKURAN: 1. Impairment

2. Vital sign 1. Nyeri 2. Functional
3. Catatan klinis 2. LGS limitation
4. Inspeksi 3. Oedem 3. Disabiulity/
5. Palpasi 4. Kekuatan otot restriction
6. Px. Gerak/ 5. Kemamp. Fungsi
fungsi dasar 6. Instabilitas
 Problematik pasca Op. pd
fraktur
 Oedem
 Nyeri
 Keterbatasan LGS
 Penurunan kekuatan otot (Jangka panjang)
 Keterbatasan Fungsional tungkai
Problematik pd jaringan
lunak
 Oedem
 Nyeri
 Keterbatasan LGS
 Instabilitas
 Keterbatasan fungsional tungkai
 Patologi Problematik

Incisi  cairan limphe & darah

keluar + reaksi radang (exudat) 
OEDEM  Tek intra sel + 
menekan nrociseptor  NYERI 
Px. Enggan bergerak  ROM/ LGS
(-)  dlm waktu lama KEKUATAN
OTOT (-)/ disused muscle weakness
 AKTIVITAS FUNGSIONAL (-)
 Penegakan Problematik
Palpasi
Oedem Anamnesis & Insp Antropometri

Keluhan
Akut Kronis

Letak

Pitting Oedem
Waktu

Riwayat Px Gerak
VAS
Nyeri Anamnesis Palpasi
Pengukuran VDS
 LGS (-) Anamnesis Insp. Dinamik Px Gerak

ISOM Pengukuran LGS

Kekuatan Anamnesis Insp. Dinamik Px Gerak
otot (-)

MMT

Instabilitas Anamnesis Px Gerak Tes stabilitas

Keterbatasan Tes
Insp.
Fungsional Anamnesis Fungsional
Dinamik
tungkai tungkai
29
Special thanks for
Mr. Yulianto Wahyono