HERMANSYAH

BAG. BEDAH / SMF ORTHOPEDI & TRAUMATOLOGI

FK-UNAND / RSUP DR. M. DJAMIL PADANG

Professor Freih Abuhassan - University of

9/26/2018 1
Jordan
Definisi Kelainan Kongenital
 Umum : Kelainan bentuk dan fungsi yang dibawa dari
lahir

 Spesifik :
 Adanya defek (gangguann perkembangan) bentuk &
fungsi tubuh (Organ) yang terjadi dalam kandungan (intra
uterine)

 Kelaianan Kongenital Muskuloskeletal ?

 PENDAHULUAN
 Anak anak bukan dewasa muda
 KELUHAN
Anak Orang Tua

Nyeri Terlihat pincang

Tidak berjalan Jalan tidak lurus
Pincang Bongkok
Perbedaan Tidak sama
panjang dengan kakak/ adik
 Objektif
 Masaalah Hip (panggul)
 DDH
 LCPD
 Masaalah Foot (Tapak kaki)
 Clubfoot
 Flatfoot
 Deformitas Angular
 Bow legs
 Knock knees
 Deformitas Rotasi
 In-toeing
 Ex-toeing
 DEVELOPMENTAL
DYSPLASIAOF THE HIP
(DDH)

BAG. BEDAH / SMF ORTHOPEDI & TRAUMATOLOGI

FK-UNAND / RSUP DR. M. DJAMIL PADANG
Developmental Dislocation of the
HIP (DDH)
 Insidensi: 1 - 2 per 1000 bayi
 Perempuan> anak laki-laki
 Anak pertama
 Letak sungsang
 Lebih sering yg kiri
 Riwayat keluarga
 Kebiasaan membedong anak (geography)
 Bersamaan dengan kelainan kongenital lainnya
(< 3 Bulan)
Klisic’s Test
 Penilaian ( > 3 Bulan)
 Mulai kaku
 Abduksi terbatas
 Perbedaan panjang kaki
 Lumbar lordosis
 Trendelenburg gait
 Hiperlaxity
 Jalan jinjit
 Imaging
 Radiographs
 Imaging
 Radiographs
 Imaging
 Radiographs
 Imaging
 Radiographs
 Imaging
 Acetabular Index
 Imaging
 Acetabular Index
 Imaging
 Acetabular Index

< 30 wnl

Imaging
Imaging
Imaging
Imaging
 Pengobatan
Non Operasi
Abduction splinting/bracing (Pavlik harness)
- DDH < 6 bulan, dan reducible hip
- Kontra indkasi: Teratologic hip dislocattions, Spina bifida,
spastisoverall Pavlik - Sukses 90%
- Stop kalau tidak ada perbaikan 3-4 minggu
- Ganti dengan yang lebih kaku,  Abduction brace 3 –
4 minggu
Non Operasi
Reduksi tertutup dan Hip spica casting
• DDH umur 6 - 18 bulan
• Gagal dengan Pavlik Harnes atau Abduction splint
• Konfirmasi denga Arthrogram
• Ganti 1/ 3 minggu
• Selama 3-4 bln
Safe Zone
 Abduksi 35-65
derajat
 Adductor tenotomy
 Fleksi hip 50-90
derajat
Operasi

Reduksi terbuka dan hip spica

 DDH umur >18 bulan
 Gagal reduksi tertutup
Operasi
Reduksi terbuka dan femoral osteotomy
 DDH > 2 tahun, residual hip dysplasia
 Perubahan anatomi femur(misal femoral
anteversion, coxa valga)
 Kaput femoris harus masuk di asetabulum
secara baik
 Sebaiknya dibawah umur 4 th
 Mengurangi resiko nekrosis head femur
Operasi
Reduksi terbuka, dan pelvic osteotomy
 DDH > 2 thn dengan residual hip dysplasia
 Displasia berat asetabulum, terlihat jelas dengan x ray (acetabular
index meningkat)
 Umunyan pada umur > 4 thn penurunan kapasitas remodelling
Legg-Calve-Perthes

35
 Sendi panggul (Hip joint)
Asetabulum

Kaput

Garis Ephipisis
Methaphisis
 Perthes disease

 Penyakit ggn suplai darah pada epiphysis caput femur 

caput jadi nekrosis, mengecil & terganggu pertumbuhan

 Self limiting disease

 Etiologi  Idiophatic avascular nekrosis

 Perthes disease
 1990, Petama kali digambarkan oleh
Waldenstrom, yang salah mengatakannya
suatu Tuberkulosis
 1910 secara simultan dijelaskan oleh 3 orang
Etiology
 ???

 Synovitis

 Joint effusions (e.g. infection)

 Trauma

 Hipertropi tulang rawan

 Congenital vascular hypoplasia

 Steroids

 Gangguan pembekuan darah

 Ganggua sistemik

 Keturuan, lingkungan & hiperaktifitas

 Pathology
 Gangguan aliran darah arteri atau venapada epipisis kaput
femur.
 Infark tulang, terutama pada daerah subkondral, sedangkan
tulang rawan mendapat suplai dari cairan sinovium
 Terjadi revaskularisasa, dan mulai terbentuk tulang baru
 Terjadi perubahan pada pusat pertumbuhan  Deformitas
 Gejala Klinis
 Nyeri panggul dan lipat paha
yang menjalar ke paha dan
lutut
 ± Nyeri lutut!!!
 Pincang +nyeri
 Trendelenburg test (+)
 Abduksi dan internal rotasi
terbatas
 Atrophi otot paha
 Flexion contracture
 Imaging
 Radiologi konvensional
 Pelvis AP dan frogleg
 USG
 Bone Scan (scintigraphy)
 MRI
 Tingkatan radiographi
 Synovitis ( 4 – 6 minggu )
 Avascular necrosis ( 6 bulan )
 Fragmentasi ( 1 – 2 tahu )
 Reossifikasi
 Residual  deformitas( 3 – 4 tahun )
Sinovitis
 Efusi di sendi, edeme,
dan penebalan kapsul
 Pelabaran celah sendi
 “Cresent sign” (Bulan
sabit)
 Demineralisasi di
Metaphisis
Avascular necrosis
 Lateralisasi Kaput Femur,
dan sklerosis
 Pusat osifikasi berkurang
 Pengurangan panjang
epipisis
 Kolaps ephisisi
 Phisis ireguler
 Kista metapisis
 Superolateral Gage sign
 Fragmentasi - resorbsi
 Resorbsi tulang avaskular
 Fragmentasi epiphysis
 Kontur asetabular lebih tidak rata
 Reossifikasi – regenerasi (revaskularisasi)
Tahap Residual
 Penyembuhan kista
 Reossifikasi kaput femur
 Remodeling kaput femur
dan asetabulum
 Gangguan sendi
 Coxa magna, plana,
breva
 Diagnosis Banding
 Synovitis  Avascular necrosis
 Toksik synovitis Sickle cell anemia
 Septkc arthritis Gaucher disease
 Acute rheumatic Traumatic avascular
fever necrosis
 Juvenile arthritis
 Tbc arthritis
 Osteoid osteoma
 Faktor prognosis
 Umur
 Gender
 Saat diagnosis dan pengobatan
 Luasnya kaput femur yang kena
 Tanda “Head at risk”
 Tanda “Head at risk”
 Lateralisasi kaput femoris
 Kalsifikasi bagian lateral ephipisis
 Kista difus di metaphysis
 Garis horizontal epiphyseal plate
 Gage sign (Kista besar di
metaphisis)
 Klasifikasi
 Setelah terdapat “cresent sign” sub kondral
Salter - Thompson
 Saat fragmentasi
 Catterall
 Herring-Lateral pillar
 Setelah maturitas
 Stulberg
 Salter – Thompson
 Group A
 Group B
 Catterall

C-1 C-2 C-3 C-4

Herring-Lateral pillar
 Group A
 Lateral pillar utuh
 Group B
 Kaput terkena < 50%
 Group C
 Kaput terkena > %50
 Tujuan Pengobatan
Preservasi (menyelamatkan) kaput femoris agar
tetap bulat, dan mencegah deformitas saat
penyakit masih berlanjut
 Algortihma pengobatan
Kontroversi

 Umur < 5 th, tidak ada pengobatan khusus, obervasi

 Umur 6 th :
 Lateral pilar A&B (Catteral 1 & 2) Simptomatik
 Lateral pilar (Catteral 3&4) Abduction brace
 Umur 6-8 th:
 Lateral pilar A&B (Catteral 1 & 2) Abduction brace atau
osteotomy
 Lateral pilar (Catteral 3&4)  tidak efektif dg pengobatan,
ada yg operasi

 Umur diatas 9 th:

 Osteotomy,
 Fase pegobatan
Periode awal
Containment kaput femoris
Prosedur rekonstruksi (salvage methods)
 Fase pengobatan
 Pengobatan awal
 Observasi
 Bed rest
 Manual atau skin traksi
 NSAID
(Non steroid anti
inflammation drugs)
Fase pengobatan
 Containment kaput
femoris
 Containment epipisis
femur kedalam soket
asetabulum
 Orthosis
 Brace
 Fase pengobatan
 Containment kaput femur
kedalam asetabulum
 Femoral varization ±
derotation osteotomy
 Iliac osteotomy
 Phases of treatment
 Reconstructive
procedures (salvage
methods)
 Shelf
acetabuloplasty
 Double or triple
iliaca osteotomies
 ± femoral
osteotomies
ANGULAR DEFORMITY
Nomenklatur
Bow legs Knock knees

Genu Varus Genu Valgus

 Variasi normal sesuai umur

 Tahun pertama: Lateral bowing Tibia

 Tahun kedua: Bow legs (knees & tibiae)

 Antara umur 2 – 4 : Knock knees

 Evaluation
Harus dibedakan antara
 Kelainan “physiologic” and “pathologic”
 Evaluasi
Harus dibedakan antara
Kelainan “fisiologis” dan “pathologis”

Fisologis Patologis
• Simetris • Asimetris
• Mild – moderate • Berat
• Regressive • Progressif
• Generalisata • Lokal
• Sesuai dengn umur •Tidak sesuai dengan umur
 Penyebab
Fisiologis Patologi

• Sesuai umur • Rickets

• Dipengaruhi : • Gangguan Endokrin
- Overweight • Penyakit metabolik
- Cepat mulai jalan • Keruskan Epiphys
- Infeksi / Trauma

• Idiopathic
Evaluasi
Simetris
Evaluasi
Asimetris
 Evaluasi
Generalisata
 Evaluasi
Lokalisata

Blount’s
Evaluation
Lokalisata

Rickets

Perbaikan
Penilaian Angulasi – Berdiri / Tidur
Bow Legs
(genu varus)
 Jarak Inter- Kondilar
Penilaian Angulasi – Berdiri / Tidur
knock knees
(genu valgus)
 Jarak Inter - malleolar
 Penilaian Angulasi – Berdiri / Tidur
Memakai
Goniometer
 Mengukur secara
langsung
 Lebih akurat
 Investigasi/ laboratorium
 Serum Calcium / Phosphorous ?
 Serum Alkaline Phosphatase
 Serum Creatinine / Urea – Fungsi Renal
 Investigasi/ Radiologis
 X-ray when severe or possibly pathologic

 Posisi AP Berdiri:
 Film panjang, (hips  ankles) dengan
patela kearah depan
 Lihat kemungkinan penyakit:
 Rickets / Tibia vara (Blount’s) / kerusakan
Epiphysis
 Pengukuran sudut
 Investigasi/ Radiologis

Medial Physeal Slope Femoral-Tibial Axis

 Manajemen Deformitas Angular
 Tidak akan bisa dengan membatasi posisi anak Frustasi
 Tidak efektif
 Brace
 Tidak efektif, membatasi gerak anak
 Night splints:
 Lebih diterima - ? Keuntungan
 Kapan dirujuk ?
 Berat dan defformitas menetap
 Umur > 8-10y
 Menimbulkan gangguan fungsional
 Progresif
 Pengobatan
 Eight (8) plates
 Masa pertumbuhan
sekitar >/= 2 th
pertumbuhan
 Osteotomies
 Umumnya pada
skletal matur
 HIP
 Developmental Dyslasia Of The Hip
 Proximal Focal Femoral Deficiency
 Coxa Vara/ Valga
 TIBIAL BOWING
Congenital Bowing
Congenital Pseudoarthrosis Tibia
(CPT)
Tibial Hemimilia
Fibula Hemimilia
 Kelainan pada kaki (foot)
Calcaneus valgus
Metatarsus adductus
Congenital talipes equinovarus
Flatfoot
Neurogenic foot

CP---Polio---Spinal Deseases
 KAKI PENGKOR
CONGENITAL TALIPES EQUINOVARUS
(CTEV)

88
 Penyebab
 Tidak diketahui pasti
 Diduga
 -Genetik
 Faktor mekanik intrauteri Teori
tertua oleh Hipokrates.
 Defek neuromuskular
 Defek sel plasma primer
 Herediter
 Vaskular
Hipocrates 400BC
 PATO ANATOMY
 Kontraktur otot yang menimbulkan kelainan
khas (CAVE)
 Midfoot Cavus (tight intrinsics, FHL, FDL)
 Forefoot Adductus (tight tibialis posterior)
 Hindfoot Varus (tight tendoachilles, tibialis
posterior, tibialis anterior)
 Hindfoot Equinus (tight tendoachilles)
Radiologi
 KLASIFIKASI

Masih belum ada klasifikasi yang memuaskan

1. Pirani
2. D Meglio
3. Ponseti
PIRANI
D’imeglio
D’imeglio
 Klasifikasi (Ponsetti)
A. Dapat dikoreksi
(corrected)
B. Tidak dapat dikoreksi
(Uncorrected Atypical)
C. Untreated (terlantar):
Dibawah umur 8 thn
D. Berulang (recurrent)
E. Kaku (resistent)
 Pengobatan
 Koservatif
 W.H. Trethewan
 Kite Mehode
 Ponseti Method
 Operasi
 Posteroedial Release
 Cincinati
 Turco
W.H. Trethewan (1882-1934) :
Thomas Wrench is a barbarous weapon

101
Kite Method (lama) Susah, sering memperparah dan bany
 Manajemen(Ponsetti Method)
Manipulasi/ Intervensi
Pemeliharaan
Tahapan:

I. Manipulasi dan serial casting (gips) dengan/ tanpa

II. Percutaneous Achilles tendon tenotomy + Casting

III. Penyangga (Bracing)
IV. Koreksi persisten supinasi/adduksi
Sebaiknya dimulai pada umur 7-10 hari setelah
lahir  masih memungkinkan sampai umur 9
bulan
Prinsip 1.:
Semua komponen kaki
bergerak dibawah talus
(calcaneo pedis block)

Prinsip 2.:
Forefoot dan hindfoot
dikoreksi secara bersama
 Tendon Achilles Tenotomy (TAT)
 85% at final cast needs tendon
Achilles tenotomy (TAT)
 Types of tenotomy
1. Percutaneous TAT.
2. Percutaneous needle TAT.
3. Mini open TAT.
113
Operasi

115
 Kaki
Normal
Pembagian kaki
1.Hindfoot – talus,
calcaneus
2.Midfoot – navicular,
cuboid, cuneiforms
3.Forefoot –
metatarsals and
phalanges
 PES PLANUS/ FLAT FOOT
 Variasi fisiologis,
 Arkus medial (midfoot) dari kaki berkurang
atau datar, sehingga hampir keseluruhan
telapak menempel pada dasarnya
 Hindfoot valgus,
 Fore foot abduksi
 Epidemiologi
 Pada anak anak tidak diketahui
 20% to 25% pada dewasa
 Patoanatomi: Laksiti (Kelenturan)
ligament secara umum
 Kontraktur Gastronimeus -soleus
 Biasanya menghilang secara spontan
dengan bertambahnya umur
 KLASIFIKASI
1. Hypermobile flexible pes planovalgus
(Paling Sering) familial
 Laksiti ligament menyeluruh
 Biasanya bilateral
2. Berhubungan dengan Navicular Asesori
3. Flexible pes planovalgus, dengan tendon
Achiles yang tegang, dan tarsal ka\oalisi
(Jarang)
 Tarsal coalition
 Congenital vertical talus
 Accessory navicular
 Klinis
GejalaSymptoms
 Tanpa gejala pada anak anak
 Nyeri paa arkus atau pretibia
Pemeriksaan fisik
 Inspeksi
 Kaki datar saat berdiri, dan kembali terlihat ada arkus
saat jalan dengan ujung kaki, atau kaki digantung
 Hindfoot Valgus
 forefoot abduksi
 Pergerakan
 Normal, atau tanpa nyeri saat sendi subtalar digerakkan
 Hindfoot valgus terkoreksi saat berdiri dengan ibu jari
 Penurunan dorso fleksi, dan tendon achiles yang tegang
 Imaging
 Radiographsi
 Indikasi
 Nyeri pada fleksibel flatfoot
 tarsal coalition (sinus tarsi pain)
congenital vertical talus (rocker
bottom foot) dan Navikular
asesori
 rigid flatfoot
 findings
 Meary's angle will be apex
plantar
 angle subtended from a line
drawn through axis of the
talus and axis of 1st ray
 PENGOBATAN
Non Operasi
Pasien tanpa keluhan, biasanya sembuh
spontan Bertambah Umur
 Observasi
 Stretching
 Shoewear modification,
 Orthosis
 PENGOBATAN
Operasi
 Achilles tendon or
gastrocnemius fascia
lengthening
 flexible flatfoot, Tendon
Achiles yang tegang
 Nyeri
 Berulang dengan streching
 calcaneal lengthening
osteotomy (dengan atau tanpa
cuneiform osteotomy)
 Gagal konservativ
 Jarang dilakukan