ATRESIA ANI

Oleh :

DR RAMZI ASRIAL SpB

 ATRESIA ANI
Imperforasi anus atau anomali anorektal.

DEFINISI
Atresia Ani adalah kelainan kongenital dari
anus dan rektum, dimana bayi tidak
mempunyai lubang anus.

INSIDEN
- 1 : 4500 - 5000 kelahiran hidup
- LK : PR = 7 : 3
EMBRIOLOGI
Saat usia embrio 5 minggu, sinus urogenital dan usus
belakang bergabung membentuk suatu rongga yang
disebut kloaka, dipisahkan dari bagian luar dengan
membran kloaka.
Dengan berkembangnya septum urorectal terjadi
pemisahan traktus urogenital dengan rektum, hal ini
terjadi sekitar usia embrio 7 minggu.
Namun untuk beberapa lama masih ada terdapat
hubungan antara rektum dengan traktus urogenital yaitu
berupa celah kecil yang disebut duktus kloaka.
Septum urorectal terus ke bawah dan akhirnya
bertemu dengan membran kloaka dan memisahkan
membran kloaka menjadi membran di depan (anterior)
dan membran ani
di belakang (posterior). Membran ani nantinya
akan dikelilingi oleh otot - otot yang akan
menjadi sfingter ani externus, sedangkan
membran urethra akan menjadi urethra
externus.
Kelainan bawaan rektum dan anal serta kelainan
yang menyertainya disebabkan oleh tidak
terjadinya perkembangan pada minggu 7-8
kehidupan embrio.

DIAGNOSA
1. Anamnese (Alloanamnese)
- Frekuensi defekasi
- Keluarnya mekonium
- Kesulitan defekasi
2. Pemeriksaan fisik
- Tanda-tanda ileus obstruksi
- Identifikasi lubang anus dengan
termometer
3. Pemeriksaan penunjang
- Foto polos abdomen
- Barium Enema
KELAINAN BAWAAN YANG MENYERTAI
V = Vertebral defect (butterly vertebra,
hemi vertebra)
A = Anal stenosis
C = Cardiac lession (ASD,VSD,PDA)
T = Tracheo oesophageal fistule
E
R = Renal anomalies (ginjal soliter, ginjal
tapal kuda)
L = Limb deformity (deformitas dari
anggota gerak)
KLASIFIKASI

Atresia ani secara garis besar dibagi atas

dua tipe :
1. Supra Levator / Letak tingg
Letak distal rektum di atas M. Levator
ani

2. Trans Levator / Letak rendah

Letak distal rektum di bawah M.
Levator ani
 Klasifikasi Wingspread (1984) :
FEMALE
HIGH 1. Agenesis anorektal
(a) dengan fistel rektovagina
(b) tanpa fistel
2. Atresia rektum
INTERMEDIATE 1. Fistel rektovestibular
2. Fistel rektovagina
3. Agenesis ani tanpa fistel
LOW 1. Fistel anovestibular
2. Fistel anokutan
3. Stenosis anus
 MALE
HIGH 1. Agenesis anorektal
(a) dengan fistel rektoprostaturethra
(b) tanpa fistel
2. Atresia rektum
INTERMEDIATE 1. Fistel rektobulbarurethra
2. Agenesis ani tanpa fistel
LOW 1. Fistel anokutaneus
2. Stenosis anus
 MALE
HIGH 1. Agenesis anorektal
(a) dengan fistel rektoprostaturethra
(b) tanpa fistel
2. Atresia rektum
INTERMEDIATE 1. Fistel rektobulbarurethra
2. Agenesis ani tanpa fistel
LOW 1. Fistel anokutaneus
2. Stenosis anus
Gambar 1. Kelainan anus letak rendah : (a) Covered Anus, (b)
Vulval Ectopic Anus, (c) Stenotic anus, dan (d) Anal Membrane (J. P.
Partridge, FRCS, and M. H. Gough, FRCS, London, England)
 MALE
HIGH 1. Agenesis anorektal
(a) dengan fistel rektoprostaturethra
(b) tanpa fistel
2. Atresia rektum
INTERMEDIATE 1. Fistel rektobulbarurethra
2. Agenesis ani tanpa fistel
LOW 1. Fistel anokutaneus
2. Stenosis anus
Gambar 2. Kelainan anus letak tinggi : (a) Anorectal Agenesis dg fistel
rectourethrae, dan (b) Rectal Atresia (j. P. Partridge, FRCS, Barnstaple,
dan M. H. Gough, FRCS, London, England)
PEMERIKSAAN FISIK
LAKI - LAKI
1. Perineum diperiksa dengan teliti untuk
menentukan lubang anus. Jika ada maka
ada beberapa kemungkinan sebagai
berikut :
a. anus normal pada posisi anterior -->
anterior perianal anus
b. adanya fistel di perineal anterior dari
anus --> anokutaneus fistel
c. lubang yang sempit pada letak normal
--> stenosis dari membran anal atau
anal stenosis atau anorektal stenosis.
2. Jika lubang tak didapati, periksa
mekonium dalam uri, jika :

a. Tak ada mekonium, dilakukan foto

invertogram dan dari gambaran udara
distal rektum kemungkinan :

- letak tinggi : agenesis

anorektal (tanpa
fistel)
- letak intermediet : agenesis anal
(tanpa fistel)
- letak rendah : membran ani
 b. Jika mekonium ada maka dengan
pemeriksaan rektourinari kemunikan
dan MCU (Micturating cysto-
urethrogram) dapat dibedakan :
- rektourethra fistel atau letak tinggi
atau rektovesika fistel
- rektobulbar fistel

PEREMPUAN
1. Jika mekonium ada, periksa lubang pada
perineum, urethra dan vagina untuk
melihat ada tidaknya fistel.
 a. Satu lubang rektokloaka fistel
b. Dua lubang rektovagina fistel
c. Tiga lubang anovestibular fistel atau

rektovestibular fistel
Anterior anus
Anokutaneus atau
anovulvar
fistel
2. Jika mikoneium tak ada, ini merupakan
kelainan nonkomunikan.
 INVERTOGRAM
Invertogram adalah teknik pengambilan
foto untuk menilai jarak puntung distal
rektum terhadap tanda timah atau logam
lain pada tempat bakal anus di kulit
perineum.
Syarat
1. melakukan
Harus invertogram
dilakukan sedikitnya: 12-14 jam
setelah kelahiran.
2. Bayi harus diletakkan 2-3 menit secara
terbalik sebelum difoto.
3. Sinar dari arah lateral.
4. Posisi hip joint flexi maksimal.
5. Sinar difokuskan pada trokanter mayor.
Setelah dilakukan invertogram, maka
diidentifikasi :

1. P C line : Sebuah garis yang ditarik dari

os pubis ke os persambungan
Os Sacrococcygeal.
2. I Point : titik terendah dari os ischium.
Hal - hal yang dinilai dari invertogram :

1. Tingkat udara paling distal pada foto

2. Bisa terdapat agenesis sacral
3. Dapat mendeteksi kelainan - kelainan
lain seperti kelainan vertebra dan
gastrointestinal atau sindroma short
colon
 Gambar 3. Radiografi neonatus, posisi kepala di bawah dan kaki di
atas, menunjukkan udara di rektum. Tampak anal dimple dan logam
berbentuk bulat (graham Airth, Bristol, England)
Foto wangenstein rice dan
usg
Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan :
1. Cross table lateral invertogram.
2. Transperineal injeksi dengan memakai
kontras (teknik Murugasu).
3. USG.
4. CT Scan.
PENATALAKSANAAN

1. Atresia ani letak rendah : dilakukan

anoplasty
perineum
2. Atresia ani letak tinggi/intermediate :
Dilakukan sigmoid atau left transfer
colostomy sebagai initial prosedur
Rekonstruksi defenitif pada usia 6-8
bulan
KOMPLIKASI OPERASI
1. Striktur anal
2. Erosi mukosa rektum
3. Prolaps mukosa
4. Rekuren fistel

PROGNOSA
Prognosa bergantung dari fungsi klinis.
Dengan khusus dinilai pengendalian
defekasi, pencemaran pakaian dalam,
sensibilitas rektum dan kekuatan kontraksi
otot sfingter pada colok dubur.
 MALE
Newborn with Anorectal
Malformation
Perineal Inspection
and urinalysis

Clinical Evidence No Clinical Evidence

(80 - 90 %) (Questionable) (10-20%)

Perineal Fistula Falt Bottom Cross-table Lateral Film

"bucket Handle" Meconium in with Patient in Prone
Midline Raphe Fistula Urine Position

> 1 cm < 1 cm
COLOSTOMY Bowel-skin Bowel-skin
distance distance
4-8 week rule out
Associated Malformations
Verify normal growth
Minimal PSAP PSARP Minimal PSAP
No colostomy No colostomy
 FEMALE
Newborn with Anorectal
Malformation
Perineal Inspection

Fistula (95% of cases) No Fistula (5 %)

Cloaca Vestibular Perineal Cross-table Lateral Film

Emergency (or vaginal) (cutaneus) with Patient in Prone
Position
COLOSTOMY
And if necessary > 1 cm
Vaginostomy < 1 cm
COLOSTOMY Bowel-skin
Urinary Diversion Bowel-skin
distance or
distance
questionable
(extremely unusual)
Minimal PSAP
Limited No colostomy COLOSTOMY
PSARVUP PSARP 4-8 weeks
Associated Malformations
Verify normal growth

PSARP