Epispadia

…..

Putri Isma
Dhenaira Putri Adsa
Lely Fitriyani
 Defenisi
Epispadia adalah suatu kelainan bawaan pada bayi laki-laki, dimana lubang uretra
terdapat di bagian punggung penis atau uretra tidak berbentuk tabung, tetapi
terbuka.
Terdapat 3 jenis epispadia yaitu:
• Lubang uretra terdapat di puncak kepala penis (glandulare).
• Seluruh uretra terbuka di sepanjang penis (peniena) D
• Seluruh uretra terbuka dan lubang kandung kemih terdapat pada dinding perut
(penopubica).
Epispadia
 Epidemiology
Epispadia adalah cacat lahir bawaan yang langka dengan perkiraan prevalensi 1
dari 10.000 hingga 50.000. Penyakit ini lebih sering terjadi pada pria daripada
wanita. Insiden epispadia pria terisolasi adalah 1 dari 100.000. Pada wanita, bahkan
lebih jarang, dengan insiden mulai dari 1 dalam 160.000 hingga 1 dalam 480.000.
Prevalensi hipospadia di beberapa negara barat didapatkan angka 8:1000 kelahiran
hidup dan dilaporkan akan terjadinya peningkatan setiap tahunnya. Data kejadian
hipospadia di Indonesia belum tercatat dengan baik untuk setiap tahunnya. Kasus
yang pernah dilaporkan di RS Sanglah Bali pada pada tahun 2009-2012
menemukan sebanyak 53 kasus, sedangkan di RS Kanujoso Djatiwibowo
Balikpapan pada tahun 2009-2011 terdapat 24 kasus
 Etiology
Epispadias terletak pada pertangahan akhir dari spektrum anomali di bawah bladder
exstrophy-epispadias-complex (BEEC). Meskipun sejumlah teori telah diajukan
untuk kejadiannya, baik sebagai bagian dari BeEC atau terisolasi, penyebab pasti
epispadias masih belum jelas. Diyakini bahwa kelainan membran cloacal mungkin
bertanggung jawab atas kejadiannya. Sebuah membran cloacal besar yang
abnormal tidak hanya mencegah migrasi normal jaringan mesenchymal tetapi juga
rentan terhadap pecah dini, mengarah pada spektrum anomali ini. Epispadias
terisolasi terjadi ketika pecah ini menyebabkan tidak Bersatunya bagian distal dari
saluran kemih. Epispadia dapat dijelaskan dengan migrasi yang rusak dari
primordia berpasangan dari tuberkulum genital yang menyatu di garis tengah untuk
membentuk tuberculum genital pada minggu kelima perkembangan embriologis.
 Faktor Resiko
Dilansir dari jurnal Surgery Research and Practice, faktor risiko
yang berpengaruh terhadap kejadian epispadia adalah ras kaukasia,
kehamilan di usia terlalu dini, dan kehamilan yang sering. Faktor genetik
FA
atau keturunan juga sangat mempengaruhi kejadian epispadia.
Dilaporkan dari Orphanet Journal of Rare Disease, 30 anggota keluarga
yang memiliki kemungkinan gen untuk terjadi hipospadi, 2 anak
diantaranya terkena epispadi. Faktor lingkungan juga bisa mempengaruhi
terjadinya epispadia. Faktor yang mendukung terbentuknya saluran
kemih pada bayi menjadi tidak normal adalah paparan asap rokok,
konsumsi alcohol, dan konsumsi obat-obatan untuk kejang saat hamil
 Jenis jenis epispadias
jenis jenis epispedia pada laki laki

Bukaan di penis tempat urin keluar dari tubuh disebut meatus urin. Biasanya, lubang ini
berada di ujung penis, Namun, pada laki – laki dengan epispadias, lubang ini muncul di
sepanjang bagian atas penis.
Berat adalah jenis – jenis kelainan penis ini :

• Epispadias penopubic, yaitu Ketika meatus urin ditemukan dekat dengan tubuh. Letaknya
bukan pada penis, tetapi didekat tulang kemaluan di pangkal penis.
• Epispadias penile, yaitu Ketika meatus urin ditemukan pada batang penis, di mana saja
sebelum kepala penis dan di atas pangkal tempat batang bertemu tubuh.
• Epispadias glispular, yaitu Ketika meatus urin ditemukan di kepala penis, tetapi di bagian
atas dari lokasi umum di ujung.
 Jenis jenis epispadias
epispedia pada perempuan

Pada perempuan, epispadia biasanya datang Bersama dengan kondisi lain. Kondisi tanpa
masalah tambahan lainnya yang mempengaruhi kandung kemih, ginjal, atau uretra jarang
ditemukan. Kondisi ini terlihat sebagi ruang abnormal antara tulang kemaluan yang tidak
ada dalam anatomi normal.
Kondisi ini dapat ditemukan dengan masalah loan, seperti vagina pendek yang mungkin
memerlukan peregangan untuk mendukung seksual di masa dewasa, masalah kandung
kemih atau uretra dan kondisi lain yang mempengaruhi buang air kecil.
 Patofisiologi
• Pada anak laki-laki yang terkena epispadia, penis biasanya luas, dipersingkat dan
melengkung ke arah perut (chordee dorsal). Biasanya, meatus terletak di ujung penis, namun
anak laki-laki dengan epispadias, terletak di atas penis. Dari posisi yang abnormal ke ujung,
penis dibagi dan dibuka, membentuk selokan. Klasifikasi ini didasarkan pada lokasi meatus
pada penis.
• Posisi meatus penting dalam hal itu memprediksi sejauh mana kandung kemih dapat
menyimpan urin (kontinensia). Semakin dekat meatus adalah dasar atas penis, semakin
besar kemungkinan kandung kemih tidak akan menahan kencing. Dalam situasi ini, leher
kandung kemih tidak dapat menutup sepenuhnya dan hasilnya adalah kebocoran urin. Pada
akhirnya, kelainan penis (membungkuk ke atas dan pembukaan abnormal) masih
memerlukan operasi perbaikan.
Pathways
 Manifestasi klinis
1 2
Uretra terbuka pada saat lahir, posisi Terdapat poenis yang melengkung kearah
dorsal dorsal, tampak jelas pada saat ereksi

3 4
Terdapat lekukan pada ujung
Terdapat chordae penis

5 6
Inkontinensia urin timbul pada epispadias
Inkontinensia urin timbul pada ujung penopubis (95%) dan penis (75%) karena
penis perkembangan yang salah dari sfingter
urinarius
Epispadia biasanya didiagnosis melalui penampilan genital, tak lama setelah kelahiran, diagnosis ini
seringkali membutuhkan tes tambahan untuk menentukan apakah ada area tambahan pada saluran
kemih yang terlibat. Pemeriksaan mungkin yang termasuk:

1. Tes darah
2. Intravenous pyelogram (IVP), sinar - x khusus untuk ginjal, saluran kemih, dan ureter
3. MRI dan CT-Scan, tergantung dari kondisinya
4. Rontgen panggul
5. Ultrasonografi sistem kemih dan alat kelamin.

Pada kasus yang lebih parah, orang tua dapat menerima konseling dan Pendidikan tentang epispadia
dan kondisi yang berhubungan. Persalinan biasanya dilakukan difasilitas Kesehatan yang mampu
memberikan perawatan segera terhadap bayi dengan kondisi ini.

DIAGNOSIS
1. Pseudoekstrofi : Ekstrofi kandung kemih semu dengan defek muskuloskeleta, tanpa kelainan
system urinaria.

2. Urakus paten atau fistula urakal : Kandung kemih dan umbilicus terhubung secara persisten.
Ditandai dengan massa dan keluar cairan dari umbilicus, dapat diselubungi jaringan granulasi

3. Kloaka persisten : adanya kloaka yang ditandai dengan orificum perineal, pemendekan labia
minora, dan klitoris mengecil.

4. Ekstrofi kloaka : terdapat ekstrofi beberapa organ, seperti kandung kemih, omfalokel, anus
imperforate, dan kelainan tulang belakang

DIAGNOSIS BANDING
 Penatalaksanaan

1. Tujuan utama dari penatalaksanaan bedah epispadias adalah merekomendasikan penis

menjadi lurus dengan meatus uretra ditempat yang normal atau dekat normal sehingga
aliran kencing arahnya arahnya ke depan dan dapat melakukan coitus dengan normal,
meningkatkan kualitas hodup penderita.
2. Memaksimalkan panjang penis dan fungsinya dengan memperbaiki tikungan
punggung dan cordae
3. Operasi harus dilakukan sejak dini, dan sebelum operasi dilakukan bayi atau anak
tidak boleh disirkumsisi karena kulit depan penis digunakan untuk pembedahan nanti.
 Penatalaksanaan
Non Farmakologi Farmakologi
Tidak terdapat terapi farmakologis yang secara khusus dapat menangani epispadias.
Pemberian antibiotic spektrum luas dapat dilakukan untuk mencegah terjadinya
infeksi saluran kemih.
Tujuan terapi
farmakologis pada Terapi testosterone intramuskular atau topical dapat diberikan preoperative pada
epispadias adalah pasien laki laki. Pemberian testosterone dapay meningkatkan vaskularisasi dan
konseling untuk stimulasi oertumbuhan oenis, sehingga meningkatkan keberhasilan pembedahan dan
meningkatkan kualitas mengurangi komplikasi.
hidup dan fungsi Studi menunjukkan hasil injeksi polidimetilsiloksan dapat diberikan unutk
fisiologis menangani inkontinensia pada pasien bladder exstrophy-epispadias complex
(BEEC) ataupun inkontinensia yang menerap pasca operasi.

Pemberian UBA intrauretra dapat dipertimbangkan pascaoperasi

pada pasien yang mengalami kontinensia parsial, namun
efikasinya rendah.
 Prognosis
Prognosis epispadias bergantung dari kecepatan diagnosis, ekstensi abnormalitas, dan
keberhasilan pembedahan. Diagnosis prenatal memungkinkan konseling terhadap
orang tua lebih dini, sehingga kualitas perkembangan anak juga bisa lebih baik.

Pasien dengan epispadias yang lebih berat (epispadias penopubik dan bladder
exstrophy-epispadias complex/BEEC) dan

Sebanyak 80% pasien epispadias menjadi kontinen pasca tatalaksana. Pasien

epispadias dengan preputium intak juga memiliki prognosis yang lebih baik
dibandingkan epispadias klasik.

terlambat terdiagnosis memiliki prognosis yang lebih buruk

 Komplikasi
Komplikasi yang dapat ditimbulkan akibat epispadia (corwin, 2009), yaitu:
1. Dapat terjadi disfungsi ejakulasi pada pria dewasa. Apabila chordee-nya parah, maka penetrasi selama berhubungan
intim tidak dapat dilakukan.
2. Pada epispadia, apabila lubang uretra di dorsalnya luas, maka dapat terjadi ekstrofi (pemanjanan melalui kulit)
kandung kemih.

Komplikasi pasca operasi epispadia:

a. Edema/pembengkakan yang terjadi akibat reaksi jaringan besarnya dapat bervariasi, juga terbentuknya hematom atau
kumpulan darah dibawah kulit, yang biasanya dicegah dengan balut tekan selama 2-3 hari pasca operasi.
b. Striktur, pada proksimal anastomosis yang kemungkinan disebabkan oleh angulasi dari anastomosis rambut dalam
uretra, yang dapat mengakibatkan infeksi saluran kencing berulang atau pembentukkan batu saat pubertas.
c. Fitula Uretroputan, merupakan komplikasi yang sering dan digunakan sebagai parameter untuk menilai keberhasilan
operasi. Pada prosedur atau tahap saat ini angka kejadian yang dapat diterima adalah 5-10%.
d. Residual Chordee/rekuren chordee, akibat rilis chordee yang tidak sempurna, dimana tidak melakukan ereksi artificial
saat operasi atau pembentukkan skar yang berlebihan di ventral penis walaupun sangat jarang.
e. Divertikulum, terjadi pada pembentukkan neuretra yang terlalu lebar atau adanya stenosis meatal yang mengakibatkan
dilatasi yang lanjut.
 Edukasi pasien
Edukasi pasien epispadias pada umumnya dilakukan pada orang tua pasien,
meliputi perawatan pascaoperasi untuk mencegah infeksi saluran kemih dan
inkontinensia urin. Orang tua juga dapat melakukan konseling pada masa prenatal
jika janin terdiagnosis mengalami epispadias. Konseling prenatal bermanfaat dalam
mempersiapkan orang tua, sehingga prognpsis pasien menjadi lebih baik.

Transisi dari masa anak anak menjadi remaja merupakan masa yang sulit bagi
pasien pasien epispadias, terutama bila terdapat inkontinensia menetap atau
abnormalitas penampilan genitalia, sehingga pasien epispadias pada usia anak
hingga remaja sering kali mengalami masalah psikologis. Prosedur pembedahan
yang dilakukan beberapa kali dapat menjadi beban psikologis tersendiri bagi
pasien. Pendekatan psikologis dengan konseling sangat diperlukan selama
perkembangan dari anak anak ke dewasa oleh dokter spesialis psikiatri anak.
Terimakasih