LAPORAN KASUS I.

Identitas Pasien Nama :E JK : laki-laki Umur : 6 tahun RM : 584139 Ruangan : Lt3 Kulit K2 MRS :19 Desember 2012 Jaminan : Jamkesda Anamnesis Keluhan Utama Lubang kencing tidak pada ujung penis Anamnesis Terpimpin Diketahui sejak lahir. Buang Air Kecil : Kencing tidak di ujung penis Riwayat keluarga dengan keluhan yang sama disangkal. Riwayat kehamilan : Riwayat ANC tidak teratur, riwayat mengkonsumsi obatobatan dan jamu-jamuan disangkal, riwayat sakit saat hamil disangkal, riwayat terpapar bahan kimia disangkal. Riwayat kelahiran : Lahir cukup bulan, spontan, segera menangis, berat badan lahir tidak diketahui, lahir di rumah dibantu oleh bidan. Pemeriksaan Fisis Status Generalis Sakit Ringan/ Gizi Baik/ Sadar (GCS 15) TD : 110/60 mmHg N : 88x/menit P : 20 x/menit S : 36.80C Status Regional Kepala : normocephal, anemis (-), ikterus (-), sianosis (-) Leher : MT (-), NT(-), pembesaran KGB (-) Thorax I : Simetris kiri=kanan P : MT (-), NT (-) P : Sonor, batas paru hepar ICS VI kanan

II.

III.

A : BP bronkovesikuler, BT Rh-/- , Wh-/Jantung I : Ictus cordis tidak tampak P : Ictus cordis tidak teraba teraba P : Pekak, batas jantung kesan normal A : BJ I/II murni reguler, bising jantung (-) Abdomen I : Datar, ikut gerak napas, warna sama dengan sekitarnya A : Peristaltik (+) kesan normal P : Nyeri tekan (-), massa tumor (-) P : Timpani Genitalis: Status lokalis Ekstremitas : Edema -/-

Status Lokalis Regio Genitalis Inspeksi : Tampak corpus penis memendek dengan OUE terletak pada scrotum. Palpasi : Testis teraba (+/+) IV. Resume Laki-laki, umur 6 tahun masuk RS dengan keluhan OUE tidak pada glans penis yang diketahui sejak lahir. Mikturasi, urine tidak keluar pada glans penis. riwayat keluarga dengan keluhan yang sama. Riwayat ibu ANC tidak tertatur, Riwayat ibu mengkonsumsi obat-obatan dan jamu-jamuan disangkal, riwayat ibu terpapar bahan kimia disangkal. Pada pemeriksaan Fisis didapatkan status generalis dalam batas normal. Status lokalis didapatkan tampak corpus penis memendek dengan OUE terletak pada scrotum dan testis teraba. V. Diagnosis Hipospadia Penoscrotal VI. Penatalaksanaan Rencana Urethroplasty

HIPOSPADIA A. Definisi Hipospadia adalah kelainan kongenital pada penis dimana terjadi perkembangan yang tidak sempurna dari uretra anterior. Lubang uretra terletak prokssimal dibandingkan dengan tempat biasanya pada bagian tengah dari glans penis. Uretra yang abnormal dapat terletak sepanjang aspek ventral dari penis, scrotum, atau perineum. 1 Tiga tipe anomali yang terkait pada hipospadia, yaitu: (1) ketidaknormalan lubang uretra yang berlokasi dimana saja pada daerah ventral dari glands penis hingga perineum. (2) Ketidak normalan curvatura ventral pada penis (chordee). (3) Preputium yang menutup glands dan kelebihan kulit pada bagian dorsal dan kekurangan kulit pada bagian ventral. 2

B. Epidemiologi Insidens hipospadia terjadi pada 1:300 bayi laki-laki. Di Amerika Serikat, jumlah penderita hipospadia meningkat dari 2 kasus per 1000 jumlah kelahiran bayi laki-laki di tahun 1970 menjadi 4 kasus per 1000 jumlah kelahiran di tahun 1993.2

C. Anatomi Penis Penis terbentuk dari dua corpora cavernosa (yang bertanggung jawab untuk fungsi erektil dari penis) dan satu corpus spongiosum yang berada di sebelah ventralnya. Corpora cavernosa dibungkus oleh jaringan fibroelastik tunia albuginea sehingga merupakan satu kesatuan sedangkan di sebelah proximal terpisah menjadi dua sebagai krura penis. Setiap krus penis dibungkus oleh otot ishio cavernosus yang kemudian menempel pada rami osis ischii.5,6 Korpus spongiosum membungkus uretra mulai dari diafragma urogenitalis dan di sebelah proksimal dilapisi oleh otot bulbocavernosus. Corpus spongiosum ini berakhir pada sebelah distal sebagai glands penis. Ketiga korpora ini dibungkus oleh fascia buck dan lebih superfisial lagi oleh fascia colles atau fascia dartos yang merupakan kelanjutan dari fascia scarta.6

Di dalam setiap korpus yang terbungkus oleh tunika albuginea terjadi jaringan erektil yaitu jaringan kavernosus (berongga) seperti spons. Jaringan ini terdiri atas sinusoid atau rongga lakuna yang dilapisis oleh endotelium dan otot polos kavernosus. Rongga lakuna ini dapat menampung darah yang cukup banyak sehingga menyebabkan ketegangan batang penis.

Gambar 1. Anatomi penis dan urethra pada laki-laki

Uretra Uretra merupakan tabung yang menyalurkan urin keluar dari buli-buli melalui proses miksi. Secara anatomis uretra terdiri atas dua bagian yaitu uretra posterior dan anterior. Pada pria organ ini berfungsi dalam menyalurkan cairan mani. Uretra diperlengkapi oleh sphinter. Sphinter uretra interna yang terletak pada perbataan buli-buli dan uretra, serta sphinter uretra externa yang terletak pada perbatasan uretra anterior dan posterior.6 Uretra posterior pada pria terdiri atas uretra pars prostatica yaitu bagian uretra yang dilingkupi oleh kelenjar prostat dan pars membranacea. Di bagian posterior lumen uretra prostatica terdapat suatu tonjolan verumontanum dan di sebelah proksimal dan distal dari verumontanum ini terdapat krista uretrlis. Bagian akhir dari vas deferens yaitu kedua ductus ejakulatorius terdapat di pinggir kiri dan kanan verumontanum, sedngkan sekesi kelenjar prostat bermuara dalam ductus prostaticus yang tersebar di uretra prostatica.6

Uretra anterior adalah bagian uretra yang dibungkus oleh kospus spongiosum penis. Uretra anterior terdiri atas pars bulbosa, pars pendularis, fossa navicularis, dan meatus uretra externa.6

D. Embriologi Berdasarkan tinjauan yang menyeluruh dari sebuah penelitian, Glenister meyakini bahwa asal dari lempeng uretra dari dinding sinus kloaka dan urogenital. Menurut Glenister, perkembangan uretra dimulai pada tahap 10-mm (kira-kira pada minggu ke-4 perkembangan) ketika lempeng uretra dikenali sebagai penebalan dinding anterior dari kloaka endodermal. Pada janin laki-laki, pada tahap 50-mm (kira-kira pada minggu ke-11) dimana (Leydig) sel-sel interstisial dari testis meningkat jumlah, ukuran, dan fungsi, urethral folds mulai memadukan bagian ventral pada garis tengah untuk membentuk uretra. Melalui proses yang sama, bagian proksimal uretra glanular terbentuk segera sesudahnya. Bagian anterior dari membrana kloaka, yaitu membrana urogenitalia akan ruptur dan membentuk sinus. Sementara itu genital fold akan membentuk sisi-sisi dari sinus urogenitalia.Bila genital fold gagal bersatu di atas sinus urogenitalia, maka akan terjadi hipospadia E. Etiologi dan Faktor Resiko Penyebab sebenarnya sangat multifaktor dan sampai sekarangbelum diketahui secara pasti. Namun ada beberapa faktor yang oleh para ahli dianggap paling berpengaruh antara lain: 2,3 Gangguan Endokrin. Pada gangguan endokrin terutama disebabkan oleh insufisiensi sekresi androgen atau insufisiensi respon dari organ target. Kelainan tersebut dimungkinkan berasal dari: 1. Ketidaknormalan produksi androgen oleh testis janin. 2. Keterbatasan sensitivitas androgen pada organ target, atau 3. Penghentian dini dari stimulasi androgen oleh sel Leydig pada testis janin.

Kelainan genetik, dimana terjadi kegagalan dalam sintesis androgen. Hal ini karena mutasi pada gen yang mengkode sintesis andrigen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi.

Ibu yang hamil muda atau tua memiliki resiko untuk memiliki bayi dengan hipospadia. Bayi berat lahir rendah, bayi kembar, dan tidak cukup bulan juga memiliki faktor resiko tersebut. Hal ini disebabkan karena insufisiensi plasenta.

Terjadi peningkatan jumlah kasus hipospadia 20 tahun terakhir dimungkinkan karena faktor lingkungan seperti polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang mengakibatkan terjadinya mutasi gen.

F. Klasifikasi Terdapat beberapa klasifikasi hipospadia yang diperkenalkan, namun yang sering digunakan saat ini adalah berdasarkan letak dari meatus uretra:2 Glanular Coronal Subcoronal Distal Shaft Mid shaft Proksimal shaft Penoscrotal Scrotal Perineal

Gambar 2. Letak abnormal dari meatus uretra

Dari semua letak uretra, tipe granular,coronal,dan subcoronal merupakan tipe terbanyak sekitar 50-%-70% dari hipospadia.

G. Diagnosis Hipospadia biasanya didiagnosis pada pemeriksaan fisik bayi yang baru lahir. Hal ini tidak selalu terjadi dengan bentuk yang lebih ringan dari atau bagi mereka dengan preputium utuh varian megameatus (MIP). Terkadang anak-anak ini mungkin lolos dari diagnosis sampai preputium sepenuhnya ditarik atau akan dilakukan circumsisi.2 Pada orang dewasa yang menderita hipospadia mengalami kesulitan untuk mengarahkan pancaran urin. Chordee dapat menyebabkan batang penis melengkung ke depan sehingga

menyulitkan melakukan hubungan seksual.

Gambar 3. Gambaran klinis pada hipospadia 2

H. Penatalaksanaan Penatalaksanaan hipospadia adalah dengan cara pembedahan. Tujuan pembedahan pada hipospadia adalah : untuk membuat penis lurus dengan memperbaiki chordaee, membentuk uretra dan meatusnya yang bermuara pada ujung penis, untuk mengembalikan aspek normal genitalia eksterna dengan

merekonstruksi jaringan yang membentuk radius ventral penis.

1. 2. 3. 4. 5. 6.

Diseases of the Kidney & Urinary Tract, 8th Edition Campbell-Walsh Urology, 9th ed. Pediatric Surgery Springer Surgey atlas series Urology 4th edition Sabiston Textbook of Surgery, 18th ed Dasar2 urologi