CASE REPORT HIPOSPADIA

Disusun oleh : Jagdeep Singh : 1301-1209-3504 Vinitha Raj Selvaraj : 1301-12093069 Tafhdhila Rahmaniah : 1301-12090150 Preseptor : Bustanul Arifin Nawas, dr., Sp.B., Sp.BA(K)

KETERANGAN UMUM Nama : An. R Umur : 8 tahun Jenis Kelamin : Laki-laki Alamat : Majalaya,Bandung Agama : Islam MRS : 18 Maret 2011 No RM : 11021668 Tanggal pemeriksaan : 28 Maret 2011

ANAMNESIS Keluhan Utama : Buang air kencing dari pangkal kemaluan Anamnesis Khusus : Sejak lahir penderita mengeluh membuang air kecil di lubang yang terdapat di pangkal kemaluan.

Pasien membuang air kecil berdiri, dengan pancaran lurus. Ukuran penis bertambah sejak lahir. Keluhan nyeri saat BAK (-)

Saat ini pasien masih BAK dari pangkal penis. Pasien pernah di operasi chordectomy pada tanggal 1/2/2010 dan juga di operasi urethroplasty pada tanggal 17/9/2010. Pasien telah ke RSHS untuk dilakukan operasi selanjutnya. Riwayat penyakit serupa di keluarga disangkal. Pasien dilahirkan pada umur kehamilan 9 bulan secara pervaginam.

PEMERIKSAAN FISIK Status Generalis Keadaan Umum : Tampak sakit ringan Kesadaran : Compos Mentis Gizi : Kesan baik Tanda vital : T = 100/90 mmHg N = 80 x/menit R = 20 x/menit S = 36,4C Kepala : Konjungtiva tidak anemis, Sklera tidak ikterik Leher : KGB tidak teraba

Thoraks = kanan

: bentuk dan gerak simetris. pulmo : sonor, VF, VR, VBS kiri cor : Bunyi jantung murni

reguler Abdomen : Datar, lembut hepar dan lien tidak teraba bising usus (+) normal

Ekstremitas: akral hangat , capillary refill < 2 detik Status Lokalis a/r Penis proksimal : - Tampak fistula di daerah penoscrotal - Terdapat transposisi scrotum

IV . RESUME

Seorang anak laki-laki berumur 8 tahun datang ke poliklinik bedah anak RSHS dengan keluhan utama buang air kencing dari pangkal kemaluan .

Pasien dilahirkan pada umur kehamilan 9 bulan secara pervaginam. Dari pemeriksaan fisik didapatkan status generalis dan tanda vital dalam batas normal.

Dari status lokalis a/r penis proksimal tampak fistula di daerah penoscrotal dan transposisi scrotum. Gangguan ereksi tidak diketahui. Atas keluhan ini pasien ke poliklinik bedah anak RSHS. Riwayat penyakit serupa dikeluarga(-).

V. DIAGNOSIS KLINIS - Fistula urethrocutan posturethroplasty a.i. hipospadia penoscrotal post chordectomy VI. TERAPI Repair fistula + scrotoplasty Lab lengkap Thorax AP VII. Laporan Operasi (23/3/2011) - Telah dilakukan operasi repair fistula & scrotoplasty

IX. PROGNOSIS Quo ad vitam : ad bonam Quo ad functionam : ad bonam

HIPOSPADIA

Defek kongenital berupa malformasi saluran urethra dimana saluran urethra terletak di bawah ujung penis. Angka kejadian hipospadia adalah 0,8 sampai 8,2 dari 1000 kelahiran bayi lakilaki hidup.

Pada hipospadia tidak didapatkan prepusium ventral sehingga prepusium dorsal (dorsal hood) menjadi berlebihan. Sering disertai dengan chordae (keadaan dimana terjadi angulasi penis kearah ventral). Kadang- kadang terjadi stenosis meatus urethra dan anomali testis berupa maldesensus testis.

Klasifikasi

Berdasarkan letak muara uretra setelah dilakukan koreksi chordae (kordaektomi), Browne (1936) membagi hipospadia dalam tiga bagian besar yaitu: Hipospadi anterior (65-75 %) Hipospadi medius (30%) Hipospadi posterior (10%)

- Glandular hypospadia

- Penile hypospadia

- Scrotal hypospadia

Etiologi
Etiologi dari hipospadia masih tidak begitu jelas. 1. Hormonal Penurunan respons terhadap hormon hcG menyebabkan keterlambatan maturasi axis hypothalamic pituitary, sehingga bisa menyebabkan perkembangan urethra terganggu.

2. Genetik Sebanyak 8% pasien hipospadia mempunyai riwayat keluarga dengan kondisi yang sama. 3. Lingkungan

Diagnosis
Diagnosis hipospadia ditegakkan dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik: i) Pada anamnesis akan didapatkan: - anak sering BAK dengan posisi menjongkok - anak yang bersekolah mempunyai masalah psikologis -anak yang sudah pubertas mengalami gangguan ereksi dan ejakulasi

ii) Pada pemeriksaan fisik:

lokasi

abnormal meatus urethra yang terletak diventral mulai glandular sampai perineum tampilan penis yang tidak normal berupa kurvatura penis ( chordae) dorsal hood yang lebih banyak dari ventral hood micropenis kelainan lain yang mungkin ditemukan bersamaan seperti undesensus testis, hernia atau hirdroekel.

Terapi

Terapi hipospadi adalah berdasarkan pertimbangan faktor : - emosional - psikoseksual - komplikasi

Tujuan terapi atau rekonstruksi adalah untuk : -menempatkan meatus pada ujung glans penis, -membentuk glans yang simetris, -menghasilkan skin covering yang secara kosmetik yang memuaskan, -memperbaiki fungsi miksi dan fungsi seksual (ereksi lurus dan pancaran ejakulasi kuat), -pertumbuhan penis yang normal.

Tahapan koreksi adalah koreksi dua tahap : 1. Release chordae (chordaektomy) 2. Uretroplasty (6 bulan setelah chordaektomy).

Hal hal yang penting dilakukan pasca operasi adalah: 1. Pemasangan kateter -Tujuan : Urine diversion untuk proteksi neourethra dari urine stream selama fase penyembuhan. - Mencegah pembentukkan fistula. - Dipertahankan selama 5-14 hari.

2. Pemasangan Tegaderm selama 7 hari - Memberi tekanan yang cukup pada penis untuk hemostasis dan menurunkan pembentukan edema. -Tegaderm sebaiknya jenis yang transparan dan waterproof.

Teknik teknik urethroplasti yang sering digunakan adalah : - Meatal advancement dan granuloplasti (MAGPI) - Thiersch Duplay - Meatal based flap - Two stage Durham Smith repair.

Komplikasi pasca operasi

perdarahan infeksi fistula uretrokutan stenosis meatus uretra striktura (tersering pada meatus) chordae persisten divertikula uretra

TERIMA KASIH