REFERAT SUB BAGIAN BEDAH ANAK

SMF ILMU BEDAH FK UNPAD / RS HASAN SADIKIN BANDUNG

OLEH

: Irfan Firmansyah

PEMBIMBING : dr. Vita Indriasari, SpBA

TANGGAL

: Januari 2016

MEGAMEATUS
I. Definisi
Megameatus dengan preputium intak (MIP) merupakan salah satu varian
hipospadia anterior yang jarang. MIP adalah kelainan kongenital pada penis yang
ditandai dengan meatus yang terletak pada koronal atau subkoronal yang terhampar luas,
kulit preputium normal dan menutupi glans penis sampai ke distal, serta tanpa disertai
chordee. MIP tidak berefek terhadap fisiologi berkemih maupun seksual. Perbaikan
kosmetik biasanya ditujukan untuk mencegah gangguan status psikologi anak.1, 2, 3

A. Tampak seperti penis normal ketika tertutup kulup lengkap. B. Kulup ditarik, terlihat hipospadia
tipe koronal.

II. Epidemiologi
Megameatus terdapat pada 6% pasien dengan distal hipospadia. Hipospadia
adalah salah satu malformasi pada sistem urogenital yang termasuk sering dialami lakilaki dengan prevalensi sekitar 0,3% - 0,8%. Insidensi hipospadia di setiap negara
bervariasi. Insidensi kasus hipospadia terbanyak adalah di Eropa atau ras kulit putih.
Prevalensi kejadian hipospadia 0,26 per 1000 kelahiran di Meksiko, 2,11 di hungaria dan
2,6 per 1000 kelahiran di Scandivania. Studi penelitian hipospadia dua tahun berturutturut di Belanda menunjukkan angka kejadian hipospadia 38 dari 10.000 kelahiran, enam
kali lipat lebih tinggi dari data angka kejadian yang pernah dilaporkan. Birth Defects
Monitoring Program (BDMP) sebagai salah satu sistem pencacatan dan pelaporan di
Amerika, melaporkan angka kejadian hipospadia terjadi pada 1 dari setiap 250 kelahiran
bayi laki-laki. Metropolitan Atlanta Congenital Defects Program melaporkan peningkatan
angka kejadian hipospadia tiga sampai lima kali lipat setiap tahun. Penelitian terbaru
menyatakan bahwa terdapt hubungan antara terjadinya hipospadia dengan kelahiran
premature pada bayi laki-laki(<37 minggu), bayi dengan berat badan lahir rendah (<10
persentil), kehamilan dengan obesitas, hipertensi, diabetes mellitus, usia ibu saat hamil
kurang dari 24 tahun dan lebih dari 40 tahun. Insidensi kejadian hipospadia meningkat
delapan kali lipat pada bayi kembar monozigot, berdasarkan penelitian hal ini
dikarenakan tidak adekuatnya plasenta untuk memenuhi kebutuhan yang diperlukan
untuk perkembangan fetus.3, 4, 5

III. Anatomi Penis

Anatomi penis normal pada laki-laki dijelaskan pada gambar 2.1

Gambar 1 Anatomi urogenital

1. Penis normal terdiri dari tiga bagian utama yaitu dua buah corpora cavernosa kiri
dan kanan yang diliputi oleh jaringan fibrosa (tunika albuginea), satu lapisan jaringan
kolagen yang padat dan diluarnya dilapisi oleh jaringan yang fascia buck dan satu korpus
spongiosum mengeliling uretra
2. Pada anatomi penis normal muara uretra eksterna berada di tengah ujung dari
penis.
3. Uretra terdiri atas dua yaitu uretra bagian anterior dan bagian posterior.
4. Tidak terlihat adanya pembengkokan atau pembentukan kurvatura pada penis.
5. Tidak adanya kelainan pada kulit penis, baik kulit penis yang tampak terlalu tipis
atau mengumpul pada satu bagian tertentu seperti kerudung.
IV. Embriologi perkembangan penis
Tuberkulum genital mulai muncul pada kehamilan minggu ke empat yang akan
berkembang menjadi penis. Sel-sel dari lempeng endodermal yang berasal dari kloaka

akan bermigrasi ke sepanjang garis tengah ventral yang akan menjadi lempeng uretra,
dengan waktu yang sama mesenkim akan berploriferasi untuk membentuk lipatan
urogenital. Perkembangan penis bergantung dari stimulasi androgen yang sangat
diperlukan pada minggu ke sembilan dan minggu ke duabelas kehamilan. Sel leydig pada
testis fetus akan menghasilkan testosteron kemudian testosteron akan diubah menjadi
dihidrotestosteron oleh 5-reduktase tipe 2. Dihidrotestosteron akan berikatan dengan
reseptor androgen. Stimulasi androgen akan mengakibatkan elongasi dari tuberkel dan
lipatan urogenital akan bermigrasi ketengah mengikuti alur uretra. Proses ini berpindah
dari proksimal ke distal. Dapat dilihat pada gambar 2.2. 2,3,4

Gambar 2 Perkembangan muara uretra eksterna

Penelitian tentang embriologi uretra menyebutkan bahwa pada perkembangannya

penis akan berbentuk kurvatura namun bentuk ini akan berubah jika perkembangannya
telah sempurna. Pada hipospadia dimana perkembangan penis terhenti maka akan terlihat
penis akan membentuk kurvatura yang disebut dengan chordee'. Studi kasus tentang
pengaruh androgen pada perkembangan meatus uretra eksterna pernah dilakukan pada
tikus dimana pada tikus dilakukan delesi gen fgf10 dan fgfr2 terjadi hipospadia.
V. Etiologi
Penyebab pasti dari hipospadia belum dapat ditentukan namun karena hipospadia
adalah kelainan kongenital yang diduga terjadi pada proses pembentukan penis, maka

terhentinya perkembangan pembentukan penis dapat mendasari terjadinya hipospadia.1

Beberapa etiologi hipospadia adalah sebagai berikut :2,4
1. Faktor genetik
Agregasi familial ditemukan pada 4-10% kasus hipospadia yang memiliki
hubungan kekerabatan yang meliputi derajat kekerabatan pertama, kedua dan ketiga.
Registrasi nasional berbasis studi penelitian di Denmark menyebutkan bahwa dari 1,2
juta laki-laki dengan hipospadia 5380 orang diantaranya memiliki riwayat keluarga
dengan hipospadia. Penelitian terbaru menjelaskan adanya hubungan mullerian inhibiting
substance (MIS) dengan hipospadia. MIS akan menginhibisi sitokrom P450c17 CYP17
yang memiliki peran dalam sintesis testosteron. MIS secara langsung akan menghambat
produksi testosterone dengan menekan gen CYP17 selain itu ada beberapa penelitian
mengungkapkan adanya keabnormalitasan dari gen fibroblast growth factor-10 (FGF-10)
pada hipospadia.
2.

Mutasi gen
Penelitian murine menyebutkan bahwa reseptor pengatur aktifitas androgen

seperti fgf8, fgf10 dan fgr2 yang berperan dalam perkembangan uretra perlu di periksa
atau dilakukan screening pada pasien-pasien hipospadia.Terdapat keabnormalan dari
reseptor-reseptor fgf8 dan fgfr2 dan mutasi genetik juga dapat terjadi pada gen reseptor
androgen SRD5A2 pada kromosom 2 yang pada akhirnya mengakibatkan gangguan
metabolisme androgen.
3.

Endokrinopati
Selain faktor genetik dan mutasi gen, endokrinopati juga memainkan peran

penting pada hipospadia. Endokrinopati menyebabkan gangguan hormon yang

dibutuhkan dalam perkembangan penis. Kegagalan atau disfungsi sel leydig sebagai
penghasil testosteron dapat dinilai dari meningkatnya hormon LH (luteinizing hormon)
dan menurunnya kadar testosteron sebagai respon terhadap hormon HCG (human
chorionic gonadotropin). Telah dilakukan penelitian pada lima belas anak dengan
hipospadia berat didapatkan sebelas anak dengan kelainan endokrin dan tujuh orang anak
memiliki respon testosteron abnormal terhadap hormon HCG (human chorionic
gonadotropin) akibat kerusakan dari aksis hipotalamus-hipofisis-testikular. Defek yang
terjadi pada jalur biosintesis testosteron juga dianggap sebagai salah satu pemicu

terjadinya hipospadia. Beberapa penelitian mengungkapkan pada hipospadia proksimal

terjadi kerusakan pada 3-hydroxysteroid dehydrogenase.
4.

Endocrine disruptor
Endocrine disruptor dapat diartikan sebagai bahan-bahan atau senyawa yang

dapat mengganggu hormon endokrin. Dalam kasus hipospadia bahan-bahan pengganggu

hormon endokrin adalah bahan atau senyawa yang memiliki efek mengganggu hormon
androgen dapat berupa obat-obatan atau senyawa yang memiliki sifat yang mirip dengan
estrogen ataupun antiandrogen. Penelitian yang dilakukan pada seekor tikus dimana tikus
yang hamil dipaparkan dengan pestisida yang memiliki sifat antiandrogen didapatkan
hasil bayi dari tikus mengalami kelainan urogenital salah satunya adalah hipospadia.

VI. Klasifikasi
Klasifikasi hipospadia dapat dibedakan berdasarkan letak dan tingkat keparahan.
Klasifikasi berdasarkan letak terdiri dari:4,5
1) Tipe anterior
Tipe anterior terdiri dari tipe glandular dan subcoronal. Pada tipe ini meatus uretra
eksterna terletak dibawah glans penis. Letak ini terjadi pada 50% kasus yang ada.
2) Tipe middle shaft
Pada tipe ini meatus uretra eksterna terletak dibatang penis. Dapat ditemukan pada
distal batang penis, ditengah maupun proksimal. Letak ini terjadi pada 30% kasus yang
ada.
3) Tipe posterior
Pada tipe ini letak muara uretra dapat terjadi di tiga tempat yaitu:
a. Penoscrotal
Pada tipe ini muara uretra eksterna terletak diantara penis dan skrotum
b. Scrotal
Meatus uretra eksterna pada tipe ini terletak tepat di skrotum pasien
c. Perineal
Pada tipe ini meatus uretra eksterna terletak di perianal pasien. Letak
meatus uretra eksterna pada bagian posterior 20% dari kasus yang ada. Tingkat

keparahan pada tipe posterior ini tinggi jika dibandingkan dengan yang lainnya
karena semakin ke proksimal muara uretra eksterna maka semakin parah defek
yang terjadi.

Gambar 3 Klasifikasi hipospadia

Gambar 4 Contoh klasifikasi hipospadia

Berdasarkan tingkat keparahan hipospadia terdiri dari tiga tipe yaitu: 5

1. Hipospadia letak distal dengan sedikit atau tidak ada chordee

2. Hipospadia letak proksimal dengan hipoplasia pada bagian ventral penis disertai
chordee yang terlihat jelas.
3. Hipospadia yang menetap walaupun sudah dilakukan operasi sebelumnya.

VII. Diagnosis
Diagnosis Megameatus ditegakkan biasanya setelah sirkumsisi neonatus elektif
atau pada masa kanak-kanak akhir ketika kulup ditarik. Pada anamnesis tidak ditemukan
adanya penis yang bengkok, keluhan pada saat berkemih, maupun keluhan seksual. Pada
pemeriksaan fisik ditemukan adanya meatus yang lebar yang dikelilingi oleh kulup.
Seringkali hal ini tidak terdiagnosis oleh dokter sampai sirkumsisi selesai. Jika dokter
menemukan hipospadia pada saat sirkumsisi, mereka harus berhenti dan mempreservasi
preputium, bahkan jika celah dorsal telah dibuat. 6

A.

Penis yang telah disirkumsisi dengan megameatus dan intact sirkumferensial preputium. B. Meatus yang lebar pada penis yang sama

seperti yang terlihat pada gambar A.

VIII. Penatalaksanaan
Megameatus dan intak preputium terdapat pada 6% hipospadia tipe distal dengan
defek glanular yang luas dan tanpa kurvatura penis. Duckett dan Keating mendesain
teknik pyramid untuk mengoreksi varian megameatus. Distal uretra yang besar di
diseksi kebawah shaft dari glans dan distal penis dengan melakukan exposure pada
keempat kuadran. Uretra di jahit dan ditanam di dalam glans, sama seperti repair
epispadia.

Algoritma repair hipospadia. GAP, Glans approximation procedure; MAGPI, meatal advancement glansplasty.

Algoritma penanganan hipospadia

Diseksi dalam pada sayap glanular

(a)Averywideurethralplatethatrequiredtrimming.(b)Excessurethralplatetobetrimmed.

(a)Smallsizedglans;anintermediatelayerisdifficulttointerpose.(b)Bulkyglanscan
accommodateanintermediatelayer.

Post operatif segera setelah operasi

6 bulan setelah operasi

DAFTAR PUSTAKA
1. Elbatarny A, Shehata S, Ismail K. Megameatus intact prepuce variety of
hypospadias : tips for repair using the modified glanular approximation
procedure. Annals of pediatric surgery 2011, 7:82-87.
2. Snograss W. Hypospadias : Campbell-Walsh-Urology Edisi 10. 2012 : 3505-3536.
3. McAninch J. Hypospadias : Disorder of The Penis and Male Urethra. Smiths
General Urology. Edisi 17. 2008 : 629-631.
4. Hypospadias : The Kelalis-king bellman textbook of clinical pediatric. Edisi 5.
2007 : 1205-1235.
5. Hypospadias : Essential of Pediatric Urology. Edisi 2. 2008 : 213-231.
6. Park J, Bloom D. Chapter 90 : Hypospadias : Operative Pediatric Surgery. Edisi 7.
2013;874-889.
7. Baskin, L. Chapter 121 Hypospadias : Pediatric Surgery. Edisi 7. 2012;15421543.
8. Murphy P. Chapter 60 : Hypospadias : Ashcrafts Pediatric Surgery. Edisi 5.
2010;777-778.
9. Kansas: Hypospadias, Inc.; c2000-01 [updated 2006 May 24; cited 2011 January
6]. Available from: http://www.emedicine.com/ped/topic1136.htm.
10. Heidelberg: Hypospadias Repair, Inc.; c2000-2001 [Updated 2005 June 3; cited
2011

February

25].

Available

from:

http://www.hypospadias-

surgery.com/engl_hypo_2.htm.
11.
Aydogdu B, Okur M, Zeytun H, Otcu S. Megameatus with intact prepuce
(MIP) hypospadias variant applicated tubularized incised plate (TIP) urethroplasty
: A rare case report. Ped Urol Case Rep 2015;2(6):15-19.