PENDAHULUAN
Latar Belakang
Kelainan kongenital pada penis menjadi suatu masalah yang sangat penting,
karena selain berfungsi sebagai pengeluaran urine juga berfungsi sebagai alat
seksual yang pada kemudian hari dapat berpengaruh terhadap fertilitas. Salah satu
kelainan konginetal terbanyak kedua pada penis setelah cryptorchidism yaitu
hipospadia. Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan berupa lubang uretra yang
terletak di bagian bawah dekat pangkal penis.1
Hipospadia, berasal dari istilah yunani, hipo (dibawah) dan spadon (celah).
Hipospadia merupakan anomali kongenital pada genitalia eksterna laki-laki yang
sering terjadi. Hipospadia merupakan suatu kelainan bawaan dimana meatus uretra
eksternus (lubang kencing) terletak di bagian bawah dari penis dan letaknya lebih
kearah pangkal penis dibandingkan normal.1
Etiologi dari hipospadia yaitu faktor genetik, endokrin, dan faktor
lingkungan. Hipospadia juga dapat disebabkan oleh gangguan perkembangan
urethra yang terjadi pada minggu ke- 9 dan ke- 14 usia kehamilan. Hal tersebut
menyebabkan anomali letak orificium urethra externa di sisi ventral penis, yaitu
antara perineum dan glands penis.2,3
Hipospadia mengenai sekitar 1:250 sampai 1:125 kelahiran bayi laki-laki di
Amerika Serikat.4 Sebuah studi di Asia menyebutkan bahwa 27 (0.41%) bayi baru
lahir dari 6538 kelahiran bayi laki-laki memiliki hipospadia. Peningkatan
prevalensi hipospadia juga dicatat di Cina, yaitu kurang dari 1 tiap 1000 kelahiran
bayi laki-laki.4,5 Angka kejadian hipospadia di RSUP Prof. Dr. R. D. Kandou
Manado pada tahun 2009 ditemukan 2 kasus (11,8%), pada tahun 2010 ditemukan
3 kasus (17,6%), pada tahun 2011 ditemukan 6 kasus (35,3%), dan tahun 2012
ditemukan 6 kasus (35,3%).6
Tatalaksana hipospadia berupa perawatan medis untuk observasi dan
operatif yaitu chordectomy dan urethroplasty.
Dalam laporan kasus kali ini akan dibahas lebih dalam tentang hipospadia.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
I. DEFINISI
Hipospadia, berasal dari istilah yunani, hipo (dibawah) dan spadon (celah).
Hipospadia merupakan anomali kongenital pada genitalia eksterna laki-laki yang
sering terjadi. Hipospadia merupakan suatu kelainan bawaan dimana meatus uretra
eksternus (lubang kencing) terletak di bagian bawah dari penis dan letaknya lebih
kearah pangkal penis dibandingkan normal.1
II. ETIOLOGI
Beberapa etiologi dari hipospadia telah dikemukakan, termasuk faktor
genetik, endokrin, dan faktor lingkungan. Sekitar 28% penderita ditemukan adanya
hubungan familial. Pembesaran tuberkel genitalia dan perkembangan lanjut dari
phallus dan uretra tergantung dari kadar testosteron selama proses embriogenesis.
Jika testis gagal memproduksi sejumlah testosteron atau jika sel-sel struktur genital
kekurangan reseptor androgen atau tidak terbentuknya androgen converting enzyme
(5 alpha-reductase) maka hal-hal inilah yang diduga menyebabkan terjadinya
hipospadia.2
Diferensiasi seksual laki-laki pada umumnya tergantung pada hormon
testosteron, dihydrotestosteron, dan ekspresi reseptor androgen oleh sel target.
Gangguan dalam keseimbangan sistem endokrin baik faktor-faktor endogen atau
eksogen dapat menyebabkan hipospadia.2
Hipospadia juga dapat disebabkan oleh gangguan perkembangan urethra
yang terjadi pada minggu ke- 9 dan ke- 14 usia kehamilan. Hal tersebut
menyebabkan anomali letak orificium urethra externa di sisi ventral penis, yaitu
antara perineum dan glands penis. Selain itu, disrupsi perkembangan urethra juga
berdampak pada prepusium, corpus penis, dan raphe. Kulit pada ventral penis pada
pasien hipospadia dapat mengalami distrofi, inelastis, dan kadang-kadang tertempel
pada fascia penis profunda (fascia Buck) dan corpus spongiosum.2,3
1
Hipospadia diduga disebabkan oleh multifaktorial. Meskipun banyak
penelitian bahwa defek genetik dan gangguan keseimbangan androgen atau respetor
androgen didapatkan pada <5% pasien.3
III. EPIDEMIOLOGI
Insiden malformasi ini bervariasi di seluruh dunia dan memiliki
kecenderungan yang meningkat setiap tahun. Hipospadia mengenai sekitar 1:250
sampai 1:125 kelahiran bayi laki-laki di Amerika Serikat.4 Sebuah studi di Asia
menyebutkan bahwa 27 (0.41%) bayi baru lahir dari 6538 kelahiran bayi laki-laki
memiliki hipospadia. Peningkatan prevalensi hipospadia juga dicatat di Cina, yaitu
kurang dari 1 tiap 1000 kelahiran bayi laki-laki.4,5
Angka kejadian hipospadia di RSUP Prof. Dr. R. D. Kandou Manado pada
tahun 2009 ditemukan 2 kasus (11,8%), pada tahun 2010 ditemukan 3 kasus
(17,6%), pada tahun 2011 ditemukan 6 kasus (35,3%), dan tahun 2012 ditemukan
6 kasus (35,3%).6
IV. PATOGENESIS
Hipospadia adalah cacat bawaan yang diduga terjadi embriologis selama
perkembangan uretra, antara usia kehamilan 8 dan 20 minggu. Struktur genital
eksternal adalah identik pada laki-laki dan perempuan sampai usia kehamilan 8
minggu; alat kelamin mengembangkan fenotip maskulin pada laki-laki terutama di
bawah pengaruh testosteron. Sebagai lingga tumbuh, alur uretra terbuka meluas dari
dasar ke tingkat korona.7
Teori klasik adalah bahwa lipatan uretra menyatu di garis tengah dari dasar
ke ujung, membentuk uretra penis tubularized dan raphe skrotum median. Akun ini
untuk posterior dan uretra tengah. Anterior atau glanular uretra diperkirakan untuk
mengembangkan ke arah proksimal, dengan inti ectodermal membentuk di ujung
glans penis, yang canalizes untuk bergabung dengan uretra lebih proksimal pada
tingkat korona. Insiden lebih tinggi dari hipospadia subcoronal mendukung langkah
terakhir rentan dalam teori ini pembangunan.7
Kegagalan fusi dari lipatan uretra di hipospadia menghambat proses ini, dan
punggung hasil preputium berkerudung. Pada kesempatan langka, celah glanular
2
dengan kulup utuh dapat terjadi, yang disebut megameatus utuh preputium (MIP)
varian. Chordee (kelengkungan ventral penis) sering dikaitkan dengan hipospadia,
terutama bentuk yang lebih parah. Hal ini diduga akibat dari perbedaan
pertumbuhan antara jaringan normal dorsal tubuh kopral dan uretra ventral
dilemahkan dan jaringan terkait. Jarang, spongiosal jaringan gagal dan fasia distal
ke meatus uretra membentuk sebuah band berserat tethering yang memberikan
kontribusi untuk chordee tersebut.7
Lokasi meatus uretra normal mengklasifikasikan hipospadia. Meskipun
beberapa klasifikasi yang berbeda telah dijelaskan, kebanyakan dokter
menggunakan yang diusulkan oleh Barcat dan dimodifikasi oleh Duckett, yang
menggambarkan lokasi meatus setelah koreksi dari setiap chordee terkait.8
1. Anterior (glanular dan subcoronal)
3
3. Posterior (penoscrotal, skrotum, dan perineal)
V. KLASIFIKASI
Klasifikasi anatomi hipospadia menurut tingkat meatus tanpa
memperhitungkan kelengkungan. Pertama, kedua dan ketiga klasifikasi tingkat
melihat lokasi meatus sepanjang batang penis dan turun ke persimpangan
penoscrotal. Klasifikasi lain mengidentifikasi lokasi dari meatus, seperti kelenjar,
penis, dan perineum.8
4
Hipospadia diklasifikasikan berdasarkan lokasi anatomi meatus urethra: (1)
anterior atau hipospadia distal (meatus urethra terletak di gland penis), pada
hipospadia derajat pertama ini letak meatus urethra eksterna dapat dibagi menjadi
3 bagian yaitu hipospadial sine (curvatura ventral penis dengan letak meatus urethra
eksterna normal, jenis ini sering dianggap hipospadia yang bukan sebenarnya),
glandular (letak meatus ekterna hanya turun sedikit pada bagian ventral gland
penis), dan sub-coronal (letak meatus urethra eksterna terletak di sulcus coronal
penis). (2) Middle shaft atau intermediate hipospadia, yang disebut hipospadia
derajat dua, juga dapat dibagi berdasar letak meatus urethra menjadi distal penis,
mid-shaft, dan tipe proksimal. (3) Hipospadia posterior atau proksimal atau derajat
tiga dibagi menjadi penoscrotal (meatus urethra di antara pertemuan basis penis dan
scrotum), scrotal (meatus urethra eksterna di scrotum), dan perineal (meatus urethra
eksterna di bawah scrotum dan pada area perineum).9
VI. EMBRIOLOGI
Ada tiga bagian yang terpisah dari uretra laki-laki. Bagian atas pembukaan
saluran wolffii membentuk uretra ke dan termasuk verumontanu, utncle, dan
urogenital sinus. Kedua anlage membentuk segmen memperluas dari
verumontanum ke basis dari kelenjar. Segmen glans dibentuk secara terpisah. Jika
lipatan genital gagal bersatu di garis tengah, preputial jaringan tidak
mengembangkan bagian perut. Karena itu, mereka membentuk dalam berlebihan
cara bagian punggung. Karena distal penis uretra berakhir secara normal pada
daerah subcoronal dan saluran kelenjar dari ujung sekering ke bawah, ini adalah
anomali yang paling umum, membuat sampai 65% s/d 70% kasus.10
Kelengkungan ventral abnormal berlabel chordee, sesuai dengan konsep
bowstnnging. Jaringan chordee sebenarnya bergantung pada ventrum penis dan
mungkin merupakan sisa-sisa yang belum sempurna lempeng uretra. Dalam
beberapa kasus, mungkin ada perbedaan pertumbuhan diferensial yang
menciptakan ventral normal kekurangan pelapis uretra.10
5
Tanda-tanda klinis hypospadia :10
1. Lubang Osteum/orifisium Uretra Externa (OUE) tidak berada di ujung
glands penis.
2. Preputium tidak ada dibagian bawah penis, menumpuk di bagian punggung
penis.
3. Biasanya jika penis mengalami kurvatura (melengkung) ketika ereksi,
maka dapat disimpulkan adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang
membentang hingga ke glans penis.
4. Dapat timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada dasar dari glands penis
Kelainan Penyerta:
1. Mikropenis
2. Undescendus testis
3. Kelainan ginjal
4. Kelainan ureter / uretra
5. Kelainan buli-buli
6. Scrotum bifid
VIII. DIAGNOSIS
Hipospadia biasanya di diagnosis pada saat bayi baru lahir dengan
pemeriksaan fisik. Pada pemeriksaan fisik didapatkan meatus urethra externus
terletak lebih proksimal, kadang-kadang disetai dengan atau tanpa chordee. Bila
tidak terdapat chordee maka pengobatan dapat ditangguhkan sampai umur 3-4
tahun untuk memastikan bahwa betul-betul tidak ada chordee yang terjadi. Bila
pada umur 4 tahun tak ada chordee, maka anak tersebut dapat di sirkumsisi.10,11
Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu urethtroscopy
dan cystoscopy untuk memastikan organ-organ seks internal terbentuk secara
normal. Excretory urography dilakukan untuk mendeteksi ada tidaknya
abnormalitas kongenital pada ginjal dan ureter.11
6
IX. PENATALAKSANAAN
A. Perawatan medis12,13
Kasus-kasus kecil dari hipospadia, di mana meatus terletak ke arah ujung
kepala penis, mungkin tidak memerlukan pembedahan dan mungkin hanya
dikelola dengan observasi.
B. Operatif12,13
Tindakan operatif merupakan penatalaksanaan definitif dari hipospadia.
Tujuan operasi adalah mengembalikan penis ke dalam bentuk dan fungsi
sebaik-baiknya.Untuk mencapai hal tersebut, maka lubang kencing harus
dikembalikan ke posisi seanatomis mungkin di ujung kepala penis, dan bentuk
penis harus tegak lurus saat ereksi.
Komplikasi pascaoperasi yang mungkin terjadi adalah perdarahan, infeksi
luka, kebocoran saluran kencing baru (fistula) dan penyempitan lubang
kencing baru (striktura).Untuk menekan risiko striktura, saat ini ahli bedah
plastik rekonstruksi mengembangkan teknik operasi 2 tahap.
Operasi tahap pertama mencakup pembuangan jaringan ikat (chordee
release), pembuatan lubang kencing di ujung kepala penis sesuai bentuk
anatomi yang baik, dan membuat saluran kencing baru (tunneling) di dalam
kepala penis yang dindingnya dibentuk dari kulit tudung (preputium) kepala
penis. Operasi tahap pertama ini menentukan hasil akhir operasi hipospadia
secara keseluruhan; operasi tahap pertama yang baik akan menghasilkan
bentuk estetik penis yang anatomis penis lurus dan lubang kencing tepat di
ujung kepala penis dan bebas dari risiko striktura.
Operasi tahap kedua dilakukan setelah proses penyembuhan operasi
pertama tuntas, paling dini 6 bulan setelah operasi pertama. Operasi tahap
kedua membentuk saluran kencing baru (urethroplasty) di batang penis yang
menghubungkan lubang kencing abnormal, saluran kencing di dalam kepala
penis, dan lubang kencing baru di ujung penis. Dengan teknik operasi yang
baik, risiko komplikasi kebocoran saluran kencing dapat diperkecil.
7
Apapun teknik operasi hipospadia yang dikerjakan (1 tahap atau 2 tahap),
semuanya membutuhkan kelebihan kulit tudung kepala penis (preputium)
untuk rekonsuksi saluran kencing baru. Oleh karena itu,pada setiap bayi yang
menderita hipospadia tidak boleh dilakukan khitan (sirkumsisi). Bentuk penis
setelah operasi hipospadia sudah serupa dengan bentuk penis setelah khitan.
2. Operasi urethroplasty
Biasanya dilakukan 6 bulan setelah operasi pertama.Uretra dibuat dari kulit
penis bagian ventral yang di insisi secara longitudinal paralel di kedua sisi.
X. KOMPLIKASI
Komplikasi yang biasa terjadi antara lain striktur uretra (terutama pada
sambungan meatus uretra yang sebenarnya dengan uretra yang baru dibuat) atau
fistula.10
1. Infertility.
2. Resiko hernia inguinalis.
3. Gangguan psikososial.
4. Perdarahan
XI. PROGNOSIS
8
Prognosis saat ini
Dengan anestesi modern, instrumen, jahitan, dan antibiotik, perbaikan
hipospadia telah menjadi sangat sukses. Studi jangka panjang pada hasil hipospadia
menggunakan praktek saat ini terbatas. Meskipun beberapa studi sebelumnya telah
mengecilkan hati, ini mencerminkan era dengan hasil teknis miskin, peningkatan
jumlah operasi, dan kurangnya penghargaan atas morbiditas psikologis yang terkait
dengan intervensi pada usia yang lebih tua.14
Studi jangka panjang berikutnya telah menyarankan bahwa meskipun
memiliki penurunan kepuasan dengan penampilan genital mereka, pasien memiliki
mengalami perbaikan hipospadia lebih puas dengan kehidupan seks mereka
dibandingkan dengan kontrol yang sehat. Sistem penilaian baru untuk
meminjamkan ukuran yang obyektif untuk hasil jangka panjang menjadi lebih
populer.14
BAB III
9
LAPORAN KASUS
I. Identitas Pasien
Nama : MV
No RM : 48.63.80
Umur : 4 tahun
Pekerjaan :-
Kebangsaan : Indonesia
II. Anamnesis
Keluhan Utama :
Seorang pasien laki-laki umur 6 tahun dengan keluhan BAK di lubang di bawah
penis sejak lahir, pancaran kencing tidak jauh (+). Direncanakan untuk operasi
ketika berumur 3 tahun.
Riwayat Kebiasaan : -
Riwayat Penyakit Keluarga : Tidak ada keluarga yang menderita penyakit seperti
ini
10
Riwayat Pengobatan : -
Nadi = 82 kali/menit
Suhu = 36.20C
RR = 18 kali/menit
Perkusi : timpani
Genitalia dan anus : Regio genitalia eksterna : Tampak lubang OUE di bawah
glands penis, nyeri tekan (-)
11
C. Pemeriksaan penunjang
Laboratorium (16/02/2017)
Leukosit : 7191/uL
Eritrosit : 4,74 10^6/mm3
Hb : 12,6 gr/dL
Hct : 38,4 %
Trombosit : 266.000
GDS : 93 mg/dL
Na : 137 mEq/L
K : 4,11 mEq/L
Cl : 101,1mEq/L
Ur/Cr : 16/0,4
PT/APTT : 11,9/39,3
IV. Diagnosis
V. Terapi
Follow up hari pertama
S: BAK di lubang di bawah penis
O: Regio genitalia :
12
S: BAK di lubang di bawah penis
O: Regio genitalia :
O: Regio genitalia :
Laporan operasi
13
- Operasi selesai
P:
IVFD RL 18 gtt/menit
P:
IVFD RL 18 gtt/menit
14
O: Regio genitalia : Tampak luka jahit terawat
P:
IVFD RL 18 gtt/menit
P:
Rawat jalan
BAB IV
PEMBAHASAN
15
Pada kasus diatas, diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis dan
pemeriksaan fisik Pada anamnesis awal ditemukan pasien mempunyai jenis
kelamin pria, sesuai kepustakaan definisi hipospadia adalah anomali kongenital
pada genitalia eksterna laki-laki. Sebuah studi di Asia menyebutkan bahwa 27
(0.41%) bayi baru lahir dari 6538 kelahiran bayi laki-laki memiliki hipospadia.
Dari anamnesis juga didapatkan pasien datang dengan keluhan BAK pada
lubang di bawah penis. Dari sejak lahir pasien BAK di lubang di bawah penis, dan
direncanakan untuk operasi saat berumur 3 tahun.
Pada pemeriksaan fisik, tanda-tanda vital dalam batas normal. Pemeriksaan
fisik dari kepala, mata, hidung, mulut, telinga, leher, thorak, jantung, abdomen,
ekstremitas tidak ada kelainan. Pada pemeriksaan genitalia, terlihat lubang OUE di
bawah glands penis, nyeri tekan (-).
Penatalaksanaan pada kasus ini dilakukan operasi chordectomy dan
urethroplasty 6 bulan kemudian untuk pertumbuhan penis dan penyembuhan luka
jahit chordectomy.
BAB V
KESIMPULAN
16
Hipospadia merupakan anomali kongenital pada genitalia eksterna laki-
laki yang sering terjadi. Hipospadia merupakan suatu kelainan bawaan dimana
meatus uretra eksternus (lubang kencing) terletak di bagian bawah dari penis dan
letaknya lebih kearah pangkal penis dibandingkan normal.
Etiologi dari hipospadia yaitu faktor genetik, endokrin, dan faktor
lingkungan. Hipospadia juga dapat disebabkan oleh gangguan perkembangan
urethra yang terjadi pada minggu ke- 9 dan ke- 14 usia kehamilan. Hal tersebut
menyebabkan anomali letak orificium urethra externa di sisi ventral penis, yaitu
antara perineum dan glands penis.
Hipospadia mengenai sekitar 1:250 sampai 1:125 kelahiran bayi laki-laki di
Amerika Serikat. Angka kejadian hipospadia di RSUP Prof. Dr. R. D. Kandou
Manado pada tahun 2009 ditemukan 2 kasus (11,8%), pada tahun 2010 ditemukan
3 kasus (17,6%), pada tahun 2011 ditemukan 6 kasus (35,3%), dan tahun 2012
ditemukan 6 kasus (35,3%).
Lokasi meatus uretra normal mengklasifikasikan hipospadia. Klasifikasi
oleh Barcat dan dimodifikasi oleh Duckett, antara lain anterior (glanular dan
subcoronal), tengah (distal penis, midshaft, dan proksimal penis), posterior
(penoscrotal, skrotum, dan perineal). Tanda klinis hipospadia yaitu lubang
Osteum/orifisium Uretra Externa (OUE) tidak berada di ujung glands penis,
preputium tidak ada dibagian bawah penis, menumpuk di bagian punggung penis,
biasanya jika penis mengalami kurvatura (melengkung) ketika ereksi, maka dapat
disimpulkan adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang membentang hingga ke
glans penis, dapat timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada dasar dari glands
penis.
Tatalaksana hipospadia berupa perawatan medis untuk observasi dan
operatif yaitu chordectomy dan urethroplasty. Komplikasi yang dapat terjadi berupa
infertility, resiko hernia inguinalis, gangguan psikososial, dan perdarahan
17
18
LAMPIRAN
19
DAFTAR PUSTAKA
20