HIPOSPADIA

Laurence SB. Hypospadias. Dalam: Grosfeld JL, ONeill JA, Coran AG, Fonkalsrud EW, Pediatric Surgery.
Edisi ke-6. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2006. h. 1870-98.

Hipospadia adalah salah satu kelainan bawaan yang paling sering didapatkan, timbul sekitar 1 : 250
kelainan hidup atau secara kasar 1: 125 kelahiran anak laki-laki. Hipospadia dapat didefinisikan sebagai
terhentinya pertumbuhan normal dari uretra, foreskin dan aspek ventral dari penis. Ini menghasilkan variasi
kelainan yang luas; meatus uretra dapat berada di mana saja sepanjang shaft penis, di scrotum atau bahkan di
perineum (gbr 119-1). Hipospadia juga berkaitan dengan penis yang melengkung ke bawah, atau chordee. Bila
terbiarkan tidak terkoreksi pasien dengan hipospadia yang parah bisa sampai memerlukan posisi duduk pada
waktu BAK dan bertendensi menghindarkan diri dari hubungan intim karena ketakutan yang berkaitan dengan
abnormalitas seksual. Bayi- bayi yang lahir dengan hipospadia yang parah dan penis yang melengkung mungkin
mempunyai kelaianan seks ambigus di mana pada masa neonatus membuat penilaian jenis kelamin yang cepat
dan akurat menjadi sulit.
Hipospadia di klasifikasikan oleh lokasi meatus uretra (gbr 119-2). Hipospadia anterior mungkin
Glanular ( meatus uretra pada permukaan ventral dari glans penis), coronal ( meatus pada alur balanopenile),
atau distal ( pada sepertiga distal dari shaft penis). Hipospadia medial adalah sepanjang dari sepertiga tengah
dari shaft penis. Hipospadia posterior meluas sepanjang sepertiga proksimal dari shaft penis sampai ke perineum
dan mungkin tergambarkan sebagai penis posterior (dasar dari shaft), penoscrotal (pada dasar shaft di bagian
depan scrotum), scrotum ( pada scrotum atau di antara kembung genital), atau perineal ( di belakang scrotum
atau dibagian belakang dari kembung genital). Pembagian hipospadia menjadi anterior, medial, dan posterior
tidak terlalu berarti dalam menentukan pendekatan bedah, dan klasifikasi ini tidak tidak terkait dengan
kelengkungan penis (gbr 119-3). Pasien dengan lengkung penis yang parah dan meatus uretra yang anterior
mungkin lebih membutuhkan pembedahan luas untuk mengkoreksi kedua kelainan.

EMBRIOLOGI
Pembentukan genitalia eksterna pria meliputi proses perkembangan yang kompleks melibatkan pengaturan
genetic, diferensiasi sel, penandaaan hormonal, aktifitas enzimatik dan pembentukan jaringan. Pada akhir bulan
pertama dari gestasi, hindgut dan bakal sistem urogenital mencapai permukaan ventral dari embrio pada
membrane kloaka. Membrane kloaka membagi septum urorektal ke posterior, atau anal, setengah dan setengah
ke anterior, ke membrane urogenital. Tiga bakal tonjolan (protuberensia) muncul di sekitarnya kemudian.
Bagian paling cephalic adalah tuberkulum genitalia. Kedua lainnya, kembungan genital, membran urogenital
flank pada masing-masing sisi. Sampai pada titik ini genitalia pria dan wanita pada dasarnya belum dapat
dibedakan. Di bawah pengaruh testosterone yang berespon menggelorakan hormone luteinizing dari pituitary,
proses maskulinisasi dari genitalia eksterna mengambil tempat. Satu tanda-tanda awal dari maskulinisasi adalah
bertambahnya jarak antara anus dan struktur-struktur genitalia, yang diikuti dengan pemanjangan phallus,
pembentukan uretra penis dari uretral groove, dan perkembangan dari prepusium.
Pada minggu ke 8 gestasi, genitalia eksterna tersisa pada tahap yang biasa-biasa saja ( gbr. 119-4).
Uretral groove pada permukaan ventral dari phallus ada di antara sepasang uretral fold (gbr 119-5). Uretra penis
terbentuk sebagai hasil dari fusi dari tepi medial dari endodermal uretral fold. Tepi ektodermal dari uretral
groove bersatu untuk membentuk median raphe. Pada minggu ke 12 sulcus coronaries membagi glans dari shaft
penis. Uretral fold menyatu seluruhnya pada garis tengah dari ventrum shaft penis. Selama minggu ke 16
gestasi uretra granular muncul. Mekanisme pembentukan uretral granular masih merupakan kontroversi (gbr.
119-5). Bukti menunjukan dua penjelasan yang mungkin: (1) diferensiasi endodermal seluler atau (2) intrusi
primer dari jaringan ektodermal glans (gbr. 119-6)
Studi anatomis dan imunohistokimia menganjurkan teori diferensiasi endodermal, berdasarkan bukti
bahwa epithelium dari seluruh uretra berasal dari sinus urogenital. Seluruh uretra pria, termasuk uretra granular
terbentuk dari pertumbuhan dorsal dari uretral plate ke tuberkulum genitalia dan pertumbuhan ventral dan
penyatuan dari uretral fold. Di bawah induksi mesenkimal yang cukup, urotelium mempunyai kemampuan
untuk berdiferensiasi menjadi bentuk squamous berlapis dengan karakteristik pewarnaan keratin, dengan
demikian menjelaskan tipe sel dari glans penis. Tidak ada bukti dari pertumbuhan ke dalam ektodermal,
sebagaimana yang dikemukakan oleh teori kedua.

Bakal preputium dibentuk pada saat yang bersamaan dengan pembentukan uretra dan tergantung pada
pertumbuhan uretral yang normal. Pada usia 8 minggu gestasi, lipatan bawah preputial muncul pada kedua sisi
dari shaft penis, yang mana akan bergabung ke arah dorsal untuk membentuk bubungan pada tepi proksimal dari

korona. Bubungan itu tidak seluruhnya melingkari glans karena dia terhenti pada bagian ventrum oleh karena
pertumbuhan yang tidak sempurna dari glanular uretra(gbr. 119-5a). Jadi lipatan preputium diangkut ke distal
oleh pertumbuhan aktif dari mesenkim diantaranya dan lamellar glanular. Proses ini berlanjut sampai lipatan
preputium (foreskin) menutup seluruh bagian glans (gbr. 119-5c). Penyatuan biasanya muncul saat kelahiran,
tapi sesudah itu deskuamasi dari penyatuan epitel memungkinkan preputium untuk tertarik. Bila lipatan genital
gagal untuk menyatu, jaringan preputium tidak terbentuk di depan, akibatnya pada hipospadia jaringan
preputium tidak ada pada bagian ventral dan terlihat berlebihan di bagian dorsal (gbr 119-1)
Kronologis proses diferensiasi dari penis dimulai saat pasif atau gagal, diferensiasi wanita dihentikan
oleh hormone androgen yang dipicu oleh gen pria. Pada level molekul, testosterone harus diubah menjadi 5dihidrotestosteron (DHT) oleh enzim mikrosomal tipe 2 5 -reduktase untuk diferensiasi sempurna penis
dengan tipe uretra pria dan glans. Testosreron memisahkan diri dari protein pembawanya dalam plasma dan
memasuki sel secara difusi pasif. Sekali dia berada dalam sel testosteron berikatan dengan reseptor androgen
(AR) dan memicu perubahan penyesuaian bentuk, dan dia terlindungi dari proses degradasi oleh enzim-enzim
proteolitik. Perubahan penyesuaian bentuk juga dibutuhkan untuk proses dimerisasi AR, pengikatan DNA, dan
proses aktivasi transkripsi, semua ini diperlukan untuk testosterone dapat di ekspresikan. Ikatan androgen juga
menggantikan protein-protein kejutan panas, yang dapat melepaskan ketidakleluasaan pada reseptor dimerisasi
atau ikatan DNA. Setelah memasuki nukleus, ikatan kompleks AR androgen merespon elemen rangkaian
pengatur DNA di dalam gen yang respons terhadap androgen dan mengaktivasinya. DHT juga berikatan dengan
AR,dengan mempertinggi aktivitas androgenik di dalam bagian karena laju proses disosiasinya yang lambat dari
AR.

INSIDENSI
Di beberapa Negara eropa, termasuk Norwegia, Swedia, Inggris, Wales, Hungaria, Denmark, Italy, and Prancis
seperti pemberitaan di Amerika Serikat melaporkan peningkatan angka kejadian hipospadia selama dekade
1960, 1970, dan 1980. Lebih baru , data dari International Clearinghouse for Birth Defects Monitoring System
(ICBDMS) yang telah dianalisa untuk menentukan apakah peningkatan ini adalah seluruh dunia dan dilanjutkan
dan apakah ada satu pola geografis. Data ICBDMS ini menyimpulkan bahwa peningkatan insidensi dari
hipospadia bukan merupakan trend seluruh dunia; hal yang sangat terkemuka di Amerika Serikat, Norwegia,
dan Denmark. Juga ditentukan bahwa angka insidensi tidak meningkat di Negara-negara yang kurang makmur
dan kurang maju ( berdasarkan Gross domestic product) di mana data tersedia. Trend meningkatnya di Inggris,
Canada, dan bagian utara Belanda kelihatannya sama rata sejak 1985.

KELAINAN-KELAINAN PENYERTA
Undescended testis dan hernia inguinalis adalah kelainan yang paling sering menyertai hipospadia. Pada satu
serial penelitian 9,3 % dari pasien hipospadia juga disertai dengan undenscended testis; di mana insidens ini
menjadi 32% dengan hipospadia tipe posterior, 6% dengan tipe mid dan 5% dengan tipe anterior hipospadia.
Peneliti yang sama juga menemukan keseluruhan insidens hernia inguinalis 9%, dimana 17% dari kasus-kasus
ini menyertai hipospadia tipe posterior. Ross dkk melaporkan kejadian yang serupa baik cryptorchidism atau
hernia pada 16% dan Cerasaro dkk menemukan 18% dari 301 pasien mereka memiliki kelainan-kelainan ini.

Didapatkan persentase yang tinggi utriculus masculinus (utricle) pada kasus-kasus yang berat. Sebagai contoh
Devine dkk menemukan bahwa dari 44 pasien yang meatusnya di posterior, 6 (14%) mempunyai utricle; dari 7
dengan hipospadia perineal 4 (57%) mempunyai utricle; dan 2 dari 20 (10%) dengan meatus di penoscrotal
mempunyai utricle. Dari 17 pasien dengan hipospadia tipe penile tidak ada yang mempunyai utricle. Shima dkk
menemukan adanya utricle pada 1 dari 29 pasien tipe granular, 3 dari 74 tipe penile, 11 dari 122 tipe
penoscrotal, dan 10 dari 29 kasus hipospadia tipe scrotal-perineal; jadi insidensinya adalah 14% pada 151 kasus
hipospadia tipe penoscrotal atau perineal. Pada kedua studi yang digabungkan, terdapat 11 % insidens utricle
pada hipospadia yang parah. Biasanya penyulit satu-satunya disebabkan adanya utricle adalah infeksi dan
kesulitan melewatkan kateter.
Tidaklah mengejutkan bahwa kelainan traktus urinarius jarang, karena genitalia eksterna terbentuk
lebih belakangan daripada bagian supravesikal dari traktus urinarius. Mc Ardle dan Lebowitz menemukan hanya
ada 6 kelainan urogenital dari antara 200 pasien dengan hipospadia (3%). Cerasaro dkk menemukan bahwa
1,7% dari pasien (4 dari 233) mempunyai kelainan-kelaianan yang bermakna. Avellan menemukan kelainan
ginjal hanya pada 1% pasien-pasiennya yang berkebangsaan Swedia dengan hipospadia dimana 7% dari
pasien mempunyai kelainan pada sistem lainnya. Berdasarkan pada tinjauan dari 169 pasien, Shelton dan Noe
tidak menganjurkan penilaian traktus urinarius rutin. Khuri dkk pada tinjauan 1076 pasien, menemukan bahwa
kelainan penyerta yang dipertimbangkan bermakna adalah yang termasuk ureteropelvic junction obstruction,
refluks yang parah, agenesis renal, tumor Wilms , pelvic kidney, crossed renal ectopia, dan horseshoe kidney.
Mereka menyimpulkan bahwa pasien-pasien dengan hipospadia dan kelainan penyerta hernia inguinalis atau
undencended testis tidak memerlukan penilaian traktus urinarius lebih lanjut; bagaimanapun pasien dengan
hipospadia dan kelainan sistem organ lain seharusnya memerlukan skrining traktus urinarius bagian atas dengan
pemeriksaan ultrasonografi abdomen.

PENYEBAB
Laporan peningkatan insiden hipospadia memunculkan pertanyaan-pertanyaan yang menyangkut penyebab,
penatalaksanaan, dan pencegahan. Sampai kini, tidak terdengar pernyataan pemahaman dari penyebab
hipospadia yang dapat menghasilkan usaha pencegahan awal dan peningkatan terapi. Sebagai contoh pada studi
terakhir, 33 pasien dengan hipospadia parah (Scrotal atau penoscrotal) di nilai dengan rentang teknik diagnostik,
termasuk penilaian klinis, ultasonografi, kariotiping, penilaian endokrin, analisa molekulgenetic dari gen AR
dan 5 reduktase, untuk mengklasifikasikan dan menentukan penyebab hipospadia. Pada 12 pasien (36%) ,
diagnosis dapat ditentukan. Sisanya 64 % dari pasien di klasifikasikan mempunyai hipospadia dengan penyebab
yang tidak diketahui. Peneliti lainnya juga mencoba menghubungkan kelainan metabolism androgen atau AR
dengan hipospadia.
Sebagai contoh, Gearhart dkk menemukan tidak ada defisiensi baik level AR atau 5 reduktase pada penelitian
mereka tentang kulit preputium anak laki-laki dengan hipospadia.
Allera dkk menganalisa Sembilan pasien dengan hipospadia yang parah dan menemukan kerusakan pada
bukaan
kerangka bacaan dari AR hanya pada satu pasien. Sutherland dkk juga menyimpulkan bahwa mutasi pada gen
AR sangat jarang menyertai hipospadia. Dengan menggunakan analisa polimorfisme pilinan tunggal, mereka
menemukan missense mutasi pada axon 2 dari gen AR pada 1 dari 40 pasien dengan hipospadia distal. Teknik

biologi molecular menunjukan kerusakan pada gen AR menentukan hubungan yang menyertai dengan
hipospadia tersendiri. Bagaimanapun juga kerusakan kerusakan genetik ini terhitung sangat sedikit dari jumlah
kasus, secara tidak langsung ada factor-faktor lain yang bertanggung jawab untuk hipospadia .

KERUSAKAN GENETIK
Ketidaktentuan tentang penyebab hipospadia adalah bagian dari cerminan betapa rumitnya dan tidak
sempurnanya pengertian dasar molecular dan selular untuk perkembangan phallus dan uretral. Sudah
ditentukan dengan baik bahwa lipatan-lipatan uretra menyatu selama pembentukan uretra penis pada minggu ke
7 sampai minggu ke 12 setelah ovulasi. Penyatuan dari lipatan-lipatan ini pada akhirnya menuju pembentukan
penis secara penuh yang mana tergantung pada sintesis dari testosterone oleh testis fetus. Kejantanan adekuat
dari sinus urogenital dan genitalia eksterna selama embryogenesis tergantung pada konversi testosterone
menjadi DHT oleh 5-reduktase.
Makin bertambahnya, peneliti-peneliti menilai aturan dari tanda-tanda selular lain daripada testosterone
dan DHT pada morfogenesis phallus dan penyebab hipospadia. Embryogenesis yang normal dari sistem
urogenital tergantung pada interaksi epithelial-mesenkimal, dan telah di buat hipotesis bahwa pemberian sinyal
yang aneh antara epitelium dan mesenkimal dapat menimbulkan hipospadia. Sebagai contoh, perkembangan
prostat membutuhkan testosterone-dependent Sonic hedgehog(Shh) yang berekspresi pada epitelium dari sinus
urogenital. Pada tikus yang tidak mempunyai Shh, perkembangan penis dihambat, dan mereka mempunyai
kelaianan kloakal. Tikus yang tidak mempunyai fibroblast growth factor 10 mempunyai bukaan uretral
proksimal dan glans yang datar, konsisten dengan kelainan hipospadia. Dapat dimengerti bahwa para peneliti
akan menemukan kesamaan molekul penanda genetic yang terlibat pada interaksi epithelial-mesenkimal pada
phallus yang memainkan peranan pada perkembangannya.
Daerah lainya dari penyelidikan yang memberatkan pada penyebab hipospadia adalah pengaturan dan
pengekspresian dari gen Homeobox (Hox). Gen-gen ini adalah pengatur transkripsi yang memainkan peranan
penting pada pengarahan perkembangan embrionik. Sekelompok gen gen dari Hox A dan Hox D berekspresi
pada daerah regional sepanjang aksis dari tractus urogenital. Tikus transgenik dengan kehilangan fungsi single
gen gen Hox A atau Hox D memperlihatkan perubahan homeosis dan terganggunya morfogenesis dari traktus
urogenital. Pada manusia laki-laki dengan sindroma tangan-kaki-genital, suatu kelainan autosomal dominan
yang ditandai dengan mutasi pada Hox A13 memperlihatkan hipospadia dengan derajat keparahan yang
bervariasi , meyakinkan bahwa Hox A13 k dari gen-gen hox yang dapat dipercaya diatur oleh faktor hormonal.
Estrogen dan sintetik estrogen DES sebagai contoh , menghambat gen-gen Hox A9 , Hox a10, Hox A11, dan
Hox A13 pada tikus. Jadi ditambahkan untuk mengganggu gen-gen Hox, adalah mungkin bahwa
ketidaksesuaian pengaturan dan ekspresi dari factor-faktor hormonal selama masa embryogenesis dapat merusak
ekspresi normal dari gen-gen Hox dan menimbulkan kelainan saluran reproduksi.

KERUSAKAN RESEPTOR HORMON

Sebagaimana ditandai diawal, penelitian-penelitian yang menilai AR telah dikalahkan karena pemahaman yang
lebih sedikit tentang penyebab hipospadia. Pada kenyataannya beberapa jumlah penelitian menyimpulkan
bahwa gangguan pada AR atau mutasi pada penandaan urutan AR adalah jarang pada pasien hipospadia.

Ditambahkan lagi, Bentvelsen dkk menghitung ekspresi AR pada foreskin dari anak laki-laki dengan hipospadia
dan usia yang disesuaikan control dan ditemukan tidak ada perbedaan bermakna pada titik isi AR.

ANATOMI PENIS NORMAL DAN HIPOSPADIA

Koreksi bedah dari hipospadia memerlukan pemahaman mendalam dari anatomi penis yang normal sebaik
memahami anatomi penis yang hipospadia. Penis manusia mengandung sepasang corpora cavernosa yang
dibungkus oleh lapisan tebal, elastic tunica albuginea, dengan septum pada bagian midline (gbr 119-7). Uretral
spongiosamembentang di posisi ventral, yang melekat rapat di antara dua badan corporal. Fascia Bucks
mengelilingi corpora cavernosa dan terbagi untuk memiliki corpora spongiosa pada bagian yang terpisah.
Pekerjaaan akhir telah menunjukan bahwa berkas neurovascular membentang didalam dari fascia Bucks dan di
mana dua badan cruris menyatu untuk membentuk badan corpora, dan berkas neurovascular ini sepenuhnya
mengipas sekeliling corpora kavernosa, di segala jalanmenuju sambungan dari corpora spongiosa (gbr 119-6
dan 119-7). Konsep ini tidak setuju dengan dogma klasik bahwa berkas neurovascular membentang pada arah
jam 11 sampai jam 1. Di atas dari fascia Bucks adalah fascia Dartos, yang membentang di bawah kulit.
Fascia ini mengandung suplai darah untuk preputium. Preputium disuplai oleh dua cabang dari a.pudenda
eksterna inferior, yang merupakan arteri-arteri superficial penis. Arteri-arteri ini terbagi menjadi cabang
anterolateral dan posterolateral. Pada pembedahan hipospadia, flap island sangat didasarkan pada vasa
superficial anterolateral. Flap onlay island, Tubularized island flap, dan pedikel flap de-epitelialisasi tergantung
preservasi yang cermat dari pembuluh-pembuluh darah ini. Kulit luar bertahan dari vasa intrinsik subcutaneous.
Dibandingkan dengan penis yang normal, anatomis penis yang hipospadia tidak berbeda pada masamasa dari inervasi neuronal, corpora kavernosa, dan susunan tunika albuginea, dan suplai darah, kecuali pada
daerah dari uretra sopngiosa yang abnormal dan glans (gbr 119-8 dan 119-9). Persyarafan pada keduanya baik
penis yang normal maupun penis yang hipospadia berawal sebagai dua bentuk berkas yang sempurna di superior
dan sedikit ke arah lateral dari uretra. Sebagai dua badan kaki bertemu di badan dari corpora cavernosa,
persyarafan itu bercabang, menyebar sekitar badan cavernosal naik ke sambungan dengan uretra spongiosa,
tidak terbatas pada arah jam 11 dan jam 1 (gbr 119-7 dan 119-8). Arah jam 12 pada penis yang hipospadia
hemat dari struktur neuronal, seperti pada penis yang normal. Pada bagian hilus penis di mana badan corpora
mulai berpisah, persyarafan cavernosa mengirimkan nNOS-serat positif untuk bergabung pada nervus dorsalis
penis, dengan cara demikian mengubah fungsi karakteristik dari nervus dorsalis penis (gbr 119-8).
Dengan cara yang serupa juga, n NOS-serat negative, yang terletak pada ventral nervus perineal yang berasal
dari nervus pudendus menjadi nNOS reaktif pada sambungan spongiosa-cavenosa. Pengawatan yang berlebihan
pada penis mungkin penting pada preservasi fungsi ereksi.
Perbedaan yang sangat mencolok di antara penis yang normal dan penis yang hipospadia adalah
perbedaan pada perdarahannya (gbr 119-9). Penis yang hipospadia mempunyai garis endothelium saluransaluran vascular yang sangat besar yang terisi dengan sel darah merah. Bertolakbelakang, penis yang normal
mempunyai kapiler-kapiler halus yang terbentuk dengan baik mengelilingi uretra, mengipas sampai ke glans.
Penelitian anatomis dari lempeng uretra menunjukan tidak ada bukti fibrotic atau skar. Lempeng uretra juga
mendapat vaskularisasi dengan baik, mempunyai suplai nervus yang kaya dan memiliki jaringan otot yang luas
dan jaringan ikat penyangga(gbr 119-10). Keutamaan keutamaan ini dapat menjelaskan keberhasilan dari
penyatuan lempeng uretra atau kegagalan spongiosa menjadi bentukan hipospadia.

Koreksi hipospadia membutuhkan perhatian pada tiga kelainan anatomis utama: (1) meatus uretra yang
abnormal, (2) lengkung penis, dan (3) kekurangan foreskin dan pada kasus yang parah kelaianan
scrotum.

ABNORMALITAS MEATAL
Hipospadia digambarkan secara utama oleh lokasi dan bentuk yang abnormal dari meatus uretra. Meatus uretra
mungkin terletak hanya sedikit ke arah ventral sedikit di bawah kerutan pada bukaan meatal yang normal pada
glans, atau mungkin jauh ke belakang pada perineum yang terlihat seperti hipospadia vaginal. Kebanyakan
pasien dengan meatus pada satu dari beberapa bentuk transisi. Meatus bertemu dengan bentuk-bentuk yang
bervariasi pada kondisi dari bentuk, diameter, elastisitas, dan kekakuan. Dapat terbentuk celah pada kedua arah
baik transversal maupun longitudinal, atau dapat juga tertutupi oleh kulit yang halus. Pada keadaan berbagai
preputium dengan megameatus yang intak, bagian distal uretra melebar, meruncing pada kaliber yang normal
pada shaft penis. Seringnya ada orificium dari saluran periuretral yang terletak distal dari meatus yang
mengalirkan bagian dorsal ke saluran uretra untuk jarak pendek. Orificium ini mempunyai akhir yang tidak jelas
dan tidak berhubungan sama sekali dengan aliran urine. Saluran periuretral berhubungan dengan sinus Guerins
atau lacuna Morgagnis. Kalau saluran-saluran ini tidak secara hati-hati ditutup, akan menyebabkan kantong
epitel yang tidak jelas akhirnya, tidak ada konsekuensi klinis.

LENGKUNG PENIS
Lengkung penis disebabkan oleh kekurangan struktur yang normal pada sisi ventral dari penis. Yang telah
mendapat label chordee; bagaimanapun penamaan ini secara tidak lansung menandaskan jaringan penyangga
terentang seperti tali antara meatus dan glans, menanjak sampai seperti untaian yang menunduk. Berdasarkan
Mettauer, tali ini merupakan corpora spongiosa uretra yang rudimenter. Hipotesis ini bagaimanapun juga tidak
dapat dipertahankan karena corpora spongiosa dibentuk pada jaringan periuretral hanya pada akhir masa empat
bulan gestasi. Juga dapat ditemukan sebagai defisiensi kulit, defisiensi fascia dartos, jaringan ikat chordee yang
sesungguhnya dengan tambatan pada shaft bagian ventral, atau defisiensi dari corpora cavernosa pada sisi
cekung dari penis.
Kadang-kadang ada pelaporan dari anomali penis yang menghadirkan variasi dari kelainan embriologi
yang menyebabkan hipospadia. Mereka dapat digambarkan sebagai kelainan pada bagian dari uretra ( fistula
uretra congenital) dan kelompok dari kelainan digambarkan dengan penis yang melengkung tanpa adanya
hipospadia.

Abnormalitas kulit dan scrotum

Kulit penis berubah secara radikal sebagai hasil dari gangguan pembentukan uretra. Distal dari meatus, sering
didapatkan kekurangan dari kulit bagian ventral, yang berkontribusi terjadinya lengkung penis. Sisa frenulum
kadang-kadang didapatkan terselip pada sisi lain dari bukaan fossa navicularis.
Kulit proksimal dari meatus uretra mungkin sangat tipis, untuk meluaskan kateter atau probe melewati
kearah proksimal mungkin terlihat melalui jaringan kertas tebal darikulit. Bila ini kasusnya, ini membatalkan
penggunaan flap kulit perimeatal pada koreksi (koreksi Mathieu).
Lempeng uretra meluas dari meatus sampai balur glanular mungkin berkembang dengan baik.

Walaupun dengan lokasi meatus yang lebih ke proksimal pada shaft, lempeng uretra normal elastis dan tidak
tertambat secara tipikal. Ereksi artifisial menunjukan tidak ada lengkung ventral pada keadaan ini. Lempeng
uretra yang normal mungkin terlibat dalam koreksi bedah. Bagaimanapun jika lengkung uretra kurang
berkembang, akan bertindak sebagai tali tambatan fibrotik yang menekuk penis bagian ventral selama ereksi
artifisial. Saat jaringan ikat chordee dipisahkan, penis seringkali dapat lurus dengan hanya maneuver ini.
Normalnya tuberkulum genitalia seharusnya berkembang pada posisi cranial di atas kembungan
genital. Penis mungkin tertangkap di antara tengah dua scrotum dan menjadi tertelan dengan penggabungan
pada daerah penoscrotal. Ikatan antara penis dan scrotum mungkin terbentuk oleh dua raphe oblik yang meluas
dari proksimal meatus menuju sisi dorsal dari penis.

PENATALAKSANAAN
Sasaran dari penatalaksanaan adalah membentuk kembali penis yang lurus dengan meatus sedekat mungkin
dengan tempat normal (bagian ventral dari aspek terminal dari glans) yang memungkinkan aliran urine langsung
ke depan dan coitus yang normal. Ada lima fase dasar untuk luaran yang berhasil dari hipospadia : (1)
orthoplasti (pelurusan), (2) uretroplasti , (3meatoplasti dan glanuloplasti, (4) srotoplasti, dan (5) penutupan kulit.
Elemen-elemen ini dapat diaplikasikan berurutan atau dikombinasikan bervariasi untuk mendapatkan
keberhasilan pembedahan (gbr 119-11). Mereka digambarkan menghubungkan dengan jumlah teknik
pembedahan spesifik pada bagian ini.

Hipospadia Anterior
Penatalaksanaan anterior hipospadia tergantung pada budaya yang dipegang oleh keluarga si anak. Banyak
pasien hipospadia anterior tidak mengalami gangguan fungsi, lengkung penis yang terbatas secara bermakna,dan
mungkin dapat untuk berdiri dan kencing dengan aliran yang lurus. Oleh karena itu tujuan menempatkan meatus
pada posisi yang normal di dalam glans sangat bersifat kosmetik. Kebutuhan luaran untuk sedekat mungkin
dengan sempurna.Standar masa kini adalah pasien bedah rawat jalan, didasarkan tidak perlunya stent
uretra.Teknik terpilih tergantung dari anatomis penis yang hipospadia. Prosedur yang paling sering adalah
MAGPI (meatal advancement glansplasty), GAP (glans approximation procedure), primary tubularization,
Mathieu atau flip flap, dan teknik Snodgrass atau tubularized incised plate urethroplasty.

Teknik MAGPI
Teknik MAGPI pertama kali ditemukan oleh Duckett pada tahun 1981. Teknik ini memberikan hasil yang
terkemuka pada pasien-pasien terpilih baik. Penis hipospadia yang menerima teknik MAGPI ini digambarkan
oleh jaringan selaput dorsal di dalam glans yang membelokan urine dari baik koronal atau meatus subcoronal

10

yang ringan. Uretra itu sendiri harus mempunyai dinding depan yang normal, tanpa satupun uretra spongiosa
yang tipis atau atretik. Uretra juga harus dapat dimobilisasi sehingga dapat diperluas sampai ke glans (gbr
119-12).
Insisi sirkumferensial dibuat mengelilingi korona proksimal dari meatus pada ventrum dan 5 mm di
bawah batas corona untuk menciptakan leher Firlit pada bagian dorsal (gbr 119-12A). kulit penis
dimobilisasiseperti lengan baju ke belakang menuju sambungan penoscrotal, jadi pelurusan penis dengan
membebaskan semua serat serat tambatan dari kulit dan fascia subdartos, terutama pada bagian ventrum. Ini
adalah penyebab tersering kemiringan glans ke ventral sering terlihat pada kasus-kasus seperti ini. Torsio penis
juga terkoreksi pada banyak kasus jika potongan di bawa ke belakang ke basis penis. Kelurusan penis kemudian
di cek dengan ereksi artifisial.
Kemajuan meatal dari dinding uretral dorsal disempurnakan dengan insisi vertical Heineke-mikulicz
dan penutupan secara horizontal (gbr 119-12B). lebih sering bentuk baji dari jaringan glanular yang melibatkan
dinding meatal glanular di singkirkan. Penutupan horizontal yang meratakan jembatan glanular dan
memungkinkan uretra dorsal untuk dimajukan sampai ke jaringan glans menuju ke apeks dari balur glanular,
yang dijahit dengan Vicryl 7.0 interrupted (gbr 119-12C). Pendataran ini membelokan bubungan dari glans dan
memungkinkan aliran untuk diarahkan ke depan.
Glansplasti dibuat dengan menyusun ulang glans yang didatarkan ke bentuk kerucut (gbr 119-12D).
dengan memutar sayap lateral sekeliling sampai ke garis tengah proksimal dari meatus, kerucut glans yang
sesuai dapat diciptakan kembali. Kulit yang berbatasan dengan tepi dari glanular harus di buang dengan sudut
yang tepat untuk reaproksimasi sayap-sayap glanular bersama di garis tengah pada bagian ventrum. Jaringan
glanular yang lebih dalam dibawa bersamaan dengan Vicryl 6.0 interrupted, dan tepi-tepi epitel superficial
ditutup dengan jahitan chromic 7.0 (gbr 119-12F). Dengan jalan ini jaringan mesenkimal glans sembuh
menjadi jaringan glans antara lapisan epithelial dari uretra dan epitelium luar dari glans; ini mencegah retraksi
meatal. Putaran dari sayap-sayap glans menyususn kembali penampilan glanular yang mendekati normal.
Sebuah busi digunakan untuk mengkalibrasi meatus dan memastikan bahwa glanuloplasti tidak mengganggu
lumen dari uretra glanular di bagian distal.
Lengan reaproksimasi dari kulit penis biasanya tidak mencukupi untuk penutupan kulit (gbr 11912E). bila ada defisiensi kulit bagian ventral , kulit preputium bagian dorsal dapat ditransposisikan dengan
memakai Byars flap kearah ventrum. Tidak diperlukan kateter stent untuk diversi pada anak-anak yang lebih
muda dari usia 18 bulan. Preservasi foreskin sangat dimungkinkan dengan prosedur MAGPI, selama chordee
didapatkan minimal. Polus dan Lotte dan Gilpin menunjukan preservasi foreskin pada koreksi hipospadia
anterior tanpa didapatkan chordee.
Prosedur MAGPI dilakukan diunit rawat jalan bedah. Keberhasilan MAGPI membutuhkan seleksi
pasien yang sesuai. Mobilisasi uretra ventral yang didukung baik sangat diperlukan untuk pencegahan regresi
meatal (gbr 119-13).

11

Prosedur GAP
Prosedur GAP dapat dipakai pada sebagian kecil pasien dengan hipospadia anterior yang mempunyai balur
glanular yang dalam dan lebar. Pasien-pasien ini tidak memiliki jembatan jaringan glanular yang tipikal
membelokan aliran urine, sebagaimana terlihat pada pasien yang lebih sesuai mendapat tata laksana prosedur
MAGPI. Pada prosedur GAP, mulut uretra yang lebar dibuat tubuler lebih dulu, dengan sebuah stent (gbr 11914). Kemiringan glanular bagian ventral, retraksi meatal, dan kemiringan aliran urine dapat disebabkan oleh
penggunaan teknik MAGPI yang tidak sesuai pada keadaan-keadaan ini.

12

Mobilisasi Uretra
Cara lain berurusan dengan meatus subcoronal adalah mobilisasi uretra. Pernah dilaporkan dulu pada tahun
1917 oleh Beck, mobilisasi uretra diperkenalkan oleh Koff, Nasrallah, dan Minott, dan de Sy dan Hoebke.
Teknik ini menawarkan keuntungan kecil di atas teknik MAGPI dan membutuhkan prosedur yang lebih
ekstensif untuk memobilisasi uretra penile.Tingkat stenosis meatal cukup bermakna.

Prosedur Piramid
Sejumlah kecil pasien lain hadir dengan bentuk yang unik dari hipospadia anterior. Pada 6% dari hipospadia
anterior, preputium utuh, dan didapatkan megameatus di bawah foreskin yang normal, dengan defek glanular
yang lebar dan tidak disertai lengkung penis (gbr 119-15). Kelainan kelainan ini dapat dikenali hanya setelah
sirkumsisi dilakukan ; koreksi kemudian menjadi lebih kompleks. Duckett dan Keating merancang koreksi ini
sebagai teknik pyramid. Uretra bagian distal yang sangat besar dengan hati-hati didiseksi ke bawah shaft
dari glans dan distal penis dengan jalan dari paparan keempat kuadran (karena itu disebut rancangan pyramid).
Uretra dikecilkan dan dibenamkan pada glans, serupa dengan koreksi pada epispadia. (gbr 119-15C).

Mathieu atau Prosedur Flap Berdasar - Perimeatal

Bila meatus terlalu proksimal pada shaft untuk dilakukan prosedur MAGPI, atau bila tidak terdapat balur
glanular yang dalam yang cocok untuk GAP atau teknik insitu tubularization (lihat kemudian), meatus
dikedepankan sampai ke glans menggunakan teknik yang dijabarkan pada tahun 1932 oleh seorang ahli bedah
berkebangsaan prancis bernama Mathieu. Teknik ini melibatkan penggunaan dari flap kulit perimeatal,
berdasar pada suplai pembuluh darah intrinsik. Untuk memastikan viabilitas, rasio panjang berbanding lebar
dari flap kulit tidak boleh melebihi 2:1. Flap juga biasa dipakai sebagai tandur kulit bebas, dengan tidak ada
keharusan untuk membuat preservasi satupun dari jaringan subkutan. Pedikel dari foreskin dibawa
mengeliling, seperti pada teknik flap vaskularisasi, dan dipakai sebagai dasar resipien. Saat merancang koreksi
Mathieu (gbr 119-16), kulit bagian depan harus dapat diluaskan ke lokasi baru pada glans. Beberapa
modifikasi dari prosedur Mathieu melibatkan lapisan kedua sebagai pedikel subkutan.
Redman menyegarkan kembali modifikasi Barcat pada prosedur Mathieu dengan memobilisasi flap
glans sebagai tambahan pada flap berdasar perimeatal dan membagi glans ke dorsal untuk mengubur perluasan
uretra lebih jauh melewati apeks dari glans. Koff dkk punya pengalaman yang luas dengan teknik ini dan telah
melaporkan hasil yang memuaskan.

13

Uretroplasti Tubularized Incised Plate Snodgrass

Sejarahnya, jika balur uretral tidak cukup lebar untuk tubularisasi in situ, pendekatan alternative diambil,
seperti teknik Mathieu atau, untuk hipospadia yang lebih parah, flap pedikel yang tervaskularisasi. Lebih baru,
konsep insisi lempeng uretra, dengan tubularisasi sesudahnya dan penyembuhan sekunder, telah diperkenalkan
oleh Snodgrass (gbr 119-17). Hasil jangka pendek memuaskan, dan prosedur ini mendapat popularitas yang
luas. Satu aspek yang menarik adalah seperti membuat celah meatus, yang mana dibuat dengan insisi di
midline dorsal. Teknik ini juga dapat dipakai pada bentuk-bentuk hipospadia yang lebih ke posterior. Secara
teoritis, satu pertimbangan adalah kemungkinan stenosis meatal dari pembentukan skar, yang muncul pada
pasien pasien dengan keadaan sriktur uretra; pada kemudian, urethrotomy internal direct vision sering
menyebabkan striktur yang berulang.Bagaimanapun laporan stenosis meatal itu jarang. Pada hipospadia asal
jaringan asli pertama, dengan suplai pembuluh darah yang memuaskan dan sinus-sinus vascular yang besar,
terlihat respon dengan insisi primer dan penyembuhan sekunder tanpa membuat skar. Uretroplasti TIP
mengantarkan dengan baik preservasi dari foreskin (gbr 119-18). Untuk mempreservasi foreskin, insisi dibuat
hanya pada ventrum; oleh karena itu pasien pasien dengan lengkung penis yang bermakna tidak merupakan
kandidat untuk menjalani prosedur ini. Penutupan tiga lapis dari preputium mencegah fistula pada foreskin.
Kenyataannya bahwa foreskin tidak dapat dipakai sebagai flap de-epitelialisasi secara teori meningkatkan
kemungkinan terbentuknya fistula uretra

14

Hipospadia Posterior
Preservasi Lempeng Uretra
Duckett mempopulerkan konsep mempreservasi lempeng uretra, yang mana sekarang menjadi standar praktis
untuk perbaikan dari hipospadia posterior atau hipospadia anterior yang lebih parah. Lempeng uretra melayani
dinding dorsal uretra, dan uretra ventral dibuat dengan flap vascular onlay pada jaringan dari preputium bagian
dalam. Pengalaman yang luas telah memperlihatkan bahwa lempeng uretra sangat jarang menyebabkan
lengkung penis (gbr 119-19). Pengetahuan ini ditambahkan oleh reseksi berulang dari lempeng uretra dan
selanjutnya ereksi artifisial, yang menunjukan tidak ada kemajuan pada koreksi dari lengkung penis (gbr 11919). Usaha lebih lanjut dan pengalaman menunjukan bahwa lempeng uretra bersifat lembut, dan lentur dan
menyokong prosedur penguatan penis, dengan mempreservasi lempeng uretra, membuat lebih sedikit
komplikasi, seperti fistula dan stenosis pada proksimal dari anastomosis.
Konsep mempreservasi lempeng uretra selain melakukan undermining dan memaparkan badan
corpora dengan tujuan membebaskan jaringan chordee tidak menemui keberhasilan. Pada kenyataannya,
studi anatomis yang cermat telah menunjukankeberadaan jaring kerja yang luas dari pembuluh darah yang
mensuplai lempeng uretra pada penis yang hipospadia, dan mengangkat lempeng uretra mengalahkan tujuan
dari preservasi secara kasar pembuluh darah yang berkelok-kelok. Jadi teknik dari mobilisasi lempeng uretra
seharusnya sudah ditinggalkan.
Sejarahnya, hipospadia posterior dilakukan pendekatan dengan reseksi komplit dari uretra yang
abnormal dan semua jaringan ditarik turun ke badan korpora normal. Uretr a digantikan dengan flap preputium
berbentuk tubuler bervarkularisasi baik dari preputium dalam maupun luar. Masa kini, mayoritas dari kasus
hipospadia posterior, termasuk hipospadia perineal, lempeng uretra dapat dipreservasi dan flap vaskular
digunakan pada cara onlay. Pada kasus yang langka di mana lempeng uretra perlu dipotong, teknik dua tahap
dapat digunakan (lihat kemudian).

Flap Onlay Island

Suplai pembuluh darah ke jaringan preputium hipospadia dapat diandalkan dan mudah tergambarkan (gbr 11918). Kelimpahan jaringan kutaneus pada dorsum penis divaskularisasi secara longitudinal. Jaringan ini dapat
didiseksi dari kulit penis, menghasilkan suatu pulau flap dari lapisan dalam preputium. Suplai pembuluh darah
ke kulit bagian dorsal dari foreskin dan kulit penis datang dari dasar yang luas dan tidak tergantung pada
jaringan subkutan, kecuali pada tepi tepi yang jauh dari kulit preputium bagian dorsal. Ujung dari bagian distal
dari flap kulit penis dapat dieksisi dan tidak dipakai dalam perbaikan.

15

Pada semua kasus hipospadia posterior (dengan atau tanpa lengkung penis),dilakukan pendekatan
dengan meninggalkan lempeng uretra utuh pada awalnya. Teknik ini dapat dipakai ke shaft penis sebagaimana
hipospadia scrotal dan perineal. Lempeng dorsal yang intak esensinya adalah menghindari komplikasi striktur
proksimal, dan suplai darah yang sempurna menurunkan angka terjadinya fistula mendekati 5 % - 10 % dari
keseluruhan kasus perbaikan hipospadia dengan flap onlay island (gbr 119-20). Untuk perbaikan yang lebih
singkat, flap dapat didiseksi dari setengah preputium, sebagaimana digambarkan oleh Rushton dkk,
meninggalkan setengah foreskin yang tersisa yang memungkinkan untuk penutupan lapis kedua. Hasil jangka
panjang dengan flap onlay island bertahan sangat lama. Untuk hipospadia yang parah, preputium dapat
dirancang dengan gaya ladam kuda untuk menjembatani jarak yang luas (gbr 119-29K).

Transverse Tubularized Island Flap

Teknik menggunakan flap transvers tubularized island sering digunakan sebelum konseppreservasi lempeng
uretra (gbr 119-21). Masih sering berhasil pada kasus-kasus parah dimana lempeng uretra perlu untuk
direseksi, walaupun permasalahan jangka panjang dengan divertikulum menghasilkan angka kejadian re
operasi tinggi. Teknik yang sedikit berbeda melibatkan anastomosis oblik di bagian proksimal dengan jahitan
interrupted, untuk menghindari stenosis; fiksasi neouretra ke badan corpora, untuk mencegah divertikulum dan
meningkatkan kemudahan kateterisasi; dan saluran glans yang lebar dibuat dibawah topi glans, berhadapan
dengan badan corporal, untuk mencegah meatal stenosis. Masa kini, pendekatan dua tahap sering dipakai.

16

Perbaikan Hipospadia Dua Tahap

Pendekatan alternative untuk hipospadia yang parah adalah dengan mentransfer preputium dorsal ke ventral
setelah koreksi lengkung penis (gbr 119-22). Pada kasus-kasus yang parah, lempeng uretra mungkin perlu
untuk direseksi untuk memperbaiki chordee. Tandur dermis mungkin dibutuhkan, dan melakukan uretroplasti
pada bagian puncak dari penyembuhan tandur tidak dianjurkan. Flap Byars dapat diputar dari dorsal, diatur
menutup ke ventral untuk uretroplasti selanjutnya. Ada kalanya chordee dapat dikoreksi tanpa reseksi lempeng
uretra. Pada kasus ini, kulit dorsal dapat dijahitkan ke tiap sisi dari lempeng uretra yang dipreservasi (gbr.11922D). Tahap kedua dilakukan setidaknya 6 bulan setelah tahap pertama. Untuk memfasilitasi uretroplasti di
dalam glans, kulit dorsal diselipkan ke dalam sayap sayap glans selama tahap pertama. Penutupan kedua
subkutan dari uretra yang telah direkonstruksi dilakukan untuk mencegah fistula.

Perbaikan Tandur Buccal Bracka Dua Tahap

Untuk pasien pasien dengan pembedahan sebelumnya atau dengan hipospadia yang parah, Bracka
menggambarkan perbaikan tandur buccal dua tahap. Pada tahap pertama, penis diluruskan, dan parut uretra
dibuang (gbr 119-23 dan 119-24). Mukosa pipi diambil dari baik dari pipi atau bibir dan ditandurkan ke bed
yang sudah disiapkan. Penyambungan tandur yang luas dilakukan untuk mencegah hematom dari bekas
lipatan mukosa pipi.

17

Selama tahap pertama, sayap sayap glans dimobilisasi dalam persiapan untuk membuat celah seperti meatus
selama tahap kedua. Tahap kedua uretroplasti dilakukan sedikitnya 6bulan setelah tahap pertama. Pada tahap
kedua, kelebihan mukosa pipi ditipiskan pada glans, ditata menjadi dua lapis penutupan glans (gbr 119-23 dan
119-24). Mukosa pipi digulung ke dalam neo uretra, dan jaringan subkutan digunakan untuk penutupan
sekunder.

Lengkung Penis
Koreksi dari lengkung penis telah berkembang sepanjang konsep preservasi lempeng uretra. Ereksi artifisial,
dikenalkan oleh Gittes dan McLaughlin pada 1974, memberikan suatu mekanisme menilai lengkung penis dan
keberhasilan koreksi pada saat pembedahan.Torniket ditempatkan pada basis penis, dan corpora cavernosa di
injeksi dengan saline. Kedua badan corpora diisi sehingga dapat ditentukan luas dari lengkung dan
keberhasilan sesudah reseksi jaringan fibrotik. Jaminan kepastian koreksi komplit adalah sangat penting
sebelum meneruskan uretroplasti dan perbaikan satu tahap. Tidak pernah dilaporkan kerusakan jaringan
cavernosa dengan teknik ini, sepanjang dapat dipastikan penyuntikan saline yang hati-hati.
Pada sekitar 25% kasus - kasus hipospadia, lengkung ventral diakibatkan oleh pita fibrotik atau area
fibrotic berbentuk kipas yang menambat penis di ventral. Saat jaringan ini dibuang, penis menjadi lurus.
Penjelasan secara sederhana tapi tidak seluruhnya dapat dipakai pada berbagai variasi bentuk hipospadia.
Dapat dipercaya, konsep tali menunduk menambat membutuhkan eksisi yang sederhana tidaklah benar.
Kaplan dan Lamm membuat kasus yang meyakinkan bahwa chordee dapat disebabkan oleh terhentinya
perkembangan embriologi yang normal, analog dengan kegagalan penurunan testis. Padakenyataannya semua
penis memiliki chordee selama masa perkembangan (gbr 119-25).

18

Jadi tidaklah mengejutkan bahwa fibrosis kadang tidak ditemukan secara mencolok pada
beberapa kasus klinis dari lengkung ventral. Lengkung dapat juga dihasilkan dari
pertumbuhan yang berbeda dari aspek ventral dan dorsal corpora, yang mana dapat
dikoreksi dengan sangat baik dengan memendekkan tunika albuginea bagian dorsal.
Ada beberapa orang berpendapat bahwa pada beberapa kasus, perlekatan kulit ke distal
uretra yang hipoplasi menyebabkan chordee, dan koreksi dari tekukan dapat dicapai dengan
membebaskan secara sederhana perlekatan kulit, yang disebut chordee kulit. Lengkung
mungkin juga menyertai defisiensi kulit yang ditandai pada bagian ventral (gbr 119-25).
Devine dan Horton menawarkan pengklasifikasian dari chordee (tipe I sampai III).
Pada pandangan mereka tipe III mengalami defisiensi dari fascia dartos, yang mungkin
berkontribusi pada lengkung penis, sejalan dengan chordee kulit

Untuk fibrosis chordee yang sesungguhnya, penis melengkung ke ventral, hanya dengan
jarak pendek antara lokasi dari meatus dan glans. Sebuah insisi dibuat secara
sirkumferensial mengelilingi korona dan dibawa hati-hati ke bawah topi glans, tepat di
distal dari meatus uretra dan turun ke tunika albuginea dari corpora cavernosa. Diseksi
proksimal dicapai kemudian, membebaskan plak fibrous dari jaringan yang menempel
ke tunika albuginea. Gunting diseksi tajam dipakai, memindahkan dari sisi ke sisi dan
proksimal sampai lengkung ventral terbebas. Uretra dielevasi dari corpora pada diseksi en
bloc. Pada banyak kasus, jaringan chordee mengelilingi meatus uretra dan meluas ke
proksimal sepanjang uretra untuk jarak. Jaringan ini harus dibebaskan seluruhnya kebawah
menuju ke sambungan penoscrotal dan sering ke area scrotal atau perineal. Sekali uretra ini
dimobilisasi keseluruhan, shaft penis akan terlepas dari semua jaringan fibrotic, meluas
keluar ke aspek lateral dari penis. Potongan cermat tangensial dibuat dengan garis cembung
dari gunting iris. Ereksi artifisial digunakan untuk menilai keberhasilan eksisi.
Beberapa maneuver lain menganjurkan untuk membebaskan tekukan kecil terakhir.
Insisi lateral dari tunika albuginea luar pada balur di antara corpora dorsal dan segmen
ventral dari corpora cara bijak yang mungkin efektif. Rotasi corporal sebagaimana yang
digambarkan oleh Koff dan Eakins untuk epispadia dapat berguna pada lengkung
hipospadia. Pertimbangan teoritis pada metode ini bermula dari kenyataan bahwa jahitan
permanen mungkin bergesekan pada berkas neurovascular, menyebabkan nekrosis akibat
penekanan atau gangguan ereksi sesudahnya. Tidak seperti epispadia di mana berkas
neurovascular ada di lateral dan jauh dari kemungkinan terjadinya kerusakan, pada
hipospadia berkas neurovascular terbentang pada posisi yang tidak menguntungkan berada
langsung di bawah jahitan plikasi. Insisi midline sepanjang septum di antara dua corpora
cavernosa efektif pada beberapa kasus.
Jika, setelah eksisi yang adekuat dari semua jaringan fibrotic yang abnormal, ereksi
artifisial berlanjut menunjukan lengkung, disproporsi corpora, mungkin menjadi
penyebabnya. Sejarahnya chordee dikoreksi dengan modifikasi dari plikasi dorsal Nesbits,
yang membawa keluar baji baji tunika albuginea pada suatu elips dan ditutup pada dengan

19

jahitan jahitan permanen. Teknik ini pertama kali digambarkan oleh Syng Physick, bapak
bedah Amerika, pada awal abad 19; dia melakukan tata laksana chordee dengan
memendekan tunika albuginea bagian dorsal. Saat pancaran dari lengkung maksimal
diidentifikasi selama ereksi artifisial, baji baji dari tunika albuginea dieksisi dengan cara
yang bijak. Baji baji berbentuk berlian ini ditutup transvers dengan jahitan permanen
sampai penis menjadi lurus. Teknik Nesbits ini dimodifikasi menjadi plikasi dorsal tunika
albuginea untuk mengkoreksi lengkung penis pada penataan disproporsi corporal sebaik
pada hipospadia. Berdasar pada studi anatomis dari penis fetus manusia, pendekatan lebih
sederhana dengan menempatkan jahitan plikasi dorsal pada zona bebas inervasi pada
posisi jam 12 sekarang merupakan anjuran. Plikasi dorsal midline menghindari kebutuhan
mobilisasi berkas neurovascular (gbr 119-26). Plikasi midline dapat dipakai untuk derajat
lengkung yang ringan sampai berat (gbr 119-27).

Jika lebih dari dua baris dari jahitan plikasi atau lebih dari empat jahitan permanen
diperlukan, bagaimanapun pendekatan alternatif, seperti reseksi komplit dari lempeng
uretra dan memungkinkan tandur dermis, harus dipertimbangkan. Selama ereksi artifisial,
jika chordee tidak dapat dikoreksi dengan jari dokter bedah, plikasi dorsal midline tidak
dianjurkan. Kemiringan glans juga dapat dipindahkan dengan jahitan permanen pada bagian
dorsum, tapi harus dilakukan dengan hati hati untuk menghindari struktur struktur
neurovascular yang menyuplai glans.
Pada kasus-kasus yang jarang, tunika albuginea sangat kurang pada bagian ventral
yang membutuhkan eksisi dari tunika, dengan penggantian menggunakan tandur elastic.

20

Penulis menganjurkan penggunaan dermis, sebagaimana yang digambarkan oleh Horton

dan Devine (gbr 119-28).
Sekitar 5% dari pasien-pasien memerlukan prosedur penyokong pelurusan penis
setelah pembebasan chordee kulit dengan agrsif diseksi sampai ke sambungan penoscrotal.
Dari semua yang membutuhkan prosedur penyokong, keadaan baik lebih dari 90% dapat
dikoreksi dengan plikasi midline dorsal tanpa perlu reseksi lempeng uretra. Ini membalik
sejumlah kecil dari kasus-kasus yang parah yang membutuhkan reseksi dari lempeng
uretra,tandur dermis atau keduanya .

Pasien Pasien dengan Kegagalan Multipel

Beberapa pasien menjalani perbaikan hipospadia yang mengalami kegagalan berkali kali;
ketidakberhasilan luaran ini dapat terjadi walau berada di tangan dokter yang sangat terlatih
sekalipun. Pada beberapa pasien sering kali diperlukan untuk membuang persoalan yang
terjadi sebelumnya plak uretra dan memulai yang baru. Penis mungkin diluruskan lebih
lanjut, jika diperlukan. Pada beberapa kasus mungkin sesuai untuk menempatkan tandur
kulit split thickness yang di mesh sebelumnya dan kembali lagi untuk tubularisasi atau
menempatkan tandur bebas mukosa pipi atau kulit di mana skar uretra pernah direseksi.
Pada masa lalu, mukosa buli dipakai sebagai neouretra, karena hasil jangka panjang dengan
tandur kulit bebas tidak sebaik yang dilaporkan sebelumnya. Sayangnya tandur mukosa buli
mempunyai komplikasi eversi meatus mendekati 30% pasien pasien. Dilatasi meatal
berdasar harian dapat menghindari permasalahan ini. Lebih baru, tandur mukosa pipi
dipakai untuk menggantikan uretra pada pasien pasien yang mempunyai kesulitan tinggi
Saat ini penulis menganjurkan pendekatan dua tahap dari Bracka (gbr 119- 23)
Di masa mendatang, sangat memungkinkan untuk melakukan tata laksana kasus
kasus sulit hipospadia dengan tandur otologus dari epitelium uretra yang dibiakan
sebelumnya. Menemukan matriks penyangga yang ideal untuk menahan sel sel urotelial
memungkinkan teknik ini dipakai secara luas.

Pertimbangan Pertimbangan Teknik

Prinsip prinsip hipospadiologi telah mengalami penguatan lewat beberapa tahun dengan
ketepatan, penanganan jaringan halus yang diajarkan oleh para ahli bedah plastik dan
penggunaan pembesaran optik. Gunting tajam iris pointed dan forsep gigi halus adalah
peralatan prinsip. Needle holders Castroviejo dan forsep 0,5 mm sangat berguna untuk
maneuver halus dengan jahitan 7.0. Probe busi boule sangat berguna untuk kemajuan
prosedur melakukan kalibrasi ukuran ukuran tube dan anastomosis, sebagaimana sebaik
meatus. Probes duktus lakrimalis yang halus berguna untuk mengidentifikasi adanya fistula
dan duktus periuretral.

Hemostasis

21

Kontrol perdarahan dari pembuluh darah penis dan glans dapat dicapai dengan berbagai
jalan. Menempatkan torniket pada basis penis adalah yang paling sederhana. Waktu
lamanya pemakaian torniket bervariasidari 20 menit sampai 1 jam. Penulis lebih memilih
injeksi epinefrin 1 : 100.000 dalam 1 % lidocaine (xylocaine) menggunakan jarum no.29.
infiltrasi sekitar uretra samapi ke glans berguna untuk mengembangkan sayap sayap
glans. Biasanya, hanya dibutuhkan 1 1,5 mL. Ada batasan keamanan yang lebar sebelum
epinefrin mensensitisasi myokard menjadi aritmia dengan penggunaan anestesi inhalasi.
Dosis aman adalah 1 mL/kg solusi 1 : 100.000. penulis tidak meyakini bila epinefrin
memperburuk vaskularisasi flap. Variasi metode koagulasi telah direkomendasikan; penulis
lebih memilih elektrokauter yang low-current (Bovie) yang dipakai ke forceps 0,5 mm.

Analgesia
Dalam mengantisipasi ketidaknyamanan pasca operasi, tim anestesi menempatkan long
acting caudal nerve block sebelum prosedur dijalankan. Jika perbaikan memakan waktu
lebih dari 2 jam, block dapat diulang saat prosedur akan berakhir. Bukti menunjukan bahwa
blok kaudal juga mengurangi jumlah perdarahan. Alternative lain, suplemen blok lokal
dengan bupivacaine (Marcaine) 0,5% sebanyak 3mL ditempatkan tepat di bawah symphisis
untuk menginfiltrasi berkas saraf dorsalis penis. Blok penis juga mengurangi kebutuhan
anestesi umum dan mencegah ereksi, yang mana menyusahkan dan menyebabkan
perdarahan ekstra.

Pembalutan Luka
Untuk perbaikan hipospadia distal yang dilakukan tanpa diversi urine, penulis sering
menggunakan bungkus Tegaderm. Orang tua yang mengganti balutan di rumah dalam 24
48 jam. Untuk perbaikan hipospadia dengan diversi urine, pembalutan luka sandwich
boleh dipakai dengan lebih banyak tekanan dengan menempatkan penis ke dinding
abdomen. Lapisan dari Telfa diikuti dengan 4 kali 4 inci kasa dilipat tiga kali pada ventral
penis yang diamankan dengan lembar plastic lengket Tegaderm ukuran medium. Balutan
diganti di rumah setelah 48 72 jam. Penulis menganjurkan mandi dua kali sehari dengan
stent pada tempatnya setelah 48 jam untuk membiarkan balutan menjadi basah. Mandi
berendam air hangat membuat perbaikan tetap bersih dan membantu penyembuhan.

Diversi
Spasme buli disebabkan oleh iritasi trigonum dengan kateter dapat menjadi problem yang
mengganggu. Oxybutinin chloride oral dapat membantu. Problem lainnya berkaitan dengan
hubungan tubing dan kantung drainase. Penulis menghindari pemakaian kateter Foley,
kecuali pada dewasa dan lebih memilih stent dripping pada bayi usia 6 sampai 18 bulan.
Kendall memproduksi paket kateter hipospadia 6 french; alternative lain feeding tube no 5
- 8 french juga efektif. Stent temporer dapat dijahitkan pada glans dengan polypropylene

22

5.0 dengan jarum non cutting. Penulis juga berhasil dengan teknik ini, yang membuat
membanjiri perbaikan hipospadia mayoritas dapat dilakukan sebagai pasien rawat jalan.
Diversi uretra dipakai selama 3 10 hari. Jika diversi dipakai untuk 5 hari atau kurang,
keluarga disarankan untuk membiarkan stent keluar saat balutan lepas. Pasien kemudian di
follow up 6 bulan sampai 1 tahun setelah pembedahan, setelah toilet training, dan setelah
pubertas. Uretra tidak diinstrumentasi selama kunjungan kunjungan follow up. Laju aliran
dipertahankan setelah control buli tercapai untuk menyingkirkan striktur uretra yang
tersembunyi.

Usia Untuk Perbaikan

Perbaikan hipospadia dilakukan secara progresif saat usia lebih muda. Shultz dkk menitik
beratkan bahwa usia ideal adalah 6 18 bulan untuk meminimalkan pengaruh emosional
dari pengalaman traumatic. Pernyataan consensus pada waktu dari pembedahan genital dari
AAP (Asosiasi Pediatri Amerika) juga mendukung pembedahan dini sebelum usia 18 bulan.
Identitas gender tidak terlihat jelas sampai hampir setelah usia 18 bulan. Penulis sekarang
lebih memilih untuk melakukan operasi saat pasien pasien antara usia 4 9 bulan; pada
usia itu, ukuran penis sudah cukup untuk mencapai keberhasilan yang dapat dibandingkan
dengan yang menunggu sampai usia 2 5 tahun, yang popular lebih dulu. Untuk banyak
alasan ( medis dan sosial), bagaimanapun, pembedahan dapat ditunda. Kaplan dkk meneliti
69 anak laki-laki usia 6 10 tahun yang telah menjalani perbaikan hipospadia pada masa
bayi dan menemukan tidak ada peningkatan bermakna psikopatologi selama masa kanak
kanak.

Stimulasi Testosteron
Pembesaran penis bayi dimungkinkan dengan stimulasi testosterone. Dosis yang dianjurkan
adalah 25 50 mg testosterone propionate ( 2mg/kg) yang diberikan intramuskuler dengan
interval tiga minggu sampai tiga dosis preoperative. Penulis tidak menemukan penggunaan
rutin dari stimulasi testosterone yang menguntungkan. Pada kasus kasus yang parah saat
penis kecil, seperti sindroma insensivitas androgen parsial, atau untuk kepentingan
diagnostik, testosterone dapat membantu. Pasien dengan glans yang kecil mungkin
mendapat keuntungan dari stimulasi testosterone sebelum pembedahan. Ada anggapan pada
percobaan binatang bahwa stimulasi testosterone dapat mengganggu maturasi di masa
mendatang dari jaringan prostat dan pertumbuhan penis. Sampai kini, klinisi praktis tidak
mendokumentasi satupun efek yang terjadi pada manusia.

KOMPLIKASI
Stenosis Meatal
Stenosis meatal disebabkan oleh kesalahan teknik pada rancangan operasi atau vaskularisasi

23

yang buruk dari uretroplasti atau glanplasti. Dilatasi postoperative adalah terapi yang jarang
dilakukan dan sering traumatic pada pasien dan keluarga. Uretrotomi internal juga memiliki
hasil jangka panjang yang buruk. Jika stenosis secara klinis bermakna (fistula, infeksi,
divertikel), perbaikan formal dibutuhkan. Pada beberapa kasus, pendekatan dua tahap (
Bracka) diperlukan. Jika stenosis meatal tetap ada sebagai penyulit jangka panjang, dapat
diperbaiki dengan menaikan flap glans, eksisi skar dibawahnya, dan flap kulit
interdigitating. Lebih luas skar dari glanular uretra dan meatus mungkin disebabkan
buruknya vaskularisasi dari flap perimeatal ( prosedur Mathieu atau Mustarde).

Fistula Uretrokutaneus
Fistula uretrokutan adalah penyulit jangka lama yang tersering dari perbaikan hipospadia,
dan insidensinya dipakai untuk mengevaluasi efektivitas dari prosedur pembedahan.
Tingkat fistula yang diharapkan antara 10% 15 % paling banyak untuk pembedahan
hipospadia satu tahap. Sering, obstruksi distal berkaitan dengan fistula fistula yang
persisten. Sekali fistula telah matur, prosedur penutupan tidak akan efektif karena tingkat
rekurensi fistula yang mengecilkan hati. Oleh karena itu beberapa ahli menyarankan
memperbaiki fistula uretrokutan menggunakan prinsip mobilisasi luas, flap kulit yang
berdekatan, penutupan multilayer, dan menggunakan diversi urine. Penulis
lacrimalis ditempatkan melewati track fistula untuk membantu mengidentifikasi garis batas
epitelialnya. Diseksi dibawa turun ke uretra dan jahitan polyglycolic 7.0 dipakai untuk
menutup tepi-tepi uretra dengan cara inverse. Penutupan watertight dipastikan dengan
mengaliri uretra dengan kompresi proksimal. Penutupan dua lapis dilakukan, dan
superglue dipakai sebagai segel luka. Tidak dibutuhkan diversi urine. Pasien
diperbolehkan untuk kencing melalui uretra dan pulang ke rumah pada hari yang sama.
Sangatlah penting untuk mengenali striktur uretra yang bersamaan atau divertikel
yang bersamaan pada waktu penutupan fistula. Hal hal ini perlu diperbaiki untuk
memastikan keberhasilan dari penutupan fistula. Kadang kadang, diperlukan meatoplasti
pada saat perbaikan fistula. Fistula yang dekat dengan glans terbaik dikoreksi dengan
membuka jembatan antara meatus dan fistula, memobilisasi tepi tepi bagian dalam uretra,
dan menutup dua lapis dengan aproksimasi glans yang baik (gbr 119-29).

Striktur
Striktur dihasilkan dari masalah teknik selama perbaikan awal hipospadia. Striktur
anastomosis proksimal mungkin dihasilkan dari baik salah perhitungan kalibrasi lumen,
yang menghasilkan neouretra yang sempit, atau overlap anastomosis. Permasalahan overlap
dapat dihindari dengan fiksasi lateral dari anastomosis oblik ke tunika albuginea. Striktur
meatal dapat dihasilakan dari kronik balanitis xerotica obliterans. Reaksi ini berlokasi pada
meatus atau dapat meluas ke arah lebih proksimal uretroplasti. Ini mungkin disebabkan oleh
vaskularisasi yang buruk pada meatoplasti, khususnya prosedur Mathieu. Penyebab paling

24

sering dari stenosis meatal adalah gangguan vascular dari uretra pada apex meatus. Itu
mungkin inadekuat sekunder saluran glans yang menekan vaskularisasi pedikel. Sekali
striktur berkembang, itu dapat diperbaiki dengan eksisi dan reanastomosis, tandur pedikel
vascularized, atau tandur mukosa pipi dua tahap menggunakan teknik Bracka. Penulis
mempunyai keberhasilan dalam melakukan tata laksana striktur sekunder pada operasi
hipospadia dengan optical internal urethrotomy.

Diverticulum
Diverticulum urethral fusiformis dapat terbentuk karena neourethra yang dibuat terlalu lebar
dan stenosis meatal memungkinkan pengembangan balon pada urethra proksimal. Reduksi
divertikel diperlukan dan sebaiknya dilakukan dalam cara longitudinal. Paling sering, insisi
circumcising yang digunakan, dan kulit penis dijatuhkan pada sambungan penoscrotal, yang
memungkinkan perbaikan longitudinal dari divertikel tanpa garis jahitan overlying.
Penilaian neourethra akan adanya fistula yang menyertai dilakukan dengan hati hati.
Divertikulum yang mempunya ciri tersendiri berkembang dari ekstravasasi urine ke jaringan
berbatasan dengan anastomosis. Biasanya fistula kutaneus berada di atasnya. Winslow dkk
menggambarkan menggunakan jaringan divertikel untuk merekonstruksi urethroplasti.

HASIL
Follow up jangka panjang mencerminkan bahwa usia lebih tua saat perbaikan diambil dan
kesulitan kesulitan dari pembedahan hipospadia pada masa lalu. Walaupun luaran yang
mengecilkan hati telah dilaporkan, hal itu mungkin bukan merupakan gambaran yang
sesungguhnya dari metode modern. Eberle dkk melaporkan tinjauan jangka panjang yang
tidak demikian. Dari 42 pasien hipospadia posterior yang di follow up sampai dewasa, 13
(30%) tetap mempunyai permasalahan kompleks dengan sex ambiguous, mikropenis, testis
yang kecil, prostat yang tidak teraba, dan ginekomastia. Ada enam kasus sindroma
Reifensteins dengan gangguan AR yang parah. Kami harus menemukan cara yang lebih
baik mengidentifikasi pasien pasien ini sebagai bayi bayi.
Hasil pada masa kini telah lebih baik secara kosmetik dan fungsi daripada masa lalu.
Penggunaan perbaikan hipospadia satu tahap pada usia dini dengan tingkat penyulit yang
rendah memberi keberanian pandangan positif kami ke arah depan untuk pasien pasien
dengan kondisi yang demikian. Koreksi lengkung dengan bantuan dari ereksi artifisial
sangat penting untuk memastikan fungsi seksual yang memuaskan. Dengan penempatan
meatus pada ujung glans, potensi fertilitas ditingkatkan, kecuali pasien pasien yang
memiliki permasalahan lainnya pada testis yang memang sudah ada. Bukti menunjukan
bahwa neourethra bertumbuh bersama anak dan perbaikan berikutnya jarang diperlukan.
Perbaikan hipospadia dini dengan rawat inap minimal membantu menghindari
kecemasan berpisah dan ketakutan kastrasi. Saat ini penulis percaya diri menganjurkan pada
orang tua bahwa ada kesempatan hasil yang sempurna secara kosmetik, funsi dan

25

emosional pada anak laki - laki dengan berbagai derajat hipospadia.

SIMPULAN
1.

Hipospadia harus diperbaiki dalam tahun pertama kehidupan, lebih disukai pada usia 4 6 bulan.
Nyeri dan kateter tampak lebih dapat ditoleransi pada usia ini, dan keterbatasan mobilitas bayi
memudahkan perawatan postoperative.

2.

Akhir celah seperti meatus harus menjadi tujuan, dengan atau tanpa preservasi foreskin, tergantung
pilihan orangtua.

3.

Preservasi lempeng urethra memberikan kesempatan terbaik dalam menciptakan kembali anatomi
urethra yang normal dengan memasukan spongiosa yang gagal kedalam perbaikan.

4.

Plikasi dorsal midline aman dan efektif untuk koreksi lengkung penis pada mayoritas pasien.
(menempatkan lebih dari dua lengkung jahitan adalah tanda teknik lainnya, seperti tandur dermis,
merupakan indikasi)

5.

Pada persentase yang kecil dari pasien yang memerlukan reseksi lempeng urethra, pendekatan dua
tahap dijamin secara umum.

6.

Vascularized pedicle pada flap flap onlay berhasil pada pembedahan hipospadia primer ataupun
redo.

7.

De epithelized vascular flaps sebaiknya dipakai sebagai lapis kedua untuk seluruh urethroplasty

8.

Pasien dengan terhentinya pertumbuhan kulit mendapat penatlaksanaan terbaik dengan perbaikan dua
tahap Bracka.

9.

Fistula coronal membutuhkan redo glansplasti.

26

27