EPISPADIA

I. DEFINISI

Epispadia merupakan suatu kelainan bawaan pada bayi laki-laki, dimana lubang uretra
terdapat di bagian punggung penis atau uretra tidak berbentuk tabung, tetapi terbuka.
Terdapat 3 jenis epispadia yaitu:
1. Lubang uretra terdapat di puncak kepala penis.
2. Seluruh uretra terbuka di sepanjang penis.
3. Seluruh uretra terbuka dan lubang kandung kemih terdapat pada dinding perut.

II. ETIOLOGI

Penyebabnya sebenarnya sangat multifaktor dan sampai sekarang belum diketahui

penyebab pasti dari epispadia. Namun, ada beberapa faktor yang oleh para ahli dianggap
paling berpengaruh, antara lain :
1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormon
Hormon yang dimaksud di sini adalah hormon androgen yang mengatur organogenesis
kelamin (pria). Atau bisa juga karena reseptor hormon androgennya sendiri di dalam
tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormon androgen sendiri telah
terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan
 memberikan suatu efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis
hormon androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama.
2. Genetika.
Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi pada
gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak
terjadi
3. Lingkungan
Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat
teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi.

Epispadia adalah kelainan langka lebih dari hypospadia dan terlihat hanya 1 / 300'000 bayi
yang baru lahir.

III. INSIDENSI

Pada anak laki-laki yang terkena, penis biasanya luas, dipersingkat dan melengkung ke arah
perut (chordee dorsal). Biasanya, meatus terletak di ujung penis, namun anak laki-laki
dengan epispadia, terletak di atas penis. Dari posisi yang abnormal ke ujung, penis dibagi
dan dibuka, membentuk selokan. Seolah-olah pisau dimasukkan ke meatus normal dan kulit
dilucuti di bagian atas penis. Klasifikasi epispadia didasarkan pada lokasi meatus pada
penis. Hal ini dapat diposisikan pada kepala penis (glanular), di sepanjang batang penis
(penis) atau dekat tulang kemaluan (penopubic). Posisi meatus penting dalam hal itu
memprediksi sejauh mana kandung kemih dapat menyimpan urin (kontinensia). Semakin
dekat meatus adalah dasar atas penis, semakin besar kemungkinan kandung kemih tidak
akan menahan kencing.

Dalam kebanyakan kasus epispadia penopubic, tulang panggul tidak datang bersama-sama
di depan. Dalam situasi ini, leher kandung kemih tidak dapat menutup sepenuhnya dan
hasilnya adalah kebocoran urin. Kebanyakan anak laki-laki dengan epispadia penopubic
dan sekitar dua pertiga dari mereka dengan epispadia penis memiliki kebocoran urin stres
(misalnya, batuk dan usaha yang berat). Pada akhirnya, mereka mungkin membutuhkan
 bedah rekonstruksi pada leher kandung kemih. Hampir semua anak laki-laki dengan
epispadia glanular memiliki leher kandung kemih yang baik. Mereka dapat menahan
kencing dan melatih bak normal. Namun, kelainan penis (membungkuk ke atas dan
pembukaan abnormal) masih memerlukan operasi perbaikan.

Epispadia jarang pada anak perempuan, dengan hanya satu dari 565.000. Mereka yang
menderita epispadia memiliki tulang kemaluan yang dipisahkan beberapa derajat. Hal ini
menyebabkan klitoris tidak menyatu selama perkembangan. Selanjutnya, leher kandung
kemih hampir selalu terkena. Akibatnya, anak perempuan dengan epispadia selalu bocor
urin (misalnya, batuk dan usaha yang berat). Untungnya, dalam banyak kasus, perawatan
bedah dini dapat menyelesaikan masalah ini.

IV. MANIFESTASI KLINIS

Uretra terbuka pada saat lahir, posisi dorsal

Terdapat penis yg melengkung ke arah dorsal, tampak jelas pada saat ereksi
Terdapat chordae
Terdapat lekukan pada ujung penis
Inkontinesia urin timbul pd epispadia penopubis (95%) dan penis (75%) karena
perkembangan yang salah dari sfingter urinarius.

V. KLASIFIKASI

Klasifikasi tergantung pada posisi meatus kemih, dapat diklasifikasikan ke dalam tiga
bentuk :

1. Balanica atau epispadia kelenjar

adalah malformasi terbatas pada kelenjar, meatus terletak pada permukaan, alur dari
meatus di puncak kepala penis. Ini adalah jenis epispadia kurang sering dan lebih mudah
diperbaiki.
 2. Epispadia penis
derajat pemendekan lebih besar dengan meatus uretra terletak di titik variabel antara
kelenjar dan simfisis pubis.
3. Penopubica epispadia
varian yang lebih parah dan lebih sering. Uretra terbuka sepanjang perpanjangan seluruh
hingga leher kandung kemih yang lebar dan pendek.

VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Rontgen
2. USG sistem kemih kelamin.
3. BNO-IVP

VII. RESIKO ANAK DENGAN EPISPADIA

Saat ini, tidak ada penelitian yang telah mendokumentasikan bahwa anak dengan
epispadia berada pada peningkatan risiko infeksi saluran kemih (ISK). Namun, jika
lengkap exstrophy-epispadia ada, anak akan berada pada peningkatan risiko untuk ISK
karena suatu kondisi yang disebut refluks vesicoureteral. Standar perawatan untuk anak-
anak adalah untuk mempertahankan mereka pada antibiotik sampai refluks tersebut
diperbaiki.

Bayi dengan epispadia biasanya sehat dan kuat. Mereka memiliki rendah insiden kelainan
yang mempengaruhi sistem organ selain sistem genitourinari dan tulang panggul. Oleh
karena itu, anak-anak ini tidak memerlukan studi ekstensif radiografi diagnostik. Di sisi
lain, bayi yang lahir dengan bentuk yang lebih parah exstrophy-epispadia kompleks
berada pada sedikit peningkatan risiko untuk keberadaan kelainan terkait seperti ureter
membesar atau refluks vesicoureteral.
 Anak laki-laki dengan epispadia penopubic atau kompleks exstrophy-epispadia memiliki
masalah dengan anatomi mereka yang dapat membuat mereka tidak subur. Pada pria muda
normal, leher kandung kemih ditutup ketika sperma bergerak dari testis ke uretra. Leher
kandung kemih juga mengasumsikan posisi tertutup saat ejakulasi sperma dari daerah itu.
Pada pria dengan epispadia penopubic atau kompleks exstrophy-epispadia, leher kandung
kemih mungkin tidak menutup sepenuhnya saat ejakulasi. Hal ini memungkinkan sperma
untuk bergerak mundur ke dalam kandung kemih (ejakulasi retrograde). Situasi ini dapat
menyebabkan masalah ketika pasangan sedang mencoba untuk memiliki anak. Beberapa
pasien mungkin memiliki kualitas sperma yang buruk. Selanjutnya, chordee punggung
dan penis, gemuk pendek dapat membuat hubungan seksual sulit. Namun, perbaikan
dalam perbaikan bedah telah secara signifikan mengurangi keparahan masalah ini. Wanita
dengan epispadia biasanya tidak berisiko untuk infertilitas karena organ reproduksi yang
normal.

VIII. PENATALAKSANAAN

1. Tujuan utama dari penatalaksanaan bedah epispadia adalah merekomendasikan penis

menjadi lurus dengan meatus uretra ditempat yang normal atau dekat normal sehingga
aliran kencing arahnya ke depan dan dapat melakukan coitus dengan normal.
2. Memaksimalkan panjang penis dan fungsinya dengan memperbaiki tikungan punggung
dan cordae
3. Operasi harus dilakukan sejak dini, dan sebelum operasi dilakukan bayi atau anak tidak
boleh disirkumsisi karena kulit depan penis digunakan untuk pembedahan nanti.

Teknik Bedah
1. Pada laki-laki
 Ada dua teknik bedah populer yang mencapai tujuan tersebut. Yang pertama adalah
teknik Cantwell dimodifikasi, yang melibatkan parsial pembongkaran dari penis dan
penempatan uretra dalam posisi yang lebih normal. Teknik kedua dan evolusi terbaru
dari perbaikan epispadia modern adalah teknik Mitchell. Ini melibatkan lengkap
pembongkaran dari penis ke dalam tiga komponen terpisah - dua corpora cavernosa dan
corpus spongiosum tunggal. Setelah pembongkaran, tiga komponen dipasang kembali
sehingga uretra berada dalam posisi yang paling fungsional dan normal dan chordee
dorsal diperbaiki. Kedua teknik memberikan uretra lurus diposisikan di bawah koreksi,
penis chordee dan hasil kosmetik diterima. Teknik Mitchell memiliki tingkat komplikasi
yang lebih rendah dan memfasilitasi perbaikan kandung kemih dan leher kandung
kemih. Kadang-kadang, anak laki-laki dengan kompleks exstrophy-epispadia dilahirkan
dengan penis yang sangat kecil atau sangat terbelakang. Dalam situasi ini, bedah
rekonstruksi penis lebih sulit.

2. Pada wanita
Rekonstruksi Genital pada anak perempuan dengan exstrophy kandung kemih kurang
kompleks dibandingkan dengan rekonstruksi di anak laki-laki. Uretra dan vagina
mungkin pendek dan dekat bagian depan tubuh dan klitoris adalah dalam dua bagian.
Struktur perempuan internal - rahim, saluran tuba dan ovarium - adalah normal. Jika
didiagnosis saat lahir, dua bagian klitoris dapat dibawa bersama-sama dan uretra dapat
ditempatkan ke posisi normal. Jika diperbaiki cukup dini, kurangnya kontrol kemih
(inkontinensia) mungkin tidak menjadi masalah. Jika diagnosis yang tidak terjawab atau
jika perbaikan awal tidak dilakukan, maka inkontinensia dapat dikoreksi melalui
pembedahan pada saat diagnosis. Jika lubang vagina yang sempit pada anak perempuan
lebih tua atau wanita yang lebih muda, rekonstruksi dapat dilakukan setelah pubertas.

Anak-anak dengan kompleks exstrophy-epispadia mungkin memerlukan pembedahan untuk

meningkatkan ketahanan uretra (kandung kemih perbaikan leher) namun dengan metode
baru dari perbaikan primer saat lahir hampir 1/3 dari pasien dapat mencapai kontrol kemih
tanpa perlu prosedur lainnya. Ada beberapa metode yang berbeda untuk mencapai fungsi
buang air kecil normal. Pendekatan awal mungkin melibatkan menyuntikkan bahan bulking
sekitar leher kandung kemih sehingga urin tidak dapat bocor dari kandung kemih. Metode
bedah lainnya melibatkan prosedur yang lebih kompleks, seperti penciptaan sebuah tabung
panjang uretra atau membungkus berbagai materi seputar leher kandung kemih.

DAFTAR PUSTAKA
1. Johnson, Marion dkk. (2000). Nursing outcomes classification (NOC). Mosby

2. McCloskey, Joanne C. (1996). Nursing interventions classification (NIC). Mosby

3. Price, Sylvia Anderson. (1995). Pathofisiologi. Jakarta: EGC

4. Santosa, Budi. (2005-2006). NANDA. Prima Medika

5. S. Silbernagl, F. Lang. 2007. Patofisiologi. Jakarta : EGC. pp: 176-249.

6. http://www.medicastore.com