EPISPADIA

I. DEFINISI

Epispadia merupakan suatu kelainan bawaan pada bayi laki-laki, dimana lubang
uretra terdapat di bagian punggung penis atau uretra tidak berbentuk tabung,
tetapi terbuka. Terdapat 3 jenis epispadia yaitu:
1. Lubang uretra terdapat di puncak kepala penis.
2. Seluruh uretra terbuka di sepanjang penis.
3. Seluruh uretra terbuka dan lubang kandung kemih terdapat pada dinding perut.

II. ETIOLOGI

Penyebabnya sebenarnya sangat multifaktor dan sampai sekarang belum

diketahui penyebab pasti dari epispadia. Namun, ada beberapa faktor yang oleh
para ahli dianggap paling berpengaruh, antara lain :
1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormon
Hormon yang dimaksud di sini adalah hormon androgen yang mengatur
organogenesis kelamin (pria). Atau bisa juga karena reseptor hormon
androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga
walaupun hormon androgen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi apabila
 reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek yang
semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormon androgen tidak
mencukupi pun akan berdampak sama.
2. Genetika.
Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena
mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi
dari gen tersebut tidak terjadi
3. Lingkungan
Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang
bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi.

III. MANIFESTASI KLINIS

Uretra terbuka pada saat lahir, posisi dorsal

Terdapat penis yg melengkung ke arah dorsal, tampak jelas pada saat ereksi
Terdapat chordae
Terdapat lekukan pada ujung penis
Inkontinesia urin timbul pd epispadia penopubis (95%) dan penis (75%)
karena perkembangan yang salah dari sfingter urinarius.

IV. KLASIFIKASI

Klasifikasi tergantung pada posisi meatus kemih, dapat diklasifikasikan ke dalam

tiga bentuk :
1. Balanica atau epispadia kelenjar
adalah malformasi terbatas pada kelenjar, meatus terletak pada permukaan,
alur dari meatus di puncak kepala penis. Ini adalah jenis epispadia kurang
sering dan lebih mudah diperbaiki.
2. Epispadia penis
derajat pemendekan lebih besar dengan meatus uretra terletak di titik variabel
antara kelenjar dan simfisis pubis.
3. Penopubica epispadia
 varian yang lebih parah dan lebih sering. Uretra terbuka sepanjang
perpanjangan seluruh hingga leher kandung kemih yang lebar dan pendek.

V. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Rontgen
2. USG sistem kemih kelamin.
3. BNO-IVP
VI. PENATALAKSANAAN

1. Tujuan utama dari penatalaksanaan bedah epispadia adalah

merekomendasikan penis menjadi lurus dengan meatus uretra ditempat yang
normal atau dekat normal sehingga aliran kencing arahnya ke depan dan dapat
melakukan coitus dengan normal.
2. Memaksimalkan panjang penis dan fungsinya dengan memperbaiki tikungan
punggung dan cordae
3. Operasi harus dilakukan sejak dini, dan sebelum operasi dilakukan bayi atau
anak tidak boleh disirkumsisi karena kulit depan penis digunakan untuk
pembedahan nanti.

Teknik Bedah
1. Pada laki-laki
Ada dua teknik bedah populer yang mencapai tujuan tersebut. Yang pertama
adalah teknik Cantwell dimodifikasi, yang melibatkan parsial pembongkaran
dari penis dan penempatan uretra dalam posisi yang lebih normal. Teknik
kedua dan evolusi terbaru dari perbaikan epispadia modern adalah teknik
Mitchell. Ini melibatkan lengkap pembongkaran dari penis ke dalam tiga
komponen terpisah - dua corpora cavernosa dan corpus spongiosum tunggal.
Setelah pembongkaran, tiga komponen dipasang kembali sehingga uretra
berada dalam posisi yang paling fungsional dan normal dan chordee dorsal
diperbaiki. Kedua teknik memberikan uretra lurus diposisikan di bawah
koreksi, penis chordee dan hasil kosmetik diterima. Teknik Mitchell memiliki
tingkat komplikasi yang lebih rendah dan memfasilitasi perbaikan kandung
 kemih dan leher kandung kemih. Kadang-kadang, anak laki-laki dengan
kompleks exstrophy-epispadia dilahirkan dengan penis yang sangat kecil atau
sangat terbelakang. Dalam situasi ini, bedah rekonstruksi penis lebih sulit.

2. Pada wanita
Rekonstruksi Genital pada anak perempuan dengan exstrophy kandung kemih
kurang kompleks dibandingkan dengan rekonstruksi di anak laki-laki. Uretra
dan vagina mungkin pendek dan dekat bagian depan tubuh dan klitoris adalah
dalam dua bagian. Struktur perempuan internal - rahim, saluran tuba dan
ovarium - adalah normal. Jika didiagnosis saat lahir, dua bagian klitoris dapat
dibawa bersama-sama dan uretra dapat ditempatkan ke posisi normal. Jika
diperbaiki cukup dini, kurangnya kontrol kemih (inkontinensia) mungkin tidak
menjadi masalah. Jika diagnosis yang tidak terjawab atau jika perbaikan awal
tidak dilakukan, maka inkontinensia dapat dikoreksi melalui pembedahan pada
saat diagnosis. Jika lubang vagina yang sempit pada anak perempuan lebih tua
atau wanita yang lebih muda, rekonstruksi dapat dilakukan setelah pubertas.

Anak-anak dengan kompleks exstrophy-epispadia mungkin memerlukan

pembedahan untuk meningkatkan ketahanan uretra (kandung kemih perbaikan
leher) namun dengan metode baru dari perbaikan primer saat lahir hampir 1/3
dari pasien dapat mencapai kontrol kemih tanpa perlu prosedur lainnya. Ada
beberapa metode yang berbeda untuk mencapai fungsi buang air kecil normal.
Pendekatan awal mungkin melibatkan menyuntikkan bahan bulking sekitar leher
kandung kemih sehingga urin tidak dapat bocor dari kandung kemih. Metode
bedah lainnya melibatkan prosedur yang lebih kompleks, seperti penciptaan
sebuah tabung panjang uretra atau membungkus berbagai materi seputar leher
kandung kemih.