Definisi Epispadia

Epispadia adalah suatu kelainan bawaan pada bayi laki-laki, dimana lubang uretra terdapat di
bagian punggung penis atau uretra tidak berbentuk tabung, tetapi terbuka.
Terdapat 3 jenis epispadia :
1. Lubang uretra terdapat di puncak kepala penis
2. Seluruh uretra terbuka di sepanjang penis
3. Seluruh uretra terbuka dan lubang kandung kemih terdapat pada dinding perut.
Epispadia adalah kelainan bawaan dari alat kelamin eksternal dan bawah saluran kemih
akibat perkembangan yang tidak lengkap dari permukaan dorsal penis atau klitoris dan dinding
atas dari uretra yang karena itu terbuka. Akibatnya, meatus uretra eksternal memiliki lokasi yang
tidak biasa di titik variabel antara leher kandung kemih dan puncak kepala penis.

B. Anatomi fisiologi Genetalia

1.Struktur luar dari sistem reproduksi pria

terdiri dari : penis, skrotum (kantung zakar) dan testis (buah zakar).

a) Penis

Penis terdiri dari:

- Akar (menempel pada didnding perut)
- Badan (merupakan bagian tengah dari penis)
- Glans penis (ujung penis yang berbentuk seperti kerucut).

Lubang uretra (saluran tempat keluarnya semen dan air kemih) terdapat di umung glans penis.
Dasar glans penis disebut korona. Pada pria yang tidak disunat (sirkumsisi), kulit depan
(preputium) membentang mulai dari korona menutupi glans penis.
Badan penis terdiri dari 3 rongga silindris (sinus) jaringan erektil:
- 2 rongga yang berukuran lebih besar disebut korpus kavernosus, terletak bersebelahan.
- Rongga yang ketiga disebut korpus spongiosum, mengelilingi uretra. Jika rongga tersebut terisi
darah, maka penis menjadi lebih besar, kaku dan tegak (mengalami ereksi).
b) Skrotum

Skrotum merupakan kantung berkulit tipis yang mengelilingi dan melindungi testis.
Skrotum juga bertindak sebagai sistem pengontrol suhu untuk testis, karena agar sperma
terbentuk secara normal, testis harus memiliki suhu yang sedikit lebih rendah dibandingkan
dengan suhu tubuh.
Otot kremaster pada dinding skrotum akan mengendur atau mengencang sehinnga testis
menggantung lebih jauh dari tubuh (dan suhunya menjadi lebih dingin) atau lebih dekat ke tubuh
(dan suhunya menjadi lebih hangat).

c) Testis

Testis berbentuk lonjong dengan ukuran sebesar buah zaitun dan terletak di dalam skrotum.
Biasanya testis kiri agak lebih rendah dari testis kanan.
Testis menghasilkan Follicle Stimulating Hormone (FSH) dan Luteinizing Hormone (LH) juga
hormon testosterone.
Fungsi testis, terdiri dari :
a) Membentuk gamet-gamet baru yaitu spermatozoa, dilakukan di Tubulus seminiferus.
b) Menghasilkan hormon testosteron, dilakukan oleh sel interstial (sel leydig).

2. Struktur dalamnya terdiri dari : vas deferens, uretra, kelenjar prostat dan vesikula
seminalis.Alat kelamin laki-laki terbagi atas 3 bagian :

a) Vas deferens

Vas deferens merupakan saluran yang membawa sperma dari epididimis.Saluran ini berjalan ke
bagian belakang prostat lalu masuk ke dalam uretra dan membentuk duktus ejakulatorius.
Struktur lainnya (misalnya pembuluh darah dan saraf) berjalan bersama-sama vas deferens dan
membentuk korda spermatika.
b) Uretra

Uretra berfungsi 2 fungsi:

- Bagian dari sistem kemih yang mengalirkan air kemih dari kandung kemih
- Bagian dari sistem reproduksi yang mengalirkan semen.

3. Duktus Duktuli

a) Epididimis

Merupakan saluran halus yang panjangnya ± 6 cm terletak sepanjang atas tepi dan belakang dari
testis. Epididimis terdiri dari kepala yang terletak di atas katup kutup testis, badan dan ekor
epididimis sebagian ditutupi oleh lapisan visceral, lapisan ini pada mediastinum menjadi lapisan
parietal.
Saluran epididimis dikelilingi oleh jaringan ikat, spermatozoa melalui duktuli eferentis
merupakan bagian dari kaput (kepala) epididimis. Duktus eferentis panjangnya ± 20 cm,
berbelok-belok dan membentuk kerucut kecil dan bermuara di duktus epididimis tempat
spermatozoa disimpan, masuk ke dalam vas deferens
Fungsi dari epididimis yaitu sebagai saluran penhantar testis, mengatur sperma sebelum di
ejakulasi, dan memproduksi semen.

b) Duktus Deferens

Merupakan kelanjutan dari epididimis ke kanalis inguinalis, kemudian duktus ini berjalan masuk
ke dalam rongga perut terus ke kandung kemih, di belakang kandung kemih akhirnya bergabung
dengan saluran vesika seminalis dan selanjtnya membentuk ejakulatorius dan bermuara di
prostate. Panjang duktus deferens 50-60 cm.

c) Uretra.
 Uretra berfungsi 2 fungsi:
- Bagian dari sistem kemih yang mengalirkan air kemih dari kandung kemih
- Bagian dari sistem reproduksi yang mengalirkan semen.
C. Etiologi

1. Idiopatik.
2. Dapat dihubungkan dengan faktor genetik, lingkungan atau pengaruh hormonal.
3. Maskulinisasi inkomplit dari genitalia karena involusi menyangkut prematur dari sel intertisial
testis

D. fatofisiologi
Pada anak laki-laki yang terkena, penis biasanya luas, dipersingkat dan melengkung ke
arah perut (chordee dorsal). Biasanya, meatus terletak di ujung penis, namun anak laki-laki
dengan epispadias, terletak di atas penis. Dari posisi yang abnormal ke ujung, penis dibagi dan
dibuka, membentuk selokan. Seolah-olah pisau dimasukkan ke meatus normal dan kulit dilucuti
di bagian atas penis. Klasifikasi epispadias didasarkan pada lokasi meatus pada penis. Hal ini
dapat diposisikan pada kepala penis (glanular), di sepanjang batang penis (penis) atau dekat
tulang kemaluan (penopubic). Posisi meatus penting dalam hal itu memprediksi sejauh mana
kandung kemih dapat menyimpan urin (kontinensia). Semakin dekat meatus adalah dasar atas
penis, semakin besar kemungkinan kandung kemih tidak akan menahan kencing.
Dalam kebanyakan kasus epispadias penopubic, tulang panggul tidak datang bersama-
sama di depan. Dalam situasi ini, leher kandung kemih tidak dapat menutup sepenuhnya dan
hasilnya adalah kebocoran urin. Kebanyakan anak laki-laki dengan epispadias penopubic dan
sekitar dua pertiga dari mereka dengan epispadias penis memiliki kebocoran urin stres (misalnya,
batuk dan usaha yang berat). Pada akhirnya, mereka mungkin membutuhkan bedah rekonstruksi
pada leher kandung kemih. Hampir semua anak laki-laki dengan epispadias glanular memiliki
leher kandung kemih yang baik. Mereka dapat menahan kencing dan melatih bak normal.
Namun, kelainan penis (membungkuk ke atas dan pembukaan abnormal) masih memerlukan
operasi perbaikan.
Epispadias adalah jauh lebih jarang pada anak perempuan, dengan hanya satu dari
565.000 terpengaruh. Mereka yang terpengaruh memiliki tulang kemaluan yang dipisahkan
untuk berbagai derajat. Hal ini menyebabkan klitoris tidak menyatu selama perkembangan,
sehingga kedua bagian klitoris. Selanjutnya, leher kandung kemih hampir selalu terpengaruh.
Akibatnya, anak perempuan dengan epispadias selalu bocor urin stres (misalnya, batuk dan usaha
yang berat). Untungnya, dalam banyak kasus, perawatan bedah dini dapat menyelesaikan
masalah ini.
E. Manifestasi Klinis

1. Uretra terbuka pada saat lahir, posisi dorsal

2. Terdapat penis yg melengkung ke arah dorsal, tampak jelas pada saat ereksi
3. Terdapat chordae
4. Terdapat lekukan pada ujung penis
5. Inkontinesia urin timbul pd epispadia penopubis (95%) dan penis (75%) karena
perkembangan yang salah dari sfingter urinarius.

F. Klasifikasi
Tergantung pada posisi meatus kemih dapat diklasifikasikan ke dalam tiga bentuk :
1. Balanica atau epispadias kelenjar
adalah malformasi terbatas pada kelenjar, meatus terletak pada permukaan, alur dari
meatus di puncak kepala penis. Ini adalah jenis epispadias kurang sering dan lebih mudah
diperbaiki.
2. Epispadias penis
derajat pemendekan lebih besar dengan meatus uretra terletak di titik variabel antara
kelenjar dan simfisis pubis.

` 3. Penopubica epispadias
varian yang lebih parah dan lebih sering. Uretra terbuka sepanjang perpanjangan seluruh
hingga leher kandung kemih yang lebar dan pendek.
G. Penatalaksanaan
 F.1. Bedah Teknik
Berbeda dengan hipospadia di mana ada sejumlah besar teknik bedah yang menawarkan
pilihan terapi yang berbeda, karena koreksi epispadia termasuk alternatif bedah dan hasil dari
sudut pandang fungsional sering tidak memuaskan. Ketika epispadias tidak terkait dengan
inkontinensia urin perawatan bedah terbatas pada rekonstruksi kepala penis dan uretra
menggunakan plat uretra.
Ketika epispadias dikaitkan dengan inkontinensia urin pengobatan menjadi lebih
kompleks. Dalam rangka meminimalkan dampak psikologis, usia yang paling cocok untuk
perbaikan bertepatan dengan tahun pertama atau kedua kehidupan.
Yang penting untuk perbaikan epispadia sukses meliputi:
1. Pemanjangan penis
2. Urethroplasty
3. Cakupan cacat kulit dorsal penis
H. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Radiologis (IVP)
2. USG sistem kemih-kelamin.
3. Epispadia biasanya diperbaiki melalui pembedahan.