EPISPADIA

DEFINISI
Epispadia merupakan suatu kelainan kongenital,
dimana lubang uretra terdapat di bagian punggung penis
(dorsum penis) atau uretra tidak berbentuk tabung,
tetapi terbuka.
EPIDEMIOLOGI
Angka kejadian dari epispadia sangat jarang, sekitar 1 : 120.000
kelahiran
KLASIFIKASI
Terdapat 3 jenis epispadia, yaitu:
1. Lubang uretra terdapat di puncak kepala
penis.
2. Seluruh uretra terbuka di sepanjang penis.
3. Seluruh uretra terbuka dan lubang
kandung
kemih terdapat pada dinding perut.
ETIOLOGI
Multifaktorial
Gangguan dan keseimbangan hormon (hormon androgen yang
mengatur organogenesis kelamin pria atau bisa juga karena reseptor
hormon androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak
ada serta defek pada enzim yang berperan dalam sintesis hormon
androgen)
Genetika (Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya
terjadi karena mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen
tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi)
Lingkungan (polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat
mengakibatkan mutasi)
MANIFESTASI KLINIS
Uretra terbuka pada saat lahir, posisi dorsal
Terdapat penis yg melengkung ke arah dorsal, tampak jelas pada saat
ereksi
Terdapat chordae
Terdapat lekukan pada ujung penis
Inkontinesia urin timbul pd epispadia penopubis (95%) dan penis
(75%) karena perkembangan yang salah dari sfingter urinarius.
DIAGNOSIS
Rontgen
USG Sistem Urinarius
BNO-IVP
TATALAKSANA
Pada laki-laki
1. teknik Cantwell dimodifikasi, yang melibatkan parsial pembongkaran
dari penis dan penempatan uretra dalam posisi yang lebih normal
2. teknik Mitchell melibatkan lengkap pembongkaran dari penis ke
dalam tiga komponen terpisah
HIPOSPADIA
DEFINISI
Hipospadia merupakan kelainan kongenital dimana muara uretra
terletak disisi ventral penis lebih ke proksimal.
EPIDEMIOLOGI
Angka kejadian hipospadia lebih sering dibandingkan dengan epispadia
yaitu sekitar 1 : 300 kelahiran hidup.
KLASIFIKASI
Hipospadia dibagi menjadi beberapa tipe menurut letak orifisium uretra eksternum
yaitu sebagai berikut :
Tipe Sederhana / Tipe Anterior
Pada tipe ini, meatus terletak pada pangkal glands penis. Secara klinis, kelainan ini
bersifat asimtomatik dan tidak memerlukan suatu tindakan. Bila meatus agak
sempit dapat dilakukan dilatasi atau meatotomi.
Tipe Penil / Tipe Middle
Middle yang terdiri dari distal penile, proksimal penile, dan pene-escrotal.
Pada tipe ini, meatus terletak antara glands penis dan skrotum. Biasanya disertai
dengan kelainan penyerta, yaitu tidak adanya kulit prepusium bagian ventral,
sehingga penis terlihat melengkung ke bawah atau glands penis menjadi pipih.
Tipe Penoskrotal dan Tipe Perineal / Tipe Posterior
Pada tipe ini, umumnya pertumbuhan penis akan terganggu, kadang disertai
dengan skrotum bifida, meatus uretra terbuka lebar dan umumnya testis tidak
turun.
ETIOLOGI
Multifaktorial
Gangguan dan keseimbangan hormon (hormon androgen yang
mengatur organogenesis kelamin pria atau bisa juga karena reseptor
hormon androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak
ada serta defek pada enzim yang berperan dalam sintesis hormon
androgen)
Genetika (Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya
terjadi karena mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen
tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi)
Lingkungan (polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat
mengakibatkan mutasi)
MANIFESTASI KLINIS
Pancaran air kencing pada saat BAK tidak lurus, biasanya kebawah,
menyebar, mengalir melalui batang penis, sehingga anak akan jongkok
pada saat BAK.
Pada hipospadia grandular/ koronal anak dapat BAK dengan berdiri dengan
mengangkat penis keatas.
Pada hipospadia peniscrotal/ perineal anak berkemih dengan jongkok.
Penis akan melengkung kebawah pada saat ereksi.
Glans penis bentuknya lebih datar dan ada lekukan yang dangkal di bagian
bawah penis yang menyerupai meatus uretra eksternus.
Preputium (kulup) tidak ada dibagian bawah penis, menumpuk di bagian
punggung penis.
 Adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang mengelilingi meatus dan
membentang hingga ke glans penis, teraba lebih keras dari jaringan sekitar.
Kulit penis bagian bawah sangat tipis.
Tunika dartos, fasia Buch dan korpus spongiosum tidak ada.
Dapat timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada dasar dari glans penis.
Chordee dapat timbul tanpa hipospadia sehingga penis menjadi bengkok.
Sering disertai undescended testis (testis tidak turun ke kantung skrotum).
DIAGNOSIS
Jarang dilakukan pemeriksaan tambahan untuk mendukung diagnosis
hipospadi. Tetapi dapat dilakukan pemeriksaan ginjal seperti USG
mengingat hipospadi sering disertai kelainan pada ginjal.
Ultrasound perinatal untuk mendeteksi agenesis ginjal. \
Segera setelah lahir, scan computerized axial tomography (CAT) atau
ultrasoud ginjal digunakan untuk mendiagnosis kelainan.
Uretroskopi dan sistoskopi membantu dalam mengevaluasi
perkembangan reproduksi internal.
Urografi untuk mendeteksi kelainan kongenital lain pada ureter dan
ginjal.
TATALAKSANA
Dikenal banyak teknik operasi hipospadia yang umumnya terdiri dari
beberapa tahap yaitu: Ada banyak variasi teknik, yang populer adalah
tunneling Sidiq-Chaula, dan Teknik Horton dan Devine.
Teknik tunneling Sidiq-Chaula dilakukan operasi 2 tahap:
Tahap pertama eksisi dari chordee dan bisa sekaligus dibuatkan
terowongan yang berepitel pada glans penis. Dilakukan pada usia 1 -
2 tahun. Penis diharapkan lurus, tapi meatus masih pada tempat yang
abnormal. Penutupan luka operasi menggunakan preputium bagian
dorsal dan kulit penis.
 Tahap kedua dilakukan uretroplasti, 6 bulan pasca operasi, saat parut
sudah lunak. Dibuat insisi paralel pada tiap sisi uretra (saluran kemih)
sampai ke glans, lalu dibuat pipa dari kulit dibagian tengah. Setelah
uretra terbentuk, luka ditutup dengan flap dari kulit preputium
dibagian sisi yang ditarik ke bawah dan dipertemukan pada garis
tengah. Dikerjakan 6 bulan setelah tahap pertama dengan harapan
bekas luka operasi pertama telah matang.
 Teknik Horton dan Devine
Dilakukan 1 tahap, dilakukan pada anak lebih besar dengan penis
yang sudah cukup besar dan dengan kelainan hipospadi jenis distal
(yang letaknya lebih ke ujung penis). Uretra dibuat dari flap mukosa
dan kulit bagian punggung dan ujung penis dengan pedikel (kaki)
kemudian dipindah ke bawah.
Mengingat pentingnya prepurium untuk bahan dasar perbaikan
hipospadia, maka sebaiknya tindakan penyunatan ditunda dan
dilakukan berbarengan dengan operasi hipospadia.