Case Report Session

Hipospadia Tipe
Penoscrotal
Pembimbing: dr. Hendi Anshori, Sp.B
Disusun Oleh: Nadhira Nizza Hanifa - 130112190656
 01
Kasus
 Identitas

Nomor CM: 01292074

Nama: An. MZ

Umur: 2 tahun 6 bulan

Tanggal lahir: 07/06/2019

Alamat: Jaringao RT/RW 03/03 Sukajaya

Nama Ayah: Tn. H

Anamnesis
RIWAYAT PENYAKIT
SEKARANG
Keluhan Utama : lubang kencing tidak berada di ujung penis

Pasien dibawa oleh keluarganya ke Poli Bedah Umum dengan keluhan lubang
kencing yang tidak berada di ujung penis. Keluhan disadari orang tua pasien sejak lahir.
Keluhan disertai dengan bentuk penis yang tidak seperti biasanya dimana penis pasien
melengkung ke arah bawah dan terdapat kulit tebal yang menumpuk di bagian atas
penis pasien. Pancaran kencing pasien menjadi tidak jauh dan mengarah ke bawah
sehingga pasien kesulitan BAK sambil berdiri. BAK 3-4 kali sehari dan tidak nyeri.
Demam disangkal. Keluhan testis yang tidak ada ataupun benjolan di perut disangkal.
Riwayat keluarga dengan keluhan serupa disangkal.
Anamnesis
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

Sejak lahir, pasien sering sakit-sakitan berupa demam selama sekitar 2-3 yang

akan langsung sembuh bila diberi obat dari Puskesmas. Riwayat dirawat di rumah

sakit dan operasi sebelumnya disangkal. Riwayat konsumsi obat-obatan disangkal.

Riwayat alergi obat dan makanan disangkal.

Anamnesis
RIWAYAT KEHAMILAN, KELAHIRAN, TUMBUH
KEMBANG
Pasien lahir dari ibu P1A0 usia kehamilan 29 minggu secara spontan dibantu
paraji. Saat lahir pasien langsung menangis. Berat badan lahir 1800 gram. Pasien
sempat dirawat di RS selama seminggu dan berat badannya kurang dari masa
kehamilan. Pasien diberikan ASI sejak lahir hingga usia 2 tahun. Perkembangan
pasien sesuai dengan anak seusianya. Nafsu makan baik. Pasien belum pernah
diimunisasi.
Selama masa kehamilan, ibu pasien rutin kontrol ke Puskesmas dan tidak ada
keluhan. Ibu pasien sempat meminum obat-obatan dari mantri yang tidak
diketahui isinya.
Pemeriksaan Fisik
STATUS GENERALIS
KU: compos mentis, sakit sedang. BB: 8 kg
Nadi: 115x/mnt
Suhu: 36,6 C
Respirasi: 20x/mnt
SpO2: 97% room air

• Kepala: Konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (-), Pernapasan cuping hidung (-)
• Leher: KGB tidak teraba, retraksi (-)
• Thorax: Bentuk dan gerak simetris, retraksi suprasternal (-), VBS kanan=kiri,
ronchi (-/-), wheezing (-/-), slem (-/-)
• Abdomen: datar lembut, BU (+) normal, nyeri tekan (-), hepar/lien tidak teraba
• Ekstremitas: Akral hangat, CRT < 2”
Pemeriksaan Fisik
STATUS LOKALIS
• Penis
o Inspeksi: penis belum disunat, panjang 2,5 cm,
OUE terletak di penoscrotal, preputial hood (+),
chordee (+), edema (-), hematoma (-)
o Palpasi: Nyeri tekan (-), benjolan (-)
• Scrotum
o Inspeksi: Tampak menggantung, warna lebih gelap
dari warna kulit sekitarnya, edema(-) hematoma (-)
o Palpasi: testis +/+ teraba, nyeri tekan (-)
Pemeriksaan Penunjang
HEMATOLOGI RUTIN (08/12/2021)

• Hb : 10,6mg/dL (11,3 – 13,5)

• Hematokrit : 33% (34-40)

• Leukosit : 11.840/mm3 (3000-14.500)

• Trombosit : 299.000/mm3 (150.000-440.000)

• Masa Pendarahan/BT: 2 menit (1-3)

• Masa Pembekuan/CT: 9 menit (3-22)

Resume
Pasien datang dengan keluhan lubang kencing yang tidak berada di ujung penis. Keluhan
disadari orang tua pasien sejak lahir. Keluhan disertai dengan bentuk penis yang tidak seperti
biasanya dimana penis pasien melengkung ke arah bawah dan terdapat kulit tebal yang
menumpuk di bagian atas penis pasien. Pancaran kencing pasien menjadi tidak jauh dan
mengarah ke bawah sehingga pasien kesulitan BAK sambil berdiri. Riwayat keluarga dengan
keluhan serupa disangkal. Pada pemeriksaan fisik keadaan umum tampak sakit sedang,
tanda-tanda vital dalam batas normal, pada status lokalis ditemukan OUE terletak di
penoscrotal, preputial hood (+), chordee (+).
Diagnosis

Hipospadia Tipe Penoscrotal

Tatalaksana
• Edukasi kepada orang tua mengenai penyakit pasien, tahapan
operasi yang akan dilakukan, dan pemasangan kateter urin yang
dipertahankan hingga beberapa hari setelah operasi
• Pro rawat inap
• IVFD Asering, kebutuhan cairan: 800 cc/24 jam
• Puasakan
• Pasang kateter
• Tatalaksana Operatif: release chordae + urethroplasty
• Ceftriaxone 1x2 gram
• Ketorolac 3x15 mg
• Paracetamol 3x1 cth
Laporan Operasi
Waktu Operasi: 14 Desember 2021 Pukul
09.30-11.00 WIB
• Ditemukan MUE pada dasar penis
• Chordee (+)
Laporan Operasi
• Dilakukan aseptik dan antiseptik
• Design flap urethra
• Identifikasi DO
• Dilakukan release chordae, selanjutnya
urethroplasty
• Operasi selesai
Follow-Up Post Operasi
(14 Desember 2021 17.00 WIB)

1.  
Prognosis

Ad vitam: ad bonam
Ad functionam: dubia ad bonam
Ad sanationam: ad bonam
 02
Tinjauan
Pustaka
 Anatomi
URETRA
Uretra laki-laki terdiri dari 4 bagian:
• intramural (preprostatic)
• Prostatic
• Intermediate (membranous) 🡪
dimulai dari apex prostat dan masuk
ke membrane perineal
• Spongy (penile) 🡪 berakhir di lubang
eksternal uretra laki-laki

Moore KL, Dalley AF, Agur AMR. Clinically Oriented Anatomy. 7th ed. Lippincott Williams & Wilkins. John Wiley & Sons, Ltd; 2014. 1134 p.
 Anatomi
PENIS
Penis merupakan organ kopulasi laki-laki yang menjadi
tempat keluarnya urin dan cairan semen. 3 bagian penis:
• Root 🡪 terdiri dari crura, bulb, dan otot
ischiocavernosus dan bulbospongiosus. Crura dan
bulb terdiri dari jaringan erektil
• Body 🡪 di dalamnya terdapat sepasang corpora
cavernosa dan corpus spongiosum
• Glans
o Di bagian distal, corpus spongiosum meluas
untuk membentuk glans penis/head of
penis
o Ujung corpora cavernosa akan membentuk
corona glans penis yang memiliki lekukan
yaitu leher glans
o Pada leher glans penis, kulit dan fascia
penis memanjang menjadi lapisan ganda
kulit yang disebut preputium (foreskin)

Moore KL, Dalley AF, Agur AMR. Clinically Oriented Anatomy. 7th ed. Lippincott Williams & Wilkins. John Wiley & Sons, Ltd; 2014. 1134 p.
 Anatomi
PENIS
VASKULARISASI
Arteri
Penis disuplai terutama oleh percabangan dari arteri internal pudendal:
• Dorsal arteries of penis 🡪 suplai jaringan fibrosa di sekeliling corpora
cavernosa, corpus spongiosum, spongy uretra, dan kulit penis
• Deep arteries of penis 🡪 arteri utama yang suplai jaringan erektil
• Arteries of the bulb of the penis 🡪 mensuplai bagian posterior
(bulbous) dari corpus spongiosum dan uretra

Vena
• Darah di cavernous space disuplai oleh plexus vena yang mengikuti
deep dorsal vein of penis dan memasuki pelvis menuju prostatic
venous plexus
• Darah dari kulit dan subkutan menuju ke superficial dorsal vein yang
sebagian besar menuju ke internal pudendal vein

Moore KL, Dalley AF, Agur AMR. Clinically Oriented Anatomy. 7th ed. Lippincott Williams & Wilkins. John Wiley & Sons, Ltd; 2014. 1134 p.
Anatomi
PENIS

Saraf yang mempersarafi penis berasal

dari pelvic splanchnic dan pudendal
nerves
• Inervasi sensori dan simpatik
sebagian besar dipersarafi oleh dorsal
nerve of penis yang merupakan
cabang terminal dari pudendal nerve
• parasimpatik disuplai oleh cavernous
nerve yang berasal dari splanchnic
nerve
 Embriologi
PENIS
1. Pada minggu ketiga perkembangan, sel-sel mesenkim dari primitive streak bermigrasi ke sekitar
membran kloaka membentuk sepasang cloacal fold
2. Di bagian kranial, cloacal fold akan membentuk genital tubercle sedangkan di bagian kaudal akan
terbagi menjadi urethral folds di bagian anterior dan anal folds di bagian posterior
3. Sepasang genital swelling akan mulai terlihat di kedua sisi urethral fold 🡪 scrotal swelling pada laki-
laki dan labia mayora pada perempuan (pada akhir minggu ke 6)

Sadler TW, Langman J. Langman’s medical embryology. 13th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2015. 407 p.
 Embriologi
PENIS
1. Pengaruh androgen dari testis 🡪 perpanjangan genital tubercle menjadi phallus
2. Pada proses elongasi ini, phallus menarik urethral fold ke depan sehingga membentuk dinding lateral dari
urethral groove
3. Urethral groove akan meluas ke kaudal membentuk glans. Epitel yang melapisi bagian dalam urethral groove
yang berasal dari endoderm akan membentuk urethral plate
4. Pada akhir bulan ketiga, kedua urethral fold akan menutup dan membentuk penile uretra. Bagian distal penis
yang berasal dari ektoderm akan terbentuk di bulan keempat membentuk ujung dari glans penis dan
penetrasi ke dalam membentuk lumen menjadi external urethral meatus

Sadler TW, Langman J. Langman’s medical embryology. 13th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2015. 407 p.
 Embriologi
HIPOSPADIA

Hipospadia dapat terjadi apabila pada proses

embriogenesis ini terjadi fusi urehtral fold yang
inkomplit sehingga terdapat bukaan abnormal pada
uretra yang terletak di permukaan inferior dari
penis

Sadler TW, Langman J. Langman’s medical embryology. 13th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2015. 407 p.
CLINICAL SCIENCE
Hipospadia
 Definisi
Hipospadia merupakan malformasi kongenital pada genitalia eksternal laki-laki
berupa adanya muara urethra yang terletak proksimal dibandingkan lokasi yang
seharusnya. Kelainan ini terbentuk pada masa embrional karena adanya defek
pada masa perkembangan alat kelamin.

Kombinasi 3 anomali anatomi pada

penis dengan hipospadia

Prepuce hood dorsal

Meatus uretra abnormal
Kurvatur ventral pada yang dihubungkan
yang terletak di bagian
penis (chordee) dengan sebuah deficit
ventral penis
preputium ventral

1. III GWH, Murphy JP, Peter SD St. Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery. 7th ed. Elsevier; 2020. 1317 p.
2. Donaire AE, Mendez MD. Hypospadias. StatPearls. 2021.
 Epidemiologi

• Hipospadia merupakan kelainan kongenital

pada laki-laki kedua yang paling sering
terjadi setelah cryptorchirdism
• Insidensi kelainan ini berkisar antara 0,8-8,2
dari 1000 kelahiran laki-laki.
• Prevalensi di Asia sendiri adalah 0,7 dalam
10.000 kelahiran

1. III GWH, Murphy JP, Peter SD St. Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery. 7th ed. Elsevier; 2020. 1317 p.
2. Donaire AE, Mendez MD. Hypospadias. StatPearls. 2021.
3. Krisna DM, Maulana A. Hipospadia: Bagaimana Karakteristiknya di Indonesia. Berk Ilm Kedokt Duta Wacana. 2017;02(02):325–33.
 Klasifikasi

Klasifikasi hipospadia terbagi berdasarkan

lokasinya.:
• anterior (glandular, coronal, dan distal
penile)
• middle (midshaft dan proximal penile)
• posterior (penoscrotal, scrotal, dan perineal)

Krisna DM, Maulana A. Hipospadia: Bagaimana Karakteristiknya di Indonesia. Berk Ilm Kedokt Duta Wacana. 2017;02(02):325–33.
 Etiologi dan Faktor
Risiko
FAKTOR GENETIK
FAKTOR ENDOKRIN
• Faktor genetik dipercaya berhubungan
• Ketika pembentukan uretra dan genitalia
pada laki-laki dengan riwayat keluarga
eksterna laki-laki selama trimester
dengan hipospadia. Estimasi
pertama usia kehamilan, kecukupan
heritabilitas adalah 57-77%
androgen sangat dibutuhkan
• Beberapa mutasi genetik telah
• Hipospadia sering ditemui pada laki-laki
ditemukan yang memungkinkan
dengan berkurangnya produksi
menjadi penyebab terjadinya
androgen atau sensitivitas terhadap
hipospadia
androgen

van der Horst HJR, de Wall LL. Hypospadias, all there is to know. Eur J Pediatr. 2017;176(4):435–41.
 Etiologi dan Faktor
Risiko .

FAKTOR MATERNAL/FETAL
FAKTOR LINGKUNGAN
• Studi epidemiologis menemukan
• Zat kimia yang banyak terdapat di
adanya peningkatan insidensi
lingkungan telah dipelajari mengandung
hipospadia pada bayi kecil masa
endocrine disruptors 🡪 mengintervensi
kehamilan dan kembar monochorionic
jalur androgen dan estrogen selama
diferensiasi seksual
• Hipospadia yang parah juga berkaitan
• Penggunaan pestisida, kontrasepsi oral,
dengan hipertensi maternal,
dan obat-obatan (valproate, loperamide,
oligohidramnion, dan kelahiran
paroxetine, dan obat-obatan anti-
prematur 🡪 kemungkinan delivery
androgen oleh ibu hamil) berhubungan
plasenta adalah faktor penting yang
dengan terjadinya hipospadia
kemungkinan berkaitan dengan
penyediaan hCG untuk fetus
van der Horst HJR, de Wall LL. Hypospadias, all there is to know. Eur J Pediatr. 2017;176(4):435–41.
 Manifestasi Klinis
Keluhan yang paling sering terjadi:
• Angulasi penis abnormal yang menyebabkan:
o ereksi yang nyeri
o gangguan fertilitas dengan ejakulasi abnormal
o pada beberapa kasus kesulitan untuk penetrasi saat coitus
• Pada hipospadia ringan mungkin pancaran tidak terpengaruh namun pada bentuk yang
lebih parah meatus dapat menyempit dan pancaran urin akan mengarah ke bawah

Hipospadia pada sebagian besar pasien timbul sebagai malformasi yang terisolasi, namun
pada beberapa kasus dapat disertai malformasi genitourinari yang lain. Malformasi yang
paling sering berkaitan dengan hipospadia:
• cryptorchirdism (8-10% kasus)
• Hernia Inguinal (9%-15% kasus)
⮚ Secara umum, semakin proksimal lokasi meatus uretra, semakin parah derajat kurvatur
⮚ Hipospadia yang ditemukan saat sirkumsisi perlu segera dirujuk dan sirkumsisi perlu ditunda

1. Donaire AE, Mendez MD. Hypospadias. StatPearls. 2021.

2. Krisna DM, Maulana A. Hipospadia: Bagaimana Karakteristiknya di Indonesia. Berk Ilm Kedokt Duta Wacana. 2017;02(02):325–33.
 Diagnosis
ANAMNESIS

• Gejala yang timbul bervariasi sesuai dengan derajat kelainan. Keluhan yang
paling sering terjadi adalah:
o pancaran urin yang melemah ketika berkemih
o nyeri ketika ereksi
o gangguan dalam berhubungan seksual
• Riwayat keluarga dengan hipospadia
• Riwayat penyakit sebelumnya atau komorbid

Krisna DM, Maulana A. Hipospadia: Bagaimana Karakteristiknya di Indonesia. Berk Ilm Kedokt Duta Wacana. 2017;02(02):325–33.
 Diagnosis
PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan fisik difokuskan pada:

• Lokasi meatus 🡪 Muara uretra pada bagian ventral penis
• Cakupan preputium 🡪 Biasanya kulit luar di bagian ventral lebih tipis atau bahkan tidak
ada dan kulit luar di bagian dorsal menebal
• Kurvatur ventral (chordee) 🡪 adanya pembengkokan menuju arah ventral dari penis. Hal
ini disebabkan oleh adanya atrofi corpus spongiosum, fibrosis tunika albuginea dan fascia,
pengencangan kulit ventral dan fascia Buck, perlengketan antara kulit penis ke struktur
sekitarnya, atau perlengketan antara urethral plate ke corpus cavernosa

1. Krisna DM, Maulana A. Hipospadia: Bagaimana Karakteristiknya di Indonesia. Berk Ilm Kedokt Duta Wacana. 2017;02(02):325–33.
2. Donaire AE, Mendez MD. Hypospadias. StatPearls. 2021.
 Diagnosis

van der Horst HJR, de Wall LL. Hypospadias, all there is to know. Eur J Pediatr. 2017;176(4):435–41.
 Diagnosis
PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Midshaft dan distal hipospadia seringkali tidak membutuhkan pencitraan atau pemeriksaan penunjang
lainnya karena risiko anomali renal sama seperti populasi normal
• Insiden DSD akan meningkat pada hipospadia letak proksimal atau kompleks. Pada kasus-kasus
hipospadia dengan UDT unilateral maupun bilateral, mikropenis, atau bifid scrotum, waspadai
terdapat DSD (disorder of sex development). Pada kasus-kasus seperti ini dapat dilakukan pemeriksaan:

• Pemeriksaan hormonal
• Pemeriksaan karyotype
• USG 🡪 Mullerian remnant (utricular or dilated utriculus) ditemukan pada 50% perineal hipospadia.
pasien perlu melakukan pemerisaan USG renal, bladder, dan abdomen, dan voiding
cystourethrogram (VCUG) untuk mengetahui apakah ada malformasi lainnya.

1. III GWH, Murphy JP, Peter SD St. Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery. 7th ed. Elsevier; 2020. 1317 p.
2. Donaire AE, Mendez MD. Hypospadias. StatPearls. 2021.
 Tatalaksana
• Tujuan dari tatalaksana adalah:
o Membuat penis tegak lurus kembali sehingga dapat digunakan untuk coitus
o Reposisi muara urethra ke ujung penis agar memungkinkan pasien berkemih sambil
berdiri
o Membuat neourethra yang adekuat dan lurus
o Merekonstruksi penis menjadi terlihat normal
o Menurunkan risiko terjadinya komplikasi seminimal mungkin
• Secara umum, tujuan dari operasi adalah untuk tujuan kosmetik dan normalitas fungsional
• Operasi koreksi hipospadia idealnya dilakukan diantara umur 6-12 bulan 🡪 Kemudahan perawatan
paska operasi termasuk dalam masalah higienitas, pemakaian kateter, kebutuhan analgesik, dan
perubahan emosi pasca operasi
1. III GWH, Murphy JP, Peter SD St. Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery. 7th ed. Elsevier; 2020. 1317 p.
2. Krisna DM, Maulana A. Hipospadia: Bagaimana Karakteristiknya di Indonesia. Berk Ilm Kedokt Duta Wacana. 2017;02(02):325–33.
 Tatalaksana
Beberapa tahap operasi yaitu:
1. Orthoplasty (Chordectomy) 🡪 Melakukan koreksi chorde sehingga penis tegak lurus
kembali. Hal ini dikarenakan pada pasien hipospadia biasanya terdapat suatu chorda
yang merupakan jaringan fibrosa yang mengakibatkan penis pasien bengkok
2. Urethroplasty 🡪 membuat uretra baru yang sesuai dengan lokasi yang seharusnya
3. Meatoplasty
4. Glansplasty 🡪 pembentukan glans penis kembali. Glansplasty sering diikuti dengan
prepucioplasty

Djakovic N, Nyarangi-Dix J, Özturk A, M.Hohenfellner. Hypospadias. Adv Urol. 2008;7. .

 Komplikasi

Krisna DM, Maulana A. Hipospadia: Bagaimana Karakteristiknya di Indonesia. Berk Ilm Kedokt Duta Wacana. 2017;02(02):325–33.
 Prognosis
Anak-anak dengan hipospadia memiliki masa pubertas dan pertumbuhan seks

sekunder yang normal dengan fungsi testis dan androgen yang normal. Aktivitas

seksual cukup memuaskan dan fertilitas tidak terpengaruh kecuali penderita

memiliki kelainan lain yang berkaitan.

Krisna DM, Maulana A. Hipospadia: Bagaimana Karakteristiknya di Indonesia. Berk Ilm Kedokt Duta Wacana. 2017;02(02):325–33.
Referensi
1. Moore KL, Dalley AF, Agur AMR. Clinically Oriented Anatomy. 7th ed. Lippincott Williams
& Wilkins. John Wiley & Sons, Ltd; 2014. 1134 p.
2. Sadler TW, Langman J. Langman’s medical embryology. 13th ed. Philadelphia: Wolters
Kluwer; 2015. 407 p.
3. III GWH, Murphy JP, Peter SD St. Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery. 7th ed.
Elsevier; 2020. 1317 p.
4. Krisna DM, Maulana A. Hipospadia: Bagaimana Karakteristiknya di Indonesia. Berk Ilm
Kedokt Duta Wacana. 2017;02(02):325–33.
5. Donaire AE, Mendez MD. Hypospadias. StatPearls. 2021.
6. van der Horst HJR, de Wall LL. Hypospadias, all there is to know. Eur J Pediatr.
2017;176(4):435–41.
7. Gomella TL, Eyal FG, Bany-Mohammed F. Gomella’s Neonatology. 8th ed. McGraw-Hill
Education; 2020. 1472 p.
8. Djakovic N, Nyarangi-Dix J, Özturk A, M.Hohenfellner. Hypospadias. Adv Urol. 2008;7.
Terima
Kasih