A. MEGAURETER
Definisi
Ureter mengalami dilatasi berat, memnajang, dan berkelok kelok.
Secara histologis karena kelebihan serabut-serabut otot sirkuler dan
kolagen pada uretr distal, sehingga menyebabkan obstruksi,
hematuria dan infeksi. Ureter secara seluruhnya menjadi hipotonik
dan adinamik yang terkadang jua meliputi vesika urinaria.
Diagnosis
Menurut klasifikasi internasional, megaureter dibagi menjadi primer
dan sekunder, obstruksi dan/atau refluks dan non-refluks, nonobstruksi. Penatalaksanaan dari megaureter tipe refluks dijelaskan
pada bagian vesikoureter refluks (VUR). Evaluasi diagnostik sama
seperti pada hidronefrosis unilateral. Derajat obstruksi dan fungsi
ginjal secara terpisah ditentukan dengan skintigrafi ginjal dan IVU.
Pada beberapa survei ditunjukkan bahwa intervensi operasi
berdasar hanya dari urogram ekskretori saat ini sangatlah jarang.
Dengan perbaikan spontan sampai 85% pada pasien dengan
megaureter obstruksi primer, drainage tinggi secara Sober atau
cincin ureterokutaneostomi saat ini tidak lagi dilakukan
Komplikasi
Kemandulan
Inkontinensia
Ruptur vesica urinaria spontan
Infeksi
Prognosis
Tergantung dari durasi dan komplikasi yang ditimbulkan oleh
megaureter
tersebut,
>90%
dilaporkan
sukses.
Operasi
ureterosistoneostomi menurut Cohen, Politano-Leadbetter atau
teknik Psoas-Hitch dapat dipertimbangkan sebagai cara operasi.
Indikasi untuk terapi bedah dari megaureter adalah infeksi rekuren
selama menggunakan antibiotika profilaksis, penurunan fungsi ginjal
secara terpisah, tetap terjadinya refluks setelah 1 tahun dibawah
profilaksis serta adanya obstruksi yang signifikan
B. URETEROKEL
Definisi, Epidemiologi, Etiologi
Ureterokel adalah sirkulasi atau dilatasi kistik terminal ureter.
Letaknya mungkin berada dalam buli-buli (intravesikel) atau mungkin
ektopik diluar muara ureter yang normal, antara lain terletak di leher
buli-buli atau uretra. Ureterokel yang letaknya intravesikular
biasanya merupakan ureter satu-satunya yang terletak pada sisi itu,
sedangkan ureterokel ektopik pada umumnya berasal dari duplikasi
ureter yang menyalurkan urine dari ginjal kutub atas. Bentuk ureter
ektopik ternyata lebih sering dijumpai pada ureterokel intravesika.
Kelainan ini ternyata 7 kali lebih banyak dijumpai pada wanita, dan
10 % anomaly ini mengenai kedua sisi.
Patofisiologi
Ureterokel kecil tidak bergejala . Ureterokel yang cukup besar akan
mendorong muara ureter yang sebelah kontralateral dan
menyebabkan obstruksi leher buli diikuti dengan hidroureter dan
hidronefrosis. Biasanya ditemukan ISK kambuhan atau kronik. Bila
ureterokel besar atau terdapat penyulit, maka perlu tindak bedah
berupa ekstirpasi uretrokel dan neoimplantasi ureter ke dalam
kandung kemih.
C. URETER EKTOPIK
Definisi
Kelainan kongenital jika ureter bermuara di leher vesica urinaria atau
lebih distal dari
itu.
Epidemiologi
Insiden ureter ektopik belum diketahui dengan pasti, tapi autopsi
pada anak didapatkan 1 dari 1900 autopsi. Kurang lebih 5-17% ureter
ektopik mengenai kedua sisi. 80% pada wanita, disertai dengan
duplikasi sistem pelviureter, pada pria umumnya terjadi pada singleureter. Kejadian pria : wanita = 2,9 : 1
Etiologi
Kelainan dari perkembangan tunas ureter yang muncul dari duktus
mesonefros. Diagnosis
Ureter ektopik pada pria kebanyakan bermuara pada ureter
posterior, meskipun kadang bermuara pada vesikula seminalis, vas
deferens, atau duktus ejakulatorius. Muara pada uretra posterior
seringkali tidak memberikan gejala, tetapi muara ureter pada vasa
deferens seringkali tidak menyebabkan keluhan epididimis yang
sulit disembuhkan karena vasa deferens dan epididimis selalu
teraliri oleh urin
Pada wanita, ureter ektopik sering kali bermuara pada uretra dan
vestibulum. Keadaan ini memberikan keluhan yang khas pada anak
kecil, yaitu celana dalam selalu basah oleh urine (inkontinensia
kontinua) tetapi dia masih bisa miksi seperti orang normal.
Jika ureter ektopik terjadi pada duplikasi system pelviureter, ureter
ektopik menerima drainase dari ginjal system cranial. Selain itu
muara ureter ektopik biasanya atretik dan mengalami obstruksi
sehingga seringkali terjadi hidronefrosis pada segmen ginjal sebelah
cranial. Pada pemeriksaan PIV, hidronefrosis mendorong segmen
kaudal terdorong ke bawah dan ke lateral sehingga terlihat sebagai
gambaran bunga lili yang jatuh (dropping lily).
Pemeriksaan sitoskopi mungkin dapat menemukan adanya
ureter ektopik pada uretra atau ditemukan hemitrigonum
ditemukan salah satu muara ureter pada buli). Jika ditemukan
ureter ektopik pada uretra, dapat dicoba dimasuki kateter
dan dilanjutkan dengan pemeriksaan uretografi retograd
Penatalaksanaan
muara
(tidak
muara
ureter
Vesica Urinaria
Ekstrofi Vesica Urinaria
Definisi
Kandung kemih saluran kemih bagian bawah terbuka dan terpapar
dari puncak kandung kemih sampai muara uretra
Etiologi
Terjadi karena proses penutupan pada saat embrio pada abdomen
ventral karena migrasi mesenkim tidak terjadi. Pada laki-laki lebih
banyak daripada wanita (3:1)
Geiala
Dermatitis karena basah kemih,iritasi,fibrosis karena iritasi yang kronik
Prognose
Baik jika sebelum terjadi fibrosis sudah di terapi.
Penis dan Uretra
A. EPISPADIA
Definisi dan Klasifikasi
Epispadia merupakan keadaan terbukanya uretra di sebelah
ventral. Kelainan ini merupakan keadaan terbukanya uretra di
sebelah ventral. Muara urethra berada dibagian dorsal, bisa di
glanduler, penil atau penopubic. Pada kelainan ini sering disertai
dengan inkontinensia. Kelainan ini mungkin meliputi leher kandung
kemih (epispadia total) atau hanya uretra (epispadia parsial)
Pada epispadia parsial, tidak terdapat inkontinensia; hanya uretra
atau sebagiannya terbelah. Biasanya pada lelaki ada penis pendek
dan bengkak karena korda yang menjadikan gangguan pada miksi
dan koitus.
Epidemiologi
Insidensi pada epispadia penuh sekitar 1 dari 120.000 laki-laki dan
1 dari 450.000 perempuan.
Patologi
Uretra mengalami kesalahan letak pada dorsal, dan klasifikasi
berdasarkan posisinya pada laki-laki. Pada epispadia glandular,
ostium uretra terletak pada aspek dorsal glans, yang pipih dan rata.
Pada tipe penile, meatus uretra, yang seringkali pipih dan ber-
dan
Manifestasi klinis
Anak-anak: tidak ada masalah fisik yang berarti
Remaja: tidak ada masalah fisik yang berarti
Dewasa: chordee akan menghalangi hubungan seksual
Infertilitas dapat terjadi pada hipospadia penoskrotal atau perineal,
Patofisiologi
Tidak terdapat preputium ventral sehingga preputium dorsal menjadi
berlebihan (dorsal hood) dan sering disertai dengan korde (penis
angulasi ke ventral). Biasanya disertai stenosis meatus uretra dan
anomali bawaan berupa testis maldesensus atau hernia inguinalis
Terapi
Tujuan utama penanganan operasi hipospadia adalah merekonstruksi
penis menjadi lurus dengan meatus uretra ditempat yang normal atau
dekat normal sehingga aliran kencing arahnya kedepan dan dapat
melakukan koitus dengan normal, prosedur operasi satu tahap pada
usia yang dini dengan komplikasi yang minimal.
Penyempurnaan tehnik operasi dan perawatan paska operasi
menjadi prioritas utama. Tindakan operasi harus dilakukan sebelum
anak memasuki usia sekolah. Diharapkan anak tidak malu dengan
keadaannya setelah tahu bahwa anak laki lain kalau BAK berdiri
sedangkan anak pengidap hipospadia harus jongkok seperti anak
perempuan (karena lubang keluar kencingnya berada di sebelahi
bagi bawah penis). Selain itu jika hipospadia ini tidak dioperasi,
maka setelah dewasa dia akan sulit untuk melakukan penetrasi /
coitus. Selain penis tidak dapat tegak dan lurus (pada hipospadia
penis bengkok akibat adanya chordae), lubang keluar sperma terletak
dibagian bawah.
Operasi Hipospadia dua tahap, tahap pertama dilakukan untuk
meluruskan penis supaya posisi meatus (lubang tempat keluar
kencing) nantinya letaknya lebih proksimal (lebih mendekati letak
yang normal), memobilisasi kulit dan preputium untuk menutup
bagian ventral / bawah penis. Tahap selanjutnya (tahap kedua)
dilakukan uretroplasti (pembuatan saluran kencing / uretra) sesudah 6
bulan.
Hipospadia sering disertai kelainan bawaan yang lain, misalnya
pada skrotum dapat berupa undescensus testis, monorchidism,
disgenesis testis dan hidrokele. Pada penis berupa propenil skrotum,
mikrophallus dan torsi penile, sedang kelainan ginjal dan ureter
berupa fused kidney, malrotasi renal, duplex dan refluk ureter.
Secara umum tekniknya terbagi menjadi operasi satu tahap dan
multi tahap. Operasi perbaikan komplikasi fistula dilakukan 6 bulan
paska operasi yang pertama.
Setelah menjalani operasi, perawatan paska operasi adalah tindakan
yang amat sangat penting. Orang tua harus dengan seksama