Referat

Sub Divisi Urogenital Onkology Bedah Anak

Oleh

: Flora Agustina

Pembimbing : dr. Bustanul A.N. SpB(K)BA

Penguji

: dr. Emiliana SpBA

Ureterocele
Pendahuluan
Ureterocele merupakan kelainan kongenital pada ureter berupa pelebaran ureter distal
yang membentuk seperti kantong.1 Ureterocele merupakan salah satu kelainan ( selain ectopic
ureter) yang berhubungan dengan duplikasi ginjal yang komplit (95%).2-3 Saat ini
ultrasonografi antenatal dapat mendeteksi kelainan pada sebagian besar kasus dan dapat
didiagnosis pada saat lahir dengan pemeriksaan fisik , radiografi dan kadang-kadang dengan
sistoskopi.2 Ureterocele dapat menimbulkan gejala klinis pada stadium prenatal, biasanya
presentasi klinis yang timbul berupa vesicoureteral refluks (VUR), infeksi saluran kemih,
bladder outlet obstruction, dan prolaps massa ureter.3
Ureterocele pertama kali dideskripsikan oleh Lechler pada tahun 1834, Lecher
menemukan adanya lesi lain pada pembedahan kandung kemih pada mayat bayi usia 3 bulan.
Lesi lain ini dinilai sebagai second bladder oleh karena lesi ini mengisi seluruh cavitas
bladder yang asli. Lilienfeld tahun 1856 menemukan dalam biopsi yang dilakukannya
terdapat second bladder yang terproyeksi ke lumen uretra, bahkan Caille tahun 1888
mengatakan bladder yang terproyeksi ini dinamakan inverted portion uf ureter. Penemuanpenuan mengenai ureterocele banyak dikemukakan oleh beberapa peneliti lainnya seperti
Englisch, Fenwich, Stoeckel, Kotzenberg, Ottow, Pleschner, dan Blum, tetapi hasil otopsi dari
Boissonnat yang paling tepat dikatakan sebagai kontribusi klasik mengenai ureterocele.
Boissinnat mengatakan lesi yang besar yang berasal dari ureter masuk ke bladder dan terlihat
keluar sampai ke uretra dinamakan Ureterocele, sementara lesi yang kecil dinamakan
pseudocystic dilatation of the juxta meatal ureter. Publikasi mengenai ureterocele kemudian
berturut-turut dipublikasikan oleh Gutierrez, Gross dan Clatworthy, Campbell serta Ericsson.1

Tabel 1 Sejarah Ureterocele

Author
Lechler
Lilienfeld
Caille
Englisch
Fenwich
Stoeckel
Kotzenberg
Ottow
Pleschner
Blum
Boissonnat

Year
1834
1856
1888
1896
1903
1907
1914
1913
1917
1920
1955

Proposed Synonyms
Double bladder
Second bladder which projected into the lumen of urethra
Inverted portion of ureter
Cystic dilatation of vesical end of ureter
Ballooning of the ureter
Ureterocele vesicalis
Ureteral cysts
Intermittent ureterocele
Phimosis of the ureter
Intravesical prolapse of the ureter
Ureterocele (for the large lesion);pseudocystic dilatation of the

juxta meatal ureter for the small lession)

Dikutip dari Ureteroceles in infants and children: a report based on 44 cases. Pediatrics Official
Journal of the American Academy of pediatrics

Hingga saat ini penatalaksanaan pada pasien ureterocele masih kontroversi, ada beberapa
pendekatan terapi termasuk endoskopik, operasi pada bagian upper urinary tract
(heminefrektomi) atau operasi pada bagian lower urinary tract ( eksisi ureterocele dan
reimplantasi antirefluks ).2 Penentuan terhadap penatalaksanaan ureterocele bersifat
individual dengan mempertimbangkan kerusakan yang timpul pada fungsi renal dan bladder
neck, obstruksi yang ditimbulkan, ada atau tidaknya vesico-ureteral reflux dan yang
terpenting adalah mempertimbangkan posisi dari ureterocele ( intra atau extravesica).2
Insidensi
Insidensi ureterocele bervariasi sekitar 1: 500 4000. Wanita lebih sering 4 7 kali
dibanding pria. Biasanya mengenai ras caucasian2,3
Etiologi
Penyebab pasti ureterocele pada anak-anak belum diketahui dengan pasti. 1,2,3 Mekanisme
berkembangnya ureterocele juga masih belum dipahami.1 Beberapa ahli mengatakan
ureterocele didapatkan kongenital , dan yang lainnya mengatakan acquired.

4,5

Etiologi yang

banyak dianut adalah karena adanya obstruksi ureteral orifice selama embriogenesis yang
biasanya disebabkan persisten Chwallas membrane dan adanya kelemahan musckular
dan/atau defisiensi neural dari dinding ureter.1 Teori yang mengatakan ureterocele berupa
kelainan yang acquired biasanya oleh karena adanya infeksi terutama schistosoma
haematobium, adanya trauma yang menyebabkan fibrosis dan stenotic ureterocele ataupun
adanya obstruksi karena tumor maupun calculus yang menyebabkan karena fibrosis.
2

Anatomi
Vesica urinaria berfungsi untuk menampung urin, dimana dinding vesica urinaria memiliki
beberapa lapisan , yang terdiri dari 6
1. Serosa: lapisan terluar, merupakan perpanjangan dari lapisan peritoneal rongga
abdominopelvis.
2. Otot detrusor: lapisan tengah. Terdiri dari otot otot polos yang saling membentuk
sudut. Berperan penting dalam proses urinasi
3. Submukosa: lapisan jaringan ikat, menghubungkan antara lapisan otot detrusor
dengan lapisan mukosa
4. Mukosa: terdiri dari epitel epitel transisional. Membentuk lipatan saat dalam
keadaan relaks, dan akan memipih saat keadaan terisi penuh.
Sedangkan ureter sendiri terdiri dari lapisan fibrosa (lapisan terluar), muskularis ( yang terdiri
dari otot longitudinal dan otot polos sirkular) dan epitelium mukosa. Lapisan muscular
memiliki aktivitas peristaltik intrinsik, mengalirkan urin menuju vesica urinaria untuk
kemudian dikeluarkan dari tubuh. 6
Antara vesica urinaria dan ureter terdapat ureterovesical junction normal memiliki fungsi dan
anatomi sebagai mekanisme antirefluk, untuk menjalankan funsi tersebut ureter masuk
kedalam dinding buli sebagai ureter intramural dan diperpanjang kedalam terowongan
submucosal sampai ke trigonum. Pada tahun 1912 Bell menemukan ureter masuk kedalam
serat otot longitudinal didalam trigonum.6

Gambar 1. Ureterocele
http://www.urologyhealth.org/urology/articles/images/anatomy_Ureterocele.jpg

Gambar 2 . Vesica Urinaria dan Ureter.

Aliran ureter distal melalui hiatus ureter di dalam dinding bladder. Otot bagian dalam longitudinal dari
ureter masuk ke dalam trigonum membentuk Bells muscle ( diameter ureter dengan panjang ureter
intramural tertuang dalam Politano rule )

Klasifikasi
Beberapa klasifikasi banyak didapatkan untuk ureterocele, tetapi yang paling sering
digunakan utuk praktis klinis adalah membedakan ureterocele intravesica dari ureterocele
extravesica.7
Ureterocele biasanya menimbulkan obstruksi pada moeity bagian atas, tapi derajat obstrusi
dan gangguan fungsinya sangat bervariasi , tergantung pada tipe ureterocele dan displasia
moiety bagian atas.7
1. Ectopic Ureterocele
Merupakan bentuk yang paling sering ( > 80 % ) dan timbul bilateral pada 40 % kasus.
Bentuknya besar, memisahkan trigonum dan menyusup kedalam uretra dan dapat prolaps
melalui meatus uretra walaupun jarang. Orifisium ureterocele kecil, jarang lebar, terletak
dekat leher buli-buli , dapat dialam buli-buli sendiri atau didalam uretra dibawah leher
buli-buli. Ureter yang berhubungan dengan kutub moiety bagian bawah terangkat oleh
ureterocele dan seringnya mengalami refluks atau tertekan oleh ureterocele, sehingga
4

menimbulkan megaureter yang obstruktif. Duplikasi ginjal kontralateral terjadi pada 50 %

kasus. Kadang-kadang ureterocele yang sangat besar bertanggung jawab terhadap refluks
atau obstruksi saluran kemih kontralateral bagian atas.
2. Orthotopic ureterocele/ Intravesica
Terjadi pada 15 % kasus. Hanya terjadi pada perempuan dan bentuknya kecil serta
terletak intravesikal. Sangat sering timbul bersamaan dengan sistim satu ginjal.
Klasifikasi Ureterocele yang telah dipublikasikan oleh Stephens (1971) membagi ureterocele
menjadi caecoureterocele, stenotic, sphincteric, sphinctero-stenoic, blind dan nonobstructed
ureterocele. Dari segi perspektif klinis subgroup yang paling penting adalah caecoureterocele
dimana sangat jarang , terjadi < 15 % kasus, bentuknya kecil , berhubungan dengan ureter
ektopik dan terletak didalam uretra dibawah leher buli-buli ( orifice nya terletak di dalam
buli) 7.
Diagnosis
Ultrasonografi prenatal dapat memperlihatkan ureterocele obstruktif yang besar dengan
mudah.D iagnosis prenatal akan sulit bila kutub atas ginjal sangat kecil atau ureterocele yang
sedikit menimbulkan obstruksi.

1,2,3

Bila diagnosis prenatal sulit dilakukan, gejala klinis

dibawah ini dapat timbul pada saat lahir atau dikemudian hari:
1. Saat lahir , ureterocele prolaps atau kadang-kadang yang mengalami strangulasi dapat
terlihat pada muara uretra. Pada neonatus laki-laki dapat menyebabkan retensi urine
akut .
2. Gejala awal pyelonefritis dapat membantu diagnosis.
3. Gejala lanjut; disuria, sistitis rekuren, urgensi.

Gambar 3 Ureterocele Prolaps.

Diambil dari JPSS. Lower Urinary Tract Reconstruction for ureterocele.

Diagnosis pada saat lahir , ultrasonografi memperlihatkan dilatasi ureter yang berhubungan
dengan kutub atas ginjal yang duplikasi serta adanya ureterocele didalam kandung kencing
dengan ureter yang dilatasi dibagian proksimalnya. Ureterocele tampak sebagai struktur
kistik pada buli, sering dekat dengan lokasi normal vesicoureteric junction (UVJ), insersinya
bisa ektopik. Ureter yang terdapat ureterocele biasanya dilatasi. 1,2,3

Gambar 4 ureterocele pada ultrasonography.

http://www.ultrasound-images.com/admin/uploads/ureterocele-4a.jpg

Penentuan fungsi kutub atas ginjal yang duplikasi penting diketahui dengan cara pyelografi
intravena dan atau renografi. Pemeriksaan urografi dapat menggambarkan morfologi moiety
atas dan bawah serta ginjal kontra lateral. 1,2,3
6

Gambar 4: ureterocele pada pemeriksaan IVP.

http://images.radiopaedia.org/images/23532/5835d0e423b8c

Pemeriksaan Voiding Cystouretrography wajib dilakukan untuk mengetahui adanya refluks

serta menentukan berat ringannya prolaps ureterocele.

Gambar 5 Duplex system ureterocele dengan vesicoureteral reflux

Diambil dari JPSS. Lower Urinary Tract Reconstruction for ureterocele

Derajat vesicoureter reflux 7

International Reflux Grading system membagi kedalam 5 pembagian :

Derajat I : Urin kembali ke ureter saja, pelviks

renal tampak normal dengan kaliks yang

tajam.
Derajat II : Urin kembali ke urenal dan kaliks. Pelviks renal tampak normal dan kaliks tajam.
Derajat III : Urin kembali ke ureter dan sistem koleksi. Ureter dan pelvis tampak dilatasi
ringan, dan kaliks tampak tumpul ringan
Derajat IV: Urin kembali ke ureter dan sistem koleksi. Ureter dan pelviks tampak dilatasi
sedang, kaliks tampak tumpul sedang.
Derajat V: Urin kembali ke ureter dan sistem koleksi. Pelviks tampak dilatasi berat, ureter
tampak berkelok-kelok dan kaliks tampak sangat tumpul

Gambar 6. Grading VUR

Dikutip dari The KelalisKingBelman, Clinical Pediatric Urology

Pemeriksaan CT Scan dilakukan bila IVP dan USG tak memberikan informasi. CT urogram
dapat menunjukkan collecting system, apakah single atau duplex, ada atau tidaknya
hydroureteronephrosis, ada atau tidaknya gambaran dropping lily sign karena mendorong
lower pole ke bawah dan ke lateral, gambaran ureter dari bagian upper pole berinsersi pada
lokasi yang lebih inferior dan lebih medial dibanding yang dari bagian lower pole (Weigert
Meyer rule), gambaran kepala cobra (cobra head appearance) dari ureter distal yang
terdilatasi serta ada atau tidaknya kontras berbentuk elips pada ureterocele dikelilingi oleh
radiolusensi dari dinding ureterocele. 1,2

Penatalaksanaan
Penatalaksanaan masih kotroversi antara dekompresi secara endoskopik, nefrouretektomi
partial atau rekonstruksi primer komplit. Saat ini endoskopik insisi adalah prosedur initial
untuk penatalaksanaan ureterocele.3 Pilihan modalitas pengobatan tergantung pada kriteria
berikut : status klinis pasen ( urosepsis), umur pasen, fungsi kutub atas ginjal yang duplikasi,
ada tidaknya refluks, obstruksi ureter ipsilateral, dan patologi ureter kontralateral.1,8,9
Diagnosis dini:8,9
1. Pada anak yang asimptomatis , normo/hipofungsi kutub atas ginjal, tanpa obstruksi
kutub bawah ginjal dan infravesika , diberikan antibiotika profilaktik selama 3 bulan
sampai tindakan operasi dilakukan.
2. Bila ada obstruksi kutub bawah ureter atau ureter kontralateral atau infravesika,
dilakukan tindakan insisi atau pungsi secara endoskopi serta pemberian antibiotika
profilaktik, dan dievaluasi setelah 3 bulan.
Reevaluasi :
1. Bila dekompresi efektif, tidak ada refluks , pengobatan medis dihentikan dan
dilakukan pemeriksaan lanjutan berdasarkan kultur urine dan ultrasonografi.
2. Bila dekompresi tak efektif , ada refluks atau obstruksi ipsi atau kontralateral ureter
atau leher buli-buli dilakukan operasi (nefrektomi parsial sampai rekonstruksi
unilateral , tergantung fungsi kutub atas ginjal).
Tujuan utama penanganan ureterocele adalah untuk mengatasi terjadinya vesicouretral
reflux yang dapat menyebabkan pyelonephritis, renal scaring, insufisiensi renal, endstage
renal disease dan hypertensi. 8 Prinsip melakukan penanganan non operatif adalah reflux
dapat resolve dengan dasar reflux yang steril dapat hilang setelah beberapa waktu dan tidak
mencelakai ginjal, untuk mencegah terjadinya kerusakan pada ginjal. Infeksi harus ditangani
dengan antibiotik untuk mencegah infeksi dari pergerakan ke ginjal.8,10
Penanganan non operatif dengan pemberian antibiotik dapat dijalankan dalam waktu yang
lama, selama pengobatan dilakukan renal imaging berkala setiap 6 12 bulan, untuk VCUG
dilakukan setahun sekali. Medikasi yang dapat diberikan trimethoprimsulfamethoxazole,
untuk bayi sampai dengan usia 2 bulan dapat diberikan amoxicillin atau cephalexin (5075
mg satu atau dua kali per hari) selama 10 hari. 9
Diagnosis yang terlambat:
9

1. Bila kutub atas tidak berfungsi, dan tidak ada patologi lain, dilakukan heminephroureterectomy.
2. Adanya obstruksi atau refluks yang jelas : eksisi ureterocele dan reimplantasi ureter
atau heminephro-ureterectomy tergantung fungsi kutub atas ginjal.
Ureterocele yang menyebabkan obstruksi infravesika dapat dilakukan insisi secara endoskopi
sebagai pengobatan tambahan dengan kemungkinan operasi kedua pada sebagian besar
pasien. 9,10,11
Tabel 2 Keuntungan dan Kerugian Prosedur Antirefluks

Dikutip dari Surgery for vesicoureteral reflux. Dalam The KelalisKingBelman, Clinical Pediatric
Urology.

Gambar 7. Gambaran Intra Operatif ureterocele

Diambil dari JPSS. Lower Urinary Tract Reconstruction for ureterocele

10

Diagnosa Banding
1. Divertikel vesica urinaria
Divertikel vesica urinaria merupakan kelainan berupa kantong di vesica urinaria
akibat herniasi dari bladder urothelium melalui muscularis propria dari dinding vesica
urinaria. Bladder diverticula berdinding tipis, terisi urin, berhubungan dengan lumen
vesica urinaria melalui leher yang sempit. Secara histologi, dinding diverticulum
terdiri dari mukosa, subepithelial connective tissue atau lamina propria, scattered thin
muscle fibers, dan adventitial layer. Dinding luar bladder diverticulum bisa terdapat
residual scattered strands atau berkas otot polos yang disorganized dan nonfungsional
sehingga bladder diverticulum sulit kosong saat miksi dan mengakibatkan banyaknya
volume residual urine postvoiding. Bladder diverticula yang didapat bisanya karena
obstruksi pada outlet vesica urinaria misal pembesaran prostat, striktur urethra,
kelainan neurologis, dan lain lain. Bladder diverticula bisa juga terjadi secara
iatrogenic misalnya pada penutupan lapisan otot dinding vesica urinaria yang tidak
adekuat setelah cystostomi atau setelah ureteral reimplantation 10
2.

Pseudoureterocele
Pseudoureterocele merupakan edema sekitar ureter distal akibat inflamasi dari batu,
radiation cystitis, atau transitional cell ca buli. Pseudoureterocele merupakan kelainan
yang didapat berupa dilatasi submukosal dari ureter distal yang menyerupai
ureterocele .10
DAFTAR PUSTAKA
1. Uson AC, John K. Ureteroceles in Infants and Children: A Report Based on 44
Cases. Pediatrics. 2015:971-83.
2. Straticiuc C, Aprodu SG, Munteanu V, Gavrilescu S. Lower Urinary Tract
Reconstruction for Ureteroceles. JPSS. 2014 Vol 8:1-3.
3. Gunsar C, Mir E, Sencan A, Ertan P, Ozcan C. Pediatric Ureteroceles: Diagnosis,
Management and Treatmen Options. Iran J Pediatr. 2010 Vol 20 ( No 4):413-19.
4. Huddedar AD, Bane PB. A Rare Case Ureterocele in Lower Moiety of Duplicated
Draining System. International Journal of Health Sciences & Research Vol.2;
Issue: 9; December 2012.

11

5. Abdulkadir AY et al. Ureterocele: Self Resolved Following Spontaneous

Extrusion of Calculus. The Tropical Journal of Health Sciences Vol 16 no 2.
6. John M Park, Vesicoureteral reflux anatomic and functional basis of etiology
Dalam The KelalisKingBelman, Clinical Pediatric Urology. Edisi ke 5. UK
Steven G D , 2007
7. Peters CA, Schlussel R, Mendelsohn C. Ectopic Ureter, Ureterocele, and Ureteral
Anomalies. Dalam Campbell-Walsh Urology, 9th ed. Saunders Elsevier
2007:3236-66.
8. Jack S Elder, Non-surgical management of vesicoureteral reflux Dalam The
KelalisKingBelman, Clinical Pediatric Urology. Edisi ke 5. UK Steven G D ,
2007
9. John W Brock, Romano T DeMarco. Surgery for vesicoureteral reflux. Dalam The
KelalisKingBelman, Clinical Pediatric Urology. Edisi ke 5. UK Steven G D ,
2007
10. Cohen SA, Juwono T, Palazzi KL, Kaplan GW, Chiang G. Examining trends in
the treatment of ureterocee yields no definitive solution. J Ped urol (2015) 11: 1-6.
11. Calisti A, Perrotta ML, Coletta R, Olivieri C. An all-endo approach to complete
ureteral duplications complicated by ureterocele and or vesicoureteral reflux:
feasibility, limitations and result.Int Journal of Pediatric Vol 2011: 1-4.

12