PENDAHULUAN
Ureterocele merupakan kelainan kongenital pada ureter berupa pelebaran ureter
distal yang membentuk seperti kantong.1 Ureterocele merupakan salah satu
kelainan
komplit (95%).2-3 Saat ini ultrasonografi antenatal dapat mendeteksi kelainan pada
sebagian besar kasus dan dapat didiagnosis pada saat lahir dengan pemeriksaan
fisik, radiografi dan kadang-kadang dengan sistoskopi.2 Ureterocele dapat
menimbulkan gejala klinis pada stadium prenatal, biasanya presentasi klinis yang
timbul berupa vesicoureteral refluks (VUR), infeksi saluran kemih, bladder outlet
obstruction, dan prolaps massa ureter.3
Ureterocele pertama kali dideskripsikan oleh Lechler pada tahun 1834, Lecher
menemukan adanya lesi lain pada pembedahan kandung kemih pada mayat bayi
usia 3 bulan. Lesi lain ini dinilai sebagai second bladder oleh karena lesi ini
mengisi seluruh cavitas bladder yang asli. Lilienfeld tahun 1856 menemukan dalam
biopsi yang dilakukannya terdapat second bladder yang terproyeksi ke lumen
uretra, bahkan Caille tahun 1888 mengatakan bladder yang terproyeksi ini
dinamakan inverted portion uf ureter. Penemuan-penemuan mengenai ureterocele
banyak dikemukakan oleh beberapa peneliti lainnya seperti Englisch, Fenwich,
Stoeckel, Kotzenberg, Ottow, Pleschner, dan Blum, tetapi hasil otopsi dari
Boissonnat yang paling tepat dikatakan sebagai kontribusi klasik mengenai
ureterocele. Boissinnat mengatakan lesi yang besar yang berasal dari ureter masuk
ke bladder dan terlihat keluar sampai ke uretra dinamakan Ureterocele, sementara
lesi yang kecil dinamakan pseudocystic dilatation of the juxta meatal ureter.
Publikasi mengenai ureterocele kemudian berturut-turut dipublikasikan oleh
Gutierrez, Gross dan Clatworthy, Campbell serta Ericsson.1
Author
Lechler
Year
1834
Proposed Synonyms
Double bladder
Second bladder which projected into the
Lilienfeld
1856
Caille
Englisch
Fenwich
Stoeckel
Kotzenberg
Ottow
Pleschner
Blum
1888
1896
1903
1907
1914
1913
1917
1920
lumen of urethra
Inverted portion of ureter
Cystic dilatation of vesical end of ureter
Ballooning of the ureter
Ureterocele vesicalis
Ureteral cysts
Intermittent ureterocele
Phimosis of the ureter
Intravesical prolapse of the ureter
Ureterocele (for the large lesion);pseudocystic
Boissonnat
1955
small lession)
Dikutip dari Ureteroceles in infants and children: a report based on 44 cases.
Pediatrics Official Journal of the American Academy of pediatrics
Hingga saat ini penatalaksanaan pada pasien ureterocele masih kontroversi, ada
beberapa pendekatan terapi termasuk endoskopik, operasi pada bagian upper
urinary tract (heminefrektomi) atau operasi pada bagian lower urinary tract (eksisi
ureterocele dan reimplantasi antirefluks).2 Penentuan terhadap penatalaksanaan
ureterocele bersifat individual dengan mempertimbangkan kerusakan yang timpul
pada fungsi renal dan bladder neck, obstruksi yang ditimbulkan, ada atau tidaknya
vesico-ureteral reflux dan yang terpenting adalah mempertimbangkan posisi dari
ureterocele ( intra atau extravesica).2
BAB II
INSIDENSI DAN EPIDEMIOLOGI
Ureterocele terjadi pada sekitar 1 dari setiap 4000 anak-anak dan terjadi yang
paling sering pada ras kulit putih. Wanita yang terkena 4-7 kali lebih sering
2
BAB III
ANATOMI & EMBRIOLOGI
a. Embriogenesis
ureter terbentuk dari ureteric bud, yang merupakan cabang dari bagian ekor
dari duktus Wolffian (mesonefrik) selama 4-6 minggu pertama kehamilan.
Bagian kepala dari ureteric bud bergabung dengan protoplasma metanephric,
analog primitif ginjal, dan mulai menginduksi pembentukan nefron. Ureter bud
kemudian bercabang ke pelvis ginjal dan calyces dan menginduksi
pembentukan nefron. Saluran mesonefrik dan ureteric bud dimasukkan ke
bagian anterior dari kloaka (urogenital sinus) karena membentuk trigonum
kandung kemih. Pada titik ini, membran Chwalla ini perforasi untuk
memungkinkan pembentukan lubang ureter normal. Jika membran tidak
sepenuhnya perforasi, dapat menyebabkan ureterocele. 9
Yang penting, perubahan dalam jumlah ureteric bud juga mengakibatkan
anomali ureter. Sebelum saluran mesonefrik diserap ke dalam sinus urogenital,
biasanya menghasilkan ureter bud tunggal. Duplikasi lengkap ureter terjadi
3
Otot detrusor: lapisan tengah. Terdiri dari otototot polos yang saling
membentuk sudut. Berperan penting dalam proses urinasi
fungsi
dan anatomi
sebagai
mekanisme
antirefluk,
untuk
menjalankan funsi tersebut ureter masuk kedalam dinding buli sebagai ureter
intramural dan diperpanjang kedalam terowongan submucosal sampai ke
trigonum. Pada tahun 1912 Bell menemukan ureter masuk kedalam serat otot
longitudinal didalam trigonum.6
Aliran ureter distal melalui hiatus ureter di dalam dinding bladder. Otot
bagian dalam longitudinal dari ureter masuk ke dalam trigonum membentuk
Bells muscle ( diameter ureter dengan panjang ureter intramural tertuang
dalam Politano rule )
BAB IV
KLASIFIKASI
Ectopic Ureterocele
Merupakan bentuk yang paling sering ( > 80 % ) dan timbul bilateral pada
40 % kasus. Bentuknya besar, memisahkan trigonum dan menyusup kedalam
uretra dan dapat prolaps melalui meatus uretra walaupun jarang. Orifisium
ureterocele kecil, jarang lebar, terletak dekat leher buli-buli, dapat dialam bulibuli sendiri atau didalam uretra dibawah leher buli-buli. Ureter yang
berhubungan dengan kutub moiety bagian bawah terangkat oleh ureterocele
6
membagi ureterocele menjadi caecoureterocele, stenotic, sphincteric, sphincterostenoic, blind dan nonobstructed ureterocele. Dari segi perspektif klinis subgroup
yang paling penting adalah caecoureterocele dimana sangat jarang, terjadi < 15 %
kasus, bentuknya kecil, berhubungan dengan ureter ektopik dan terletak didalam
uretra dibawah leher buli-buli ( orifice nya terletak di dalam buli) 6.
BAB V
ETIOPATOGENESIS
Penyebab pasti ureterocele pada anak-anak belum diketahui dengan pasti. 1,2,3
Mekanisme berkembangnya ureterocele juga masih belum dipahami. 1 Beberapa
ahli mengatakan ureterocele didapatkan kongenital, dan yang lainnya mengatakan
acquired.
4,5
BAB VI
DIAGNOSIS
a. Manifestasi klinis
Saat ini, sebagian ureteroceles anak ditemukan selama skrining
prenatal rutin. Ureteroceles dewasa juga dapat ditemukan secara tidak sengaja
selama studi pencitraan, sering diperoleh untuk keluhan dari gejala-gejala yang
tidak terkait. Ureteroceles sering tidak memiliki gejala sisa klinis pada
populasi dewasa. Namun, ketika masalah timbul, gejala klinis ureteroceles
mungkin muncul termasuk yang berikut :
Urosepsis
Urinary retention
Hematuria
Ureteral calculus 8
Hal ini berlaku untuk kedua populasi anak dan dewasa. Gejala
minoritas ureteroceles yang ditemukan secara kebetulan saat ureter reimplantasi untuk refluks vesicoureteral. 8
b.
Gambaran radiologik
Ultrasonografi
Ultrasonografi prenatal dapat memperlihatkan ureterocele obstruktif yang
besar dengan mudah. Diagnosis prenatal akan sulit bila kutub atas ginjal
sangat kecil atau ureterocele yang sedikit menimbulkan obstruksi.
1,2,3
Bila
diagnosis prenatal sulit dilakukan, gejala klinis dibawah ini dapat timbul
pada saat lahir atau dikemudian hari:
Saat lahir, ureterocele prolaps atau kadang-kadang yang mengalami
strangulasi dapat terlihat pada muara uretra. Pada neonatus laki-laki dapat
menyebabkan retensi urine akut.
Gejala awal pyelonefritis dapat membantu diagnosis.
Gejala lanjut; disuria, sistitis rekuren, urgensi.
Diagnosis pada saat lahir, ultrasonografi memperlihatkan dilatasi
ureter yang berhubungan dengan kutub atas ginjal yang duplikasi serta
adanya ureterocele didalam kandung kencing dengan ureter yang dilatasi
dibagian proksimalnya. Ureterocele tampak sebagai struktur kistik pada
buli, sering dekat dengan lokasi normal vesicoureteric junction (UVJ),
insersinya bisa ektopik. Ureter yang terdapat ureterocele biasanya dilatasi.
1,2,3
11
12
Voiding cystourethrography
Pemeriksaan Voiding Cystouretrography wajib dilakukan untuk mengetahui
adanya refluks serta menentukan berat ringannya prolaps ureterocele. 6
voiding cystourethrography ( VCUG ) harus dilakukan pada semua bayi
baru
lahir
dengan
hidronefrosis
janin.
Pencitraan
awal
sebelum
Intravenous urogram
Temuan klasik dari intravenous urogram (IVU) is a radioopasitas bundar dalam
kandung kemih yang dikelilingi tepi yang radiolusen, seperti gambar dibawah
ini.7
14
Computed tomography
Meluasnya penggunaan CT scan untuk pencitraan diagnostik telah memungkinkan
identifikasi fungsional dan anatomi ureteroceles dalam studi tunggal. CT scan tanpa
dan dengan peningkatan kontras intravena dapat digunakan untuk menentukan
ukuran, bentuk, dan lokasi ureterocele (lihat gambar di bawah). Ureteroceles dapat
15
dilihat sebagai deformitas kepala kobra ( seperti yang ditunjukkan pada gambar
keempat di bawah ). Selain itu, CT scan memungkinkan identifikasi sistem
digandakan ginjal, yang ginjal dan ureter kontur, tingkat hidronefrosis, ketebalan
korteks setiap bagian, dan kemampuan fungsional dari ginjal mengekskresikan
bahan kontras, serta anomali anatomi lainnya. 11
16
Urinalisis harus diperoleh di setiap anak dengan demam yang tidak jelas atau
dicurigai infeksi saluran kemih ( ISK ); pyuria, leukosit esterase, dan nitrit
menunjukkan ISK.
Blood cell count diperoleh untuk menentukan tingkat infeksi sistemik yang
mungkin ada, serta untuk memastikan tanggap terhadap terapi antibiotik
Kimia Serum, terutama nitrogen urea darah ( BUN ) dan kadar kreatinin serum,
diperoleh untuk menentukan informasi dasar dan untuk menilai fungsi ginjal
Fungal cultures dilakukan pada bayi yang telah lama diterapi antibiotik atau
pada pasien imunokompromise dengan bukti-bukti klinik dari ISK
Pemeriksaan Histopatologis
Biasanya, dinding dari ureterocele yang menunjukkan hilangnya otot dan kolagen.
Tampaknya perkembangan otot tidak lengkap ureter distal mungkin bertanggung
17
jawab untuk perluasan ureterocele keluar dari proporsi ke ureter normal. Namun,
dinding ureteroceles stenosis tampaknya memiliki komposisi otot yang lebih besar
daripada jenis lain dari ureteroceles .
diverticula bisa juga terjadi secara iatrogenic misalnya pada penutupan lapisan otot
dinding vesica urinaria yang tidak adekuat setelah cystostomi atau setelah ureteral
reimplantation 10
2.
Pseudoureterocele
Pseudoureterocele merupakan edema sekitar ureter distal akibat inflamasi dari batu,
radiation cystitis, atau transitional cell ca buli. Pseudoureterocele merupakan
kelainan yang didapat berupa dilatasi submukosal dari ureter distal yang
menyerupai ureterocele .10
BAB VIII
PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan
masih
kotroversi
antara
dekompresi
secara
endoskopik,
nefrouretektomi partial atau rekonstruksi primer komplit. Saat ini endoskopik insisi
adalah prosedur initial untuk penatalaksanaan ureterocele. 3 Pilihan modalitas
pengobatan tergantung pada kriteria berikut : status klinis pasen ( urosepsis), umur
pasen, fungsi kutub atas ginjal yang duplikasi, ada tidaknya refluks, obstruksi
ureter ipsilateral, dan patologi ureter kontralateral.1,8,9
Diagnosis dini:8,9
1. Pada anak yang asimptomatis, normo/hipofungsi kutub atas ginjal, tanpa
obstruksi kutub bawah ginjal dan infravesika, diberikan antibiotika profilaktik
selama 3 bulan sampai tindakan operasi dilakukan.
19
2. Bila ada obstruksi kutub bawah ureter atau ureter kontralateral atau
infravesika, dilakukan tindakan insisi atau pungsi secara endoskopi serta
pemberian antibiotika profilaktik, dan dievaluasi setelah 3 bulan.
Reevaluasi :
1. Bila dekompresi efektif, tidak ada refluks, pengobatan medis dihentikan dan
dilakukan pemeriksaan lanjutan berdasarkan kultur urine dan ultrasonografi.
2. Bila dekompresi tak efektif, ada refluks atau obstruksi ipsi atau kontralateral
ureter atau leher buli-buli dilakukan operasi (nefrektomi parsial sampai
rekonstruksi unilateral , tergantung fungsi kutub atas ginjal).
Tujuan utama penanganan ureterocele adalah untuk mengatasi terjadinya
vesicouretral reflux yang dapat menyebabkan pyelonephritis, renal scaring,
insufisiensi renal, endstage renal disease dan hypertensi. 8
Prinsip melakukan
penanganan non operatif adalah reflux dapat resolve dengan dasar reflux yang steril
dapat hilang setelah beberapa waktu dan tidak mencelakai ginjal, untuk mencegah
terjadinya kerusakan pada ginjal. Infeksi harus ditangani dengan antibiotik untuk
mencegah infeksi dari pergerakan ke ginjal.8,10
Penanganan non operatif dengan pemberian antibiotik dapat dijalankan dalam
waktu yang lama, selama pengobatan dilakukan renal imaging berkala setiap 6 12
bulan, untuk VCUG dilakukan setahun sekali. Medikasi yang dapat diberikan
trimethoprimsulfamethoxazole, untuk bayi sampai dengan usia 2 bulan dapat
diberikan amoxicillin atau cephalexin (5075 mg satu atau dua kali per hari)
selama 10 hari. 9
Diagnosis yang terlambat:
1. Bila kutub atas tidak berfungsi, dan tidak ada patologi lain, dilakukan
heminephro-ureterectomy.
2. Adanya obstruksi atau refluks yang jelas : eksisi ureterocele dan reimplantasi
ureter atau heminephro-ureterectomy tergantung fungsi kutub atas ginjal.
20
BAB XI
PROGNOSIS
Tidak ada satupun pendekatan yang sesuai untuk semua pasien dengan
ureteroceles; Oleh karena itu, setiap kasus harus disesuaikan dengan individu.
Seorang ahli bedah yang berpengalaman harus dipersenjatai dengan berbagai
teknik bedah yang dapat disesuaikan untuk secara efektif mengobati berbagai jenis
malformasi ureterocele. Ketika operasi yang tepat digunakan untuk memperbaiki
kelainan tertentu, hasil tetap sangat baik di kedua pasien anak dan dewasa. 10
21
DAFTAR PUSTAKA
1. Uson AC, John K. Ureteroceles in Infants and Children: A Report Based on 44
Cases. Pediatrics. 2015:971-83.
2. Straticiuc C, Aprodu SG, Munteanu V, Gavrilescu S. Lower Urinary Tract
Reconstruction for Ureteroceles. JPSS. 2014 Vol 8:1-3.
3. Gunsar C, Mir E, Sencan A, Ertan P, Ozcan C. Pediatric Ureteroceles: Diagnosis,
Management and Treatmen Options. Iran J Pediatr. 2010 Vol 20 ( No 4):413-19.
4. Huddedar AD, Bane PB. A Rare Case Ureterocele in Lower Moiety of Duplicated
Draining System. International Journal of Health Sciences & Research Vol.2; Issue:
9; December 2012.
5. Abdulkadir AY et al. Ureterocele: Self Resolved Following Spontaneous Extrusion
of Calculus. The Tropical Journal of Health Sciences Vol 16 no 2.
6. Brent William E Fudamentals of diagnostic radiology, third edition, philadelphia,
lippincott williams & wilkins, 2009, page 105
22
23