Malformasi

Anorektal
NS. EKA WIDIATI, M.KEP,
SP.KEP.AN, ETN
Anatomi
Malformasi Anorektal

 MA adalah kelainan bawaan → the terminal

portion of the hindgut gagal membuka ke posisi
yang benar pada perineum atau membuka tapi
ukuran lubang tidak memadai
 Kejadiannya bervariasi antar daerah dan kira-kira
1: 3500, 1: 5000
 Penyebabnya masih belum diketahui
 Terbagi menjadi dua: MA pada anak perempuan
dan MA pada anak laki-laki
Patofisiologi

 Saat fase embrio: Kloaka → common channel →

saluran perkemihan, genital dan rektal.
 Kloaka berpisah pada usia ke-6 gestasi
 Intrupsi pada perkembangan → incomplete
migrasi rectum di posisi perineal yang normal
Malformasi Anorektal

• Anak laki-laki lebih sering sedikit dari perempuan

• Pada anak laki-laki → fistel rektouretra
• Pada anak perempuan →fistel rektovestibuler
• MA tanpa fistel sangat jarang dengan frekuensi
5% dan sering dibarengi dengan sindrom down
MA pada Laki-Laki
MA pada anak
Perempuan
MA → Kloaka

 The most severe defect pada anak perempuan

adalah kloaka.
 Hindgut terbuka langsung ke dalam vagina,
lubang uretra lubang abnormal, terletak tinggi di
dinding vagina anterior (hipospadia wanita)
 Kloaka→ kandung kemih, genital dan usus
mengalir ke saluran bersama
Kloaka
 Manifestasi Klinik
 Inpeksi perineum pada bayi baru lahir
dapat menentukan klinis pasien
 Pada bebrapa kelainan (seperti recto-
perineal fistulae atau stenosis berisiko
transmit feses ke kulit perineal
 Pada kasus stenosis rektum, struktur
eksternal pada perineum terlihat normal.
 Diagnosis terlambat → keparahan kondisi
pasien
Diagnosis

• Penegakkan
diagnosa umumnya
saat neonatus
• Pemeriksaan fisik
dengan inspeksi
perineum → dapat
menentukan 90%
kasus
• Pemeriksaan
radiologi
Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksa Lanjutan

• Semakin tinggi malformasi

semakin besar kemungkinan
kelainan penyerta
• 90% pasien mengalami kloaka
mempunyai kelainan urologi
• 90% fistel rekto vesika disertai
kelainan urologi, 60% pada
pasien fistel rektoprostatika
dan 30% pada fistel
rektobulber uretra
Pemeriksa Lanjutan

• Pemeriksaan USG untuk

menyingkirkan hidronefrosis
• Echocardiografi untuk mencari
kelainan jantung (10%)
bawaan seperti tetralogi Fallot,
VSD atau PDA
• Foto vetebra dilakukan karena
hemivetebra beresiko adanya
kelainan traktrus urinarius dan
untuk mengetahui prognosis
fungsi kontrol usus
 Kolostomi

Posterior Sagital
Tahapan Anorectoplasty (PSARP)

Tindakan Dilatasi anus

Medis
pada MA Tutup kolostomi

Lanjutkan dilatasi anus,

observasi feses
Tindakan Pembedahan

• Kolostomi: Kolostomi terbaik adalah di kolon

desenden dan jenisnya terpisah (divided).
• Limited Posterior Sagital Anorectoplasty → fistula
perineal, anus terletak anterior dari spingter
 Posterior Sagital Anorectoplasty (PSARP) → MA
tanpa fistel, dengan fistula rektouretra, fistula
rektovesika, fistula vestibuler, Koaka persisten
Kolostomi
PSARP
Luka PSARP
Manajemen Keperawatan
Pra Operasi

 Kondisi pasien berisiko → Pertahankan jalan

nafas, support kardiovaskuler, termoregulasi,
keseimbangan cairan dan elektrolit, nutrisi
 Observasi bila terjadi komplikasi atau anomali
pada organ lain
 Edukasi dan informasi persiapan operasi →
(Kolostomi, PSARP, tutup kolostoami)
 Persiapan operasi : persiapan produk darah,
profilaktik antibiotik
Perawatan Pasca PSARP

• Bila tidak ada laparatomi pasien bisa minum dalam beberapa

jam →cegah aspirasi dengan mengawasi pemberian minum
• Pada bayi laki-laki dengan fistel ke uretra, kateter
dipertahankan sampai dengan 1 minggu
• Pada Kloaka kateter dipertahankan selama 2-3 minggu.
• Program dilatasi (Bouginasi) mulai 2 minggu setelah operasi,
• Dilator dimasukkan ke dalam anus dibiarkan selama 30 detik
kemudian dikeluarkan dan masukkan kembali.
• Dilator dilakukan 2xsehari dan tiap minggu ukuran dinaikkan
• Latih orang tua untuk melakukan dilatasi anus di rumah
Alat
Dilator
Anus
Penutupan Kolostomi

• Penutupan kolostomi dilakukan setelah lubang

anus sesuai dengan ukuran semestinya
• Setelah dilakukan penutupan stoma dilatasi tetap
dilakukan sd 3 bulan dan diobservasi BAB pasien
Komplikasi

• Infeksi
• Retraksi
• Striktur
• Prolaps mukosa rektum
• Cedera traktus urinarius
• Konstipasi
References

 Bowden, V. R. & Greenberg, C. S. (2010). Children and their families (2nded.).

Philadelphia: Lipincott William &Wilkims
 George, W.H., & J. Patrick. M ( 2010). Ascraft’s pediatric surgery.
Philadelphia: Saunders
 Giuliani, S., Midrio, P., Filippo, R. E. De, Vidal, E., Castagnetti, M., Franco, G., &
Giorgio, P. (2013). Anorectal malformation and associated end-stage renal
disease : Management from newborn to adult life. Journal of Pediatric
Surgery, 48(3), 635–641. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2012.10.073
 Hockenberry, M.J. & Wilson, D.(2013). Wong’s essential of pediatric nursing.
(9th ed). St.Louis: Elsevier Mosby
 Sutcliffe, J. (2013). Anorectal anomalies and Hirschsprung disease ( including
stomas ). Surgery, 31(12), 631–638. https://doi.org/10.1016/j.mpsur.2013.10.003
 Wetherill, C., & Sutcliffe, J. (2014). Early Human Development Hirschsprung
disease and anorectal malformation. Early Human Development, 90(12),
927–932. https://doi.org/10.1016/j.earlhumdev.2014.09.016
Terima Kasih