MALFORMASI ANOREKTAL

Disusun Oleh:

Evi Nurhayati (5021031027)

Farida Indah Rahayu (5021031028)

Fithriyatu Tajdidiyati (5021031032)

Galih Ilham Saputro (5021031033)

Hopipah Yuliani (5021031038)

A. Definisi Malformasi Anorectal
Malformasi Anorektal adalah suatu kelainan malformasi congenital
dimana tidak lengkapnya perkembangan embrionik pada bagian anus atau
tertutupnua anus secara abnormal atau dengan kata lain tidak ada lubang
secara tetap pada daerah anus. (Hidayat, A.Aziz Alimul.2006:26)
Malformasi anorektal (anus imperforate) adalah malformasi congenital
dimana rectum tidak mempunyai lubang keluar. Anus tidak ada, abnormal
atau ektopik. Kelainan anorektal umum pada laki-laki dan perempuan
memperlihatkan hubungan kelainan anorektal rendah dan tinggi diantara
usus, muskulus levator ani, kulit, uretra dan vagina (Donna L.Wong,2004 :
520)
Malformasi anorektal adalah kelainan bawaan anus yang disebabkan oleh
ganggan pertumbuhan dan pembentukan anus dari tonjolan embrionik.
(Manjoer Arif, dkk. 2003:379)
B. Etiologi
Secara pasti penyebab dari Malformasi Anorektal (MAR) belum diketahui.
Namun para ahli memperkirakan malformasi anorektal (MAR) ini
merupakan anomaly gastrointestinal dan genitourinaria yang bersifat
congenital (suriyadi dan Rita yuliani. 2001 : 198)
C. Patofisiologi
Malformasi anorektal dapat terjadi karena kelainan congenital dimana saat
proses perkembangan embrionik tidak lengkap pada proses perkembangan
anus dan rectum. Dalam perkembangan selanjutnya ujung ekor dari
belakang berkembang jadi kloaka yang juga akan berkembang jadi genitor
urinary dan struktur anorektal. Malformasi anorektal terjadi karena tidak
sempurnanya migrasi dan perkembangan struktur kolon antara 7-10
mingggu selama perkembangan janin. Kegagalan migrasi tersebut juga
karena gagalnya agenesis sacral dan abnormalitas pada daerah uretra dan
vagina atau juga pada proses obstruksi. Malformasi anorektal dapat terjadi
karena tida adanya pembukaan usus besar yang keluar anus sehingga
menyebabkan feses tidak dapat dikeluarkan.
D. Klasifikasi
Klasifikasi malformasi anorektal menurut Wong 2004 : 520
 Pada Malformasi Anorektal penanganan yang dilakukan tergantung dari
letak ujung atresia terhadap dasar panggul, sehingga anomaly tersebut
dibuat menjadi tipe rendah, tipe intermediate, dan tipe tinggi.
Perbedaan dari 3 tipe diatas dapat dilihat dibawah ini :
a. Tipe Bawah
Rektum mempunyai jalur desenden normal melalui otot puboorektalis.
Terdapat sfingter internal dan eksternal yang berkembang baik dengan
fungsi normal dan tidak terdapat hubungan dengan saluran
genitourinaius.
b. Tipe Intermediet
Rectum berada pada atau dibawah tingkat otot puborektalis, lesung
anal dan sfingter eksternal berada pada posisi yang normal.
c. Tipe tinggi
Ujung rectum diatas otot puborektalis dan sfingter internal tidak ada.
Hal ini biasanya berhubungan dengfan fistula genitourinarius
rektouretal (pria) atau rektovaginal (wanita).
E. Manifestasi Klinis
Malformasi anorektal mempunyai manifestasi klinis sebagai berikut:
a. Perut kembung, sedang muntah timbul kemudian.
b. Cairan muntah mula-mula hijau kemudian bercampur tinja.
c. Kejang usus.
d. bising usus meningkat.
e. Distensi abdomen.
f. Keluar mekonium baik dari vagina atau bersama urine (tergantung
letak fistel).
g. Mekonium keluar pada anus seperti pasta gigi.
F. Komplikasi
a. Asidosis hiperkloremia
b. Infeksi saluran kemih yang berkepanjangan
c. Kerusakan uretra (akibat prosedur bedah)
d. Komplikasi jangka panjang :
1. Eversi mukosa anal
2. Stenosis (akibat kontraksi jaringan parut dari anastomosis)
3. Impaksi dan konstipasi (akibat dilatasinya sigmoid)
4. Masalah atau keterlambatan yg berhubungan dg toilet training
5. Inkontinensia (akibat stenosis anal atau impaksi)
6. Prolaps mukosa anorektal (menyebabkan inkontinensia dan
rembesan persisten)
7. Fistula kambuhan (karena tegangan diarea pembedahan dan
infeksi)
G. Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan colok dubur, pada atresia rektum jari tidak masuk lebih
1–2 cm.
 b. Protosigmoidoskopi, anoskopi, radiografi lateral terbalik.
c. Urogram intravena; sistourethrogram: dilakukan pada waktu miksi
harus dilakukan karena seringnya malformasi traktuf urinarius
menyertai anomali ini.
d. Rontgenologis kolumna vertebralis: untuk mengetahui kelainan yang
menyertai yaitu anomali vertebra.
e. Pemeriksaan inspeksi dan palpasi daerah perineum secara dini.
f. Ultrasound: dapat digunakan untuk menentukan letak kantong rektal.
g. Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rektal dengan cara
menusukkan jarum tersebut sambil melakukan aspirasi; jika mekonium
tidak keluar pada saat jarum sudah masuk 1,5 cm, defek itu disebut
defek tingkat tinggi.
H. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan yang dilakukan pada pasien dengan penyakit maformasi
anorektal ada dua macam yaitu dengan tindakan sementara dan tindakan
definitive, sebagai berikut:
a. Tindakan Sementara
1. Tindakan spontan tergantung tinggi rendahnya atresia. Anak segera
dipuasakan untuk pembedahan. Bila diduga ada malformasi
rektum, bayi harus segera dikirim ke ahli bedah yaitu dilakukan
kolostomi transversum akut. Ada 2 tempat yang kolostomi yang
dianjurkan dipakai pada neonatus dan bayi yaitu
transversokolostomi dan sigmoidkolostomi. Khusus untuk defek
tipe kloaka pada perempuan selain kolostomi juga dilakukan
vaginostomi dan diversi urine jika perlu (setelah anak lebih besar 1
– 1,5 tahun).
2. Pada malformasi anus laki-laki tipe covered anal dilakukan insisi/
diiris hanya pada garis hitam di kulitnya, kemudian diperlebar
perlahan-lahan dan apabila ada lubang dilanjutkan dengan
kelingkin yang dilapisi vaselin didorong masuk sampai teraba/
menonjol ujung rektum kemudian ujung rektum di insisi tanpa
dijahit. Pada defek letak rendah langsung dilakukan terapi definitif
yaitu anorektoplasti posterior sagital (PSARP), sisanya dilakukan
kolostomi sementara.
b. Tindakan Definitif
1. Pembedahan definitif ini dimaksudkan untuk menghilangkan
obstruksi dan mempertahankan kontak kontinensi. Untuk
 malformasi rectum setelah bayi berumur 6 bulan dilakukan ano-
rekto-vagina-uretroplasti posterior sagital (PSAVURP).
2. Pada malformasi anus tindakan koreksi lebih lanjut tergantung
pada defek ;
a) Pada malformasi anus yang tidak ada fistel tetapi tampak ada
anal dimple dilakukan insisi dianal dimple melalui tengah
sfingter ani eksternus.
b) Jika fistel ano uretralis terapi anal dimple tidak boleh langsung
ditembus tapi lebih dulu fistel ano uretralis tersbeut diikat. Bila
tidak bisa kasus dianggap dan diperlakukan sebagai kasus
malformasi rektum.
3. Pada agenesis anorektal pada kelainana tinggi setelah bayi berat
badan mencapai 10 kg tersebut harus diperbaiki dengan operasi
sakroperineal atau abdomino perineal dimana kolon distal ditarik
ke aneterior ke muskulus puborektalis dan dijahitkan ke perinuem.
Pada anomali ini, sfingter ani eksternus tidak memadai dan tidak
ada sfingter internus, sehingga kontinensi fekal tergantung pada
fungsi muskulus pubo rektalis. Sebagai hasil dari anak dengan
kelainan tinggi tanpa muskulatur atau muskolatur yang buruk,
kontinensia mungkin didapat secara lambat tetapi dengan pelatihan
intensif dengan menggunakan otot yang ada, pengencangan otot
kemudian dengan levator plasti, nasihat tentang diet dan
memelihara "neorektum" tetap kosong, kemajuan dapat dicapai.
(Wong, 1999)