Malformasi

Anorektal
SMF Ilmu Bedah
RSU dr.Pirngadi Medan
2017
 Definisi
Merupakan spektrum abnormalitas dari
rektum dan anus, dengan kemungkinan
kelainan berupa :
- Tidak ada anus
- Canal anal di tempat yang salah
- Fistula di sistem intestinal-urinarius
- Fistula di intestinal-vaginal
- Cloaca pada wanita
 Epidemiologi
O 1 per 5000 kelahiran di Amerika Serikat
O Lebih banyak mengenai ras asia
O Laki-laki lebih banyak dari pada wanita
 Etiologi
O Maternal illnes selama kehamilan :
Obesitas, Diabetes, demam saat trimester
pertama, injuri, asthma, epilepsi, Defisiensi
Vitamin A, Defisiensi asam folat, penyakit
thiroid dll.
O Obesitas Pre-Pregnancy (BMI >25kg/m)
O Penanggulangan Fertilitas, multiple
pregnancy, pekerjaan ibu selama
kehamilan, konsumsi kafein, merokok,
paparan rokok. Yang masih diperdebatkan.

(Wang,Chen,Long li:Anorectal Malformation:Etiological Factors.2015)

Embriologi
Gambaran Klinis
Gambaran Klinis
 Klasifikasi
O Klasifikasi Internasional
O Klasifikasi wingspread
O Klasifikasi Penas
O Klasifikasi Krickenberg
Klasifikasi
 Diagnosa

O Prenatal Diagnosis
O Pemeriksaan Fisik
O Gambaran Radiologis
Invertogram, Foto Sakrum AP/lateral, USG
abdomen
O Distal Colostography bertekanan
 Penatalaksanaan
O Neonatal Management
- Screening 24 jam pertama, screening hubungan
dengan sindrom lainnya. (VECTERL, Trisomi 21 down
Syndrome)
O Pembedahan : Colostomi dan PSARP/PSAVUP,
Bantuan Laparoscopi
O Perawatan Post Colostomi
O Penatalaksanaan gejala sisa
Komplikasi
 Komplikasi
O Colostomi : infeksi, sepsis, iritasi
O Konstipasi
O Inkontinensia
O Hidrokolpos yang tidak di drainase, menyebakan
infeksi, perforasi vagina dan penurunan fungsi
vagina.
O Penanganan bayi yang lambat menyebabkan
pasien jatuh ke dalam keadaan obstruksi usus,
dan dapat menyebabkan kematian.
 Prognosis
O ARM dengan kelainan kongenital lain
cenderung memiliki prognosis yang buruk
O 90 % wanita dengan fistul vestibular
memiliki pergerakan usus yang baik.
O 80% anak laki-laki dengan fistul urethra
bulbar memiliki pergerakan usus yang baik,
dimana 66% untuk fistula urethra dan 15%
untuk bladder neck fistul.