Clinical Science Session

MALFORMASI ANOREKTAL
Kelompok 5
Embryologi anal - rektum

Pada minggu ke-4 kehamilan,

endoderm dan sphlancnic
mesoderm akan membentuk
primitive gut
Akan terjadi elongasi dan
diferensiasi menjadi:
- Anterior  Foregut
- Medial  Midgut
- Posterior  Hindgut
- Forgut  faring, esofagus, gaster, part of duodenum
- Midgut  sisa duodenum, jejenum, illeum, caecum sampai sebagian besar
transverse colon
- Hindgut  transverse colon – rektum

Pada minggu ke-8 kehamilan, akan terjadi ruptur membran anus sehingga
terbentuk pembukaan kanal.
 ANATOMI REKTUM

Merupakan bagian dari sistem pencernaan, dan merupakan

terusan/lanjutan dari sigmoid colon

Panjang rektum 10-15 cm

Dindingnya memiliki 4 lapisan, yaitu: mukosa, submukosa, muskularis, dan

serosa.
 VASKULARISASI
Vaskularisasi
Arteri:
- Superior rectal artery  bagian proximal rektum
- Right&left middle rectal artery  middle&inferior rektum
- Inferior rectal artery  anorectal junction dan anal canal

Vena:
Superior, middle dan inferior rectal veins
 INNERVASI
Innervasi:
- Simpatetik : dari lumbar spinal cord, melalui lumbar splanchnic nerves dan
hypogastric plexus.
- Parasimpatetik : dari S2-S4 spinal cord, melalui pelvic splanchnic nerve dan
left&right inferior hypogastric plexus ke rectal plexus.
 ANATOMI ANAL CANAL

Bagian akhir/ujung dari usus besar.

Panjang anal canal sekitar 2,5-3,5 cm.
Dikelilingi oleh anal sphincter:
- Internal anal sphincter: otot polos (involunter)  superior
- External anal sphincter: otot skelet (volunter)  inferior
Pada anal terdapat anal column
Pada anal column terdapat plexus vena superior dan plexus inferior.
Vaskularisasi:
- Superior rectal artery  Superior anal canal
- Inferior rectal artery  Inferior anal canal
- Dibantu pula oleh middle rectal artery
Vena:
- Superior rectal vein
- Inferior rectal vein
- Middle rectal vein
MALFORMASI
ANOREKTAL
Definisi
Malformasi anorectal merupakan anomaly pada anus dan /
rectum yang disebabkan oleh gangguan perkembangan kloaka pada
masa embrio.
Etiologi dan Epidemiologi
Kelainan bawaan anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan, fusi,
dan pembentukan anus dari tonjolan embriogenik

Anorectal malformasi adalah kelainan bawaan yang terjadi pada sekitar

1 dari 5000 bayi hidup
Patofisiologi
Kelainan bawaan rectum terjadi karena adanya gangguan
pemisahan kloaka menjadi rectum dan sinus urogenital sehingga
biasanya disertai dengan gangguan perkembangan septum urorektal
yang memisahkannya
Klasifikasi
Anomalia terbagi menjadi tiga, diantaranya:
1. Supralevator (Kelainan Tinggi) : Rektum tidak mencapai tingkat otot
levator anus, dengan jarak antara ujung buntu rectum sampai kulit
perineum lebih dari 1 cm.
2. Intermedia : Ujung rectum mencapai tingkat otot levator anus,
tetapi tidak menembusnya.
3. Translevator (Kelainan Rendah) : Rektum menembus otot levator
anus sehingga jarak antara ujung rectum dengan kulit paling jauh 1
cm
Manifestasi Klinis Perempuan
Kelompok I:
• Fistel vagina. Mekonium keluar dari vagina.
• Fistel vestibulum. Pengeluaran feses pada saat sebelum usia 6 bulan atau masih
tahap ASI eksklusif masih lancar.
• Fistel vestibulum. Pengeluaran feses tidak lancar setelah usia 6 bulan atau tahap
MPASI. Saat bayi sudah mulai makan makanan padat.
• Kloaka. Feses keluar pada satu lubang.
• Atresia rektum. Tidak ada pengeluaran mekonium dan atau feses.
Kelompok II:
• Fistel perineum. Obstipasi.
• Stenosis anus. Pengeluaran feses tidak lancar.
• Fistel tidak ada. Tidak ada pengeluaran feses.
Cloaca dan Atresia Rektum
Fistel Perineum dan Stenosis Anus
Manifestasi Klinis Laki-Laki
Kelompok I:
• Fistel urin. Mekonium keluar di uretra.
• Atresia rektum. Pengeluaran feses tidak ada.
• Perineum datar. Pengeluaran feses tidak ada.
• Fistel datar. Pengeluaran feses tidak ada.
Kelompok II:
• Fistel perineum. Tampak mekonium dibawah selaput.
• Stenosis anus. Pengeluaran feses tidak lancar.
• Fistel tidak ada. Tidak ada pengeluaran feses.
Fistel Urine
Fistel Urine
Diagnosis; Anamnesis
• Faktor resiko dari penyakit kongenital seperti pada saat hamil
terpapar zat kimia, radiografi, sinar x-ray. Hamil saat usia tua lebih
dari 35 tahun, saat usia muda dibawah 20 tahun.
• Manifestasi klinis sesuai klasifikasinya. Pada umumnya terjadi
gangguan defekasi.
Diagnosis; Pemeriksaan Fisik Kelompok 1
Perempuan
• Kloaka: pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia, dan traktus
digestivus tidak terjadi. Evakuasi feses tidak sempurna. Cepat dilakukan
kolostomi.
• Fistel vagina: meknonium keluar dari vagina, evakuasi feses tidak lancar,
sebaiknya cepat dilakukan kolostomi.
• Fistel vestibulum: muara fistel di vulva di bawah vagina. Umunya evakuasi feses
lancar selama penderita hanya minum susu. Evakuasi mulai padat saat sudah
mulai makan makanan padat. Kolostomi dapat direncanakan saat keadaan
optimal.
• Atresia rekti: anus normal, lakukan pemeriksaan colok dubur, jari hanya masuk 1-
2 cm. Tidak ada evakuasi sehingga perlu segera dilakukan kolostomi.
• Tanpa fistel: udara> 1 cm dari kulit pada invertogram. Tidak ada evakuasi
sehingga perlu dilakukan kolostomi.
Diagnosis; Pemeriksaan Fisik Kelompok 2
Perempuan
• Fistel perineum: terdapat lubang antara vulva dan lokasi anus normal.
Anus anterior dan tulang anus normal. Marka anus rapat pada bagian
posterior. Menimbulkan obstipasi.
• Stenosis ani: lokasi lubang anus normal, tetapi sangat sempit.
Evakuasi feses tidak lancar. Lakukan terapi definitif.
• Tanpa fistel: invertogram udara < 1 cm dari kulit. Dapat dilakukan
pembedahan definitif. Evakuasi feses tidak ada sehingga perlu
dilakukan kolostomi.
Diagnosis; Pemeriksaan Fisik Kelompok 1 Laki-
Laki
• Fistel urin: mekonium keluar dari orifisium uretra eksternum. Pasang
kateter urin dan bila urin jernih maka fistel terletak di urethra, bila
urin berwarna hijau maka fistel terletak di vesika urinaria. Evakuasi
feses tidak lancar, lakukan kolostomi segera.
• Atresia rektum: sama dengan perempuan
• Perineum datar: otot yang berfungsi untuk kontinensi tidak terbentuk
sempurna.
• Tanpa fistel: udara > 1 cm dari kulit pada invertogram. Tidak ada
evakuasi feses, lakukan kolostomi segera
Diagnosis; Pemeriksaan Fisik Kelompok 2 Laki-
Laki
• Fistel perineum: sama dengan perempuan
• Membran anal: anus tertutup selaput tipis, ada bayang mekonium
dibawah jaringan kulit. Evakuasi feses tidak ada. Lakukan terapi
definitif.
• Stenosis ani: sama dengan perempuan
• Bucket handle: anus normal tertutup kulit. Evakuasi feses tidak ada.
Lakukan terapi definitif.
• Tanpa fistel: udara < 1 cm dari kulit. Tidak ada evakuasi feses, lakukan
terapi definitif.
Diagnosis; Pemeriksaan Penunjang;
Invertogram
• Menilai jarak puntung distal rektum
terhadap marka anus di kulit
perineum.
• Udara ditelan oleh bayi mencapai
rektum. Teknik pengambilan foto
untuk menilai jarak puntung distal
rektum terhadap tanda timah atau
logam lain pada tempat bakal anus di
kulit perineum.
• Bayi tidur terlungkup, lalu hadapkan
sinar horizontal ke trochanter mayor.
• Ukur jarak dari ujung udara yang ada
di ujung distal rektum ke tanda logam
perineum.
Diagnosis; Pemeriksaan Penunjang; AXR
• Abdominal x ray cross table
lateral film dengan posisi
supinasi saat 12-24 jam setelah
lahir, untuk menentukan jarak
gas rectal dari perineum.
• Tidak bisa untuk menentukan
rectal fistula.
• Sacral ratio, normal: 0,74 (0,7-
0,8)
Tatalaksana Awal
• NGT
• Nil by mouth
• Antibiotik profilaksis
• Tunggu sampai 24 jam
Tatalaksana Perempuan
Tatalaksana Laki-Laki
Kolonostomi
• Sebagai pelindung sementara.
• 2 tempat yang dianjurkan untuk
anak dan neonatus yaitu:
transfersokolostomi dan
sigmoidostomi.
• Stoma laras ganda, bentuk
kolostomi yang mudah dan
aman.
• Berfungsi membagi kolostomi
paling proksimal dari usus
sigmoid.
Postero Sagittal AnoRectal Plasty (PSARP)
• Eksplorasi melalui tindak bedah
yang disebut (PSARP) yaitu Postero
Sagittal AnoRectal Plasty.
• Bisa selesai dalam 6 sampai 12
minggu.
• Pembedahan definitif (Mini PSARP)
tanpa kolostomi dapat dilakukan
pada bayi baru lahir
• 24–48 jam setelah lahir jika
• Fistula perineum hadir.
• Rektum berjarak 1 cm dari kulit
(pada film lateral cross-table).
• Fistula vestibular (jika ahli bedah
berpengalaman tersedia).
• Tetapi ini bisa ditunda selama 1-3
bulan jika diperlukan, berdasarkan
kondisi klinis bayi.
Prognosis
• Bergantung dari fungsi klinis yaitu: pengendalian defekasi,
pencemaran pakaian dalam, sensibilitas rektum dan kekuatan
kontraksi otot sfingter pada colok dubur.