KONSEP KEPERAWATAN ANAK

DENGAN KELAINAN
KONGENITAL pada sistem digestive
Aisyah, M.Kep
KELAINAN KONGENITAL pada sistem
digestive
Hirschprung
Anatomi Usus Besar
• Tabung muskular berongga dengan panjang sekitar
1,5 m yang terbentang dari sekum hingga kanalis ani.
• Usus besar dibagi menjadi:
• Sekum  katup ileosekal dan apendiks
• Kolon  kolon asenden, tranversum, desenden, dan
sigmoid
• Rektum  kolon sigmoid hingga anus
 Fungsi Usus Besar
• Absorpsi air dan elektrolit
• Menampung massa feses yang sudah terdehidrasi
sampai berlangsungnya defekasi.
 Anatomi Persarafan Usus
• Otak dan medulla spinalis  oesophagus sampai ke
pertengahan colon transversum 
• Saluran pencernaan diatur oleh saraf parasimpatis yang berasal
dari cabang n.vagus (dengan badan sel di ganglion nodosum)
• Usus bagian distal persarafan parasimpatis diatur oleh serabut-
serabut saraf yang berpangkal pada medulla
spinalis segmen sacral 2-4
• Sistem gastrointestinal memiliki persyarafan sendiri yang
disebut sistem saraf enterik yang terdiri dari:
• Pleksus mienterikus atau pleksus aurbach (diantara lapisan
serabut otot) 
• Pleksus submukosa atau pleksus meissner (terletak diantara
lapisan mucosa dan submucosa)
 Pleksus Mienterikus atau Pleksus
Aurbach
Fungsinya:
• Meningkatan kontraksi tonus, dinding usus
• Meningkatan intensitas kontraksi
• Meningkatan kecepatan konduksi gelombang
eksitatoris (menyebabkan peningkatan peristaltik usus)
 Pleksus submukosa atau pleksus meissner

Fungsi:
• Mengatur intestinal lokal
• Absorbsi lokal
• Kontraksi otot submukosa lokal
 Hirschprung
• Kerusakan mekanik dari motilitas usus akibat tidak
adanya sel ganglion.
• Hirsprung menyumbang sekitar ¼ dari semua kasus
obstruksi usus pada bayi.
• Angka kejadiannya  1: 5000 kelahiran bayi (Fiorino
and Liacouras, 2011).
• Insiden kejadian penyakit hirschprung empat kali
lebih banyak pada anak laki-laki dibandingkan anak
perempuan.
 Etiologi

• Faktor genetik
• Kegagalan sel neural pada masa embrio
 Klasifikasi
• Hirschprung segmen pendek : colon sigmoid, rektum,
dan anal
• Hirschprung segmen panjang: hampir diseluruh colon
atau seluruh colon tidak memiliki ganglion
(aganglionik colon total), biasanya melebihi sigmoid,
kadang-kadang sampai usus halus
 Patofisiologi
• Kegagalan migrasi ganglion sel craniocaudal (5-12
minggu)  Tidak adanya sel ganglion di daerah usus
spingter internal tidak relaks  feses tidak keluar
 Hirschprung
• Hirschprung  Akumulasi feses dan gas 
Mikroorganisme berkembang biak di daerah colon 
enterocolitis  Diare
• Akumulasi feses dan gas  Dilatasi colon distal 
Megacolon  makanan terhenti Merangsang
vomiting  Nausea dan vomitus  Anoreksia
• Hipertrofi otot colon dan distensi abdomen 
menekan difragma  Ekspansi paru menurun 
Sesak napas
• Hirschprung  Kegagalan sfinter anal internal
relaksasi  Motilitas usus menurun  Terjadi
konstipasi atau obstipasi
• Terjadi konstipasi atau obstipasi  Tindakan operasi
 Cemas
• Tindakan operasi  Luka terbuka (terpasang stoma)
 Terputusnya kontinuitas jaringan  Pengeluaran
zat vasoaktif (bradikinin, serotonin)  Nyeri
 Manifestasi Klinis
Bayi usia ( 0-28 hari)
• Gagal mengeluarkan
mekonium 24 sampai 48
jam setelah lahir
• Tidak nafsu makan
• Muntah berwarna hijau
pekat
• Perut besar dan keras
Bayi
• Gagal berkembang
• Sembelit
• Perut besar dan keras
• Diare dan muntah-
muntah
• Tanda-tanda
enterocolitis  Diare
eksplosif dan berair,
demam, muncul sakit
parah
Anak-anak
• Sembelit
• Tinja seperti pita dan
berbau busuk
• Perut besar dan keras
• Gerakan usus terlihat
• Feses mudah teraba
• Kurang gizi dan anemia
 Pemeriksaan Penunjang
• Radiologi : barium enema dan
foto polos abdomen
• Laboratorium: kimia darah, darah
rutin dan profil koagulasi
• Patologi Anatomis (Biopsi)
 Penanganan Perioperatif
• Dekompresi : rectal tube dan NGT
• Resusitasi cairan
• Antibiotik profilaksis
• Rectal washout
 Penanganan Operative
• Kolostomy sementara sampai usia 6-12 bulan
(dekompresi kolon)
• Fungsi kolostomi: menghilangkan bagian aganglionik
dari usus, meringankan obstruksi, mengembalikan
motilitas usus menjadi normal dan melestarikan
fungsi sfingter anal eksternal
Atresia Ani / Malformasi Anorektal
 Anatomi Fisiologi Rektal
• Bagian terminal dari saluran
pencernaan bawah yang
merupakan tabung
berongga sepanjang 10-15
cm dan sebuah ruangan
yang berawal dari ujung
usus besar (setelah kolon
sigmoid) dan berakhir di
anus
• Fungsi: tempat
penyimpanan sementara
feses
 Anatomi Fisiologi Anus
• Saluran pencernaan yang menghubungkan rectum
dengan udara luar.
• Terletak di dasar pelvis dan dindingnya diperkuat
oleh 3 sfingter yaitu sfingter ani internus (sebelah
atas) yang bekerja tidak menurut kehendak, sfingter
levator ani (bekerja tidak menurut kehendak dan
sfingter ani eksternus (sebelah bawah) bekerja
menurut kehendak.
Atresia Ani / Malformasi Anorektal
• Suatu kelainan malformasi kongenital dimana terjadi
ketidaklengkapan perkembangan embrionik pada
bagian anus atau tertutupnya anus secara abnormal
atau dengan kata lain tidak ada lubang secara tetap
pada daerah anus.
• Letaknya: anus, rectum, atau bagian di antara
keduanya
 Etiologi
• Kegagalan pembentukan septum urorektal secara
komplit
• Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan dubur
• Gangguan organ ogenesis dalam kandungan pada
usia 7 minggu
• Sindrom down
• Kelainan sistem perkemihan terjadi kegagalan pada
genitourinary.
 Prevalensi
• Risiko atresia ani meningkat pada bayi yang memiliki
saudara dengan kelainan atresia ani yakni 1 dalam
100 kelahiran, dibandingkan dengan populasi umum
sekitar 1 dalam 5000 kelahiran.
 Klasifikasi
Secara fungsional
• Tanpa anus tetapi mempunyai fistula eksterna
• Tanpa anus dan tanpa fistula traktus yang tidak
adequate untuk jalan keluar tinja
Klasifikasi berdasarkan letaknya:
Letak rendah
• Rektum turun sampai ke otot puborektal,
• Spingter ani eksternal dan internal berkembang
sempurna dengan fungsi yang normal
• Rektum menembus muskulus levator ani sehingga
jarak kulit dan rektum paling jauh 2 cm
• Tipe dari kelainan rendah antara lain adalah anal
stenosis, imperforata membrane anal, dan fistula
(laki-laki fistula ke perineum, skrotum atau
permukaan penis, perempuan fistula anterior ektopik
anus atau anocutaneus fistula merupakan fistula ke
perineal, vestibular atau vagina)
Kelainan Intermediet / Menengah (Intermediate
Anomaly)
• Ujung rektum mencapai tingkat muskulus Levator ani
tetapi tidak menembusnya
• Rektum turun melewati otot puborektal sampai 1 cm
atau tepat di otot puborektal
• Ada lesung anal dan sfingter eksternal
Kelainan Tinggi (High Anomaly / Kelainan
Supralevator).
• Rektum berakhir diatas muskulus puborektal
dan muskulus levator ani
• Tidak ada sfingter internal.
• Malformasi dari anak laki-laki

• Malformasi dari anak perempuan

 Patofisiologi
• Kegagalan penurunan septum anorektal pada
embrional  Terjadi kegagalan dalam anagesis sacral
dan abnormalitas pada uretrha dan vagina  Tidak
ada kelengkapan migrasi perkembangan struktur
kolon pada minggu ke 7-10 minggu dalam
perkembangan fetal ATRESIA ANI  Gg
pengeluaran feses
• Gg pengeluaran feses  Menumpuk bahan fekal 
Obstruksi  Distensi abdomen  mual, muntah,
kembung  anoreksia  intake nutrisi tidak adekuat
• Distensi abdomen  penekanan diafragma 
ekspansi paru tidak maksimal
• Tindakan pembedahan  Dilakukan pembedahan
sigmoid kolostomi dahulu setelah 6-12 bln, kemudian
3 bulan setelah itu tindakan definitive (PSARP)
setelah 3 bulan dilakukan tutup colostomi  Trauma
jaringan  Nyeri
• Trauma jaringan  Perawatan tidak adekuat 
Resiko Infeksi
 Manifestasi Klinis
• Mekonium tidak keluar dalam 24 jam pertama
setelah kelahiran
• Mekonium keluar melalui sebuah fistula atau anus
yang salah letaknya
• Distensi bertahap dan adanya tanda-tanda obstruksi
usus (bila tidak ada fistula).
• Bayi muntah-muntah pada umur 24-48 jam.
• Pada pemeriksaan rectal terdapat adanya membran
anal.
• Perut kembung
 Pemeriksaan Diagnostik
• Pemeriksaan radiologis
• Sinar X terhadap
abdomen
• Ultrasound terhadap
abdomen
• CT Scan
• Pyelografi intra vena
• Pemeriksaan fisik
rektum
 Penatalaksanaan Medis
• Atresia ani letak tinggi dan intermediet : kolostomi,
setelah 6 –12 bulan baru dikerjakan tindakan definitif
(Posterio Sagital Ano Rectal Plasty) (atau berat BB > 10
kg)
• Atresia ani letak rendah dilakukan perineal anoplasti,
dimana sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan
stimulator otot untuk identifikasi batas otot sfingter ani
ekternus.
• Bila terdapat fistula dilakukan cut back incicion.
• Pada stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin.
Atresia Ductus Hepaticus
 Anatomi Sistem Bilier
Kandung empedu
• kantung berbentuk seperti buah pear, panjangnya
7-10 cm dengan kapasitas 30-50 ml
• Kandung empedu dibagi menjadi 4 area secara
anatomi: fundus, corpus, infundibulum dan leher
• Arteri cystica yang mensuplai kandung empedu
biasanya berasal dari cabang arteri hepatika kanan
• Persarafan kandung empedu berasal dari nervus
vagus dan dari cabang simpatis melewati pleksus
celiaca.
Sitem Duktus Biliaris
• Ductus cysticus berjalan dari liver ke arah kandung empedu
• Ductus choledochus berjalan ke bawah menuju ke
duodenum
• Ductus choledochus masuk ke duodenum melalui bagian
belakang duodenum
• Ductus hepaticus bercabang 2  lobus kanan dan lobus kiri
• Di daerah ductus hepaticus banyak terjadi kelainan
kongenital
• Kandung empedu panjangnya  10 cm,  3 – 5 cm dan
mengandung 30 – 60 cc bile
• Ductus cysticus akan bergabung dengan ductus hepaticus
communis menjadi ductus biliaris communis (ductus
choledochus)
 Fisiologi Sistem Biliar
Fungsi Empedu:
• Berperan utk penyerapan lemak yaitu dalam bentuk
emulsi, juga penyerapan mineral. Contoh : Ca, Fe, Cu
• Merangsang sekresi enzim (Contoh: lipase pankreas)
• Penyediaan alkalis utk menetralisir asam lambung di
duodenum
• Membantu ekskresi bahan-bahan yang telah
dimetabolisme di dalam hati
Fungsi sistem bilier ekstrahepatik (transport
saluran empedu)
• Transportasi empedu dari hepar ke usus halus
• Mengatur aliran empedu
• Storage (penyimpanan) dan pengentalan dari
empedu
• Makanan masuk dari lambung ke duedonum  hormon
cholecystokinin
• Kontraksi dinding kandung empedu dan relaksasi sph.odi
sehingga menyebabkan bile mengalir ke usus
• Lemak dan protein  merangsang kuat terhadap
kontraksi dari kandung empedu sedangkan karbohidrat
sedikit pengaruhnya
• Bila makanan tidak masuk ke dalam usus  hati tetap
mensekresi bile yang kemudian disimpan sementara di
dalam saluran empedu oleh karena kontraksi dari
sphincter odi
• Bila tekanan dalam saluran empedu meningkatkan maka
terjadi refleks dari empedu masuk ke dalam kandung
empedu di mana akan disimpan dan dikentalkan.
 Atresia bilier
• Suatu kaeadaan dimana terjadi gangguan dari sistim
bilier ekstra hepatik
• Tidak terdapatnya sebagian sistim bilier antara
duodenum dan hati  hambatan aliran empedu dan
gangguan fungsi hati
• Angka kejadian di Amerika kurang lebih 1:10000-
15000 kelahiran hidup
• Di Asia lebih banyak terjadi pada bayi Cina
dibandingkan dengan bayi Jepang .
• Jumlah bayi di Indonesia yang lahir dengan kondisi
Atresia Bilier setiap tahunnya mencapai 300 – 450
jiwa.
 Etiologi
• Auto imun
• infeksi virus
• Ganguan pertumbuhan dari liver dan duktus
biliaris
 Klasifikasi
• Tipe I: obliterasi dari duktus kholedekus, duktus
hepatikus normal.
• Tipe II: atresia duktus hepatikus dengan struktur
kistik tampak pad derah porta hepatis
• Tipe III : pada lebih 90% pasien, atresia pada duktus
hepatikus kiri dan kanan setinggi porta hepatis.
 Patofisiologis
• Infeksi virus/bakteri masalah dengan sistem
kekebalan tubuh Inflamasi yang progresif 
Kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik
 Hipertermi
• Kerusakan progresif pada duktus bilier ekstra hepatik
dan saluran empedu tidak terbentuk  obstruksi
aliran dari hati ke dalam usus  atresia bilier
• Atresia bilier  cairan asam empedu balik ke hati 
peradangan sel hati  gang. suplay darah pada sel
hepar  kerusakan sel parenkim dan duktus empedu
ekstra hepatika
• Kerusakan sel parenkim dan duktus empedu ekstra
hepatika  Gangguan metabolisme lemak,
kerbohidrat dan protein  glikoginesis dan
glukonegonesis menurun
• Glikoginesis dan glukonegonesis menurun 
glikogen dalam hepar menurun  glukosa dalam
darah menurun  kelemahan
• Obstruksi aliran dari hati ke usus - lemak dan
vitamin larut tidak dapat diabsorbsi  kekurangan
vitamin A,D, E & K  kelemahan  asupan makan
berkurang  BB menurun
• Proses peradangan hati  pembesaran hepar 
distensi abdomen  mual muntah  anoreksia
• Distensi abdomen  menekan diafragma sesak
• Kerusakan sel pharenkim, sel hati, dan duktus
empedu ekstra hepatik  Retensi bilirubin 
Bilirubin yang bertahan dalam hati  Di keluarkan ke
dalam aliran darah  Mewarnai kulit dan bagian
putih: mata sehingga berwarna kuning  ikterik
 Manifestasi Klinis
• Ikterus timbul sejak lahir
atau dua minggu setelah
lahir.
• Hepatomegali dan
spenomegali
• Adanya murmur jantung
• Urin gelap
• Tinja berwarna pucat
• Gangguan
pertumbuhan 
 Pemeriksaan Diagnostik
• Laboratorium (total bilirubin, darah tepi lengkap, uji
fungsi hati, gamma-GT, pemeriksaan urin dan
pemeriksaan feses)
• Biopsi liver
• Imejing (USG, kholangiografi dan intubasi duodenum).
 Penatalaksanaan Medis
Terapi medikamentosa 
• Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan
oleh hati terutama asam empedu (asam litokolat),
dengan memberikan Fenobarbital dan Kolestiramin
• Melindungi hati dari zat toksik, dengan
memberikan Asam ursodeoksikolat.
Terapi nutrisi
• Pemberian makanan yang mengandung medium
chain triglycerides (MCT). Makanan yang
mengandung MCT antara lain seperti minyak kelapa,
minyak kelapa sawit dan mentega.
• Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam
lemak. Seperti vitamin A, D, E, K, besi, seng, dan
selenium.
• Formula bayi yang mengandung rantai sedang
trigliserida dan asam lemak esensial
• Kegagalan pertumbuhan sedang sampai berat 
enteral seharusnya rendah sodium
Terapi bedah
• Kasai Prosedur
Untuk melompati atresia bilier
dan langsung menghubungkan
hati dengan usus halus,
dilakukan pembedahan yang
disebut prosedur Kasai.
• Pencangkokan atau
Transplantasi Hati
 
 Pengkajian
• Biodata klien
• Identitas orang tua
• Keluhan Utama/Alasan Masuk Rumah Sakit
• Riwayat Kesehatan
• Riwayat Immunisasi
• Riwayat Nutrisi
• Riwayat Tumbuh Kembang
• Riwayat Psikososial
• Pemeriksaan Fisik head to toe
 Fokus Pengkajian
Penyakit Hisprung
1. Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam
pertama setelah lahir, biasanya ada keterlambatan.
2. Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk.
3. Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi.
4. Pengkajian status bising usus
5. Pengkajian psikososial keluarga
6. Pemeriksaan laboratorium darah
Penyakit Atresia Ani
1. Pengkajian bagian anus  anus tidak normal dan
keuarnya mekonium
2. Pengkajian bagian abdomen  Kembung dan muntah
pada 24-28 jam setelah lahir.
3. Pengkajian bagian anal pada bayi laki  fistula urinary
dan pada bayi perempuan  fistula urogenital.
4. Pada pemeriksaan fisik dengan memasukkan jari
kelingking dengan memakai sarung tangan sepanjang
kurang lebih 2 cm tidak ditemukan anus secara normal.
Adanya berbagai bentuk seperti stenosis rectum lebih
rendah atau juga pada anus, membrane anus yang
menetap, adanya fistula antara rectum dan traktus
urinaria, adanya fistula antara rectum, vagina atau
perineum pada perempuan.
Penyakit Atresia Bilier
1. Pengkajian di bagian kulit  tampak ikterik
2. Pengkajian bagian abdomen  Pembesaran perut
3. Pada pemeriksaan urine warna urin gelap
4. Pada pemeriksaan feses warna BAB pucat
5. Pemeriksaan laboratorium
NURSING CARE
MANAGEMENT
 HIRSCHPRUNG
• Membantu orang tua menyesuaikan diri
dengan cacat bawaan di anak mereka,
• Memupuk ikatan bayi-orang tua,
• Mempersiapkan mereka untuk intervensi
medis-bedah
• Membantu mereka dalam perawatan
kolostomi setelah dipulangkan
Pre-operasi
• Anak kurang gizi: pengobatan simtomatik (enema),
makanan dengan nutrisi rendah serat, tinggi kalori, dan
diet tinggi protein serta pemberian TPN
• Bayi baru lahir: tidak perlu persiapan tambahan
• Anak yang akan dioperasi: pengosongan perut, menurun
flora bakteri dengan antibiotik oral atau sistemik dan
irigasi kolon menggunakan larutan antibiotik.
• Keadaan gawat: tanda-tanda vital, tekanan darah, cairan
dan penggantian elektrolit, mengamati gejala perforasi
usus (demam, meningkatkan distensi abdomen, muntah,
dyspnea dan sianosis).
• Perawat harus mengukur lingkar perut minimal setiap
shift.
Perawatan Pascaoperasi.
• Perawatan stoma
Perawatan Pasca rawat
• Pendidikan perawatan stoma di rumah
 ATRESIA ANI
• Pemeriksaan fisik
• Pra operasi: evaluasi diagnostik, dekompresi GI, persiapan
usus, dan Cairan IV.
• Post operasi: manajemen nyeri, pemberian antibiotik,
pemberian cairan IV dan perawatan stoma
• Memberikan dukungan pada orang tua
• Memberikan pendidikan kepada orang tua mengenai
perawatan stoma dan dilatasi anus
• Memberikan pendidikan kepada orangtua untuk harus
mengamati pola tinja dan mengamati tanda-tanda dubur
striktur atau komplikasi.
• Memberikan informasi megenai pola makan dan pemerian
obat
 ATRESIA BILIAR
• Memberikan dukungan kepada keluarga sebelum,
selama, dan setelah prosedur bedah dan pendidikan
mengenai rencana perawatan
• Mengajar termasuk pemberian obat yang tepat
• Mengajarkan pengasuh cara memantau dan
mengelola nutrisi terapi di rumah.
TERIMA KASIH