ASUHAN KEPERAWATAN PADA

BAYI DENGAN ATRESIA ANI,

HIRSCHPRUNG
DISEASE,ATRESIA DUCTUS
HEPATICUS
OLEH:
1. DESVA AMALIA 185140002
2. AYU DESFIRA 185140031
3. FINANTIA MUTIARA 185140043
4. FADILLAH HERPUTRI 185140140P
5. NADYA ASTRID 185140004
6. ROSSA BELLA 185140072
7. AGNES RINI ARTI 185140025
8. WAYAN EKA SELAWATI 185140087
9. VIDYA ASTUTI 185140086
10. YOGI RIANDA 185140130

UMITRA
OKTOBER 2020
Definisi
• Berasal dari bahasa Yunani
• “a” yang berarti tidak ada
• trepsis yang berarti makanan atau nutrisi
• kelainan congenital anus dimana anus
tidak mempunyai lubang untuk mengeluarkan
feces karena terjadi gangguan pemisahan
kloaka yang terjadi saat kehamilan
Etiologi
• secara pasti belum diketahui
• gangguan pertumbuhan, fusi, dan
pembentukan anus dari tonjolan
embriogenik.
• gangguan pemisahan kloaka menjadi rectum
dan sinus urogenital sehingga biasanya
disertai dengan gangguan perkembangan
septum urorektal yang memisahkannya
Klasifikasi
• Tinggi (supralevator) → rektum berakhir di atas
M.Levator ani dengan jarak antara ujung buntu
rectum dengan kulit perineum >1 cm. Biasanya
disertai dengan fistel ke saluran kencing atau
saluran genital
• Intermediate → rectum terletak pada M.levator ani
tapi tidak menembusnya
• Rendah (translevator) → Rektum menembus M. Levator
ani sehingga jarak antara kulit dan ujung rektum
paling jauh 1 cm. Dapat berupa stenosis anus yang
hanya membutuhkan dilatasi membran atau merupakan
membran  anus tipis yang dapat dibuka segera
setelah anak lahir
Patofisiologi
• Umumnya pada minggu ke 7-10 perkembangan janin
• Anus dan rectum berkembang dari embrionik bagian
belakang
• Ujung ekor dari bagian belakang berkembang menjadi
kloaka dan kanalis anorektal
• Saat terjadi penyempitan pada kanal anorektal dan
kegagalan migrasi dan perkembangan struktur kolon
(kegagalan dalam agenesis sacral dan abnormalitas
pada uretra dan vagina) menyebababkan tidak ada
pembukaan usus besar yang keluar anus sehingga fecal
tidak dapat dikeluarkan dan intestinal mengalami
obstruksi
PATWAY ATRESIA ANI
Manifestasi klinis
• Mekonium tidak keluar dalam 24 jam
pertama setelah kelahiran
• Tidak dapat dilakukan pengukuran suhu
rectal pada bayi
• Mekonium keluar melalui sebuah fistula
atau anus yang salah letaknya
• Distensi bertahap dan adanya tanda-tanda
obstruksi usus (bila tidak ada fistula)
• Bayi muntah-muntah pada umur 24-48 jam
• Pada pemeriksaan rectal touché terdapat
adanya membran anal
• Perut kembung
Pemeriksaan
Penunjang

RADIOLOGI
• Udara dalam usus berhenti tiba-tiba yang
menandakan obstruksi di daerah tersebut
• Tidak ada bayangan udara dalam rongga pelvis
pada bayi baru lahir atau udara berhenti tiba-
tiba di daerah sigmoid, kolon/rectum
• Dibuat foto AP dan lateral, Bayi diangkat
dengan kepala dibawah dan kaki diatas pada
anus, sehingga pada foto daerah antara
radioopaque dengan dengan bayangan udara
tertinggi dapat diukur
Penatalaksanaan Medis
 Terapi pembedahan pada bayi baru lahir bervariasi
sesuai dengan keparahan kelainan
 Semakin tinggi gangguan, semakin rumit prosedur
pengobatannya
 Tahap awal pembuatan colostomy
 Selanjutnya anoplasti perineal yaitu dibuat anus
permanen (prosedur penarikan perineum abnormal)
dilakukan pada bayi berusia 12 bulan
 Pembedahan ini dilakukan pada usia 12 bulan
dimaksudkan untuk memberi waktu pada pelvis untuk
membesar dan pada otot-otot untuk berkembang
 Tindakan ini juga memungkinkan bayi untuk menambah
berat badan dan bertambah baik status nutrisinya
Kedua kaki digantung
Identifikasi anal dimple
dengan perban
Cutting pada bagian mid line
diperdalam
Tampak anus terbelah Jahitan teugel 4 sisi setelah
Sebelum tembus ke rektum rektum ditembus dengan cutting
dilakukan jahitan teugel 2 sisi
Jahit mukasa rektum
dengan kulit anus 8 penjuru
dengan benang zyde 4-0
Penatalaksanaan Keperawatan
Pengkajian
• Biodata klien
• RPD
• RPS
• Riwayat psikologis
• Koping keluarga dalam menghadapi masalah
• Riwayat tumbuh kembang
• BB lahir abnormal
• Kemampuan motorik halus, motorik kasar, kognitif
dan tumbuh kembang pernah mengalami trauma saat
sakit
• Sakit kehamilan mengalami infeksi intrapartal
• Sakit kehamilan tidak keluar mekonium
• Riwayat sosial
• Hubungan sosial
• Pemeriksaan fisik
Diagnosa Keperawatan
Pre Operasi
• Gangguan eliminasi bowel b.d tidak lengkapnya
pembentukan anus
• Risiko kekurangan volume cairan b.d menurunnya
intake, muntah
• Cemas orang tua b.d kurang pengetahuan tentang
penyakit dan prosedur perawatan
Post Operasi
• Kerusakan integritas kulit b.d terdapat stoma sekunder
dari kolostomi
• Kurang pengetahuan b.d perawatan di rumah
Definisi
• Megakolon bawaan
HD ditandai dengan tidak adanya sel
ganglion mienterika dan submukosa di
saluran pencernaan bagian distal;
mengakibatkan penurunan motilitas di
segmen usus yang terkena
Etiologi
• aganglionosis Meissner dan Aurbach
dalam lapisan dinding usus
• mulai dari spingter ani internus ke arah
proksimal
• 70 % terbatas di daerah rektosigmoid
• 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya
• 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai
pilorus
Patofisiologi
• Sel ganglion, yang berasal dari puncak saraf,
bermigrasi ke kaudal dengan serabut saraf
vagal di sepanjang usus.

Sel ganglion ini tiba di kolon proksimal pada usia

kehamilan 8 minggu dan di rektum pada usia
kehamilan 12 minggu.

Penangkapan dalam migrasi mengarah ke

segmen aganglionik.
PATWAY HISCPRUNG
Komplikasi
• Enterokolitis nekrotikans
• Pneumatosis usus
• Abses perikolon
• Perforasi dan septikemia
Manifestasi klinis
 Kegagalan mengeluarkan mekonium dalam 48 jam pertama
kehidupan
Distensi perut yang berkurang dengan stimulasi rektal atau
enema
Muntah
Enterokolitis neonatal
Sembelit parah
Distensi abdomen
Gagal untuk berkembang
Pemeriksaan penunjang
•Abdomenal X-Ray
Terdapat gambaran:
• Dilated bowel
• Air-fluid levels
• Empty rectum
barium enema
• 1. Zona transisi
2. Kontraksi segmen aganglionik yang abnormal dan
tidak teratur Evakuasi barium yang tertunda
Penatalaksanaan medis
Konservatif
• Pada neonatus dilakukan pemasangan sonde lambung
serta pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan
udara
Tindakan bedah sementara
• Kolostomi pada neonatus, terlambat diagnosis,
eneterokolitis berat dan keadaan umum buruk
Tindakan bedah definitif
• Soave pull-through procedure
• Duhamel procedure
• Swenson procedure
Asuhan Keperawatan
Pengkajian
Keluhan utama
Trias yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih
dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau.
Gejala lain adalah muntah dan diare.
Riwayat penyakit sekarang
Riwayat penyakit dahulu
Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit
Hirschsprung.
Riwayat kesehatan keluarga
Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada anaknya.
Riwayat kesehatan lingkungan
Tidak ada hubungan dengan kesehatan lingkungan.
Imunisasi
Tidak ada imunisasi untuk bayi atau anak dengan penyakit Hirschsprung.
Riwayat pertumbuhan dan perkembangan
Nutrisi
Pemeriksaan fisik

Sistem kardiovaskuler: Tidak ada kelainan

Sistem pernapasan: Sesak napas, distres pernapasan
Sistem pencernaan: Umumnya obstipasi. Perut kembung/perut tegang,
muntah berwarna hijau. Pada anak yang lebih besar terdapat diare
kronik. Pada colok anus jari akan merasakan jepitan dan pada
waktu ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium
atau tinja yang menyemprot.
Sistem genitourinarius: Tidak ada kelainan
Sistem saraf: Tidak ada kelainan
Sistem lokomotor/muskuloskeletal: Gangguan rasa nyaman
Sistem endokrin Tidak ada kelainan
Sistem integumen: Akral hangat
Sistem pendengaran: Tidak ada kelainan
Diagnosa Keperawatan
Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan
spastis usus dan tidak adanya daya dorong.
Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan intake yang inadekuat.
Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.
Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya
distensi abdomen.
Koping keluarga tidak efektif berhubungan dengan
keadaan status kesehatan anak
 ATRESIA DUCTUS HEPATICUS

DEFINISI
•Karakteristik dari penyakit ini adalah terjadinya
inflamasi progresif pada duktus bilier sehingga
terjadi obstruksi ekstrahepatal yang akhirnya
dapat menyebabkan fibrosis dan sirosis hepar,
•Atresia bilier ada 2 tipe yaitu: 1.) Syndromic atau
fetal, disertai beberapa kelainan kongenital
(1020%). 2.) non syndromic, tanpa disertai
kelainan kongenital yang lain (80-90%).
ETIOLOGI

Atresia bilier adalah suatu keadaan dimana tidak

adanya lumen pada traktus bilier ekstrahepatik
yang menyebabkan hambatan aliran empedu.
Penyebab atresia bilier belum dapat dipastikan.
Atresia bilier akan mengakibatkan fibrosis dan
sirosis hati pada usia yang sangat dini
•Deteksi dini kemungkinan adanya atresia bilier
sangat penting, sebab keberhasilan pembedahan
hepato-portoenterostomi (Kasai) akan menurun
apabila dilakukan setelah umur 2 bulan.
KLASIFIKASI
Type 1 (~3%) Atresia limited to common bile duct
Common bile duct Type 1
Type 2 (~6%) Cyst in the liver hilum communicating with
dystrophic intrahepatic bile ducts Hepatic duct Type 2
Type 3 (19%) Gallbladder, cystic duct and common bile duct
patent Porta hepatis Type 2
Type 4 (72%) Complete extrahepatic biliary atresia Porta
hepatis Type 3
PATOFISIOLOGI
Insidensi kelainan ini adalah 1 : 10.000 –
16.700 kelahiran
2 bentuk atresia bilier, tipe embrional/fetal
dan tipe perinatal/acquired.
Ikterus dan feses akolik sudah timbul pada
3 minggu pertama kehidupan,dan
intraoperatif sering tidak dijumpai bile duct
remnants
ikterus dan feses akolik baru muncul 3
pada minggu ke-2 sampai minggu ke-4
kehidupan.
PATEWAY
PEMERIKSAAN PENUNJANG

•Pemeriksaan penunjang rutin untuk

menegakkan diagnosis adalah pemeriksaan
darah tepi lengkap dan gambaran darah tepi,
feses rutin, aspirasi cairan duodenum, USG
hepatobilier (gambaran “triangular cord” sign),
skintigrafi hepatobilier, MRCP / ERCP, dan
biopsi hati perkutan
PENATALAKSANAAN

•Salah satu faktor yang menentukan angka

harapan hidup 10 tahun adalah usia saat
penderita dioperasi. Dibagi 4 kelompok yaitu
kelompok usia yang dioperasi < 60 hari (68%),
kelompok usia 61-69 hari (39%), kelompok usia
71-90 hari (33%), dan kelompok usia > 91 hari
(15%).
KOMPLIKASI

•Komplikasi lanjut yang dapat terjadi adalah

hipertensi portal, perdarahan varises
esofagus, hipersplenisme asites dan gagal
hati. Pada akhirnya pasien dengan komplikasi
lanjut ini memerlukan transplantasi hati.
DIAGNOSA KEPERAWATAN
PRE-OPERATIF
Beberapa hari sebelum operasi, penderita di injeksi vitamin K
intramuscular 1-2 mg/kgBB. OPERATIF
Hepatic portoenterostomy (prosedur Kasai) merupakan terapi standar
pada atresia biliaris.
PERAWATAN PASCA-OPERATIF
Nasogastric Tube (NGT) tetap dipertahankan hingga fungsi
gastrointestinal kembali normal, biasanya 48 jam pasca operasi.
Antibioik intravena diberikan hingga penderita dapat menerima
makanan secara normal. Steroid (prednisone) diberikan 2mg/kgBB/
hari sehari 2 kali selama 1 minggu.
Komplikasi awal (3 bulan pasca operasi) yang ditemukan umumnya
adalah ascending cholangitis, yang dapat disebabkan karena infeksi
vena porta, rusaknya drainase limfe pada porta hepatis, ataupun
karena infeksi langsung fistulasi bilier. Cholangitis juga disebabkan oleh
hal apapun yang membuat aliran empedu tehambat , sehingga asam
ursodeoksikolat sering digunakan untuk mencegah terjadinya
cholangitis. Sedangkan pemakaian antibiotika dan kortikosteroid untuk
pencegahan cholangitis masih belum terdapat keseragaman .
TERIMAKASIH