ASKEP KELAINAN KONGENITAL

SISTEM DIGESTIF :
1. HIRSCHPRUNG;
2. ATRESIA ANI; DAN
3. ATRESIA DUCTUS HEPATICUS
Ns. Noerma Shovie Rizqiea, M.Kep.
ASKEP KELAINAN KONGENITAL
SISTEM DIGESTIF : HISCHPRUNG
ASKEP KELAINAN KONGENITAL
SISTEM DIGESTIF : HISCHPRUNG
PROSES PENYAKIT
PROSES PENYAKIT
 PENJELASAN

• Adalah penyakit yang paling sering

menyebabkan obstruksi usus pada
bayi.
• Penanda utama nya adalah konstipasi
yang terjadi pada bayi baru lahir.
 PROSES PENYAKIT

• Konstipasi pada bayi baru lahir ini

disebabkan oleh kurangnya sel ganglion
dalam usus yang menyebabkan
ketidakadekuatan motilitas pada usus.
• Sel ganglion ini ditemukan dari kolon
rectosigmoid ke usus kecil.
 PENGKAJIAN
KEPERAWATAN

RIWAYAT PEMERIKSAAN PEMERIKSAAN

LABORATORIUM
KESEHATAN FISIK DAN DIAGNOSTIK
 RIWAYAT KESEHATAN
Pola feses bayi baru lahir

Kaji pengeluaran feses mekonium saat bayi baru lahir

Pencirinya adalah tidak mengeluarkan feses

mekonium dalam 24-48 jam pertama kehidupan

Kaji adanya faktor risiko → riwayat penyakit keluarga

(Hirschsprung/sindrom down/atresia usus)
 PEMERIKSAAN
FISIK

Pemeriksaan rektal → kaji

Inspeksi abdomen → Palpasi → terdapat massa
tonus rektal dan adanya
biasanya mengalami distensi feses di abdomen
feses di rektum

Pemriksaan akhir → Ketika

jari pemeriksa ditarik dari
Umumnya → Tidak
ditemukan feses di rektum rektum, anak akan
mengeluarkan materi feses
dengan dorongan yang kuat
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
DAN DIAGNOSTIK

Enema barium (untuk mencari penyempitan

usus)

Biopsi pengisapan rektal → untuk menunjukkan

tidak adanya sel ganglion (diagnosis definitif)
 Reseksi bedah usus aganglionik dan
reanastomosis usus yang tersisa

Terdapat beberapa prosedur bedah

yang dilakukan bertahap
MANAJEMEN
TERAPEUTIK Reseksi bedah mengharuskan anak
memiliki ostomi untuk mengalihkan
aliran feses melalui stoma di abdomen

Area usus yang direseksi dan

anastomosis pulih sebelum digunakan
→ ostomi ditutup
TATA LAKSANA AWAL
FOTO POLOS ABDOMEN
DEKOMPRESI
WASH OUT/RECTAL IRRIGATION
WASH OUT/RECTAL IRRIGATION
TERAPI BEDAH
TERAPI BEDAH
 Asuhan pasca operasi

MANAJEMEN Melaksanakan perawatan

KEPERAWATAN ostomi

Memberikan edukasi
kepada anak dan keluarga
 ASUHAN PASCA
OPERASI

• Berikan perawatan pasca operasi secara rutin

• Observasi kemungkinan munculnya komplikasi enterokolitis
• Observasi tanda dan gejala enterokolitis :
1. Demam
2. Distensi abdomen
3. Diare kronik
4. Feses eksplosif
5. Perdarahan rectum
6. Mengejan
• Jika salah 1 gejala ditemukan, maka segera laporkan ke dokter atau perawat.
 ASUHAN PASCA
OPERASI

• Adapun yang harus dilakukan oleh dokter atau perawat, yaitu :

1. Istirahatkan usus
2. Berikan cairan intravena
3. Berikan antibiotik
→ Tujuannya adalah untuk mencegah terjadinya syok dan
kemungkinan kematian
 MELAKSANAKAN
PERAWATAN OSTOMI

• Pada anak yang mengalami Hirschsprung → dapat

memiliki kolostomi/ileostomi → tergantung derajat
penyakit di usus
• Perawatan ostomi → untuk mencegah kerusakan kulit
• Ukur juga haluaran urin secara akurat → untuk
mengkaji status volume cairan anak
 MEMBERIKAN EDUKASI KEPADA
ANAK DAN KELUARGA

• Meredakan ansietas anak dan keluarga → memberikan informasi

mengenai diagnosis dan tahapan prosedur bedah
• Lakukan penyuluhan pasca operasi → edukasi mengenai asuhan
stoma dan manajemen medikasi (mencegah dehidrasi, akan
diprogramkan medikasi yang memperlambat haluaran feses)
• Edukasi mengenai kemungkinan masalah yang dapat muncul
pasca bedah dan tekankan pentingnya terapi medikasi yang cepat
dan tepat jika muncul tanda enterokolitis
ASKEP KELAINAN KONGENITAL
SISTEM DIGESTIF : ATRESIA ANI
 PENJELASAN

• Anus tampak rata atau sedikit cekung

ke dalam atau kadang berbentuk anus
tetapi tidak berhubungan langsung
dengan rektum
• Adalah malformasi kongenital dimana
rektum tidak memiliki lubang keluar
 ETIOLOGI

• Penyebab pasti belum diketahui

• Kegagalan pertumbuhan bayi saat
dalam kandungan (saat perkembangan
fetus-usia kandungan 12 minggu)
 KLASIFIKASI

LETAK TINGGI LETAK RENDAH

PERBEDAAN LETAK TINGGI DAN
RENDAH
 PENGKAJIAN
KEPERAWATAN

RIWAYAT PEMERIKSAAN PEMERIKSAAN

LABORATORIUM
KESEHATAN FISIK DAN DIAGNOSTIK
 RIWAYAT KESEHATAN
Kegagalan lewatnya mekonium saat lahir

Tidak ada/stenosis kanal rektal

Adanya membrane anal

Mekonium keluar melalui fistula/anus yang salah letak

Distensi abdomen
 PEMERIKSAAN
FISIK

Lakukan pengkajian
BBL dengan Adanya tinja dalam
Distensi abdomen
perhatian khusus urin dan vagina
pada area perianal

Observasi adanya Riwayat kesulitan

pasase mekonium defekasi
 LAKUKAN PENGKAJIAN BBL
DENGAN PERHATIAN KHUSUS
PADA AREA PERIANAL

Gunakan
Pembentukan anal thermometer rektal
tidak tampak untuk menentukan
kepatenan rektal

Membran terisi
mekonium yang
tampak menonjol
dari anus
 PEMERIKSAAN LABORATORIUM
DAN DIAGNOSTIK
Pemeriksaan rektal (Rectal Toucher)

Rontgen abdomen

USG abdomen

CT scan

Jika terdapat fistula → Periksa urin untuk cek adanya sel-sel epitel mekonium

Endoskopi

Aspirasi jarum untuk deteksi kantong rektal → jika mekonium tidak keluar saat jarum
masuk 1,5cm maka dianggap letak tinggi
 Pembedahan →
MANAJEMEN Kolostomi,
TERAPEUTIK Transversokolostomi
, sigmoidektomi
 Lakukan perawatan kolostomi
dan ajarkan keluarga untuk
perawatan di rumah

MANAJEMEN Ajarkan pada keluarga terkait

KEPERAWATAN kondisi yang perlu dilaporkan

Tekankan pada keluarga untuk

tetap memberikan stimulasi
untuk mendukung tumbuh
kembang
ASKEP KELAINAN KONGENITAL SISTEM
DIGESTIF : ATRESIA DUCTUS HEPATICUS
 PENJELASAN

• Nama lainnya → ATRESIA

BILLIARIS
• Adalah → tidak adanya Sebagian atau
seluruh duktus billiaris mayor,
sehingga menyebabkan obstruksi
aliran empedu.
 PENJELASAN

• Obstruksi menyebabkan kolestasis

menyebabkan ikterus yang akhirnya
menyebabkan fibrosis progresif
dengan sirosis hepatis stadium akhir.
 ETIOLOGI

• Tidak diketahui
• Tetapi beberapa teori menyebutkan
→ infeksius, autoimun, atau iskemik
 PENGKAJIAN
KEPERAWATAN

RIWAYAT PEMERIKSAAN PEMERIKSAAN

LABORATORIUM
KESEHATAN FISIK DAN DIAGNOSTIK
 RIWAYAT KESEHATAN

Kaji Riwayat penyakit dan

keluhan utama saat ini

Ikterik yang persisten

atau berulang
 PEMERIKSAAN
FISIK

Observasi ikterik pada

Bayi yang mengalami Feses akan bersifat akolik kulit dan sklera
kolestasis → kaji karakter (pucat dan putih karena (perubahan warna kuning
feses kurang pegmen empedu) yang disebabkan oleh
deposisi pigmen empedu)

Palpasi abdomen→hati Splenomegali dapat juga

akan terasa membesar dan terjadi
mengeras
Splenomegali dapat juga terjadi
 PEMERIKSAAN LABORATORIUM
DAN DIAGNOSTIK

Bilirubin serum, fosfatase alkali, enzim hati, gamaglutamil transferase

(GGT) → Meningkat

Ultrasonografi → untuk mengidentifikasi anomaly

Pemindaian empedu → untuk membedakan

kolestasis terdapat di intrahepatic atau ekstrahepatik

Biopsi hati → untuk mengkonfirmasi diagnostik

 Bayi akan menjalani laparatomi eksplorasi

Dilakukan prosedur Kasai

(Hepatoportoenterostomi) → untuk
menghubungkan lumen usus ke sisa duktus
empedu yang ditemukan di porta hepatika
MANAJEMEN
TERAPEUTIK
Prosedur kasai paling berhasil dilakukan
pada bayi berusia 10 minggu

Apabila bayi gagal berespon terhadap

prosedur Kasai → akan perlu menjalani
transplantasi hati (biasanya usia 2 tahun)
 Berfokus pada pemberian vitamin dan kalori →
Berikan vit. A, D, E, K larut lemak

Formula khusus mengandung trigliserida

rantai→karena malabsorpsi lemak

Lakukan pemberian makan melalui NGT →

MANAJEMEN peningkatan asupan kalori
KEPERAWATAN Identifikasi adanya infeksi → berikan antibiotik
intravena

Tangani asites → diuretic dan pembatasan diet

Orangtua dan keluarga mengalami ansietas →

pemberian edukasi terkait diagnosis pasca operasi
SDKI-SLKI-SIKI
??????
1. Ansietas 1. Gangguan
2. Inkontinensia tumbuh
fekal kembang
3. Konstipasi 2. Risiko gangguan
4. Kerusakan perkembangan DIAGNOSIS
integritas 3. Risiko gangguan KEPERAWATAN
kulit pertumbuhan YANG MUNGKIN
5. Ikterik 4. Risiko infeksi MUNCUL
neonates 5. Risiko jatuh
6. Risiko syok 6. Perlambatan
7. Hipervolemia prmulihan pasca
8. Defisit nutrisi bedah
7. Defisit
pengetahuan
 DAFTAR PUSTAKA

1. Kyle, T., dan Carman, S. (2014). Buku Ajar Keperawatan Pediatri. Edisi
2, Volume 1. Jakarta : EGC.
2. Hockenberry, M.J., dan Wilson, D. (2015). Wong’s Nursing Care of
Infants and Children. 10th edition. Elsevier Mosby.
3. PPNI. (2016). Standar Diagnosis Keperawatan Indonesia: Definisi dan
Indikator Diagnostik, Edisi 1. Cetakan 3 (Revisi). Jakarta: DPP PPNI.
4. PPNI. (2018). Standar Luaran Keperawatan Indonesia: Definisi dan
Kriteria Hasil Keperawatan, Edisi 1. Cetakan 2. Jakarta: DPP PPNI.
5. PPNI. (2018). Standar Intervensi Keperawatan Indonesia: Definisi
dan Tindakan Keperawatan, Edisi 1. Cetakan 2.Jakarta: DPP PPNI.