Asuhan Keperawatan Klien

Dengan
HIRSCHSPRUNG DISEASE
Mimin Maemunah.,S.Kep.Ners, M.Kep
 CONTENTS OF THIS TEMPLATE

Colon
ascenden Tempat terjadi
dilatasi colon
Distensi abdomen

Gambaran hasil
barium enema
Mega colon pada penyakit Hirschsprung
 Pengertian
► Tidak terdapatnya/sedikitnya sel
syaraf ganglion parasimpatis pada
usus yang disebabkan kegagalan
migrasi sel ganglion kearah cranio
caudal sepanjang saluran
pencernaan yg terjadi pd usia
kehamilan 5 – 12 minggu yang sering
terjadi pada daerah rectosigmoid (
Nelson, 1999)
► Tidak adanya atau kecilnya syaraf
ganglion parasimpatik pd plexus
mesentrikus & colon distalis shg
peristaltik tdk terjadi pada area yg
terkena, usus mengalami hipertropi &
dilatasi serta meningkatkan distensi
abdomen (sacharin, 1996)
 pengertian
● Penyakit hirschsprung (HD) merupakan
penyebab yang relatif umum obstruksi usus
pada bayi ataupun balita bahkan anak anak,
hal ini ditandai dengan tidak adanya sel sel
ganglion dalam usus distal dimulai dari
sfingter internal dan akan memperluas
proksimal, aganglionis tersebut 80%
berbatas sampai retrosigmoid, dan 20 %
melampaui rektrosigmoid. Kejadian ini
melibatkan usus besar adan melibatkan usus
kecil ( terminal pendek illium), atupun total
aganglionis usus dengan tidak adanya sel
ganglionis dari duodenum ke rektum
merupakan penyakit hirschsprung yang
jarang terjadi penyakit ini dapat merupakan
dengan tingkat faktor morbiditas yang sangat
tinggi (PURI, 2011)
 pengertian
● Dalam penyakit Hirschsprung, saraf
hilang dari bagian usus. Area tanpa
saraf semacam itu tidak bisa
mendorong material melewatinya. Hal
ini menyebabkan penyumbatan.
Kandungan usus membangun di
belakang penyumbatan,
menyebabkan usus dan perut menjadi
bengkak, Penyakit Hirschsprung
menyebabkan sekitar 25% dari semua
penyumbatan usus baru lahir. Ini
terjadi lima kali lebih sering pada pria
daripada pada wanita. Penyakit
Hirschsprung kadang dikaitkan
dengan kondisi bawaan atau bawaan
lainnya, seperti sindrom
Down.(Fiorino & Liacouras, 2011)
 ETIOLOGI
► Kegagalan sel neural crest, flexus
mesentrikus sub mukosa untuk
berkembang ke arah craniocaudal di
dalam dinding usus
► Blm diketahui dengan pasti ada

kemungkinan karena faktor genetik

 INSIDEN

► 1 : 500 kelahiran
► L:P=(4:1)
► 80 % aganglionik rectosigmoid
► 15 % aganglionik dari colon ke arah
proximal s/d Flexus hepatis
► 5 % aganglionik seluruh colon
terjadi pd anak down syndrome
 KLASIFIKASI

► Tipe segmen aganglionik pendek ( yg

meliputi colon sigmoid, rektum, dan
anal canal, tipe ini > sering diderita oleh
laki-laki serta sering ditemukan
► Tipe segmen aganglionik panjang :
tidak ditemukan sel-sel ganglionik
hampir diseluruh colon atau seluruh
colon tdk memiliki ganglion (aganglionik
colon total)
 Pembentukan syarap parasimpatis
pd segmen usus besar tidak
sempurna (aganglionik)

Sub proximal (zona peralihan di antara Pergerakan peristaltik abnormal/

usus dgn persyarapan normal menurun
aganglionik) terjadi hipertropi otot

Konstipasi/obstipasi
Penebalan dinding usus

Distensi Abdominal
Dilatasi hebat
Kecemasan pada keluarga

Tindakan oprasi
Sejumlah gas, tinja tertahan
Mo berkembang biak
didaerah colon
Terdapat luka terbuka
(terpasang stoma)
Resiko tinggi
Enterocolitis kerusakanintegritas
kulit
Perubahan pola
Perubahan pola
eliminasi
eliminasi
Perubahan pola
eliminasi diare Pengeluaran zat vasoaktif
Stagnasi Menekan
makanan diafragma
Merangsang reseptor
Cairan & saraf bebas
Impuls ke SSP (pusat Ekspansi
elektrolit paru menurun
kenyang & Mual )
terbuang
Transfer ke M spinal o/
radik dorsalis
Anoreksi Sesak nafas
Dehidrasi berat
Thalamus
Ggn nutrisi < dr keb Pola nafas tdk efektif
tubuh Cortek cerebri
Ggn
keseimbangan
cairan & Ggn rasa nyaman nyeri
elektrolit
 MANIFESTASI KLINIK

• Bayi Baru Lahir ( tdk ada mekonium, muntah berwarna hijau, distensi abdomen, kontipasi,
diare dan anorexia)
• Infant ( gagal tumbuh, konstipasi, mual, distensi abdomen, episode diare & muntah
• Anak ( adanya riwayat kontipasi, distensi abdomen progresif, dinding abdomen tipis, vena
tampak terlihat, peristaltik nyata, kontipasi, feces cair, btk spt pita serta anak gagal tumbuh,
mual & tdk nafsu makan)
 EVALUASI DIAGNOSTIK
► Pemeriksaan rektal/colok dubur ( jari akan
merasakan jepitan pd waktu ditarik akan di ikuti
oleh mekonium atau tinja yg menyemprot)
► Biopsi hisap/suction biopsi
► Biopsi otot rectum
► Annorectal manometri
► Radiologik (Foto polos abdomen)
► Foto barium enema
Foto barium enema
 INTERVENSI MEDIS

WASH OUT COLOSTOMY

01 02

PULL THROUGH
03 (metode swenson,
duhamel,soave)
 FOKUS PENGKAJIAN KEPERAWATAN

► Riwayat klg dgn penyakit spt ini

► Riwayat obat-obatan/ jamu peluruh janin pd prenatal (5-12 mg)
► Status gizi saat hamil
► Riwayat ada/tidaknya pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah
kelahiran
► Riwayat pengeluaran feces berbutir-butir/spt pita
► Pengkajian status gizi/cairan tubuh
► Riwayat pemberian makanan dan minum
► Kajian status usus termasuk bising usus (keras : dekat dgn obstruksi, lemah :
jauh dari obstruksi, tak ada : bagian distal obstruksi)
► Kajian status psikososial keluarga
 DIAGNOSA KEPERAWATAN
► Perubahan pola eliminasi : BAB b/d diare, kontipasi
► Gangguan nutrisi kurang dr kebutuhan tubuh b/d anorexia
► Gangguan keseimbangan cairan & elektrolit b/d muntah, diare
► Tidak efektifnya pola nafas b/d ekspansi paru menurun
► Gangguan rasa nyaman cemas keluarga
► Konstipasi b/d obstruksi krn aganglion pada usus
► Resiko kurang volume cairan b/d persiapan pembedahan, intake yg
kurang, mual dan muntah
► Gangguan rasa nyaman nyeri b/d terputusnya kontinuitas jaringan
► Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan perawatan colostomi dirumah
 INTERVENSI
► Mencegah/mengatasi konstipasi dan mempertahankan hidrasi yang adekuat
• Kaji fungsi usus dan karakteristik feses
• Siapkan anak untuk pembedahan dan colostomy
• Washout
• Monitor nilai elektrolit
• Kaji status hidrasi sebelum dan sesudah pembedahan
► Mencegah infeksi pembedahan dan colostomy serta mempertahankan
keutuhan kulit di sekitar area pembedahan
• Pemberian antibiotik sesuai program terapi
• Monitor tanda-tanda vital
• Kaji warna stoma,perdarahan dan kaji kerusakan sekeliling area
pembedahan
• Kaji lokasi insisi : kemerahan, bengkak, drainase
• Catat adanya demam. Peningkatan leukosit
• Gunakan kantong stoma yang hipoalergi
► Mempertahankan status nutrisi yang adekuat
• Puasakan anak hingga bising usus positif dan flatus
• Pertahankan NGT
• Pemberian cairan melalui IV s.d anak toleran dg intake oral
• Timbang berat badan
► Memberikan kontrol nyeri yang adekuat
• Kaji skala nyeri
• Berikan rasa nyaman : reposisi “back Rub” (pijat punggung),mendengarkan musik,
sentuhan
• Pemberian obat analgetik sesuai program
• Berikan ketenangan pd anak, kaji pola tidur
► Meningkatkan pengetahuan ttg kondisi anak pada keluarga
• Kaji tk pengetahuan ttg kondisi yg dialami, perawatan di rumah dan pengobatan
• ajarkan perawatan stoma segera setelah pembedahan dan libatkan keluarga utk
aktif melakukan perawatan stoma
• Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses penyembuhan anaknya
• Beri kesempatan utk mengekspresikan perasaannya
 TERIMAKASIH
jangan lupa belajar ya
guys ☺