BEDAH KASUS HIRSCHSPRUNG

Dosen pengampu:

Ns. Rahayu Savitri., M.Kep

Disusun oleh :

Annisa Zahrotul Fuadah (C.0105.19.029)

STIKES BUDI LUHUR CIMAHI

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN NERS-B
2020/2021
 KASUS HIRSCHSPRUNG

Seorang bayi laki laki usia 4 bulan, dibawa ibunya ke rumah sakit dengan keluhan perut
kembung, muntah – muntah , hasil pengkajian didapat data Suhu 37oC, Nadi 100 x/mnt,
Respirasi 50 x/mnt nafas cepat dan dangkal, rewel, terjadi penurunan berat badan, berat badan
sekarang 5 kg , PB 60 cm, Ibu mengatakan anaknya makin lama perutnya makin membesar
terdapat distensi abdomen, perut nampak mengkilat dan setiap diberi minum anak selalu muntah,
muntah warna hijau dan adanya BAB cair 5-7x/hari, turgor kulit tidak elastis, menurut ibu anak
sangat sulit diberi makan karena apabila dimasukan makanan anak pasti muntah. Setelah
dilakukan pemeriksaan, dokter mengatakan bahwa anak harus dilakukan pembedahan,
mengetahui hal tersebut keluarga sangat khawatir dan takut akan kondisi anaknya dan prosedur
operasi yang harus dijalani oleh anaknya pada saat ini, perawat menjelaskan tentang prosedur
pembedahan kepada ibunya dan menyerahkan keputusan pada keluarga, dan setelah dilakukan
tindakan foto polos abdomen diketahui bahwa anak mengalami kegagalan dalam aganglion pada
mulai daerah sigmoid sampai anus. Selain dilakukan foto polos abdomen, dokter menganjurkan
klien untuk dilakukan enema barium, biopsy isap dan biopsi otot rectum.

HASIL LABORATORIUM:
Hasil laboratorium didapatkan data: Hemoglobin (Hb) 8.4g/dl, Haemtokrit 26%, Leukosit dalam
batas normal, Trombosit 570 ribu/ul

PERTANYAAN:
1. Apakah yang disebut dengan Hirschsprung? Apa etiologinya?
2. Bagaimana patofisiologi pasien dengan hirsprung?
3. Apa saja manifestasi klinis apa saja yang muncul pada pasien?
4. Apa saja klasifikasi dari hirscprung, dan dalam kasus pasien termasuk dalam
klasifikasi mana?
5. Masalah keperawatan apa yang muncul pada kasus diatas?
6. Intervensi keperawatan apa yang muncul pada kasus Hirschsprung?
7. Bagaimana Penatalaksanaan pada pasien dengan hirscprung baik secara medis dan
keperawatan?
8. Pendidikan kesehatan apakah yang tepat untuk orang tua saat pasien pulang?
9. Berapa Berat badan normal pada anak tersebut?
10. Komplikasi apakah yang akan terjadi pada anak dengan hirscprung?

JAWABAN

1. Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel-sel ganglion
dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidakadaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan
(Cecily Betz & Sowden: 2002).
Penyakit hirschsprung atau mega colon adalah kelainan bawaan penyebab
gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi
aterm dengan berat lahir < 3 Kg, lebih banyak terjadi pada laki-laki dari pada
perempuan (Arief Mansjoeer : 2000).
Etiologi dari hirschsprung yang sebenarnya belum diketahui, tetapi hirschsprung
atau mega colon diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi
pada anak dengan Down Syndrom. Dan juga kegagalan sel neural pada masa embrio
dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa
dinding plexus.
Ada beberapa teori penyebab dari penyakit hirschsprung, salah satunya karena
kegagalan sel-sel krista neuralis untuk bermigrasi ke dalam dinding suatu bagian
saluran cerna bagian bawah termasuk kolon dan rektum. Akibatnya tidak ada ganglion
parasimpatis (aganglion) di daerah tersebut sehingga menyebabkan peristaltik usus
menghilang sehingga profulsi feses dalam lumen terlambat serta dapat menimbulkan
terjadinya distensi dan penebalan dinding kolon di bagian prooksimal sehingga timbul
gejala obstruktif usus akut, atau kronis tergantung panjang usus yang mengalami
aganglion.

2. Hirschsprung menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel

ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu
ada dalam rektum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini
menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong (peristaltik)
dan tidak adanya evakuasi usus spontan, serta spinkter rectum tidak dapat berileksasi
sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya
akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna.
Isi usus terdorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul di daerah tersebut,
menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena
terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian colon tersebut melebar (Price, S &
Wilson, 1995).
 Kegagalan migrasi
ganglion
selcraniocaudal

Pembentukan syaraf
parasimpatis pada
segmen usus besar
tidak sempurna
(aganglionik)

Tidak adanya sel

ganglion

Hirschsprung

Dilatasi Usus Poliferasi Bakteri

Akumulasi Feses Pengeluaran

& Gas endotoksin

Diare Inflamasi
Mual Muntah Distensi
Abdomen

enterokolitis
Anoreksia
Penekanan
Pada
Diagfragma

Ekspansi Paru
Menurun
3. Gejala yang ditemukan pada bayi baru lahir adalah, dalam rentang waktu 24-28 jam
bayi tidak mengeluarkan mekonium (kotoran pertama bayi yang berbentuk seperti
pasir berwarna hijau kehitaman), tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah yang
berwarna hijau, pembesaran perut (perut menjadi buncit) distensi abdomen, kontipasi
dan diare meningkat.
Sedangkan gejala pada masa pertumbuhan (usia 1-3 tahun) adalah sebagai berikut :
a. Tidak dapat meningkatkan berat badan
b. Konstipasi (sembelit)
c. Pembesaran perut (perut menjadi buncit)
d. Diare cair yang keluar seperti disemprot
e. Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus dan dianggap
sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa.
Pada anak diatas 3 tahun, gejala bersifat kronis :
a. Konstipasi (sembelit)
b. Kotoran berbentuk pita
c. Berbau busuk
d. Pembesaran perut
e. Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang)
f. Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan anemia

4. Klasifikasi hirschsprung
1) Hirschsprung segmen pendek/ HD klasik : Segmen aganglionosis dari anus
sampai sigmoid, tipe ini sering diderita oleh laki-laki dan sering terjadi.
2) Hirschsprung segmen panjang/ Long segmen HD : Tidak ditemukan sel-sel
ganglionik hampir diseluruh colon atau seluruh colon tidak memiliki ganglion
(aganglionik colon total),biasanya melebihi sigmoid, kadang-kadang sampai
usus halus.
Di dalam kasus tersebut, pasien termasuk kedalam klasifikasi hirschsprung
segmen pendek dikarenakan di kasus tersebut dijelaskan bahwa, diketahui setelah
diberikan tindakan foto polos abdomen, pasien mengalami kegagalan dalam
aganglion mulai dari daerah sigmoid sampai ke anus.

5. Masalah keperawatan yang muncul pada kasus tersebut, anatara lain :

1) Nyeri akut b.d aganglionik saluran cerna d.d klien rewel
2) Konstipasi b.d gerakan peristaltik usus menurun d.d adanya distensi abdomen
3) Defisit nutrisi b.d kurangnya asupan makanan d.d terjadi penurunan berat
badan
4) Resiko ketidakseimbangan cairan b.d disfungsi intestinal d.d klien sering
mengalami muntah
5) Pola nafas tidak efektif b.d distensi abdomen sehingga menyebabkan adanya
tekanan pada diafragma d.d terjadi nafas cepat dan dangkal
6) Hipovolemia b.d kekurangan intake cairan d.d muntah dan diare
7) Resiko infeksi b.d ketidakadekuatan pertahanan tubuh sehingga imunitas
menurun d.d trombositosis

6. Intervensi keperawatan yang muncul pada kasus Hirschsprung :

1) Manajemen konstipasi
2) Edukasi pemberian makanan parenteral
3) Manajemen nyeri
4) Pemantauan nyeri
 5) Manajemen hipovolemia
6) Pemberian enema
7) Edukasi pencegahan infeksi

7. - Penatalaksaan Medis

Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :

a Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk
melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar
untuk mengembalikan ukuran normalnya.
b Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak
mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama
Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson,
Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling
sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana
mukosa aganglionik telah diubah.
- Keperawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila
ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, antara lain :
a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada
anak secara dini
b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )
d. Mendampingi orang tua pada perawatan pasca bedah
e. Edukasi pengontrolan kecemasan pada orang tua
f. Edukasi perawatan pasca bedah kepada orang tua
g. Memberi dukungan, motivasi dan semangat kepada keluarga pasien

8. Setelah menjalani prosedur operasi, pasien perlu dipantau fungsi usus, resiko
striktura, enterokolitis, serta komplikasi lain terkait operasi. Keluarga pasien perlu di
berikan edukasi bahwa fungsi usus pasien tanpa komplikasi atau penyakit penyerta
lain, akan kembali normal setelah beberapa tahun secara bertahap. Jika terdapat
gangguan pada motilitas saluran cerna, seperti konstipasi, tatalaksana yang dilakukan
adalah pemberian laksatif jangka panjang. Namun apabila laksatif tidak dapat
memberikan perbaikan gejala pada pasien,dapat dilakukan tindakan enema.

9. 4+9:2 = 8,5

Jadi, berat badan normal pada anak tersebut adalah 8,5 Kg.
10. Komplikasi pada pasien Hirschsprung :

Menurut Corwin (2001) komplikasi penyakit hirschsprung yaitu gangguan

elektrolit dan perforasi usus apabila distensi tidak diatasi.
Menurut Mansjoer (2000) menyebutkan komplikasi penyakit hirschprung adalah:
a. Pneumatosis usus
Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik
distensi berlebihan dindingnya.
b. Enterokolitis nekrotiokans
Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik
distensi berlebihan dindingnya.
c. Abses peri kolon
Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik
distensi berlebihan dindingnya.
d. Perforasi
Disebabkan aliran darah ke mukosa berkurang dalam waktu lama.
e. Septikemia
Disebabkan karena bakteri yang berkembang dan keluarnya endotoxin karena iskemia
kolon akibat distensi berlebihan pada dindinng usus.
Sedangkan komplikasi yang muncul pasca bedah antara lain:
a. Gawat pernafasan (akut)
Disebabkan karena distensi abdomen yang menekan paru – paru sehingga
mengganggu ekspansi paru.
b. Enterokolitis (akut)
Disebabkan karena perkembangbiakan bakteri dan pengeluaran endotoxin.
c. Stenosis striktura ani
Gerakan muskulus sfingter ani tak pernah mengadakan gerakan kontraksi dan
relaksasi karena ada colostomy sehingga terjadi kekakuan ataupun penyempitan.