1

TUGAS SISTEM PENCERNAAN

ASKEP PADA PASIEN PENCERNAAN DENGAN GANGGUAN

SISTEM PENCERNAAN KELAINAN KONGENITAL

:HIRCHSPRUNG

DISUSUN OLEH KELOMPOK 3 :

( KELAS 2b S1 TRANSFER)
KETUA : SAMANHUDI
SEKRETARIS : NURAIDA UTAMI
ANGGOTA : ANISA AMTSALINA
SITI NURHAYATI
INA ROHAYATULUYUN
RUHWATUSSUPIYAH
IMANSYAH (TIDAK MASUK)

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEPERAWATAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA
2014-2015
 2

PENYAKIT HIRSCHSPRUNG
1. Pengertian Hirschprung
Hirschsprung adalah penyakit hisprung disebut juga congenital aganglionosis atau
megacolon yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada
dalam colon.
Hirschsprung merupakan kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai dari
spinkter ani interna ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu
termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa
gangguan pasase usus fungsional ( Kartono, 1993; Heikkinen dkk, 1997;
Fonkalsursrud 1997 dalam Irawan, 2003).
Penyakit hirschsprung adalah kelainan kongenital pada bagian usus (kolon) akibat
adanya obstruksi mekanis/penyumbatan karena pergerakan usus yang inadekuat.
Penyakit hirschprung disebut juga megacolon kongenital karena merupakan
kelainan bawaan dimana ukuran kolon yang abnormal besar sebagai akibat
pelebaran dan hipertrofi. Insiden penyakit ini adalah 1 diantara 5000 kelahiran
hidup dan lebih banyak menyerang laki-laki (Reffensperger, 1990).

2. Penyebab
a. Aganglion parasimpatik
Hirschsprung terjadi pada persarafan kolon paling bawah, mulai anus hingga
kebagian usus diatasnya, termasuk ganglion parasimpatis. Ganglion
parasimpatis tersebut berfungsi mengatur pergerakan usus hingga membuat
usus dapat bergerak melebar dan menyempit. Pada penyakit hirschsprung, tidak
ada sel-sel saraf ganglion yang membantu pergerakan usus, sehingga makanan
tidak bisa didorong keluar anus.
b. Faktor genetic
Penyakit Hirschsprung dapat disebabkan oleh kelainan genetik terkait adanya
resesif autosomal dan sex-link trait. Robertson dan Brown menemukan 57
kasus pada 24 keluarga, menunjukkan penyakit ini ditemukan pada 1.3% dari
orang tua dan 0.5-1% terdapat pada saudara.
c. Sering terjadi pada anak dengan down syndrome
d. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus
 3

3. Tanda dan Gejala

Tanda dan gejala yang dialami oleh anak bervariasi, tergantung usia
perkembangan anak. Pada periode neonatus mungkin tanda yang ditunjukkan
adalah distensi abdomen akut, mual, kegagalan mekonium untuk keluar, tidak
dapat BAB dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, perut menggembung, diare encer
(pada bayi baru lahir), konstipasi kronik mulai bulan pertama kehidupan dengan
terlihat, obstruksi usus dalam periode neonatal, nyeri abdomen dan distensi, BB
tidak bertambah dan malabsorbsi.
4. Tipe Hirscprung
1. Segmen pendek
Aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid, merupakan 70% penyakit
hirscprung, dan lebih sering ditemukan pada anak lak-laki dibanding anak
perempuan. Pada tipe segmen ini insiden 5x lebih besar bagi saudara laki-laki
anak yang menderita kelainan yang sama(Sacharin, 1986)
2. Segmen panjang
Daerah aganglionosis dapat melebihi sigmoid, bahkan kadang dapat menyerang
seluruh kolon atau sampai usus halus. Anak laki-laki dan perempuan memiliki
peluang yang sama, satu dalam 10 tanpa membedakan jenis kelamin(FKUI,
ilmu kesehatan 1986)

5. Patofisiologi

a. Persyarafan parasimpatik kolon di dukung oleh ganglion. Persyarafan saraf

simpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang agaglionik mengakibatkan
peristaltik abnormal sehingga terjadi konstipasi dan obstruksi.
b. Tidak adanya ganglion disebabkan kegagalan daam migrasi sel ganglion selama
perkembangan embriologi. Karena sel ganglion tersebut bermigrasi pada bagian
kaudal aluran gastroinstenstinal(rektum). Kondisi ini akan memperluas hingga
proksimal dari anus.
c. Semua ganglion pada intramural pleksus dalam usus berguna untuk kontrol
kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal
Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul dibagian proksimal dan teradi obstruksi dan menyebabkan dibagian koon tersebut
melebar(megacolon
Tidak adanya sel gangglion parasimpatik otonom pada satu segmen kolon

Kurangnya persarafan di segmen tersebut

Tidak terdapat gerakan peristaltik ke distal

Kotoran tidak dapat keluar dari anus

Kotoran menumpuk dan menyumbat usus bagian bawah

Hirschsprung

usus melebar Malabsorpsi gangguan penyerapan penumpukan makanan

air pada feses dalam usus
Konstipasi
Perut menggelembung malnutrisi
Diare Refluks makanan peningkatan pembusukan
Gangguan pertumbuhan tek. Intra abdomen
Perkembang-
Muntah/ Anoreksia sesak nafas biakan
kuman ↑
 gangguan keseimbangan
Radangusus cairan kurang dari
kebutuhan tubuh
6. Pemeriksaan penunjang pada penyakit hirschrprung :
1. Pemeriksaan colok dubur
Pada penderita hirscprung, pemeriksaan colok anus sangat penting untuk
dilakukan saat pemeriksaan ini, jari akan merasakan jepitan karena lumen
rectum yang sempit, pada saat ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan
meconium (feses) yang menyemprot.
2. Pemeriksaan lain
a. Foto polos abdomen tegak akan memperlihatkan usus-usus melebar atau
terdapat gambaran obstruksi usus rendah.
b. Pemeriksaan radiologis akan memperlihatkan kelainan pada kolon setelah
enema bariun. Radiografi biasa akan memperlihatkan dilatasi dari kolon di
atas segmen aganglionik.
c. Biopsi rectum
Untuk menunjukkan hilangnya sel-sel ganglion. Metode biopsi yang
digunakan ada dua jenis yaitu full-thickness dan suction.
Metode biopsi full-thickness merupakan tes diagnostik yang dapat
dipercaya. Tes ini membutuhkan 2-3 hari hospitalisasi dan juga pemberian
anastesi umum. Anak dipersiapkan dengan irigasi rektal dan katartik oral
sampai usus kosong. Biopsi dilakukan dengan posisi litotomi agar rekum
berdilatasi. Kemudian dibersihkan dengan saline dan irigasi povidone-
iodine. Frozen section dilakukan secepatnya untuk memastikan spesimen
adekuat. Jika tidak ditemukan sel ganglion pada frozen section maka
tindakan yan dapat diambil adalah kolostomi. Metode jenis ini dapat
dipergunakan untuk kasus mukosa tebal yang menyebabkan sulit untuk
mengambil spesimen. Kekurangan biopsi metode full-thickness adalah
pembentukan skar namun hal ini dapat diminimalisir dengan reseksi
defnitif.
d. Biopsi rektal suction. Metode ini tidak dapat digunakan untuk mendiagnosa
penyakit Hirschsprung pada anak yang lebih besar, yang memiliki luas
segmen yang pendek.
e. Manometri anorektal
 Memakai balon berisi udara sebagai transducernya untuk mengukur tekanan
sfingter anus dimana balon dikembangkan didalam rektum. Respon
normalnya sfingter internal berelaksasi diikuti kontraksi sfingter eksternal.
Pada Hirschsprung sfingter eksternal berkontraksi secara normal tapi
sfingter internal gagal berelaksasi. Hasil palsu dapat disebabkan oleh
tangisan dan tahanan abdomen. Pada periode bayi baru lahir, metode
manometri anorektal tidak dapat dilakukan karena refleks anorektal belum
berkembang maka harus diiringi dengan pemeriksaan biopsi. Walaupun
akurasi manometri meningkat sesuai usia pasien, namun tetap saja tidak
akurat bila tidak di iringi dengan pemeriksaan biopsi. Dengan manometri
anorektal pada penyakit hirschsprung ditemukan hasil :
a. hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi.
b. tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus
aganglionik.
c. tidak ada relaksasi spontan.

7. Pentalaksanaan penyakit hirschrprung

1. Kolostomi
yaitu untuk menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterokolitis.
2. Operasi korektif
a. Prosedur swanson
approach ke intra abdomen, melakukan biopsi eksisi otot rektum, diseksi
rektum ke bawah hingga dasar pelvik dengan cara diseksi serapat mungkin
ke dinding rektum, kemudian bagian distal rektum diprolapskan melewati
saluran anal ke dunia luar sehingga saluran anal menjadi terbalik,
selanjutnya menarik terobos bagian kolon proksimal (bagian kolon yang
aganglionik sudah direseksi/ dipotong ) keluar melalui saluran anal. potong
rektum distal 2 cm dari anal verge (pinggir anal) untuk bagian anterior dan
0,5-1 cm pada bagian posterior, selanjutnya dilakukan anastomose end to
end dengan kolon proksimal yang telah ditarik terobos tadi. Anastomose
dilakukan dengan 2 lapis jahitan, mukosa dan sero-muskuler. Setelah
anastomose selesai, usus dikembalikan ke kavum pelvik/ abdomen.
Selanjutnya dilakukan reperitonealisasi, dan kavum abdomen ditutup.
b. Prosedur Duhamel
 Tampak usus ganglionik diprolapskan melalui rektum posterior, keluar dari
saluran anal. 10 – 14 hari kemudian,usus yang diprolapskan tadi dipotong
dan di anastomose end to side dengan rektum, kemudian dilakukan
pemotongan septum/sekat dengan klem Ikeda (klem khusus untuk
melakukan anastomose, yang terjadi setelah 6-8 hari kemudian).
c. Prosedur Soave
Yaitu membuang mukosa rektum yang aganglionik, kemudian menarik
terobos kolon proksimal yang ganglionik masuk kedalam lumen rektum
yang telah dikupas tersebut
d. Prosedur rehbein
Prosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection, dimana dilakukan
anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum pada level
otot elevator nai, menggunakan jahitan 1 lapis yang dikerjakan
intrabdominal ekstraperitoneal. Pasca operasi sangat penting melakukan
businasi secara rutin (Swenson, 1990 dalam Irawan 2003). Pada dasarnya
keempat prosedur tindakan tersebut memotong bagian aganglionik lalu
menyambungkannya kembali dengan rektum.

8. Komplikasi
a. Obstrkusi usus
b. ketidakseimbangan cairan dan elektrolit
c. konstipasi
 TINJAUAN KASUS
KELAINAN KONGENITAL : HIRSCHPRUNG

KASUS
Danny 6 bulan BB 5,1 kg ( BB sebelumnya 5,5 kg) dibawa ibunya ke unit gawat darurat
karena sulit buang air besar dan muntah-munntah menurut ibunya selama ini anak
belum diberi makanan lain selain ASI, sehingga ibunya merasa bingung mengapa
anaknya bias seperti ini. Sebenarnya anak ini mengalami kesulitan BAB yang sudah
berlangsung sejak lama, bahkan menurut ibunya anak ini dilahirkan meconium keluar
setelah 2 hari dan itupun sedikit-sedikit. Selama ini BAB selalu dirangsang dengan
pencahar dan feses yang keluar kadang-kadang mencret, kadang-kadang sedikt-sedikit
dengan bentuk kepeng sepereti pita. Pada pemeriksaan didapatkan distensi abdomen
(+) , pada foto abdomen tampak bayangan kolon membesar (megacolon) pada colon
desenden. Pada pemeriksaan darah di dapatkan K=3mEq/l, Na=130 mEq/l. HCO3 mEq/l.
klien direncanakan untuk pembedahan korektif dan membicarakannya dengan ibu
klien. Ibu klien tampak gelisah, setiap perawat atau dokter mendekati anaknya ia selalu
melontarkan peertanyaan yang sama walupun sudah dijelaskan berkali-kali, sehingga
memancing kejengkelan. Pada sekian kali ibu klien bertanya lagi dan marahlah
perawatpadanya.

1. PENGKAJIAN
IDENTITAS KLIEN
NAMA : An. D
Umur : 6 bulan
Jenis : laki-laki
BB : 5,1 kg
DATA FOKUS

DATA SUBJEKTIF DATA OBJEKTIF

 Ibu mengatakan anaknya  Hasil lab :

muntah. Kalium 3Meq/L
 Ibu mengatakan anak nya sulit Na 130Meq/l
BAB sejak lama.
Hco3 15Meq/l
 Ibu mengatakan mekonium
 Distensi abdomen (+)
baru keluar setelah 2 hari, dan
 BAB kadang-kadang
sedikit-sedikit.
mencret
 Ibu mengatakan bila BAB harus
 Feces berbentuk gepeng
selalu dirangsang dengan
seperti pita
pencahar.
 Foto abdomen :
megacolon pada colon
 Ibu mengatakan merasa
desenden
bingung mengapa anaknya
bias seperti ini.
 Ibu selalu bertanya kepada
setiap perawat atau dokter
yang mendekati anaknya
walaupun sudah dijelaskan
berkali-kali dan tentang
rencana operasi.
 ANALISA DATA

N DATA FOKUS MASALAH ETIOLOGI

O

1 DS :allo anamnesa Gangguan Kurang nya intake,

 Ibu mengatakan keseimbangan ada nya mual
anaknya volume cairan
muntah. elektrolit

DO :
 Hasil lab :
Kalium 3Meq/L
Na 130Meq/l
Hco3 15Meq/l

DS : allo anamnesa
2. Konstipasi Aganglionosis /
 Ibu mengatakan
megacolon
anak nya sulit BAB
sejak lama.
 Ibu mengatakan
mekonium baru
keluar setelah 2
hari, dan sedikit-
sedikit.
 Ibu mengatakan bila

BAB harus selalu

dirangsang dengan
pencahar.
DO :
 Distensi
abdomen (+)
  BAB kadang-
kadang mencret
 Feces
berbentuk
gepeng seperti
pita
 Foto abdomen :
megacolon
pada colon
desenden
Ds: allo anamnesa
 Ibu mengatakan
3.
merasa bingung
Cemas Kurang pengetahuan
mengapa
anaknya bias
seperti ini.
 Ibu selalu
bertanya
kepada setiap
perawat atau
dokter yang
mendekati
anaknya
walaupun
sudah
dijelaskan
berkali-kali dan
tentang rencana
operasi.
DO : Ibu klien tampak
gelisah
 2. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Gangguan keseimbangan volume cairan elektrolit b.d Kurang nya intake,
ada nya mual
2. Konstipasi b.d Aganglionosis / megacolon
3. Cemas b.d Kurang pengetahuan

3. INTERVENSI
Diagnosa keperawatan Rencana tindakan
Tujuan dan kriteria hasil Intervensi
Gangguan keseimbangan Noc : Nic :
volume cairan elektrolitb.d  Fluid balance  Pertahankan
Kurang nya intake, adanya  Hydration catatan intke dan
mual Setelah dilakukan output yang
DS :allo anamnesa tindakan adekuat.
 Ibu mengatakan keperawatan selama  Monitor hidrasi
anaknya muntah. 3x 24 jam gangguan (kelembaban
DO : keseimbangan membran
 Hasil lab :
volume cairan mukosa, nadi
Kalium 3Meq/L
elektrolit teratasi adekuat.)
Na 130Meq/l
dengan kriteria hasil :  Monitor vital

Hco3 15Meq/l  Mempertahankan sign setiap 15

urine output sesuai menit – 1 jam
dengan usia dan BB  Kolaborasi
 Tidak ada tanda- pemberian cairan
tanda dehidarasi, IV
tidak ada rasa haus  Berikan cairan
yang berlebihan oral
 Monitor hasil lab
yang sesuai
dengan retensi
cairan.
Konstipasi b.d Noc : Nic :
Aganglionosis / megacolon  Hidration Manajemen konstipasi
DS : allo anamnesa Setelah dilakukan  Identifikasi
 Ibu mengatakan anak tindakan factor-faktor
nya sulit BAB sejak lama. keperawatan selama yang
 Ibu mengatakan 1x 24 jam konstipasi menyebabkan
mekonium baru keluar klien teratasi dengan konstipasi
setelah 2 hari, dan kriteria hasil :  Jelaskan
sedikit-sedikit.  Pola AB dalam batas penyebab dan
 Ibu mengatakan bila BAB normal rasionalisasi
harus selalu dirangsang  Feses lunak tindakan pada
dengan pencahar.  Hidrasi adekuat pasien
DO :  Konsultasikan
 Distensi abdomen (+) dengan dokter
 BAB kadang-kadang tentang
mencret peningkatan dan
 Feces berbentuk penurunan bising
gepeng seperti pita usus.
 Foto abdomen :  Kolaborasi jika
megacolon pada ada tanda dan
colon desenden gejala
konstiapasi yang
menetap.
 Jelaskan pada ibu
klien konskuensi
menggunakan
laxative dalam
waktu yang lama
Cemas b.d Kurang Noc : Nic :
pengetahuan  kontrol kecemasan penuruan kecemasan
Ds: allo anamnesa  koping  gunakan
 Ibu mengatakan setelah dilakukan pendekatan yang
 merasa bingung asuhan keperawatan menyenangkan
mengapa anaknya selama 1x 24 jam  menyatakan
bias seperti ini. kecemasan orang tua dengan jelas
 Ibu selalu bertanya teratasi dengan harapan
kepada setiap kriteriahasil :  jelaskan
perawat atau dokter  ibu klien mampu prosedur dan apa
yang mendekati menidentifikasi dan yang dirasakan
anaknya walaupun mengungkapan selama prosedur
sudah dijelaskan gejala cemas  temani ibu klien
berkali-kali dan  menidentifikasi, untuk
tentang rencana mengungkapakan memberikan rasa
operasi. dan mwnunjukan aman dan
tenik untuk mengurai takut.
mengkontrol cemas  Berikan informasi
 postur tubuh, factual mengenai
ekspresi wajah, diagnosis,
bahasa tubuh tindakan
menunjukan proknosis
berkurangnya  Instruksikan
kecemasan pada ibu klien
untuk
menggunakan
thenik relaksasi
 Dengarkan
dengan penuh
perhatian
 Identifikasi
tingkat
kecemasan
 Bantu ibu klien
mengenal situasi
yang
 menimbulkan
kecemasan
 Dorong ibu klien
untuk
mengungkapkan
perasan,
ketakutan,
persepsi

Daftar Pustaka:
Hockenberry, M.J. (2004). Wong’s clinical manual of pediatric nursing. 6th ed. Missouri:
Mosby
Hockenberry, M.J & Wilson, D. (2007). Wong’s nursing care of infants and children. 8th
ed. Missouri: Mosby elsevier
Reffensperger, J.G. (1990). Swenson’s pediatric surgery. 5th ed. Connecticutt: Appleton &
Lange.
Speer, K.M. (1999). Pediatric care planning: Now with clinical pathway. 3rd ed.
Pennyslvania: Springhouse coorporation.