Patofisiologi dan Asuhan Keperawatan Pada Anak Dengan

HIRSCHPRUNG
Keperawatan Anak | Kelompok 1
 Anggota Kelompok 6
Anggota Kelompok 1
1. MUHAMMAD ASRORUDDIN, A.Md.Kep
2. SOPYAN HADI, A.Md.Kep
3. SAHABUDDIN, A.Md.Kep
4. NURUDDIN, A.Md.Kep
5. BAIQ NURHAYANI, A.Md.Kep
6. BAIQ SRI AYU MUSTIKARAHMAH, A.Md.Kep
 POINT !!!

1 Konsep Dasar dan Patofisiologi

Penyakit Hirschprung

2 Konsep Asuhan Keperawatan Pada Anak

Dengan Hirschprung
 Konsep Dasar

1 dan
Patofisiologi

• Penyakit Hirschprung disebut juga kongenital
aganglionik megakolon. Penyakit ini merupakan
keadaan usus besar (kolon) yang tidak
mempunyai persarafan (aganglionik).
• Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai
dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai
persarafan (ganglion), maka terjadi kelumpuhan
usus besar dalam menjalankan fungsinya
sehingga usus menjadi membesar (mega kolon).
HIRSCHPRUNG
• Penyakit Hirschprung merupakan suatu kelainan bawaan berupa
aganglionosis usus yang dimulai dari sfingter ani internal ke arah
proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus
sampai rectum.
• Keadaan abnormal tersebut yang dapat menimbulkan tidak
adanya peristaltik dan evakuasi usus secara spontan, sfingter
rectum tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah
keluarnya feses secara spontan, kemudian dapat menyebabkan
isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak ada ganglion dan
akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga
dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal.
 ETIOLOGI
● Penyakit hirschsprung diduga sebagai defek congenital
familia.
● karena faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi
pada anak dengan down sindrom,
● penyakit hirschsprung terjadi akibat kegagalan
perpindahan kraniokaudal dari precursor sel saraf
ganglion sepanjang saluran GI antara minggu kelima
dan kedua belas gestasi.
● Megakolon pada hirschprung primer disebabkan oleh
gangguan peristaltik dibagian usus distal dengan
defisiensi ganglion .
● Mungkin terdapat suatu kegagalan migrasi sel-sel dari
puncak neural embrionik ke dinding usus atau
kegagalan dari pleksus-pleksus mienterikus dan
submukosa untuk bergerak ke kraniokaudal dalam
dinding usus tersebut.
KLASIFIKASI
Penyakit hirschprung segmen Penyakit hirschprung segmen
pendek panjang

Segmen aganglionosis mulai dari anus Kelainan dapat melebihi sigmoid,

sampai sigmoid; ini merupakan 70% bahkan dapat mengenai seluruh kolon
dari kasus penyakit hirschsprung dan atau usus halus. Ditemukan sama
lebih sering ditemukan pada anak laki- banyak baik laki – laki maupun wanita
laki dibanding anak perempuan.
 PATOFISIOLOGI
o Aganglionic mega colon atau hirschprung disebabkan karena tidak
adanya ganglion parasimpatik di submukosa (meissher) dan mienterik
(aurbach) tidak ditemukan pada satu atau lebih bagian dari kolon
menyebabkan peristaltik usus abnormal.
o Usus abnormal menyebabkan konstipasi dan akumulasi sisa pencernaan
di kolon yang berakibat timbulnya dilatasi usus sehingga terjadi
megakolon dan pasien mengalami distensi abdomen.
o Aganglionosis mempengaruhi dilatasi sfingter ani interna menjadi tidak
berfungsi lagi, mengakibatkan pengeluaran feses, gas dan cairan
terhambat.
o Penumpukan sisa pencernaan yang semakin banyak merupakan media
utama berkembangnya bakteri.
o Iskemia saluran cerna berhubungan dengan peristaltik yang abnormal
mempermudah infeksi kuman ke lumen usus dan terjadilah enterocolitis.
Apabila tidak segera ditangani anak yang mengalami hal tersebut dapat
mengalami kematian.
 Manifestasi Klinis

● Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan Penyakit
Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut.
● Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi
mekonium.
● Keterlambatan evakuasi mekonium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi.
● Gejala rigan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan
obstruksi usus akut.
● Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam.
● Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang khas. Bila
telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi abdomen hebat dan diare berbau
busuk yang dapat berdarah.
Gejala Penyakit Hirschprung menurut Cecily
(2009) sebagai berikut
Masa neonatal Masa bayi dan anak – anak

● Gagal mengeluarkan mekonium ● Konstipasi

dalam 24 sampai 48 jam setelah ● Diare berulang
lahir ● Tinja seperti pita, berbau busuk
● Muntah berisi empedu distensi abdomen
● Distensi abdomen ● Gagal tumbuh
● Demam
● Enggan menyusu
● Masa bayi dan anak – anak
 PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

1. Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat

penghisap dan mencari sel ganglion pada daerah submukosa.
2. Biopsy otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum,
dilakukan dibawah narkos. Pemeriksaan ini bersifat traumatik.
3. Pemeriksaan aktivitas enzim esetilkolin dari hasil biopsy asap,
pada penyakit ini terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin
enterase.
4. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus.
5. Foto abdomen, untuk mengetahui adanya penyumbatan pada
kolon.
6. Enema branium, untuk mengetahui adanya penyumbatan pada
kolon.
7. Biopsy rektal, untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion.
8. Manometri anorektal, untuk mencatat respons refleks sfingter
interna dan eksterna
 Penatalaksanaan Medis
● Bagian usus yang tidak ada persyarafan ● Asuhan pada bayi preoperasi adalah
harus dibuang lewat pembedahan atau tindakan kolostomi dengan atau tanpa
operasi, pembedahan pada kasus ini pembilasan garam fisiologis, konseling pada
dilakukan 2 kali. Pertama usus yang tidak orang tua (psikososial family status),
ada persyarafan dibuang. Kedua, jika usus perbaikan keadaan umum, pencegahan
dapat ditarik ke bawah, langsung disambung obstipasi dengan cara spuling setiap hari,
ke dalam anus. Kalau belum bisa ditarik, pemberian diit TKTP, serta pecegahan
maka dilakukan operasi kolostomi. Bila infeksi.
ususnya cukup panjang dapat dioperasi
kembali untuk diturunkan dan disambung
langsung ke anus. Namun terkadang proses
ini cukup memakan waktu lebih dari 3 bulan,
bahkan mungkin hingga 6-12 bulan. Setelah
dioperasi biasanya BAB bayi akan normal,
kecuali pada kasus yang parah seperti
perforasi.
2
KONSEP ASKEP PADA
ANAK DENGAN
HIRSCHPRUNG
 PENGKAJIAN

● Pada pemeriksaan fisik fokus pada area abdomen,

Identitas
● Riwayat Kesehatan
● Pemeriksaan fisik
● Pengkajian psikososial
keluarga berkaitan dengan
1) Keluhan Utama
2) Riwayat Penyakit Sekarang
3) Riwayat Penyakit Dahulu
4) Riwayat Kesehatan Keluarga
5) Riwayat Tumbuh Kembang
6) Riwayat Kebiasaan Sehri-hari
lipatan paha, dan rectum akan didapatkan.
Inspeksi → Tanda khas didapatkan adanya distensi
abnormal. Pemeriksaan rectum dan feses akan
didapatkan adanya perubahan feses seperti pita dan
berbau busuk.
Auskultasi → Pada fase awal didapatka penurunan
bising usus, dan berlanjut dengan hilangnya bising
usus.
Perkusi → Timpani akibat abdominal mengalami
kembung.
Palpasi → Teraba diatas kolon abdominal.
 DIAGNOSA KEPERAWATAN
 Konstipasi berhubungan dengan
aganglionik (D.0049: Tim Pokja SDKI DPP
PPNI, 2017)
 Defisit nutrisi berhubungan dengan nafsu
makan menurun (D.0019: Tim Pokja SDKI
DPP PPNI, 2017).
 Ansietas berhungan dengan kurang
terpapar informasi (D.0080: Tim Pokja
SDKI DPP PPNI, 2017).
 INTERVENSI
NO DIAGNOSA (SDKI) LUARAN (SLKI)
(SIKI) INTERVENSI
1 Konstipasi berhubungan dengan Eliminasi Fekal Manajemen
Aganglionik (mis. Penyakit (L.04033) Eliminasi Fekal
hirchprung) 1. Nyeri abdomen (I.04151)
dari skala 1 1. Berikan air
(D.0049)
(meningkat) hangat setelah
  menjadi skala 3 makan
(sedang) 2. Anjurkan
2. Konsistensi feses mencatat warna,
dari skala 2 frekuensi,
(cukup konsistensi,
memburuk) volume feses.
menjadi skala 3 3. Identifikasi
(sedang) masalah usus
3. Distensi dan penggunaan
abdomen dari obat pencahar
skala 1  
(meningkat)
menjadi skala 3
(sedang)
 
 INTERVENSI
NO DIAGNOSA (SDKI) LUARAN (SLKI)
(SIKI) INTERVENSI
2 Defisit Nutrisi berhubungan dengan Status Nutrisi Manajemen Nutrisi
nafsu makan menurun (D.0019) (L.03030) (I.03119)
  1. Nyeri abdomen 1. Identifikasi
dari skala 1 status nutrisi
(meningkat) 2. Berikan
menjadi 3 makanan tinggi
(sedang) serat untuk
2. Frekuensi makan mencegah
dari skala 1 konstipasi
(memburuk) 3. Identifikasi
menjadi skala 3 makanan yang
(sedang) disukai
3. Nafsu makan
dari skala 1
(memburuk)
menjadi skala 3
(sedang)
 
 INTERVENSI
NO DIAGNOSA (SDKI) LUARAN (SLKI)
(SIKI) INTERVENSI
3 Ansietas berhubungan dengan Tingkat Ansietas Terapi relaksasi
kurang terpapar informasi (D.0080) (L.0903) (I.09326)
1. Perilaku gelisah 1. Identifikasi
dari skala 1 kemampuan dan
(meningkat) beri pengetahuan
menjadi skala 3 2. Berikan empati,
(sedang) kehangatan, dan
2. Perilaku tegang kejujuran.
dari skala 1 3. Anjurkan
(meningkat) mengekspresikan
menjadi skala 3 perasaan
(sedang)
3. Konsentrasi pola
tidur dari skla 1
(memburuk)
menjadi skala 3
(sedang)
4. Menjalani
pemeriksaan
dengan tepat
 
 IMPLEMENTASI

Implementasi merupakan tahapan keempat dari proses

keperawatan. Tahap ini muncul jika perencanaan yang dibuat
diaplikasikan pada klien. Aplikasi yang dilakukan pada klien akan
berbeda, disesuaikan dengan kondisi klien saat ini dan kebutuhan
yang paling dirasakan oleh klien. Implementasi keperawatan
membutuhkan fleksibelitas dan kereativitas perawat
 EVALUASI

Evaluasi adalah tahapan kelima dari proses keperawatan. Pada tahap ini
perawat membandingkan hasil tindakan yang telah dilakukan dengan
kriteria hasil yang sudah ditetapkan serta menilai apakah masalah yang
terjadi sudah teratasi seluruhnya, hanya sebagian, atau bahkan belum
teratasi semuanya. Evaluasi adalah proses yang berkelanjutan yaitu suatu
proses yang digunakan untuk mengukur dan memonitor kondisi klien
untuk mengetahui kesesuaian tindakan keperawatan, perbaikan tindakan
keperawatan, kebutuhan klien saat ini, perlunya dirujuk pada tempat
kesehatan lain, dan apakah perlu menyusun ulang prioritas diagnosis
supaya kebutuhan klien bisa terpenuhi
 SIMPULAN
Penyakit Hirschprung merupakan suatu kelainan
bawaan berupa aganglionosis usus yang dimulai dari
sfingter ani internal ke arah proksimal dengan
panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai
rectum. Penyakit Hirschprung atau mega colon itu
sendiri belum diketahui tetapi diduga terjadi karena
faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi pada
anak dengan down sindrom, kegagalan sel neural
pada masa ebrio dalam dinding usus, gagal
eksistensi, dan hisprung ini juga kebanyakan
menyerang pada anak laki – laki dibandingkan
dengan anak anak perempuan.
TERIMA KASIH
Ada pertanyaan ?