LAPORAN PENDAHULUAN ASUHAN KEPERAWATAN ANAK

DENGAN HIRSCHPRUNG DISEASE

Diajukan Untuk Melengkapi Tugas

Stase Keperawatan Anak

Nama Dosen : Monalisa Sitompul, M. Kep

Disusun oleh:
Rahel Nuraeni Natalia
NIM: 2153005
Lokasi : Universitas Advent Indonesia,Bandung

PROGRAM PROFESI NERS

FAKULTAS ILMU KEPERAWATAN
UNIVERSITAS ADVENT INDONESIA
BANDUNG
2021/2022
Definisi
Penyakit Hirschsprung (HIRSH-sproongz) adalah suatu kondisi yang mempengaruhi usus besar (kolon)
dan menyebabkan masalah buang air besar. kondisi penyakit hirschprung disebabkan karena kegagalan
kolonisasi usus distal oleh saraf enterik prekursor selama perkembangan embrio pada usia kehamilan minggu
ke-5 hingga ke-12. Pada kondisi normal, otot-otot yang ada di usus akan memeras dan mendorong feses
(kotoran) secara ritmis melalui rektum, namun pada kasus penyakit hirschsprung saraf yang mengendalikan
otot -otot ini (sel ganglion) hilang dari bagian usus sehingga tinja tidak dapat didorong melalui usus secara
lancar.Akibat dari kondisi tersebut maka kotoran akan menumpuk di bagian bawah hingga menyebabkan
pembesaran pada usus dan juga kotoran dapatmenjadi keras kemudian membuat bayi tidak dapat BAB.
Pada bayi baru lahir dengan hirschprung, mekonium tidak dapat dikeluarkan dalam waktu 24-48 jam
setelah kelahiran (Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Elsevier; 2020).
Penyakit hirschprung atau yang juga disebut dengan megakolon
konginetal adalah suatu kelainan bawaan berupa tidak adanya ganglion pada usus besar, mulai dari
sfingter ani interna ke arah proksimal dan termasuk rectum yang tidak diketahui secara pasti
penyebabnya. Gejala yang muncul pada penderita hirschprung yaitu gangguan pasase usus Dalam
kebanyakan kasus aganglionosis melibatkan rektum atau rectosigmoid, tetapi dapat meluas dan memanjang,
dalam 5% sampai 10% kasus dapat melibatkan seluruh usus besar atau bahkan sejumlah besar usus kecil.
Insiden penyakit Hirschsprung adalah sekitar 1 dari 5000 bayi lahir hidup (Pediatric Surgery (Seventh Edition)
2012, pages 1265-1278).

Etiologi

Tidak jelas apa yang menyebabkan penyakit Hirschsprung. Kadang-kadang terjadi dalam keluarga dan
mungkin dalam beberapa kasus dikaitkan dengan mutasi genetik. Penyakit Hirschsprung terjadi ketika sel-sel
saraf di usus besar tidak terbentuk sepenuhnya. Saraf di usus besar mengontrol kontraksi otot yang
memindahkan makanan melalui usus. Tanpa kontraksi, tinja tetap berada di usus besar (Nelson Textbook of
Pediatrics. 21st ed. Elsevier; 2020). Kondisi penyakit hirschsprung dapat disebabkan oleh beberapa faktor
menurut Suryandari (2018), yaitu terdiri dari:

1. Masa kehamilan, Terjadinya gangguan pada proses migrasi sel-sel kristaneuralis

yang menyebabkan terjadinya segmen usus yang aganglionik.
2. Penyebab genetik, Mutasi genetik adalah salah satu faktor penyebab terjadinya
penyakit hisprung. Mutasigenetik pada Ret proto-onkogen dan sel neurotrofik glial.
3. Kondisi terkait Sindrom Down, 5-15% pasien dengan penyakit hisprung juga mengalami
trisomi 21. Sindrom Down adalah kelainan kromosom di mana ada tambahan salinan
kromosom 21, dengan karakteristik fitur wajah, cacat jantung bawaan, dan keterlambatan
perkembangan anak.

Pada kasus ringan, kondisi hirschprung mungkin tidak terdeteksi sampai masa anak-anak.
Seorang anak lebih berisiko terkena penyakit hirschprung jika ada riwayat genetik dengan kelainan
tersebut. Hirschprung juga sering dikaitkan dengan penyakit sindrom Down. Anak laki-laki lebih
cenderung mengalami penyakit hirschprung daripada anak perempuan (Stanford Children’s Health,
2016).

Tanda dan Gejala

Terdapat beberapa tanda dan gejala yang mungkin muncul pada penderita hirschprung yaitu
(Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Elsevier; 2020 & Hockenberry dkk, 2017; Luanne & Haile, 2017 ):
1. Bayi Baru lahir
Ditandai dengan kegagalan mengeluarkan mekonium dalam 24 hingga 48 jam setelah lahir,
penolakan untuk memberi makan, muntah berwarna kehijauan dan terjadi distensi perut.
2. Masa bayi Ditandai mengalami kegagalan tumbuh/ failureto thrive (FTT), konstipasi, distensi perut,
muntah terus menerus, demam dan diare.
3. Masa anak Ditandai mengalami sembelit, keluar kotoran seperti pita dan berbau busuk, distensi perut,
terjadi peristaltik, teraba masa tinja, penampilan anak kurang gizi dan mengalami anemia
Patofisiolog
Tidak adanya segmen agang lionic

Tidak adanya atau kekurangan sel-sel ganglion parasimpatik otonom

Penyakit Hirschprung

Kegagalan springter anal internal relaksasi

Motilitas usus menurun

Gangguan pada usus besar

Terjadi konstipasi atau obstipasi

Gerakan peristaltik tidak teratur

Gangguan gastrointestinal
Tidak dapat mendorong yang dicerna

Perut terasa kembung, mual, muntah

Hipertrofi otot kolon dan distensi abdomen

Penekanan organ paru Intake nutrisi inadekuat,

kehilangan cairan dan elektrolit

Hambatan upaya nafas

Deficit nutrisi

Gangguan rasa nyaman

Pemeriksaan Penunjang
Terdapat beberapa pemeriksaan yang dapat dlakukan untuk mendeteksi penyakit hirschprung,
yaitu (Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Elsevier; 2020 & PerMenKes (2017) :
1) Foto Polos Abdomen
Foto polos abdomen dapat menyingkirkan diagnosis lain, seperti peritonitis intrauterin atau
perforasi gaster.Foto polos abdomen dapat memperlihatkan loop distensi usus dengan
penumpukan udara di daerah rektum. Pada hasil foto untuk penyakit hirschsprung pada
neonatus cenderung akan menampilkan gambaran obstuksi usus letak rendah, meski pada
bayi tidak selalu mudah untuk membedakan antara distensi usus halus dan usus besar.
Sedangkan pada pasien bayi dan anak gambaran distensi kolon dan gambaran massa feses
akan lebih jelas terlihat.Pengambilanfoto pada posisi tengkurap kadang-kadang terlihat jelas
bayangan udara dalam rektosigmoid dengan tanda-tanda klasik penyakit hirschsprung.
2) Barium Enema
Pemeriksaan enema barium merupakan pemeriksaan diagnostik terpenting untuk mendeteksi
penyakit hirschsprung. Pemeriksaan enema barium harus dikerjakan pada neonatus yang
mengalami keterlambatan evakuasi mekonium dan disertai dengan distensi abdomen dan
muntahhijau meskipun dengan pemeriksaan colok dubur gejala dan tanda-tanda obstruksi
usus telah mereda atau menghilang. Tanda-tanda klasik radiografik yang khas untuk penyakit
hirschsprung adalah:
a) Segmen sempit dari sfingter anal dengan panjang tertentu.
b) Zona transisi, daerah perubahan dari segmen sempit ke segmen dilatasi.
c) Segmen dilatasi.
Terdapat 3 jenis gambaran zona transisi yang dijumpai pada pemeriksaan barium enema,yatu:
-Abrupt, perubahan mendadak
-Cone, bentuk seperti corong atau kerucut
-Funnel, bentuk seperti cerobong
Penggunaan water - soluble contrast enema (WSCE) dapat memberikan hasil yang lebih
sensitive dan spesifik untuk mendeteksi penyakit hirschprung. Pada pasien dengan perforasi usus,
WSCE juga dapat memberikan hasil yang lebih baik dan bila terjadi ekstravasasi kontras karena
sudah terjadi perforasi usus, tidak akan terjadi resiko seperti ekstravasasi barium yang sulit
dibersihkan dan akan memberikan efek barium staining yang permanen pada pemeriksaan X-ray
dikemudian hari.
3) Foto Retensi BariumApabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas HD,
maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium
dibiarkan membaur dengan feces. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang
membaur dengan feces kearah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang bukan
Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal
di daerah rektum dan sigmoid.
4) Anal manometri (balon ditiupkan dalam rektum untuk mengukur tekanan dalam rektum)
Sebuah balon kecil ditiupkan pada rektum. Ano-rektal manometri mengukur tekanan
dari otot sfingter anal dan seberapa baik seorang dapat merasakan perbedaan sensasi dari
rektum yang penuh. Pada anak-anak yang memiliki penyakit Hirschsprung otot pada
rektum tidak relaksasi secara normal. Selama tes, pasien diminta untuk memeras, santai, dan
mendorong.Tekanan otot spinkter anal diukur selama aktivitas. Saat memeras, seseorang
mengencangkan otot spinkter seperti mencegah sesuatu keluar. Mendorong,seseorang seolah
mencoba seperti pergerakan usus. Tes ini biasanya berhasil pada anak-anak yang kooperatif
dan dewasa.
5) Biopsi rektum
Pemeriksaan jenis ini merupakan tes paling akurat untuk penyaki Hirschsprung. Dokter
mengambil bagian sangat kecil dari rektum untuk dilihat di bawah mikroskop. Anak-anak
dengan penyakit Hirschsprung akan tidak memiliki sel-sel ganglion pada sampel yang
diambil. Pada biopsi hisap, jaringan dikeluarkan dari kolon dengan menggunakan alat
penghisap. Karena tidak melibatkan pemotongan jaringan kolon maka tidak diperlukan
 anestesi. Jika biopsi menunjukkan adanya ganglion, penyakit Hirschsprung tidak terbukti.
Jika tidak terdapat sel-sel ganglion pada jaringan contoh, biopsi full-thickness biopsi
diperlukan untuk mengkonfirmasi penyakit Hirschsprung. Pada biopsi full-thickness lebih
banyak jaringan dari lapisan yang lebih dalam dikeluarkan secara bedah untuk kemudian
diperiksai di bawah mikroskop. Tidak adanya sel-sel ganglion menunjukkan penyakit
Hirschsprung.
6) Pemeriksaan Genetik
Minimal terdapat 12 gen yang dianggap berperan terhadap terjadinya penyakit hirschsprung,
yaitu RET, GDNF, NRTN, SOX10, EDNRB, EDN3, ECE1, ZFHX1B, TCF4, PHOX2B,
KBP1, dan L1CAM. Namun, mutasi pada gen-gen di atas hanya ditemukan pada 21%
pasien penyakit hirschsprung. Sebaliknya, polimorfisme pada intron 1 gen RET
(rs2435357) ditemukan pada hampir 80% pasien hirschsprung, sehingga polimorfisme ini
dianggap sebagai faktor risiko mayor untuk terjadinya penyakit hirschsprung.
7) Laboratorium
a. Kimia Darah : Pada kebanyakan pasien temuan elektrolit dan panel renal biasanya dalam
batas normal. Anak dengan diare memiliki hasil yang sesuai dengan dehidrasi.
Pemeriksaan ini dapat membantu mengarahkan pada penatalaksanaan cairan dan elektrolit.
b. Darah Rutin : Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui hematokrit dan platelet
preoperatif.
c. Profil Koagulasi : Pemeriksaan ini dilakukan untuk memastikan tidak ada gangguan
pembekuan darah yang perlu dikoreksi sebelum operasi dilakukan.

Penatalaksanaan
Terdapat beberapa tatalaksana dari penyakit hirschsprung yang dapat dilakukab baik secara medis
maupun non medis, yaitu:
1) Dekompresi
Dekompresi dilakukan bila terdapat perut kembung dan muntah berwarna hijau dengan
pemasangan pipa orogaster/nasogaster dan pipa rektum serta dilakukan irigasi feces dengan
menggunakan NaCl 0.9% 10-20 cc/kgBB, bila irigasi efektif dapat dilanjutkan sampai
cairan yang keluar relatif bersih (PerMenKes, 2017).
2) Perbaikan Keadaan Umum
a. Resusitasi cairan dan koreksi elektrolit
b. Antibiotic spectrum luas untuk mencegah sepsis
c. Rehabilitasi nutrisi (PerMenKes, 2017).
3) Penatalaksanaan Medis
a. Prosedur Penarikan Usus (laparoscopic pull-throught) Pada prosedur ini dokter
akan memotong dan membuang bagian usus besar yang tidak memiliki saraf,
kemudian menyambung usus yang sehat langsung ke anus (Holcomb,2010).
b. Prosedur Swenson
Tujuan swenson pull-through adalah untuk menghilangkan seluruh kolon
aganglionik, dengan end-to-end anastomosis di atas anal sphingter. operasi
awalnya dilakukan melalui laparotomi, dengan anatomosis dilakukan perineum
setelah mengalami rektum aganglionik (Holcomb,2010).
c. Prosedur Soave Prosedur Soave melibatkan reseksi mukosa dan submukosa
rektum dan menarik melalui ganglion usus normal melalui manset
berotot aganglionik rektum. Itu diperkenalkan pada 1960-an dan awalnya tidak
termasuk bergabung secara formal. Itu tergantung pada pembentukan jaringan
parut antara segmen pull-through dan usus aganglionik sekitarnya
(Holcomb,2010).
 d. Prosedur Duhamel
Prosedur duhamel adalah tindakan operasi yang memotong usus besar yang
tidak memiliki saraf dan pembuluh darah, lali menyambung usus besara yang
memiliki saraf dengan stapler linear untuk membuat lumen baru
(Holcomb,2010).

4) Penatalaksanaan Non Medis

Berikut adalah gaya hidup dan pengobatan rumahan yang dapat digunakan untuk
mengatasi hirschsprung:
a. Memberikan makanan berserat tinggi
Apabila anak makan makanan yang padat, berikan makanan berserat tinggi.
Seperti gandum utuh, buah-buahan dan sayuran serta batasi roti tawar dan
makanan berserat rendah lainnya. Karena peningkatan makanan berserat tinggi
secara tiba-tiba dapat memperburuk sembelit pada awalnya, berikan makanan
berserat tinggi secara perlahan.
b. Tingkatkan cairan
Dorong anak untuk minum lebih banyak air. Apabila sebagian atau seluruh
usus besar anak diangkat, anak mungkin akan mengalami kesulitan menyerap
cukup air. Minum lebih banyak air dapat membantu anak tetap terhidrasi, yang
dapat membantu meringankan sembelit.
c. Dorong anak untukaktif secara fisik: Aktivitas aerobik harian dapat membantu
buang air secara rutin.
d. Laksatif
Apabila anak tidak merespon atau tidak dapat mentolerir peningkatan serat,
air atau aktivitas fisik, laksatif tertentu –obat untuk membantu buang air besar-
dapat membantu mengurangi sembelit.

Masalah keperawatan dan data pendukung

Data Etiologi Masalah

- Spinter rectum tidak Konstipasi
ibu klien dapat relaksaasi
- Feses tidak mampu
melewati spingter
mengatakan ani
- Akumulasi benda
padat, gas, cair
anaknya - Obstruksi kolon
- Pelebaran kolon

dengan Perut
kembung
- Orang tua
klien
mengeluh
anaknya
nyeri saat di
pegang
DO :
- Klien
tampak
Obstipasi
- Tampak
Mekonium
yang
lambat
keluar
- Tampak
ada Distensi
abdomen
- Klien
Konstipasi
selama
beberapa
minggu/
bulan
Ds: - ibu klien mengatakan anaknya
dengan perut kembung
- Orangtua klien mengeluh
anaknya nyeri saat dipegang
Do: - klien tampak obstipasi
- Tampak meconium yang
lambat keluar
- Tampak ada distensi abdomen
- Klien konsipasi selama
beberapa minggu/bulan
Ds: - ibu klien mengatakan muntah - Peristaltic abnormal Gangguan nutrisi kurang
berwarna hijau - Peristaltic tidak dari kebutuhan tubuh
- Orangtua klien mengatakan sempurna
diare - Obstruksi parsial
Do : - klien tampak obstruksi - Refluk peristaltic
- Terdapat obstruksi usus yang - Perasaan penuh
fungsional
- Tampak obstruksi usus akut
Ds: - ibu klien mengeluh anaknya - Usus spasis dan Gangguan rasa nyaman
demam daya dorong tidak
- Ibu klien mengeluh anaknya ada
sesak nafas - Obstipasi
- Ibu klien mengeluh anaknya - Distensi abdomen
Tidak nyaman
- Ibu klien mengeluh anaknya
nyeri saat dipegang
Do: - klien biasanya tampak distress
pernafasan
- Akral hangat

Diagnosa Keperawatan
1) Konstipasi b.d spiter rectum tidak dapat relaksasi, feses tidak mampu melewati spinter ani,
akumulasi benda padat, gas , cair, obstruksi, meconium yang lambat keluar, distensi
abdomen, konstipasi selama beberapa minggu/bulan.
2) Gangguan nutrisi kuarang dari kebutuhan b.d peristaltic abnormal, peristaltic tidak sempurna,
obstruksi parsial, refluk peristaltic, perasaan penuh d.d muntah berwarna hijau, diare,
obstruksi usus akut, obstipasi, obsruksi usus yang fungsional.
 3) Gangguan rasa nyaman b.d usus spasis dan daya dorong tidak ada, obsipasi, distensi abdomen
d.d sesak nafas, tidak nyaman, nyeri, demam, distress pernafasan, akral hangat
No Diagnosa keperawatan Tujuan dan kriteria hasil
(SDKI) (SLKI)
1. Konstipasi Konstipasi tidak dirasakan
kembali setelah diberikan
asuhan keperawatan
selama ...x24 jam, dengan
kriteria hasil:
Eliminasi Fekal (L.04033)
1.Distensi abdomen menurun
2.Teraba massa pada rektal
hilang
3.Nyeri abdomen menurun
4.Kram abdomen menurun
5.Peristaltik usus membaik
6.Keluhan defekasi lama dan
sulit menurun
7.Mengejan saat defekasi
menurun
2. Gangguan Nutrisi Nutrisi pasien terpenuhi
sesuai kebutuhan setelah
diberikan asuhan
keperawatan selama...x24
jam, dengan kriteria hasil:
Fungsi gastrointestinal
(L.03019)
1.Toleransi terhadap
makanan membaik
2.Nafsu makan meningkat
3.Mual menurun
4.Muntah menurun
Intervensi
(SIKI)
Manajemen eliminasi fekal
(I.04151)
Observasi
1.Monitor BAB (mis.warna,
frekuensi,
konsistensi dan volume)
2.Monitor tanda dan gejala
diare, konstipasi atau
impaksi
3.Identifikasi masalah usus
(periksa pergerakkan usus,
tanda dan gejala ruptur usus)
4.Identifikasi pengobatan
yang berefek pada
kondisi gastrointestinal
Terapeutik
5.Berikan air hangat setelah
makan
6.Jadwalkan waktu defekasi
bersama pasien
7.Sediakan makanan tinggi
serat
Edukasi
8.Jelaskan jenis makanan
yang membantu
meningkatkan keteraturan
peristaltik usus
9.Anjurkan pengurang
an asupan makanan yang
meningkat kan pembentukan
gas
10.Anjurkan meningkatkan
asupan cairan
Kolaborasi
11.Kolaborasi pemberian
obat supositoria, jika perlu
Manajemen nutrisi
(I.03119)
Observasi
1.Identifikasi status nutrisi
2.Identifikasi alergi dan
intolerasi makanan
3.Identifikasi makanan yang
disukai pasien
4.Identifikasi kebutuhan
kalori dan jenis nutrien
5.Identifikasi perlunya
penggunaan selang
 5.Dispepsia menurun
Status nutrisi (L.03030)
6.Porsi makan yang
dihabiskan meningkat
7.Rasa cepat kenyang
menurun
8.Diare tidak ada
3. Gangguan rasa nyaman Kebutuhan rasa nyaman
terpenuhi setelah dilakukan
Tindakan keperawatan
selama …x24 jam, denga
kriteria hasil :
1. Klien tidur tenang
2. Klien tidak menangis
3. Klien tidak
mengalami gangguan
tidur
Daftar Pustaka
1. Kliegman RM, et al. Motility disorders and Hirschsprung disease. In: Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed.
Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed March 3, 2021.
2. Pediatric Surgery (Seventh Edition) 2012, Pages 1265-1278
3. Chhabra, S., Harwood, R., & Kenny, S. E. 2019. Hirschsprung’s Disease. Surgery (Oxford).
doi:10.1016/j.mpsur.2019.09.005.
4. Hockenberry, M., Wilson, D. & Rodgers, C. C., 2017. Wong's Essentials Of Pediatric Nursing 10 Ed. St.
Louis, Missouri: Elsevier.
5. Holcomb. G.W., Patrick. J.M., Daniel. J.O. 2010. Ashcraft Pediatrict Surgery Sixth Edition. Kansas City:
Elsevier
nasogastrik
6.Monitor asupan makanan
7.Monitor berat badan
8.Monitor hasil pemeriksaan
laboratorium
Terapeutik
9.Lakukan oral hygine
sebelum makan, jika perlu
10.Berikan makanan tinggi
serat untuk mencegah
konstipasi
11.Berikan makanan tinggi
protein dan kalori
12.Berikan suplemen
makanan, jika perlu Edukasi
13.Anjurkan posisi duduk
jika pasien mampu
14.Ajarkan diet yang
diprogramkan
Kolaborasi
15. kolaborasi pemberian
medikasi sebelum makan
16. Kolborasi dengan ahli
gizi untuk menentukan
jumlah kalori dan jenis
nutrient yang dibutuhkan
1. Sarankan orangtua
hadir selama
prosedur
2. Berikan tindkan
kenyamnan sesuai
usia
3. Kaji terhadap tanda
nyeri
4. Ciptakan lingkunga
yang mendukung
dengan penuh kasih
sayang
5. Berikan analgesic
sesuai kebutuhan
6. Keputusan Menteri Kesehatan Republik Indonesia Nomor HK.01.07/MENKES.474/2017. Pedoman Nasional
Pelayanan Kedokteran Tata Laksana Penyakit Hirschprung. 27 September 2017. Jakarta.

7. Stanford Children’s Health. 2016. Hirschsprung Disease in Children.

https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=hirschsprungs – disease -90-P01999 [Diakses pada 07
Maret 2021].

8. Tim Pokja SDKI DPP PPNI. 2016. Standar Diagnosis Keperawatan Indonesia. Edisi III. Jakarta: Dewan
Pengurus Pusat Persatuan Perawat Nasional Indonesia.

9. Tim Pokja SIKI DPP PPNI. 2018. Standar Intervensi Keperawatan Indonesia. Jakarta: Dewan Pengurus Pusat
Persatuan Perawat Nasional Indonesia.

10. Tim Pokja SLKI DPP PPNI. 2019. Standar Luaran Keperawatan Indonesia. Edisi II. Jakarta: Dewan Pengurus
Pusat Persatuan Perawat Nasional Indonesia.