LAPORAN PENDAHULUAN

HISPRUNG

OLEH
DESAK PUTU AYU MEKAYANTI
209012636

PROGRAM PROFESI KEPERAWATAN

STIKES WIRAMEDIKA PPNI BALI
DENPASAR
2021
 LAPORAN PENDAHULUAN
HISPRUNG

A. Pengertian Hisprung
Hirschprung atau megacolon adalah kelainan bawaan penyebab kelainan pasase usus
tersering pada neonatus dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat badan lahir ≤
3 Kg, lebih banyak laki-laki daripada perempuan ( Arief Mansjoer : 2000).

Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi

mekanik karena ketidakadekuatan motilitas sebagian dari usus (Donna L. Wong, 2003 :
507).

Hirschprung atau megacolon adalah penyakit yang tidak adanya sel-sel ganglion
dalam rectum atau bagian rectosigmoid colon, dan ketidakaadan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya peristaltic serta tidak adanya evakuasi usus spontan (Cecily
Bets & Sowden : 2002).

Penyakit hirschsprung merupakan suatu anomali kongenital dengan karakteristik

tidak adanya saraf-saraf pada suatu bagian intestinal. Hal ini menyebabkan adanya obstruksi
intestin mekanis akibat dari motilitas yang tidak adekuat. (Marry. E. Muscari, 2005).

B. Macam-macam Hisprung
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu :
1. Penyakit Hirschprung segmen pendek
Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70% dari
penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak
perempuan.
2. Penyakit Hirschprung segmen panjang
Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus .
Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan.(Ngastiyah, 1997 : 138)

C. Etiologi
 Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding
usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 % terbatas di daerah
rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus
sampai pilorus. Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang
berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa
untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus. Disebabkan oleh tidak
adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon.
Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon
sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon. (Staf Pengajar Ilmu
Kesehatan Anak FKUI, 1985 : 1134). Sering terjadi pada anak dengan ”Down Syndrome”.
Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi kraniokaudal
pada nyenterik dan submukosa dinding pleksus (Suriadi, 2001 : 242).

D. Patofisiologi
Penyakit Hirscprung, atau megakolon kongenital adalah tidak adanya sel-sel ganglion
dalam rektum atau bagian rektosigmoid kolon. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan
atau tidak adanya peristalsis serta tidak adanya evakuasi usus spontan. Selain itu, sfingter
rektum tidak dapat berelaksasi, mencegah keluarnya feses secara normal. Isi usus terdorong
ke segmen aganglionik dan feses terkumpul di daerah tersebut, menyebabkan dilatasinya
bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu. Penyakit hirscprung diduga terjadi karena
faktor-faktor genetik dan faktor lingkungan, namun etiologi sebanarnya tidak diketahui.
Penyakit hairscprung dapat muncul pada sembarang usia, walaupun sering terjadi pada
neonatus.

Untuk mempermudah pemahaman dapat dilihat pada skema yang ada dibawah ini

Aganglionosis meissner dan aurbach di segmen rectosigmoid

 Serabut saraf dan otot polos menebal

Tidak adanya peristalitik serta tidak adanya daya dorong spingter rectum

Proses evakuasi feses dan udara terganggu muntah hijau

Passase usus terganggu TRIAS distensi abdomen

Keterlambatan evakuasi feses

Obstruksi dan dilatasi bagian proksimal

Penekanan pd usus dan Reflek inhibisi rectospingter

lambung intra abdomen terganggu

Spingter ani interna tidak relaksasi

Kontraksi Distensi
anuler pilorus abdomen Nyeri akut (D.0077)

Feses lama di colon

Ekspansi isi Kontraks otot abdomen ke

lambung ke diafragma Konstipasi (D.0049)
esofagus
Peregangan kronik saat defekasi

Mual muntah Relaksasi otot diafragma

terganggu Spingter ani inkompeten/ inkontinensia fekal

Intake kurang Pola napas tidak efektif (D.0005)

Pelepasan isi rectum tanpa disadari

Deficit nutrisi (D.0019) Risiko ketidakseimbangan

cairan (D.0036) Diare
Risiko Cidera (D.0020)
(D.0136) Gangguan integritas
kulit/jaringan (D.0129)
Risiko infeksi
(D.0142)
E. Manifestasi Klinik

1. Masa neonatal
a. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir

b. Muntah berisi empedu

c. Enggan minum

d. Distensi abdomen
2. Masa bayi dan kanak-kanak
a. Konstipasi
b. Diare berulang

c. Tinja seperti pita, berbau busuk

d. Distensi abdomen

e. Gagal tumbuh

F. Komplikasi
1. Gawat pernapasan (akut)

2. Enterokolitis (akut)

3. Striktura ani (pasca bedah)

4. Inkontinensia (jangka panjang)
(Betz, 2002 : 197)

1. Obstruksi usus
2. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit
3. Konstipasi
(Suriadi, 2001 : 241)
G. Pemeriksaan Penunjang

1. Radiologi
a. Pada foto polos abdomen memperlihatkan obstruksi pada bagian distal dan dilatasi
kolon proksimal.
b. Pada foto barium enema memberikan gambaran yang sama disertai dengan adanya
daerah transisi diantara segmen yang sempit pada bagian distal dengan segmen yang
dilatasi pada bagian yang proksimal. Jika tidak terdapat daerah transisi, diagnosa
penyakit hirschprung ditegakkan dengan melihat perlambatan evakuasi barium karena
gangguan peristaltik.
2. Laboratorium
Tidak ditemukan adanya sesuatu yang khas kecuali jika terjadi komplikasi, misal:
enterokolitis atau sepsis.
3. Biopsi
Biopsi rektum untuk melihat ganglion pleksus submukosa meisner, apakah terdapat
ganglion atau tidak. Pada penyakit hirschprung ganglion ini tidak ditemukan.
4. Pemeriksaan colok anus
Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang
menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bau dari tinja, kotoran yang menumpuk
dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.

H. Penatalaksanaan Hisprung
1. Pembedahan
Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap. Mula-mula
dilakukan kolostomi loop atau double–barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang
dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4
bulan). Bila umur bayi itu antara 6-12 bulan (atau bila beratnya antara 9 dan 10 Kg), satu
dari tiga prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus aganglionik dan
menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan jarak 1 cm dari anus.
Prosedur Duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang dari 1
tahun. Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon normal ke arah bawah dan
 menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik, menciptakan dinding ganda
yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang ditarik
tersebut.
Pada prosedur Swenson, bagian kolon yang aganglionik itu dibuang. Kemudian
dilakukan anastomosis end-to-end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang
dilatasi. Sfinterotomi dilakukan pada bagian posterior.
Prosedur Soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan prosedur
yang paling banyak dilakukan untuk mengobati penyakit hirsrcprung. Dinding otot dari
segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus,
tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid
yang tersisa.
2. Konservatif
Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui
pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.
3. Tindakan brdah sementara
Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang terlambat
didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umum memburuk.
Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal.
I. Perawatan
Perawatan yang terjadi :
1. Pada kasus stabil penggunaan laksatif sebagian besar dan juga modifikasi diet dan wujud
feses adalah efektif.
2. Obat kortikosteroid dan obat anti-inflamatori digunakan dalam megakolon toksik-Tidak
memadatkan dan tidak menekan feses menggunakan tuba anorektal dan nasogastric.

Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila
ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain :

1. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara
dini

2. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak

 3. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )

4. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang.

Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak dengan
malnutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal
ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga
adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan
nutrisi parenteral total ( NPT )

J. Pengobatan
Untuk mencegah terjadinya komplikasi akibat penyumbatan usus, segera dilakukan
kolostomi sementara. Kolostomi adalah pembuatan lubang pada dinding perut yang
disambungkan dengan ujung usus besar. Pengangkatan bagian usus yang terkena dan
penyambungan kembali usus besar biasanya dilakukan pada saat anak berusia 6 bulan atau
lebih. Jika terjadi perforasi (perlubangan usus) atau enterokolitis, diberikan antibiotik
 KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian.
1. Identitas.
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan
kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan bawaan
lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih sering ditemukan
pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan. Sedangkan kelainan yang
melebihi sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada
anak laki-laki dan perempuan (Ngastiyah, 1997).
2. Riwayat Keperawatan
a. Keluhanutama.
Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias yang sering
ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir),
perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah dan diare.
b. Riwayat penyakit sekarang.
Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Obstruksi total saat
lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium. Bayi
sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa
konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus
akut. Namun ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi
abdomen, dan demam. Diare berbau busuk dapat terjadi.
c. Riwayat penyakit dahulu.
Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit
Hirschsprung.
d. Riwayat kesehatan keluarga.
Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada anaknya.
 e. Imunisasi.
Tidak ada imunisasi khusus untuk bayi atau anak dengan penyakit Hirschsprung.
f. Riwayat pertumbuhan dan perkembangan.
Terjadi gangguan pertumbuhan dan perkembangan
g. Nutrisi.
Nutrisi kurang dari kebutuhan karena anak malas makan, mual dan muntah
3. Pemeriksaan fisik.
a. Sistem kardiovaskuler
Tidak ada kelainan
b. Sistem pernapasan.
Sesak napas, distres pernapasan.
c. Sistem pencernaan.
Umumnya obstipasi. Perut kembung/perut tegang, muntah berwarna hijau. Pada
anak yang lebih besar terdapat diare kronik. Pada colok anus jari akan merasakan
jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan
mekonium atau tinja yang menyemprot.
d. Sistem saraf.
Tidak ada kelainan.
e. Sistem lokomotor/muskuloskeletal.
Gangguan rasa nyaman.kelemahan, kekuatan otot menurun.
f. Sistem endokrin.
Tidak ada kelainan.
g. Sistem integumen.
Gangguan integritas, karena luka terutama pada pasien dengan post op.
h. Sistem pendengaran.
Tidak ada kelainan.

B. Diagnosis Keperawatan

Diagnosis keperawatan yang mungkin muncul

1. Konstipasi (0049)
2. Diare (0020)
3. Pola napas tidak efektif (0005)
4. Risiko ketidakseimbangan cairan (0036)
5. Risiko Cidera (0135)
6. Nyeri akut (0077)
7. Defisit nutrisi (0019)
8.  Risiko infeksi (01410)
9.  Defisit pengetahuan (0110)
10.  Risiko gangguan integritas kulit/ jaringan (0138)
 C. Intervensi keperawatan
Diagnosa Tujuan dan Kriteri Intervensi Rasional
keperawatan hasil
1.   Konstipasi
Tujuan : pola BAB normal 1. Observasi bising usus dan 1. Untuk menyusun rencana
periksa adanya distensi penanganan yang efektif
Kriteria hasil : pasien tidak abdomen pasien. Pantau dan dalam mencegah konstipasi
mengalami catat frekuensi dan dan impaksi fekal
konstipasi,pasien karakteristik feses. 2. Untuk meyakinkan terapi
mempertahankan 2. Catat asupan haluaran secara penggantian cairan yang
defekasi setiap hari akurat adekuat.
3. Dorong pasien untuk 3. Untuk meningkatkan terapi
mengonsumsi cairan 2,5 L penggantian cairan dan
setiap hari, bila tidak ada hidrasi
kontraindikasikan 4. Untuk membantu adaptasi
4. Lakukan program defekasi. terhadap fungsi fisiologis
5. Berikan laksatif, enema atau normal.
supositoria sesuai instruksi. 5. Untuk meningkatkan
eliminasi feses padat atau
gas dari saluran
pencernaan, pantau
keefektifannya.
2.   Pola napas
Tujuan : Pola napas efektif 1. catat pergerakan dada, amati 1. Untuk mengetahui adanya pola
tidak efektif kesimetrisan, penggunaan otot napas tidak efektif
Kriteria hasil : napas tambahan 2. Untuk mengetahui status
mendemonstrasikan 2. monitor respirasi dan oksigenasi respirasi dan oksigenasi pasien
peningkatan ventilasi pasien 3. Untuk memenuhi kebutuhan
dan oksigenasi yang 3. Berikan oksigen sesuai kebutuhan oksigen pasien
adekuat 4. Atur posisi untuk memaksimalkan 4. Untuk membantu pasien
Tanda vital dalam ventilasi mendapatkan posisi yang tepat
batas normal sehingga ventalisi pasien baik

3.  Defisit nutrisi Nitrisional status : 1.Kaji kemampuan pasien untuk 1. Untuk mengetahui kemampuan
intake makanan dan mendapatkan nutrisi yang pasien memenuhi kebutuhan
cairan dibutuhkan nutririnya
2. Berikan makanan yang terpilih 2. Untuk memberikan makanan
Hasil : mampu
sesuai ahli gizi yang sesuai pada pasien
mengidentifikasi 3. Monitor intake nutrisi 3. Untuk mengetahui jumlah
kebutuhan nutrisi 4. Monitor lingkungan selama makan nutrisi yang didapatkan pasien
pasien 4. Untuk memberikan lingkungan
Tidak terjadi yang nyaman pada pasien saat
penurunan berat makan
badan berarti
 D. Implementasi dan Evaluasi keperawatan
No. Implementasi TTD Evaluasi
diagnosa
kep.
1 1.    mengobservasi bising usus dan periksa adanya distensi S : pasien tidak rewel lagi
abdomen pasien. Pantau dan catat frekuensi dan O : konstipasi berkurang, tidak ada
karakteristik feses. distensi abdomen, peristaltic
meningkat, kembung berkurang
2 mencatat asupan haluaran secara akurat
A : masalah teratasi sebagian
3.    mendorong pasien untuk mengonsumsi cairan 2,5 L P : intervensi dilanjutkan
setiap hari, bila tidak ada kontraindikasikan
4.     melakukan program defekasi. Letakkan pasien di atas
pispot atau commode pada saat tertentu setiap hari,
sedekat mungkin kewaktu biasa defekasi (bila
diketahui)
5.     memberikan laksatif, enema atau supositoria sesuai
instruksi.
2 1. mencatat pergerakan dada, mengamati kesimetrisan, S : pasien dikeluhkan sesak berkurang
penggunaan otot napas tambahan O : pergerakan dada simetris, tidak ad
2. memonitor respirasi dan oksigenasi pasien pengguanaan otot bantu napas
A :masalah teratasi sebagian
3. memerikan oksigen sesuai kebutuhan
P : Intervensi dilanjutkan
4. mengatur posisi untuk memaksimalkan ventilasi

3 1.Mengkaji kemampuan pasien untuk mendapatkan nutrisi S : pasien dikatakan makan mulai
yang dibutuhkan membaik
2. Memberikan makanan yang terpilih sesuai ahli gizi O : porsi makanan habis setengah
3. Memonitor intake nutrisi sampai satu porsi
4. Memberi lingkungan yang menyenangkan selama makan A : Masalah teratasi sebagian
P : Intervensi dilanjutkan