Sia

Anakjhhiohuhuhh
OLEH
HENDRA SUSANTO
 Epidemiologi
Sindrom nefrotik (SN) pada anak merupakan penyakit ginjal anak
yang paling sering ditemukan. Insidens SN pada anak dalam kepustakaan
di Amerika Serikat dan Inggris adalah 2-7 kasus baru per 100.000 anak per
tahun,dengan prevalensi berkisar 12 – 16 kasus per 100.000 anak.1 Di
negara berkembang insidensnya lebih tinggi. Di Indonesia dilaporkan 6 per
100.000 per tahun pada anak berusia kurang dari 14 tahun.1
Anatomi
Anatomi
Definisi

 Sindrom nefrotik → suatu sindrom klinik dengan

gejala:
1. Proteinuria masif (>40 mg/m2LPB/jam atau rasio
protein/kreatinin pada urin sewaktu >2 mg/mg
atau dipstik >2+
2. Hipoalbuminemia < 2,5 gr/dl
3. Edema
4. Hiperkolesterolemia
Etiologi

 Glomurelo Nefritis primer

- Glumero Nefritis lesi minimal
- Glumero Nefritis sklerosis fokal
- Glumero Nefritis membranosa
- Glumero Nefritis membrano
proliferatif
- Glumero Nefritis proliferatif lain
Glumero Nefritis sekunder

-Infeksi
• HIV
• HBV
• Sifilis
• Malaria
Keganasan

• Adenokarsinoma limfoma
• Adenokarsinoma hodgkin
• Karsinoma ginjal
• Efek obat :
-NSAID
-Heroin
• Lain-lain:
-DM
-amiloidosis
-pre-eklampsia.
• Kelainan kongenital: Sindrom nefrotik
herediter
Patogenesis

A: Prosesus sel podosit dipisahkan oleh celah pori-pori B: Pada sindrom

nefrotik, celah pori-pori menghilang dan prosesus sel podosit terlihat bergabung
menjadi satu C: Mutasi protein podosit 1: slit diaphragm proteins (nephrin), 2:
membrane proteins (podocin), 3: cytoskeleton (α-actinin-4, CD2-AP), 4:
extracellular matrix adhesion molecule, (β4 integrin), 5: sialylated anionic
surface proteins, 6: nuclear proteins (WT1, LMX1B, SMARCAL1),7: basement
membrane proteins (α5 chain collagen IV).
 Patofisiologi
etiologi
Permeabilitas basal membran meningkat;
Protein bocor ke dalam filtrasi glomerulus

Proteinuria masif
. Merangsang hati :
Hipoalbuminemia Sintesa protein , lipid dan
gangguan transportasi
partikel lipid dalam sirkulasi
Tekanan onkotik plasma menurun

Transudasi cairan dari ruang vaskuler

ke ruang interstisiel Menurun katabolisme

Volume plasma dan cardiac output menurun

Aliran darah ke ginjal menurun, Kolesterol ↑, trigliserida ↑

GFR menurun

Retensi air dan garam di tubuli renalis

Hiperlipidemia & lipiduria
Jumlah airan interstisiel meningkat Sekresi mineralokortikoid
Aldosteron dan ADH naik
Edema
Manifestasi Klinik

 Utama – edema
• awal intermitten (preorbital, scrotalis, labia), edema masif
(anasarka)
• Lunak, pitting

 Ggn GIT
• diare karena edema mukosa usus
• Hepatomegali karena sintesis albumin meningkat
• Nafsu makan berkurang
• asites

 Pernapasan
• Asites  retriksi pernapasan  takipneu
• Efusi pleura/ edema pulmonal
Anamnesis:
- bengkak di ke dua kelopak mata
- Bengkak perut/ acites
- Bengkak tungkai, atau seluruh tubuh
- disertai jumlah urin yang berkurang
- urin berwarna kemerahan
- mual
- muntah
Diagnosis

Pemeriksaan fisik:
- Pasien sesak nafas
- Muka sembab (puffy face)
- Anemi
- Efusi pleura
- Asites
- Sembab subkutis dinding perut dan dada
- Sembab tungkai dan lengan
- Sembab genitalia
- Hipertensi ringan dan sedang
Pemeriksaan Penunjang

• Urinalisis: - Proteinuria masif (3+ sampai 4+),

- Hematuria
• Darah: - Hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl),
-Hiperkolesterolemia,
-LED ↑
• Foto Polos Thorak & Abdomen:
- Normal
- Kadang ditemukan efusi pleura dan ascites.
• USG ginjal:
- Sering terlihat normal
Tatalaksana
Dietetik

 Diet protein normal sesuai RDA→

2gr/kgBB/ hari
 Diet tinggi protein → menambah
beban glomerulusuntuk mengeluarkan
sisa metabolisme protein
 Diet rendah protein → MEP dan
hambatan pertumbuhan anak
 Diet rendah garam (1-2 g/hari) → bila
edema
Diuretik

 Diberi bila ada edema

 Loop diuretik → furosemid 1-2
mg/kgBB/hari+ spironolakton 2-3
mg/kgBB/hari
 Bila tidak berhasil → infus albumin 20-
25% dosis 1g/kgBB selama 4 jam(u/
menarik cairan dr jar interstitial)+
furosemid IV 1-2 mg/kgBB
 Bila tidak mampu → plasma 20
ml/kgBB/hari perlahan-lahan 10 tetes /
menit → mencegah dekompensasi
cordis
antibiotik

 Digunakan Antibiotik profilaksis → penisilin oral 125-

250 mg, 2 kali sehari
 Atau amoksisilin, eritromisin, sefaleksin
 Kortikosteroid
Pengobatan inisial:
Prednison FD: 60 mg/m2LPB/hari
Maximal 4 minggu

Remisi Tidak remisi

Prednison AD: 40 mg/m2LPB/ hari Resisten steroid

(2/3 dosis awal)secara alternating(selang sehari),
Satu kali sehari setelah makan pagi
selama 4 minggu atau
intermiten (3 hari berturut-turut dalam 1 minggu)
 Pengobatan SN Relaps

Prednison FD: 60 mg/m2LPB/hari

Maximal 4 minggu

Remisi Tidak Remisi

Prednison AD: 40 mg/m2LPB/ hari SN resisten steroid

Selama 4 minggu
Pengobatan Relaps

 Bila SN+proteinuria>2+ kembali tanpa edema

→sebelum diberi prednison cari dulu etiologinya bila
ISPA →antibiotik 5-7 hari →bila protenuria
menghilang →tidak perlu pengobatan relaps
 Bila sejak awal ada proteinuria > 2+ disertai edema
→diagnosis relaps →diberi pengobatan relaps
Pengobatan Relaps

 Berdasarkan relaps yang terjadi

dalam bulan perama:
1. tidak ada relaps sama sekali
2. Relaps jarang: <2 kali
3. Relaps sering: >2 kali
4. Dependen steroid: bagian dari relaps
sering yg jumlah relapsnya lebih
banyak dan prognosisnya lebih buruk
tetapi masih lebih baik daripada
resisten steroid
Pengobatan SN Relaps sering
atau Dependen Steroid

1. Pemberian steroid jangka panjang

2. Pemberian levamisol
3. Pengobatan dengan sitostatik
4. Pengobatan dengan siklosporin
 Sindrom nefrotik relaps frekuen atau dependen steroid

Prednison FD Remisi

Prednison AD + CPA

Diturunkan sampai dosis treshold

0,1-0,5 mg/kgBB AD
6-12 bulan
(1)

Relaps pada Relaps pada

prednison> 0,5/kgBB AD (2) prednison > 1 mg/kgBB AD
Atau efek samping steroid neningkat

Levamisol 2,5 mg/kgBB AD CPA 2-3 mg/kgBB

(4-12 bulan) 8-12 minggu
(3)
Relaps  prednison standar
Keterangan:
(1) Langsung diberi CPA (+ prednison AD) Relaps pada
(2) Sesudah prednison jangka panjang, dilanjutkan dg prednison> 0,5/kgBB AD
CPA
(3) Sesudah prednison jangka panjang dan levamisol, Siklosporin 5 mg/kgBB/hari
dilanjutkan dengan CPA Selama 1 th
Levamisol Sitostatika
 Penggunaan  Siklofosfamid(CP
masih terbatas→ A) dosis 2-3
efeknya masih mg/kgBB atau
diragukan klorambusil 0,2-
 dosis →2,5 0,3 mg/kgBB/hari
mg/kgBB dosis selama 8 minggu
tunggal selang 
(
(
Periksa darah tepi
sehari selama 4- Hb,leuko,trombo
12 bulan 1-2 kali seminggu
Siklosporin (CyA)

 Digunakan pada SN idiopatik yang tidak responsif

dg steroid atau sitostatik → dosis 5 mg/kgBB/ hari
 Pengobatan sindrom nefrotik relaps frekuen

Prednison FD: 60 mg/m2LPB/hari

Maximal 4 minggu

Prednison AD: 40 mg/m2LPB/hari+

Siklofosfamid 2-3 mg/kgBB/hari oral
Selama 8 minggu

Pemantauan Hb, leukosit, trombosit tiap minggu

leukosit,<3000/ul leukosit,>3000/ul
Hb<8 g/dl Hb>8 g/dl
Trombosit <100.000/ul Trombosit >100.000/ul

CPA dihentikan sementara CPA dilanjutkan kembali

 Pengobatan SN dependen steroid

Prednison FD: 60 mg/m2LPB/hari Prednison FD: 60 mg/m2LPB/hari

Maximal 4 minggu Maximal 4 minggu

Siklofosfamid plus Siklofosfamid oral

500-750 mg/m2LPB/hari 2-3 mg/m2LPB/hari
Melalui infus satu kali sebulan Dosis tunggal
selama 6 bulan bertutut-turut Selama 12 minggu
+ +
Prednison AD 40 mg/m2LPB/hari Prednison AD 40 mg/m2LPB/hari
selama 12 minggu selama 12 minggu

Tapering off prednison

Dosis 1 mg/kgBB/hari
selama 1 bulan

Prednison 0,5 mg/kgBB/hari

selama 1 bulan
 Pengobatan SN resisten steroid

Siklofosfamid plus Siklofosfamid oral

500-750 mg/m2LPB/hari 2-3 mg/m2LPB/hari
Melalui infus satu kali sebulan Dosis tunggal
selama 6 bulan Selama 3-6 bulan
+ +
Prednison AD 40 mg/m2LPB/hari Prednison AD 40 mg/m2LPB/hari
selama 6 bulan selama 3-6 bulan

Tapering off prednison

Dosis 1 mg/kgBB/hari
selama 1 bulan

Prednison 0,5 mg/kgBB/hari

selama 1 bulan
Komplikasi

 Komplikasi Infeksi
 Komplikasi Tromboembolik
 Penyakit Kardiovaskular
 Komplikasi Medis yang Lain
Kesimpulan

 Sindrom nefrotik merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang

terdiri dari proteinuria masif, hipoalbuminemia, edema, dan dapat disertai
hiperlipidemia.
 Etiologi sindrom nefrotik dibagi menjadi tiga, yaitu kongenital, glomerulopati
primer/idiopatik, dan sekunder akibat penyakit sistemik.
 Gejala klinis sindrom nefrotik yang khas adalah pitting edema akibat
proteinuria dan hipoproteinemia. Gejala lain berupa komplikasi seperti
asites, efusi pleura, edema anasarka. Hipertensi juga dapat dijumpai pada
semua tipe sindrom nefrotik.
 Diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan berdasarkan 4 hal, yaitu :
1. proteinuria masif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau
rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik ≥
2+)
2. Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL
3. Edema
4. Dapat disertai hiperkolesterolemia > 200 mg/dL
 Penatalaksanaan pasien dengan sindrom nefrotik meliputi pengaturan diit,
penanggulangan edema, pengobatan steroid, dan edukasi orangtua.
Prognosis
Prognosis tergantung pada kausa sindrom nefrotik. Pada kasus anak, prognosis
adalah sangat baik kerana minimal change disease (MCD) memberikan respon
yang sangat baik pada terapi steroid dan tidak menyebabkan terjadi gagal ginjal
(chronic renal failure). Tetapi untuk penyebab lain seperti focal segmental
glomerulosclerosis (FSG) sering menyebabkan terjadi end stage renal disease
(ESRD). Faktor – faktor lain yang memperberat lagi sindroma nefrotik adalah level
protenuria, control tekanan darah dan fungsi ginjal.
Prognosis umumnya baik kecuali pada keadaan-keadaan teretnrtu sebagai
berikut :
- Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6
tahun
- Jenis kelamin laki-laki
- Disertai oleh hipertensi
- Disertai hematuria
- Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder
- Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal
- Pengobatan yang terlambat, diberikan setelah 6 bulan dari timbulnyaa
gambaran klinis
Pada umumnya sebagian besar (+80%) sindrom nefrotik primer memberi
respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50%
di antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi
dengan pengobatan steroid.