HIPERTERMIA MALIGNA

PENDAHULUAN

desflurane isoflurane

enflurane methoxyflurane

ether sevoflurane

halothane succinylcholine

Tingkat mortalitas akibat hipertermia maligna berkisar

sekitar >80% apabila tidak ditangani dengan segera.
Namun, tingkat mortalitas akibat hipertermia maligna jika
dilakukan penanganan segera hanya sekitar 10%
 HIPERTERMIA MALIGNA

DEFINISI

• Suatu kondisi mengancam jiwa yang timbul akibat

peningkatan konsumsi dari energi tubuh setelah
paparan obat anastesi

• Merupakan penyakit genetik (autosomal dominan)

• Akibat mutasi gen reseptor Ryanodine (RYR1)
 HIPERTERMIA MALIGNA
EPIDEMIOLOGI
• Insiden 1 : 15,000 pada anak-anak dan 1 :
40,000 pada orang dewasa
• 50 % penderita membutuhkan 3 kali paparan
sebelum terserang krisis hipertermia maligna
• Laki-laki > Perempuan
• Remaja > Orang tua dan lansia
 HIPERTERMIA MALIGNA
PATOFISIOLOGI
 HIPERTERMIA MALIGNA
MANIFESTASI KLINIS
HIPERTERMIA MALIGNA
 HIPERTERMIA MALIGNA
Manifestasi Klinis

• MMR atau generalized muscle rigidity

• Karena otot masseter memiliki miofilamen tipe I yang memiliki

afinitas tinggi terhadap Ca2+

• MMR akan menghilang dalam 5 menit

• Takikardia  overaktivitas saraf simpatis

• Hiperkapnia ETCO2 meningkat

• Aritmia  karena hiperkalemia

• Hipertermia  meningkat 1oc setiap 5 menit

• Urin berwarna keruh  karena mioglobinuria

 HIPERTERMIA MALIGNA
HASIL LABORATORIUM
 HIPERTERMIA MALIGNA
DIAGNOSIS

1. Diagnosis Klinis

• Clinical Grading Scale

• Manifestasi Klinis

2. Diagnosis Laboratorium

• In Vitro Contracture Test (IVCT)

• Tes genetik
 HIPERTERMIA MALIGNA
• CLINICAL GRADING SCALE
Interpreting the raw score: MH rank and qualitative likelihood
Raw Score Range MH Rank Description of Likelihood
0 1 Almost never
3-9 2 Unlikely
10-19 3 Somewhat less than likely

20-34 4 Somewhat greater than

likely
35-49 5 Very likely
50+ 6 Almost certain
HIPERTERMIA MALIGNA
HIPERTERMIA MALIGNA
HIPERTERMIA MALIGNA
HIPERTERMIA MALIGNA
HIPERTERMIA MALIGNA
 HIPERTERMIA MALIGNA
• DIAGNOSIS LABORATORIUM
1. Caffeine Halothane Contracture Test (CHCT) atau In Vitro
Contracture Test (IVCT)  GOLD STANDARD

Biopsi otot quadriceps 2gram  Tes kontraktur otot tersebut

dilakukan bersamaan dengan penambahan konsentrasi
kafein dan halotan ke dalam jaringan otot  Tes kontraktur
ini dinyatakan positif apabila jaringan otot mengalami
kontraksi pada konsentrasi sama dengan atau lebih rendah
dari 2% v/v halotan atau 2 mmol/l kafein.
 HIPERTERMIA MALIGNA
Caffeine Halothane Contracture Test (CHCT) atau In Vitro
Contracture Test (IVCT)

• Malignant Hypertermia Susceptible (MHS) : jika kedua tes

kafein dan halotan sama-sama positif.

• Malignant Hyperthermia Normal (MHN) : jika kedua tes

negatif.

• Malignant Hyperthermia Equivocal (MHE) : jika hanya salah

satu tes yang bersifat positif, baik kafein maupun halotan.
 HIPERTERMIA MALIGNA
• DIAGNOSIS LABORATORIUM
2. Tes Genetik

Spesimen darah

Memerlukan waktu 3 bulan

Positif jika terdapat kelainan genetik heterogen dengan

setidaknya lima lokus kerentanan teridentifikasi
 HIPERTERMIA MALIGNA
• Tatalaksana :
1. Tatalaksana anastesi untuk pasien yang susceptible
terhadap hipertermia maligna

2. Tatalaksana saat episode serangan atau krisis

hipertermia maligna

3. Tatalaksana setelah episode serangan hipertermia

maligna atau post krisis hipertermia maligna.
 HIPERTERMIA MALIGNA
Tatalaksana anastesi untuk pasien susceptible
MH

1. Mengenali gejala atau manifestasi klinis dari

hipertermia maligna serta bagaimana cara
penanganannya

2. Tidak menggunakan obat-obatan anastesi

pemicu

3. Menyiapkan malignant hyperthermia kit (MH

kit) atau malignant hyperthermia cart (MH
cart)
 HIPERTERMIA MALIGNA
Rekomendasi alat dan bahan yang harus disediakan dalam MH
cart :
• 5 buah spuit 60 mL
• 4 buah penflon 16G, 4 buah penflon 18G, 4 buah penflon 20G
• penflon 22G
• penflon 24G
• cairan IV
• NGT berbagai ukuran
• 2 buah spuit Toomey 60 mL dengan adaptor
• Foley catheter tray
• Urine bag
 HIPERTERMIA MALIGNA
• Urine collection container
• Urinalysis test strips
• Irrigation tray with 60 mL irrigation syringe
• 10-12 kantung saline yang disimpan di dalam kulkas atau
pendingin
• Kantung plastik kecil dan besar untuk es batu
• Ember untuk es batu
• 6 buah spuit 3 mL atau ABG kit untuk analisa gas darah
• Tabung sampel darah
• Steri-drape
 HIPERTERMIA MALIGNA
• Pulmonary artery, esophageal, nasopharyngeal, tympanic
membrane, bladder, rectal temperature probes
• Blood administration sets and pumps
• CVP kits dalam berbagai ukuran
• Transducer kits for arterial and CVP cannulation
• Gastric lavage set with three-way indwelling catheter for
insertion into the rectum
 HIPERTERMIA MALIGNA
Rekomendasi obat-obatan yang harus disediakan dalam
MH cart :
• 36 buah vial Dantrolene 20 mg
• 36 buah vial sterile water 100 mL
• 5 buah vial sodium bicarbonate 8.4% 50 mL
• 10 buah vial 20% Mannitol 50 mL
• 4 buah spuit yang telah diisi furosemide 2 mL
 HIPERTERMIA MALIGNA
• 1 buah vial insulin 100-U
• 2 buah vial dextrose 50% dilarutkan di air 50mL
• 2 buah vial calcium chloride 100 mL
• 3 buah vial heparin 1000-U
• 3 buah spuit yang berisi lidocaine 2%, 100mg/5mL atau
100mg/10mL.
 HIPERTERMIA MALIGNA
Tatalaksana krisis hipertermia maligna
 HIPERTERMIA MALIGNA
1. Menghentikan agen anastesi, mengganti mesin anastesi,
mengganti filter setiap 1 jam

2. Hiperventilasi dengan pemberian O2 100% atau dengan

kecepatan 10 L/menit.

3. Pemberian dantrolene

Dosis pemberian awal : 2,5 mg/kg BB bolus secara intravena.

Gejala masih berlanjut : 2,5 mg/kg BB setiap 5 menit, dengan

dosis maksimal 10 mg/kg BB
 HIPERTERMIA MALIGNA
Efek samping dantrolene :

• Phlebitis
• Kelemahan otot  gagal napas
• Oral : hepatotoksik
• SC : atonia uteri (ibu)

floppy child syndrome (neonatus)

Dantrolene tidak boleh diberikan bersamaan dengan calcium channel

blocker menyebabkan asistol
 HIPERTERMIA MALIGNA
4. Koreksi asidosis

- Infus sodium bikarbonat dengan dosis 1-2 mEq/kg (dosis

maksimum pemberian 50mEq)

5. Koreksi hipertermia

- meletakkan ice packs atau kantung yang telah diisi es batu

pada permukaan kulit torso, axilla, dan groin

- pemberian cairan infus atau saline dingin yang telah

diletakkan di dalam lemari pendingin  hentikan jika suhu
sudah turun hingga 38oc
 HIPERTERMIA MALIGNA
6. Koreksi hiperkalemia

- pemberian sodium bikarbonat

- pemberian kalsium klorida
- pemberian glukosa serta insulin.
Dewasa : glukosa 50 gr + Insulin 10 U

Anak : glukosa 25 gr + insulin 5 U

Insulin dilarutkan dalam 50 mL dextrose 50%.

 HIPERTERMIA MALIGNA
7. Atasi aritmia

- lidocaine 2% atau
- procainamide 200 mg IV atau
- amiodarone 150mg/3mL
8. Mencegah mioglobinuria  gagal ginjal

- mannitol 0,25 gr/kg BB IV, diberikan maksimal 4 kali dosis anjuran

- furosemide 1mg/kg BB IV, diberikan maksimal 4 kali dosis anjuran
Pemberian mannitol dan furosemide dihentikan jika urine output sudah
mencapai 2 ml/kgBB/jam
 HIPERTERMIA MALIGNA
9. Monitor
- urine output
- Elektrolit  setiap 10 menit
- tes pembekuan darah
- analisa gas darah  setiap 5-10 menit
- capnograph
 HIPERTERMIA MALIGNA
Tatalaksana post krisis hipertermia maligna

Tanda sudah stabil :

• ETCO2 sudah menurun atau kembali normal
• nadi kembali stabil
• sudah diberikan dantrolene intravena
• suhu tubuh sudah menurun
• generalized muscle rigidity sudah menghilang
 HIPERTERMIA MALIGNA
TATALAKSANA POST KRISIS HIPERTERMIA MALIGNA

Pemberian dantrolene diteruskan hingga 24-28 jam setelah krisis

MH

Oral dantrolene  4-8 mg/kgBB/hari dibagi menjadi 3-4 dosis

diberikan selama 1-3 hari Dantrolene intravena  1mg/kg BB

Tujuannya adalah untuk menghindari :

1. Malignant hyperthermia recrudescence

2. Disseminated intravascular coagulation (DIC)

3. mioglobinuria yang menyebabkan gagal ginjal

 HIPERTERMIA MALIGNA
PENCEGAHAN

1. Riwayat anastesi menyeluruh

2. Pemberian dantrolene sebagai profilaksis  tidak lagi disarankan
3. MH Cart

Dantrolene oral 4-8 mg/kgBB/hari dibagi dalam 3-4kali pemberian dan

diberikan 1-2 hari sebelum operasi dilakukan.

Dantrolene intravena 2,5 mg/kgBB diberikan 1-2 jam sebelum operasi

dengan pemberian melalui infus selama 1 jam.