Leukemia Granulositik /

Mielositik Kronik

Lisa sari 102015189

 Skenario 8
• Laki-laki 56 tahun datang dengan keluhan utama demam sejak
3 SMRS.

• Riwayat penyakit sekarang : Sejak 1 th yl OS merasa cepat cape.

Kerja ringan bisa, tetapi kerja berat tidak sanggup. Sejak 1 bl yl
perut terasa membesar dan teraba keras. Demam, sesak dan
batuk sejak 3 hari. Sesekali ada perdarahan gusi.
 Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan Lab
• Sakit sedang, kompos mentis • Hb 6,2 g/dl
• TD 120/80 • Leukosit 105.500 /mm³
• FN 100x / menit • Trombosit 95.000 /mm³
• Fp 24x/ menit
• Suhu 36°c
• Konjungtiva pucat
• Hepar 2jbac, 3jbpcx
• Limpa membesar, S6
 Pemeriksaan Penunjang

• Darah Lengkap : leukosit ≥ 50.000/ mm³, anemia normositik

normokrom, trombosit bisa /
• Hapusan Darah Tepi : Spektrum granulosit seperti gambaran
sumsum tulang, kromosom philadelphia (+), NAP
• Analisis Sumsum Tulang
• BMP dan Flowsitometri
 Gambaran darah khas Gambaran LGK Fase Transisi
leukoeritroblastik, dengan sirkulasi
sel dewasa dari sumsum tulang

Gambaran Fase Blast Hapusan Sumsum Tulang menunjukkan

dominasi jelas granulopoiesis
 Leukemia Limfositik Kronik
• Ditandai dengan adanya sejumlah besar limfosit matang yang bersifat
ganas dan pembesaran kelenjar getah bening. Lebih dari 3/4 penderita
berumur lebih dari 60 tahun, dan 2-3 kali lebih sering menyerang pria.
• Pasien LLK tidak menimbulkan gejala paling sering ditemukan adalah
limfadenopati generalisata, splenomegali, hepatomegali, penurunan
berat badan dan kelelahan. Gejala lain meliputi hilangnya nafsu
makan dan penurunan kemampuan olahraga. Demam, keringat
malam dan infeksi jarang terjadi pada awalnya, tetapi semakin
mencolok sejalan dengan perjalanan penyakitnya.
 Pemeriksaan LLK
• Limfositosis
• Imunothyping : sel B (CD 19 pemukaan positif) IgM atau IgD secara
lemah. bersifat monoklonal.
• Anemia normositik normokrom terdapat pada stadium lanjut akibat
infiltrasi sumsum tulang atau hipersplenisme.
• Trombositopenia
• Aspirasi sumsum tulang : Penggantian elemen sumsum tulang oleh
limfosit.
• Kadar immunoglobulin serum : Menurun , terkadang paraprotein
• Kelainan kromosom delesi 13q14, trisomi 12, delesi pada 11q23, dan
kelainan structural 17p yang melibatkan gen p53.
• Gen VH sel B mengalami hipermutasi somatik di pusat-pusat germinal.
 Leukemia Granulositik Kronik
• Leukimia granulositik kronik (LGK) (chronic granulocytic
leukemia) dikenal juga dengan nama leukemia myeloid kronik (chronic
myeloid leukemia) merupakan jenis penyakit myeloproliferatif dengan
translokasi kromosom yang disebut dengan kromosom Philadelphia.
• Ditandai dengan peningkatan dan pertumbuhan yang tak terkendali
dari sel myeloid/granulositik yang relatif matang (neutrofil, eosinofil dan
basofil) pada sum-sum tulang, dan akumulasi dari sel-sel ini di sirkulasi
darah.
 Epidemiologi
• LGK merupakan 15-20% dari
leukemia dan merupakan leukemia
kronis sedikit jarang dijumpai di
Indonesia, Umumnya mengenai usia
pertengahan dengan puncak pada
usia 40-60 tahun. Pada anak-anak
dapat dijumpai bentuk juvenile
LGK. Abnormalitas genetik yang
disebut kromosom philadelphia
ditemukan pada 90-95% pasien
dengan LGK
Etiologi
• Leukemia granulositik kronik
adalah salah satu dari kanker
yang diketahui disebabkan oleh
sebuah mutasi spesifik tunggal
kronik disebabkan oleh sebuah
translokasi respirokal dari gen
BCR pada kromosom 22 dan
gen ABL pada kromosom 9,
menghasilkan gabungan gen
BCR-ABL yang dijuluki
kromosom Philadelphia
 Gejala Klinis
• Pembesaran limpa, hati, atau keduanya.
• Nyeri perut kuadran kiri atas digambarkan sebagai nyeri
dengan kualitas "mencengkeram"
• Demam ringan dan berkeringat berlebihan terkait dengan
hipermetabolisme
• Kelelahan akibat energi berkurang dan penurunan berat
badan dapat terjadi lama setelah timbulnya penyakit
 Fase Perjalanan Penyakit
Fase Kronik Stabil Jumlah sel blast darah perifer kurang dari 10% pada darah dan
sumsum tulang

Fase Akselerasi Jumlah sel blasts 10-19% dari jumlah leukosit pada sel sumsum
tulang
nucleated dan atau perifer; trombositopenia persisten (< 100 ×
109/L) tidak terkait dengan terapi atau trombositosis persisten (>
1000 × 109/L) tidak responsive terhadap terapi; peningkatan
jumlah leukosit dan ukuran limpa tidak responsive terhadap
terapi; bukti sitogenetik adanya clonal evolution

Krisis Blast Jumlah sel blast perifer ≥ 20% dari leukosit darah tepi atau sel
sumsum tulang nucleated; proliferasi blast ekstrameduler; dan
focus atau kluster besar blast pada biopsy sumsum tulang
 Terapi Kausatif LGK Terapi Kausatik LLK

• Kemoterapi • Kemoterapi
• Hiroksiurea (Hydrea ® • Klorambucil (Leukeran,
tablet 500 mg) dosis : 15-25 tablet 5 mg) dosis : 4-8
mg/kgBB mg/m2/hari tergantung
• Imatinib mesylate (Glivec ® jumlah leukosit
tablet 400 mg) dosis :
1x400 mg fase kronik,
1x600 mg fase ekselerasi.
 Komplikasi Pencegahan
• Anak dan orang dewasa dengan
• Masalah metabolik leukemia tidak memiliki faktor
• Leukemia Meningeal risiko yang diketahui sehingga
• Myelofibrosis tidak ada cara untuk
menghindari perkembangan
leukemia.
• Anak-anak yang diketahui
memiliki peningkatan risiko
leukemia (misalnya, sindrom
Down ) harus menjalani
pemeriksaan rutin dan
menyeluruh.
 Terapi Suportif
• Rawat inap tirah baring
• Kebutuhan kalori, protein dan
zat gizi cukup (pasien akan
muntah-muntah)
• Kebutuhan cairan cukup (hati-
hati toksisitas ginjal)
• Transfusi PRC dan/atau
trombosit bila anemia dan/atau
trombositopenia
Terapi Paliatif
• Antibiotik bila ada
demam/infeksi (sesuai kultur
test)
• Antipiretik bila demam :
parasetamol 3x500 mmg
• Antiemetika bila muntah :
ondansetron 2x8 mg
• Allupurinol bila hiperurisemia
 Prognosis
• Pada kebanyakan pasien akan •
mengalami leukemia akut dan
biasanya resisten terhadap
terapi apa pun. Secara
keseluruhan, pasien dapat
bertahan selama 3 sampai 4
tahun. Sebagian besar pasien
LGK akan meninggal setelah
memasuki fase akhir yang
disebut krisis blastik.
Kesimpulan
Leukemia Mielositik (mieloid,
mielogenous, granulositik, LMK)
adalah suatu penyakit dimana
sebuah sel di dalam sumsum
tulang berubah menjadi ganas
dan menghasilkan sejumlah besar
granulosit (salah satu jenis sel
darah putih) yang abnormal
ditandai oleh kelainan
sitogenetika terdiri dari translokasi
timbal balik antara lengan
panjang kromosom 22 dan 9[t
(9;22)]. Diagnosis CML ditegakkan
melalui pemeriksaan hapusan
darah tepi dan analisis sumsum
tulang.