ATRESIA ANI

Definisi
SLIDE 2

Atresia ani adalah…

Kelainan kongenital yang dikenal sebagai anus imperforata meliputi anus, rektum, atau
keduanya. Atresia ani adalah malformasi kongenital dimana rektum tidak mempunyai
lubang keluar. Ada juga yang menyebutkan bahwa atresia ani adalah tidak lengkapnya
perkembangan embrionik pada bagian distal anus atau tertutupnya anus secara
abnormal

The Power of PowerPoint - thepopp.com

 EPIDEMIOLOGI
SLIDE 3

Atresia ani diperkirakan

terdapat dalam 1:5000
kelahiran, dengan insiden
yang sama antara laki-laki
dan perempuan

Perempuan : fistula
rektovagina dan
Laki-laki : atresia ani dengan fistula
rektovestibuler
fistula rektouretral, diikuti kemudian kloaka
fistula rektoperineal kemudian persisten 40%-70% penderita
fistula rektovesika mengalami satu atau
lebih defek tambahan
dari sistem organ
lainnya.

The Power of PowerPoint - thepopp.com

 Etiologi secara pasti dari atresia ani belum diketahui, namun ada sumber mengatakan
bahwa kelainan bawaan anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan, fusi dan
pembentukan anus dari tonjolan embriogenik.

 Menurut penelitian beberapa ahli, diduga faktor genetik berpengaruh terhadap

terjadinya atresia ani, namun masih jarang terjadi bahwa gen autosomal resesif yang
menjadi penyebab atresia ani. Orang tua yang mempunyai gen carrier penyakit ini
mempunyai peluang sekitar 25% untuk diturunkan pada anaknya saat kehamilan. 30%
anak yang mempunyai sindrom genetik, kelainan kromosom, atau kelainan kongenital
lain juga berisiko untuk menderita atresia ani, contohnya adalah penderita Down
Syndrome.
Etiologi
 Faktor-Faktor

I II III

Putusnya saluran Kegagalan pertumbuhan Adanya gangguan atau

pencernaan dari atas
dengan daerah dubur
sehingga bayi lahir tanpa
lubang dubur.
saat bayi dalam kandungan berhentinya perkembangan
embriologik didaerah usus,
berusia 12 minggu / 3
rektum bagian distal, serta
bulan. traktus urogenitalis yang terjadi
antara minggu keempat sampai
keenam usia kehamilan

The Power of PowerPoint - thepopp.com

 Sebanyak 60% pasien dengan atresia ani dapat
disertai dengan beberapa kelainan kongenital
Sindroma VACTERL saat lahir yang disebut dengan Sindroma
VACTERL (Vertebrae, Anal, Cardial,
Tracheoesophageal, Renal, Limb).
 KLASIFIKASI
SLIDE 7
FUNGSIONAL

1. Tanpa anus, tetapi dengan

kompresi

Kelompok ini terutama melibatkan bayi perempuan

2. Tanpa anus dan tanpa fistula atau
traktus
dengan fistula rektovagina atau rectofourchette yang
Tanpa anus dan tanpa fistula atau traktus yang tidak
relatif besar, dimana fistula ini sering dengan bantuan
adekuat untuk jalan keluar feses. Pada kelompok ini,
dilatasi, maka bisa didapatkan dekompresi usus yang
tidak ada mekanisme apapun untuk menghasilkan
adekuat sementara waktu.
dekompresi spontan kolon, sehingga memerlukan

beberapa bentuk intervensi bedah segera.

The Power of PowerPoint - thepopp.com

 KLASIFIKASI
SLIDE 8
TRADISIONSL

1. Anomali letak tinggi

(supralevator)
2. Anomali letak rendah
ujung rektum tidak mencapai tingkat muskulus levator
ani dengan jarak antara ujung buntu rektum sampai kulit
Rektum menembus muskulus levator ani sehingga jarak antara kulit dan
perineum lebih dari 1 cm. Hal ini biasanya berhubungan
ujung rektum paling jauh 1 cm. Anomali ini dapat berupa stenosis anus
dengan fistel genitourinarius-rektovesikal (pria) / yang hanya membutuhkan dilatasi membran atau merupakan membran
rektovagina (perempuan). Pada perempuan, anomali anus tipis yang mudah dibuka segera setelah anak lahir. Baik pada laki-laki
letak tinggi sering berhubungan dengan kloaka maupun perempuan, anomali letak rendah berhubungan dengan perineal

persisten. Jika fistula yang terbentuk adekuat, maka
secara klinis tidak terdapat tanda-tanda obstruksi.
Sedangkan bila tidak adekuat, maka terdapat tanda-
tanda obstruksi yang lebih nyata.8
fistula. Pada laki-laki, fistula berhubungan dengan midline raphe dari
skrotum atau penis. Pada perempuan, fistula dapat berakhir pada
vestibulum vagina (fistula rektovestibular), karena rektum lebih ke depan
mendekati vestibulum.

The Power of PowerPoint - thepopp.com

 SLIDE 9
Gambar 1. Anomali letak rendah pada
laki-laki, perineal fistula midline raphe.8

Fistula vestibular, pada fistula

dimasukkan kateter

The Power of PowerPoint - thepopp.com

 KLASIFIKASI
SLIDE
Stephen dan10
Smith

Klasifikasi Perempuan Laki-laki

Agenesis anorektal dengan atau tanpa Agenesis anorektal dengan atau tanpa
Letak tinggi
fistula rektovaginal, atresia rekti. fistula uretra rektoprostatik, atresia rekti.

Agenesis anorektal dengan atau tanpa Agenesis anorektal dengan atau tanpa
Intermediet
fistula rektovaginal, agenesis anus fistula uretra rektobulbar, agenesis anus

Fistula anovestibular atau fistula Fistula anokutaneus (anteriorly

Letak rendah anokutaneus (anteriorly displaced anus), displaced anus), stenosis anus

stenosis anus
The Power of PowerPoint - thepopp.com
 KLASIFIKASI
SLIDE 11
Melbourne

1. Letak tinggi
rektum berakhir di atas muskulus levator ani (muskulus
pubococcygeus).

2. Letak intermediet
Akhiran rektum terletak di muskulus levator ani tetapi tidak
menembusnya. Lesung anal dan sfingter eksternal berada pada posisi
yang normal.
3. Letak rendah
Akhiran rektum berakhir di bawah muskulus levator ani.

The Power of PowerPoint - thepopp.com

PATOFISIOLOGI
SLIDE 12

The Power of PowerPoint - thepopp.com

 DIAGNOSIS
SLIDE 13

ANAMNESI PEM
S PEMFIS PENUNJANG

The Power of PowerPoint - thepopp.com

 Anamnesis
Gejala yang menunjukan terjadinya atresia ani terjadi dalam waktu 24-48 jam

1. Tidak dapat atau mengalami kesulitan mengeluarkan

mekonium (tidak bisa buang air besar sampai 24 jam
setelah lahir).

2. Perut membuncit dan pembuluh darah di kulit abdomen terlihat

menonjol. Perut kembung biasanya terjadi antara empat sampai delapan
jam setelah lahir.

3. Muntah (cairan muntahan dapat berwarna hijau karena cairan

empedu atau juga berwarna hitam kehijauan karena cairan
mekonium).

The Power of PowerPoint - thepopp.com

 Pemeriksaan Fisik
SLIDE 15

Inspeksi dan Palpasi Perianal

a. Apakah terdapat anus atau tidak, bisa juga tidak ada anus dan hanya berupa lengkungan (anal dimple).
b. Jika tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula. Bila terdapat mekonium pada perineum mengindikasikan defek letak rendah dan
mekonium di urine merupakan bukti adanya fistula di saluran kemih. Bila terdapat mekonium bercampur urin, maka terdapat 2
kemungkinan, yaitu fistula rektouretral atau rektovesika.
c. Pada perempuan diperiksa genitalia eksterna (fistula vestibulum).
d. Pada perempuan jika urine bercampur mekonium dan terdapat hematuria maka defek berupa letak tinggi. Jika dari uretra keluar
mekonium, kencing jernih, dan terdapat fistula pada perineum maka defek letak rendah.
e. Dilihat pada saat anak menangis apakah anus menonjol atau tidak, jika menonjol maka anomali letak rendah, sedangkan jika tidak
maka anomali letak tinggi.
f. Pada bayi yang baru lahir, hal yang harus kita lakukan adalah mengukur suhu rektum sekaligus melihat apakah terdapat adanya
lubang pada anus dengan menggunakan termometer yang sudah diberi gel.

The Power of PowerPoint - thepopp.com

 Pemeriksaan Fisik
SLIDE 16

g. Pemeriksaan abdomen :

Inspeksi = perut tampak kembung

Palpasi = distensi, nyeri tekan tidak dijumpai.

Perkusi = hipertimpani

Auskultasi = Peristaltik meningkat, dapat terdengar metalic sound

h. Jika dalam 24 jam pertama tidak tampak mekonium baik pada perineum ataupun urin, dapat dilakukan cross
table lateral x- ray dengan posisi pronasi.

The Power of PowerPoint - thepopp.com

 Pemeriksaan Penunjang
SLIDE 17

1. Invertogram (Radiografi Abominal Lateral dengan marker radiopaque pada

perineum)

Teknik pengambilan foto ini dapat dibuat setelah udara yang ditelan oleh bayi sudah mencapai rektum, dan bertujuan
untuk menilai jarak puntung distal rektum terhadap tanda timah atau logam lain pada tempat bakal anus di kulit
peritoneum. Pemeriksaan foto abdomen setelah 18-24 jam setelah bayi lahir agar usus terisi udara, dengan cara
Wangensteen & Rice (kedua kaki dipegang dengan posisi badan vertikal dengan kepala di bawah) atau knee chest
position (sujud), dengan sinar horizontal diarahkan ke trochanter mayor.

Gambar 1. Gambar 2.
invertogram pada invertogram pada
anomali letak rendah anomali letak tinggi

multiple central air fluid level air fluid level

The Power of PowerPoint - thepopp.com

 Pemeriksaan Penunjang
SLIDE 18

2. USG

USG abdomen dapat membantu menentukan apakah ada anomali saluran kemih atau
saraf pada tulang belakang. Selain itu, Ultrasound pada perineum (daerah dubur dan
vagina) juga berguna untuk menentukan jarak antara rektum distal mekonium

The Power of PowerPoint - thepopp.com

 Pemeriksaan Penunjang
SLIDE 19

3. Ekokardiografi

Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengevaluasi apakah terdapat

kelainan bawaan pada jantung pasien.

The Power of PowerPoint - thepopp.com

 SLIDE 20

The Power of PowerPoint - thepopp.com

 PENATALAKSANAAN
SLIDE 21

Prinsip penatalaksanaan pada atresia ani berpusat pada penentuan klasifikasinya, yaitu
anomali letak tinggi atau letak rendah, ada atau tidak adanya fistula, dan mengevaluasi
apakah terdapat kelainan kongenital lain yang menyertai.

The Power of PowerPoint - thepopp.com

 PENATALAKSANAAN
SLIDE 22

Penatalaksanaan Anomali Letak Rendah

Pada anomali letak rendah, tindakan yang dilakukan adalah operasi perineal tanpa kolostomi. Operasi yang dilakukan berupa repair yaitu

anoplasti. Terdapat 3 pendekatan yang dapat dilakukan. Untuk anal stenosis, dimana pembukaan anus berada pada lokasi yang normal, maka

dilatasi serial merupakan penatalaksanaan kuratif. Dilatasi dapat dilakukan sehari-hari oleh orang tua atau pengasuh anak dan ukuran dari

dilator harus dinaikkan secara progresif (dimulai dari 8 atau 9 French dan dinaikkan ke 14 atau 16 French). Jika pembukaan anal berada di

sebelah anterior dari sfingter eksternus dengan jarak yang kecil antara pembukaan dan bagian tengah dari sfingter eksternus, dan perineal

intak, maka anoplasti cutback dilakukan. Tindakannya terdiri dari insisi dari orifisium anal ektopik menuju bagian tengah dari sfingter anus, dan

dengan demikian terjadi pelebaran pembukaan anal. Namun, jika jaraknya lebar antara pembukaan anal dengan bagian tengah dari sfingter

ani eksternus, maka yang dilakukan adalah anoplasti transposisi, dimana pembukaan anal yang tidak pada tempatnya dipindahkan ke posisi

yang normal pada bagian tengah dari otot sfingter, dan perineal di rekonstruksi.

The Power of PowerPoint - thepopp.com

 PENATALAKSANAAN
SLIDE 23

Penatalaksanaan Anomali Letak Tinggi

Penatalaksanaan pada anomali letak tinggi dan intermediat membutuhkan tiga tahapan rekonstruksi. Tahapan pertama yang harus dilakukan
adalah kolostomi terlebih dahulu segera setelah lahir untuk dekompresi dan diversi, diikuti dengan operasi definitif berupa prosedur
abdominoperineal pullthrough (Swenson, Duhamel, Soave) setelah 4-8 minggu (sumber lain menyebutkan 3-6 bulan) dan diakhiri dengan
penutupan dari kolostomi yang dilakukan beberapa bulan setelahnya. Tindakannya berupa pemisahan fistula rektourinari atau rektovagina
secara pull-through dari kantong rektal bagian terminal menuju posisi anus yang normal. Dilatasi anus dimulai 2 minggu setelah operasi
definitif dan dilanjutkan beberapa bulan setelahnya dengan penutupan kolostomi.

The Power of PowerPoint - thepopp.com

 PENATALAKSANAAN
SLIDE 24

Penatalaksanaan Anomali Letak Tinggi

Penatalaksanaan pada anomali letak tinggi dilakukan secara operatif, yaitu :
1. Kolostomi
Kolostomi merupakan kolokutaneostomi yang disebut juga anus preternaturalis yaitu pembuatan lubang sementara atau permanen dari usus
besar melalui dinding perut untuk mengeluarkan feses. Kolostomi dapat dilakukan pada kolon transversalis ataupun sigmoid yang merupakan
organ intraabdominal. Kolon dipisahkan pada daerah sigmoid, dengan usus bagian proksimal sebagai kolostomi dan usus bagian distal
sebagai mukus fistula. Pemisahan secara komplit dari usus akan meminimalkan kontaminasi feses menuju fistula rektourinarius sehingga
mengurangi risiko terjadinya urosepsis. Selanjutnya, bagian distal usus di evaluasi secara radiografik untuk menentukan lokasi dari fistula
rektourinarius. Kolostomi dilakukan pada kolon transversum sebelah kiri di flexura lienalis atas pertimbangan sebagai proteksi karena di
sebelah kiri tidak ada organ-organ penting, kolon lebih mobile sehingga lebih mudah, dan pada daerah ini tidak terjadi dehidrasi karena
absorbsi elektrolit maksimal di daerah tersebut sehingga konsistensi feces tidak keras.8

The Power of PowerPoint - thepopp.com

 1. Dekompresi usus pada obstruksi
2. Stoma sementara untuk bedah
reseksi usus pada radang atau
perforasi
Adapun Indikasi Kolostomi : 3. Sebagai anus setelah reseksi usus
distal untuk melindungi
anastomosis distal
  Mengatasi obstruksi usus.

 Memungkinkan pembedahan rekonstruktif untuk

dikerjakan dengan lapangan operasi yang

bersih.
Manfaat kolostomi, yaitu :  Memberi kesempatan pada ahli bedah untuk

melakukan pemeriksaan lengkap dalam usaha

menentukan letak ujung rektum yang buntu

serta menemukan kelainan bawaan yang lain.8

 PENATALAKSANAAN
SLIDE 27

Penatalaksanaan Anomali Letak Tinggi

Penatalaksanaan pada anomali letak tinggi dilakukan secara operatif, yaitu :
2. Posterosagital Anorectoplasty (PSARP)
Suatu tindakan operasi definitif pada pasien atresia ani dengan teknik operasi menggunakan irisan kulit secara sagital
mulai dari tulang koksigeus sampai batas anterior bakal anus. Prosedur ini memberikan beberapa keuntungan seperti
kemudahan dalam operasi fistula rektourinaria maupun rektovaginal dengan cara membelah otot dasar perlvis, sling,
dan sfingter. Saat ini, teknik yang paling banyak dipakai adalah minimal, limited atau full PSARP
 Macam-macam PSARP
1. Minimal PSARP
Tidak dilakukan pemotongan otot levator maupun vertical fibre, yang penting adalah memisahkan common wall
untuk memisahkan rektum dengan vagina dan yang dibelah hanya otot sfingter eksternus. Indikasi dari minimal
PSARP, yaitu dilakukan pada fistula perineal, anal stenosis, anal membran, bucket handle dan atresia ani tanpa
fistula yang akhiran rektum kurang dari 1 cm dari kulit.9

The Power of PowerPoint - thepopp.com

 Macam-macam PSARP
2. Limited PSARP
Yang dibelah adalah otot sfingter eksternus, muscle fiber, muscle complex serta tidak membelah
tulang koksigeus. Yang penting adalah diseksi rektum agar tidak merusak vagina. Indikasi dari
limited PSARP adalah atresia ani dengan fistula rektovestibuler.9

The Power of PowerPoint - thepopp.com

 Macam-macam PSARP

3. Full PSARP
Dibelah otot sfingter eksternus, muscle complex, dan koksigeus. Indikasi dari full PSARP, yaitu
atresia ani letak tinggi dengan gambaran invertogram gambaran akhiran rektum lebih dari 1 cm
dari kulit, pada fistula rektovaginalis, fistula rektouretralis, atresia rektum, dan stenosis rektum.9

The Power of PowerPoint - thepopp.com

 KOMPLIKASI
SLIDE 32
Komplikasi yang terjadi post operasi banyak disebabkan oleh karena kegagalan menentukan letak
kolostomi, persiapan operasi yang tidak adekuat, keterbatasan pengetahuan anatomi, dan keterampilan
operator yang kurang serta perawatan post operasi yang buruk.6

Komplikasi awal dari PSARP adalah infeksi dari luka, perdarahan, anus salah letak, fistula berulang, serta
cedera pada uretra dan kandung kemih. Pada komplikasi selanjutnya, pada umumnya terjadi stenosis,
striktur anorektal, prolaps, dan inkontinensia.

The Power of PowerPoint - thepopp.com

 PROGNOSIS
SLIDE 33
Morbiditas yang ada pasien berhubungan dengan anomali lain yang ada pada pasien. Tujuan utama dari tatalaksana pada

atresia ani adalah kontinensia feses. Sebanyak 75% pasien memiliki pergerakan usus volunter. Konstipasi merupakan

sekuele yang paling umum.

 Evaluasi Fungsi Klinis

Kontrol feses dan kebiasaan buang air besar

Sensasi rektal dan soiling

Kontraksi otot yang baik pada colok dubur

Pada anomali letak rendah, hasil akhir yang sering terjadi adalah konstipasi, sedangkan pada anomali letak tinggi adalah inkontinensia feses.6

 Evaluasi Psikologis

Fungsi kontinensi tidak hanya tergantung integritas atau kekuatan sfingter atau sensasi saja, tetapi tergantung juga pada bantuan orangtua dan
kerja sama serta keadaan mental penderita.

The Power of PowerPoint - thepopp.com

Thank You! 
Any Questions?

Supervisor – dr. I Made wirka. Sp.B

Dokter muda: Ali sadikin. , S.Ked
Refarat: FK Universitas Tadulako