hormon kortisol, aldosteron, dan androgen pada korteks adrenal. EPIDEMIOLOGI
Jarang dijumpai dan memiliki prev 4 dari
100.000 orang adalah perempuan. Diagnosis biasanya ditegakkan ant usia 20 dan 50 tahun. ETIOLOGI
INSUF KORTEKS ADRENAL PRIMER
- AUTOIMUN - TB - Pemakaian antikoagulan jangka panjang - penyakit granulomatosa nonperkijuan - AIDS - Neoplasma metastatic yang mengenai kedua kel adrenal. INSUF KORTEKS ADRENAL SEKUNDER - Terapi kortikosteroid jangka panjang supresi CRH dan ACTH yg menetap apabila terapi putus. - tumor hipofisis yg besar destruksi kortikotrop normal - tumor hipotalamus ex : kraniofaringioma - infark hipofisis - panhipopituitarisme autoimun. MANIFEST KLINIS Kelemahan dan kelelahan yang progresif Anoreksia Penurunan BB TD rendah Hipotensi ortostatik Hiperpigmentasi Ggn keseimb cairan dan elektrolit (HiperK,HipoNa, Hipovolemia, asidosis metabolik) Hipoglikemia puasa Ggn sist repro amenorea, hilang rambut ketiak dan pubis pada pr DIAGNOSIS
Penyakit ini sudah dapat diperkirakan
berdasarkan gambaran klinis def kortisol, aldosteron, dan androgen. Dx insuf adrenal ditegakkan dengan px lab spesifik - pasien insuf adrenal primer : 1. penurunan kdr kortisol dan aldosteron, tetapi peningkatan ACTH dan renin. 2. Def aldosteron hiponatremia, hiperkalemia, asidosis metabolik - pasien insuf adrenal sekunder (akbt def ACTH) 1. Kdr kortisol dan ACTH rendah 2. Aldosteron biasanya normal, kdr elektrolit dan cairan normal CT-Scan / MRI : - pasien dengan def ACTH atau destruksi autoimun korteks adrenal adrenal kecil - pasien dengan peny granulomatosa, hematoma adrenal atau metastasis tumor massa di adrenal TERAPI Penyakit Addison : terapi sulih dengan kortisol , 20-30 mg/hr dalam dosis terbagi yg ditingkatkan saat stres, dan suatu analog aldosteron, 9-alfa- fluorokortisol 0,1 – 0,2 mg/hr. Pada insuf adrenal sekunder : penggantian kortisol saja, tapi harus diperiksa utk memastikan apakah sekresi aldosteronnya normal. Pasien dengan insuf adrenal akut (krisis addisonian) mengalami muntah, dehidrasi, hipotensi, hipoglikemia. (keadaan ini merup suatu kedaruratan medik) Kegagalan korteks adrenal akut iatrogenik (sekunder) dpt tjd apabila terapi kortikosteroid dosis tinggi jangka panjang dihentikan secara mendadak. terapi kortikosteroid jangka pjg supresi produksi steroid endogen normal oleh korteks adrenal. Penghentian mendadak terapi steroid eksogen kegagalan korteks adrenal akut disertai syok hipovolemik, hipotensi, hipoglikemia dan risiko kematian mendadak. Dosis obat kortikosteroid hrs sll diturunkan secara bertahap sblm diberhentikan secara total agar tersedia waktu bagi pemulihhan fungsi korteks adrenal.