KOLESTASIS

Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNSRAT/

RSU. Prof. Dr. R.D. Kandou-Manado

3/4/2019 1
 Definisi : Hambatan aliran empedu &
bahan2 yg diekskresi oleh hati 
terjadi pe↑ bilirubin direk &
penumpukan garam empedu

Kadar bilirubin direk meningkat >2 mg/dl.

Terjadi pada usia 90 hari pertama.
Kolestasis  keadaan patologis pada
hepatobilier

3/4/2019 2
 Pada pemeriksaan intensif sedini
mungkin  cegah terjadi kerusakan
hati yg permanen & progresif.

Kolestasis  masalah o.k penyebab

sangat bervariasi & sebagian masih
belum jelas patogenesis.

3/4/2019 3
 Penyebab:
Secara garis besar terbagi atas 2 klpk :
• K.Intrahepatik : kelainan terdapat
di hepatosit & elemen dukt.bilier
intrahepatik
• K.Ekstrahepatik : obstruksi
sal.empedu ekstrahepatik

3/4/2019 4
 Epidemiologi :
Terjadi pada bayi : 1/2500 kelahiran
hidup dan 1/3 diantaranya
disebabkan oleh atresia biliaris.

Penyebab lain sesudah atresia

biliaris adalah hepatitis neonatal &
defisiensi α-1-antitripsin.

3/4/2019 5
3/4/2019 6
3/4/2019 7
 Patogenesis :
1. Hepatosit : aliran grm empedu
terganggu.
Akibatnya : estradiol me↓kan
aliran garam empedu, sdgkan
fenobarbital memperbaiki aliran
empedu dlm sel hati

3/4/2019 8
 2. Membran sel hati : mis. defisiensi
enzim Na+K+ATP-ase.
Enzim : untuk memasukkan grm
empedu dari ruang sinusoid ke dlm
hati.
Fenobarbital berguna sbg
KOLERETIK : merangsang sintesis
aktivitas enzim.

3/4/2019 9
 3. Permukaan membran yg
mengarah ke dlm sal.empedu dgn
obat2 spt klorpromazin dpt
mengganggu fungsi mikrofilamen,
shg mengganggu penetrasi garam
empedu ke dalam membran.

3/4/2019 10
 Gambaran klinis :
1. Terganggu aliran empedu masuk ke
dlm usus  tinja bentuk dempul.
Urobilin & sterkobilinogen tinja &
urobilinogen urine yang ↓. Malabsorbsi
lemak & vitamin yg larut.
Hipoprotrombinemia.
2. Akumulasi empedu dalam darah :
ikterus, gatal-gatal,
hiperkolesterolemia.

3/4/2019 11
 3. Kerusakan sel hepar akbt
penumpukan komponen empedu.
Secara anatomis terlihat
penumpukan pigmen serta tanda
radang & nekrosis jaringan.
Gangguan ekskresi : alkali fosfatase
& glutamil transferase.
Kadar transaminase & as.empedu
serum  .

3/4/2019 12
 Ada 4 tanda klinis sbg patokan
untuk membedakan kelainan
ekstra & intrahepatik: (lihat tabel 1)
•BB lahir
•Warna tinja
•Umur penderita saat tinja mulai
akolis
•Keadaan hepar

3/4/2019 13
 Tabel 1. Empat kriteria klinis penting : Dd.
Kolestasis intrahep. & ekstrahep
Gejala Klinis K.Extrahep K. Intrahep
Warna tinja
-Pucat (akolis) 79 % 26 %
-Kuning 21 % 74 %
BB Lahir (gram) 3226 2678
Usia tinja akolis (hari) 16 30
Gambaran hati
-Hati normal 13 % 47 %
-Hepatomegali
Konsistensi normal 12 % 25 %
Konsistensi padat 63 % 47 %
Konsistensi keras 24 % 6%
3/4/2019 14
 Pemeriksaan penunjang :
1. Pengumpulan tinja 3 porsi dlm wadah
berwarna gelap. Porsi I : jam 06.00-
14.00, porsi II : jam 14.00-22.00, porsi
III : jam 22.00-06.00.
Pengumpulan bbrp hari tinja tetap
tampak dempul, kemungkinan besar
K.ekstrahepatik. Pada K.intrahepatik,
umumnya warna dempul berfluktuasi.

3/4/2019 15
 2. Pemeriksaan serum transaminase
(SGPT, SGOT & γ glutamil transferase ;
lihat tabel.2)
Alkali fosfatase
Waktu protrombin, tromboplastin
Bilirubin urin, as.empedu serum
Kadar bilirubin direk < 4 mg/dl

3/4/2019 16
 Tabel 2. Data laboratorik awal kolestasis
K.Ekstrahep K.Intrahep

Bilirubin total (mg/dl) 10,2 12,1

Bilirubin direk (mg/dl) 6,2 8,0

SGOT <5x > 10 x

SGPT <5x > 10 x

γ GT >5x <5x

3/4/2019 17
 3. Pemantauan aspirasi duodenum.
Stlh 24 jam pengumpulan cairan
duodenum tidak diperoleh empedu,
kemungkinan atresia bilier.
4. Pemeriksaan TORCH, Hepatitis B, kadar
α-L-1 antitripsin  K.intrahepatis
5. USG
Tidak ada kand.empedu & kand.empedu
kecil  atresia bilier.
Deteksi : kista dukt.koledokus, batu
kand.empedu, tumor.
3/4/2019 18
 6. Skintigrafi hati
Dgn isotop 99TC-DISIDA  Dx : atresia
bilier
7. Pemeriksaan kolangiografi.
(jarang dilakukan o.k perlu anastesi
umum)
8. Biopsi hati
Dx: atresia Bilier  gbr.histopatologi
hati (90-95%)

3/4/2019 19
 Penatalaksanaan:
• Tx.medikamentosa
• Memperbaiki aliran as.empedu :
Fenobarbital 5 mg/kgBB/hr
• Menginduksi aliran empedu :
Kolestiramin 1 gr/kgBB/hr
• Melindungi hati dari zat toksik:
As.ursodeoksikolat 3-10 mg/kgBB/hr

3/4/2019 20
 B. Terapi Nutrisi
• Pemberian makan yg mengandung
M.C.T
• Vitamin-vitamin yg larut dlm lemak :
- Vit.A 10.000 U/hr dgn Zinc 1 mg/Kg
- Vit.D 5000-8000 IU (Vit.D2)
- Vit.E 150 U/hr
- Vit.K (larut dlm air) 2,5-5 mg/hr
- Kalsium & fosfor bila dianggap perlu

3/4/2019 21
 C. Tx. Bedah
• Pada atresia bilier  portoenterostomi
• Transplantasi hati

Komplikasi :
Kegagalan fungsi hati
Sirosis dgn hipertensi portal

3/4/2019 22
 TERIMA KASIH

3/4/2019 23
 SOAL
• Bayi umur 1 bulan dengan ikterus sejak
umur 2 minggu, berat lahir 3000 gram,
BAB pucat +, hepatomegali, Bil T/D =
12/7, SGOT/PT = 100/120, γGT 320.
Sebutkan Dd, penunjang, &
penatalaksaan pasien tersebut.

3/4/2019 24