LAPORAN KASUS

“Myasthenia gravis”

PEMBIMBING :
dr. Ramli Selay , Sp.S

OLEH :
dr. Leberina H. Tunjanan

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH MASOHI

KABUPATEN MALUKU TENGAH, PROVINSI MALUKU
PROGRAM INTERNSHIP DOKTER INDONESIA
PERIODE 1 JUNI 2018-31 MEI 2019
3/4/2019 1
 Pendahuluan
• MG : suatu penyakit autoimun terdapatnya antibodi terhadap
reseptor asetilkolin → otot tidak mampu menerima sinyal dari
saraf dan mengakibatkan kelemahan.
• Kasus MG 5-10 kasus per 1 juta populasi/tahun,
• MG pada usia< 40 tahun, 70% wanita. >40 tahun, 60% pria.
• MG → penyakit wanita muda dan pria tua.
• perbandingan wanita : pria yaitu; 3:1.
• > ras asian

• Bisa menyebabkan kegagalan pernapasan (krisis miasthenia)

3/4/2019 2
3/4/2019 3
3/4/2019 4
 Gejala klinis
• otot-otot penggerak kelopak mata, menyebabkan
diplopia(41%)
• otot kelopak mata menyebabkan ptosis (25%)
• Otot lidah menyebabkan disatria (16%)
• Otot-otot ekstremitas bawah menyebabkan gangguan gerak
flasid (13%)
• Kelemahan otot tubuh secara umum (11%)
• Otot menelan-bulbar : kesulitan menelan(11%)
• Otot-otot ekstremitas atas meyebabkan kelemahan yang
bersifat flasid (7%)
• Otot-otot pengunyah (7%)
• Otot leher dan pernafasan akan menyebabkan gangguan
nafas sampai gagal nafas.

3/4/2019 5
 Klasifikasi Myasthenia gravis
• Berdasarkan The Medical Scientific Advisory Board (MSAB) of the Myasthenia Gravis Foundation of
America (MGFA):
Kelas I, kelemahan otot okular dan mungkin disertai gangguan menutup mata, otot lain masih normal
Kelas II, kelemahan ringan pada otot selain okular, bisa juga terdapat kelemahan pada otot okular pada
tingkat keparahan tertentu
Kelas IIa, utamanya mempengaruhi ekstermitas, otot axial atau keduanya. Sedikit mempengaruhi otot-otot
orofaringeal
Kelas IIb, utamanya mempengaruhi otot-otot faringeal, otot pernafasan ataupun keduanya. Sedikit
mengenai ekstremitas, otot axial ataupun keduanya
Kelas III, kelemahan sedang pada otot selain okuler, bisa juga terdapat kelemahan pada otot okular pada
tingkat keparahan tertentu
Kelas IIIa, utamanya mempengaruhi ekstermitas, otot axial atau keduanya. Sedikit mempengaruhi otot-
otot orofaringeal
Kelas IIIb, utamanya mempengaruhi otot-otot faringeal, otot pernafasan ataupun keduanya. Sedikit
mengenai ekstremitas, otot axial ataupun keduanya
Kelas IV, kelemahan berat pada selain otot okuler, bisa juga terdapat kelemahan pada otot okular pada
tingkat keparahan tertentu
Kelas IVa, utamanya mempengaruhi ekstermitas, otot axial atau keduanya. Sedikit mempengaruhi otot-
otot orofaringeal
Kelas IVb utamanya mempengaruhi otot-otot faringeal, otot pernafasan ataupun keduanya. Sedikit
mengenai ekstremitas, otot axial ataupun keduanya
Kelas V, pasien yang membutuhkan intubasi dengan atau tanpa ventilasi mekanik (kecuali pada kasus
manajemen post-operatif). Penggunaan feeding tube tanpa intubasi menempatkan pasien pada kelas IVb

3/4/2019 6
 Diagnosa
• 1. Tes counting /menghitung
Penderita ditugaskan untuk menghitung dengan
suara yang keras. Lama kelamaan akan terdengar
bahwa suaranya bertambah lemah, hingga suara
hilang.

• 2. Penderita ditugaskan untuk membuka matanya

secara terus-menerus. Lama kelamaan akan
timbul ptosis.

3/4/2019 7
 Lanjutan..
• Test farmakologis
1. Untuk uji tensilon, disuntikkan 2 mg tensilon secara
intravena, bila tidak terdapat reaksi maka disuntikkan lagi
sebanyak 8 mg tensilon secara intravena.Sesudah 20-30
detik dilihat bahwa kekuatan dari beberapa kelompok otot
yang lemah membaik.

3/4/2019 Sebelum dan setelah tes tensilon 8

2. Uji Prostigmin (neostigmin)
Pada tes ini disuntikkan 3 cc atau 1,5 mg
prostigmin merhylsulfat secara intramuskular, bila
kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia
gravis maka gejala-gejala seperti misalnya ptosis,
strabismus atau kelemahan lain tidak lama
kemudian akan lenyap.
3. Uji Kinin
Diberikan 3 tablet kinin masing-masing 200 mg. 3
jam kemudian diberikan 3 tablet lagi (masing-
masing 200 mg per tablet). Bila kelemahan itu
benar disebabkan oleh miastenia gravis, maka
gejala seperti ptosis, strabismus, dan lain-lain
akan bertambah berat

3/4/2019 10
 Pemeriksaan
Penunjang
• EMG : terlihat penurunan progresif amplitudo potensial
aksi otot ketika pasien melakukan kontraksi volunter
berulang.

• Pemeriksaan Laboratorium
– Anti-asetilkolin reseptor antibodi

• Imaging
– Chest x-ray (foto roentgen thorak) Gambaran decrement pada EMG RNS
– Ct –scan thorax
– MRI
3/4/2019 11
 Tatalaksana

3/4/2019 12
3/4/2019 13
3/4/2019 14
 PROGNOSIS
• Tanpa pengobatan medis, angka kematian mencapai
25-31%;
• pengobatan medis angka kematian hanya 3-4%.
Sekitar 33% penderita mengalami remisi spontan
dimana semua gejala hilang secara permanen.
• Secara umum, hasil pengobatan tergantung pada
seberapa cepatkah progresi penyakit dan keefektifan
pengobatan.
• Sekitar 46% penderita miastenia gravis mengalami
gagal nafas, komplikasi yang mengancam nyawa dari
krisis miastenik, pneumonia dan atelektasis. Prosedur
timektomi dihubungkan dengan tercapainya remisi
pada 85% kasus dan 35% pasien mengalami remisi
komplit.

3/4/2019 15
 ILUSTRASI KASUS

3/4/2019 16
 IDENTITAS
PASIEN
• Nama : Tn. S
• Umur : 48 tahun
• Alamat : Kelurahan Ampera
• Tanggal kontrol poli : 19–11-2018
• No.RM : 071***

3/4/2019 17
 KELUHAN
UTAMA

Kedua kelopak mata sulit terbuka

3/4/2019 18
 RPS
Pasien datang ke poli saraf RSUD masohi dengan keluhan sulit
membuka kedua kelopak mata sejak 3 hari yang lalu. Kedua
kelopak mata turun dan tidak bisa membuka mata terutama pada
saat siang ke sore hari, Pasien juga mengeluhkan sejak 2 bulan
terakhir ini. ketika ia berbicara terlalu banyak, semakin lama
suaranya semakin serak, melemah dan bahkan menghilang tetapi
pasien masih dapat memberikan jawaban dengan jelas. Keluhan
bahu dan leher bagian belakang terasa berat dan kesemutan
sehingga pasien ingin menunduk saja serta cepat lelah jika
beraktifitas namun pulih kembali setelah beristirahat. Pusing, mual
dan muntah di sangkal oleh pasien, pasien dapat tidur, makan dan
minum seperti biasa. BAB dan BAK biasa.
3/4/2019 19
 • Hipertensi : disangkal
• Dm : disangkal
• Stroke : disangkal
• Peny jantung : disangkal
RPD • Keganasan : disangkal
• Peny tiroid : disangkal
• RA : disangkal

• Riwayat keluarga dengan keluhan

RPK yang sama disangkal, riwayat
hipertensi,dm,keganasan
disangkal

3/4/2019 20
 RPO • Pasien belum berobat

• Kesan ekonomi pasien menengah.

Biaya pengobatan ditanggung oleh
BPJS non PBI. Pasien tidak merokok
dan tidak mengkonsumsi minuman
Rsosek&pribadi keras dan bukan pengguna obat-
obatan terlarang. Pasien berprofesi
sebagai wiraswasta.

3/4/2019 21
 ANAMNESIS SISTEM

Sistem serebrospinal : tidak ada keluhan

Sistem neurologi : kelopak mata kanan turun (+),
penglihatan ganda (+), suara mengecil (+)
Sistem kardiovaskular : tidak ada keluhan
Sistem respiratorius : tidak ada keluhan
Sistem gastrointestinal : tidak ada keluhan
Sistem urogenital : tidak ada keluhan
Sistem musculoskeletal : tidak ada keluhan
Sistem integumen : tidak ada keluhan

3/4/2019 22
 RESUME
• Laki- laki 48 th

• KU : sulit membuka kedua kelopak mata sejak 3 minggu yang lalu. Kedua
kelopak mata turun dan tidak bisa membuka mata terutama pada saat siang ke
sore hari, dialami terutama saat beraktivitas dan membaik saat istirahat.
• KT : penglihatan ganda (+), suara mengecil (+), kedua bahu terasa berat tanpa
rasa nyeri dan kesemutan, leher terasa berat selalu ingin menunduk (+), cepat
lelah (+) saat jika beraktifitas namun pulih kembali setelah beristirahat.

3/4/2019 23
 DIAGNOSIS
SEMENTARA

Diagnosis klinik : ptosis ODS, diplopia, disfonia

Diagnosis topis : neuromuscular junction

Diagnosis etiologi : myasthenia gravis

3/4/2019 24
 Diagnosis Banding
 Beberapa diagnosis banding untuk menegakkan
diagnosis miastenia gravis, antara lain:
Adanya ptosis atau strabismus dapat juga disebabkan
oleh lesi nervus III pada beberapa penyakit selain
miastenia gravis, antara lain :
• Meningitis basalis (tuberkulosa atau luetika)
• Infiltrasi karsinoma anaplastik dari nasofaring
• Aneurisma di sirkulus arteriosus Willisii
• Paralisis pasca difteri
• Pseudoptosis pada trachoma
 Apabila terdapat suatu diplopia yang transient maka
kemungkinan adanya suatu sklerosis multipleks.
Sindrom Eaton-Lambert (Lambert-Eaton Myasthenic
Syndrome)
3/4/2019 25
 PEMERIKSAAN FISIK

Tanda Vital
• Keadaan umum : Tampak sakit sedang
• Kesadaran : Compos mentis GCS Suhu : 36,6 ºC
E4V5M6 Nadi : 80 x/menit,
reguler, kuat, isi
cukup.
RR : 21 x/menit
TD : 120/90 mmHg
Sp02 : 98% tanpa alat bantu nafas

3/4/2019 26
 Status Generalis
Leher : JVP tidak meningkat, kelenjar tiroid dbn

Dada : tidak ada deformitas

Pulmo dan Cor : sonor, vesikuler di seluruh lapangan paru, suara
tambahan (-)
Abdomen : hepar dan lien tidak teraba, supel, NT (-)
Ekstremitas : edema (-), atrofi otot (-), deformitas (-)

Status Psikiatri
Tingkah laku : normoaktif

Perasaan hati : normoritmik

Orientasi : dalam batas normal

Kecerdasan : dalam batas normal

Daya
3/4/2019ingat : dalam batas normal 27
3/4/2019 28
 Pemeriksaan Khusus

Tes tensilon (+ )
Tes counting /menghitung (+)

3/4/2019 29
 Status Neurologis

Pupil isokor 4 mm/ 4mm, Refleks cahaya +/+, Refleks

Kepala kornea +/+, ptosis ODS
Nervi craniales : parese N.III, IV,VI ,X
Leher Kaku kuduk (-), tanda rangsang meningeal (-)
- Kolumna vertebralis : dbn
Badan - Sensibilitas : dbn
- Vegetatif : dbn

3/4/2019 30
 DIAGNOSIS
SEMENTARA

Diagnosis klinik : ptosis OD, diplopia, disfonia

Diagnosis topis : neuromuscular junction

Diagnosis etiologi : autoimun myasthenia gravis

3/4/2019 31
 TATA LAKSANA

Non Medikamentosa
Medikamentosa

• Mestinon® 1x60mg
• Tirah Baring tab, 2x60 mg tab
• Edukasi Pasien • Meticobalamin
3x500mg tab

3/4/2019 32
 PLAN

• CT Scan thoraks
• Serologi ( antibodi anti AChR & anti MuSK )
• Elektrofisiologi (SFEMG & RNS)
• Rujuk

3/4/2019 33
 PROGNOSIS

Ad vitam : Dubia Ad bonam

Ad sanationam : Dubia Ad bonam
Ad functionam : Dubia Ad bonam

3/4/2019 34
 Pembahasan
Anamnesa
 Teori  Kasus
• MG 90% kasus, awal mulanya • kelopak mata turun dan tidak bisa

mengeluh kelemahan otot levator membuka mata

palpebrae (ptosis) dan otot • penglihatan ganda (+),

ekstraokuler (diplopia). Ptosis • suara mengecil (+),

kemudian akan diikuti dengan • kedua bahu terasa berat tanpa rasa
kesulitan membuka mata nyeri dan kesemutan, leher terasa
(dikarenakan kelemahan berat selalu ingin menunduk (+),

m.orbicularis oculi). • cepat lelah (+) saat jika beraktifitas

• gejala bervariasi dari hari ke hari terutama pada saat siang ke sore hari,

dan dari jam ke jam, biasanya akan namun pulih kembali setelah
beristirahat.
membaik pada pagi hari atau saat
istirahat dan memburuk pada saat
siang/sore hari saat aktivitas.
mengecil
3/4/2019 saat jika beraktifitas 35
 Pembahasan
Epidemiologi
 Teori  Kasus
• MG pada usia < 40 tahun, 70 • Ps laki-laki
% nya adalah wanita. Yang >
• Usia 48 tahun
40 tahun, 60 % nya adalah
pria.
• Pola ini sering disimpulkan
dengan menyebutkan bahwa
MG adalah penyakit wanita
muda dan pria tua.

3/4/2019 36
 Pembahasan
pemeriksaan fisis & penunjang
 Teori  Kasus
• Tes counting (menghitung) (+) • Tes counting (menghitung) (+)
• Tes tensilon (Edrophonium) (+) • Tes tensilon (Edrophonium) (+)
• EMG : terlihat penurunan
progresif amplitudo
potensial aksi otot ketika
pasien melakukan kontraksi
volunter berulang.
• Pemeriksaan Laboratorium
– Anti-asetilkolin reseptor
antibodi
• Imaging
– Chest x-ray (foto roentgen
thorak)
– CT–scan thorax
– MRI
3/4/2019 37
 Diagnosis Banding
 Beberapa diagnosis banding untuk menegakkan
diagnosis miastenia gravis, antara lain:
Adanya ptosis atau strabismus dapat juga disebabkan
oleh lesi nervus III pada beberapa penyakit selain
miastenia gravis, antara lain :
• Meningitis basalis (tuberkulosa atau luetika)
• Infiltrasi karsinoma anaplastik dari nasofaring
• Aneurisma di sirkulus arteriosus Willisii
• Paralisis pasca difteri
• Pseudoptosis pada trachoma
 Apabila terdapat suatu diplopia yang transient maka
kemungkinan adanya suatu sklerosis multipleks.
Sindrom Eaton-Lambert (Lambert-Eaton Myasthenic
Syndrome)
3/4/2019 38
 Teori
o medikamentosa
Pembahasan
• Antikolinesterase:
piridostigmin (mestinon®)
Tatalaksana
• Immunosupresi  Kasus
 Steroid o medikamentosa
 Azatioprin (immuran®) • Antikolinesterase: piridostigmin
 Mycophenolate mofetil (cellcept (mestinon®) 1x60mg, dinaikkn
®) 2x60mg
 Immunosupresi lainnya • Meticobalamin : 3x 500mg
o Pembedahan
• Timektomi
o Plasmapheresis/apheresis
o IVIG

3/4/2019 39
3/4/2019 40
3/4/2019 41