Warna kuning
• mata : > 2-3 mg/dl
• kulit : > 5 mg/dl.
PENDEKATAN ETIOLOGI IKTERUS
• Neonatus
Usia Ikterus • Bayi
• Anak
PENDAHULUAN
KOLESTASIS ???
• Bayi berkurang kuningnya
Kesalahan
• Kadar bilirubin total
sering menurun
Pemeriksaan fisis
• Hepatosplenomegali ?
• Bayi dalam kondisi Sehat atau sakit ?
Sensitivitas 89,7%
Spesivisitas 99,9%
Nilai duga positif 28,6%
Nilai duga negatif 99,9%
12
Langkah 1
Cari penyebab yg dapat ditangani segera
Langkah 2
Apakah ada obtruksi bilier total yang perlu intervensi bedah
Langkah 3
Pertimbangkan terapi komplikasi klinis kolestasis
Tabel 1. Penyebab kolestasis pada bayi
Kolestasis ekstrahepatik b. Kelainan metabolik
Atresia bilier ekstrahepatik Kelainan metabolisme asam amino
Kista duktus koledokus Tirosinemia
Inspissated bile syndrome Hipermetioninemia
Sindrome Caroli Kelainan metabolism lipid
Perforasi spontan duktus biliaris komunis Penyakit Niemann- Pick
Penyakit Wolman
Sindrom hepatitis neonatal Penyakit Gaucer
a. Infeksi Kalainan metabolism lain
Sepsis Defisiensi alfa 1-antitripsin
TORCH Sindrom Alagille
Infeksi saluran kemih Progressive familial
Malaria intrahepatic cholestasis
Hepatitis B,C Kelainan endokrin
HIV Hipopitutarisme
Virus lainnya Hipotiroidisme
Kelainan kromosom
Trisomi 18,21
Kelainan toksik
Obat-obatan
Nutrisi parenteral
Hepatitis neonatal idiopatik
Tabel 3. Tahapan evaluasi kolestasis neonatal.4
Diferensiasi kolestasis dari ikterus fisiologi akibat ASI dan tentukan beratnya penyakit
- Evaluasi klinis (anamnesis, pemeriksaan fisis dan warna BAB)
- Pemeriksaan bilirubin direk dan indirek asam empedu
- Tes kelainan hepatoselluler dan bilier (ALT,AST, fosfatase alkali, GGT)
- Tes fungsi hati (albumin serum, waktu protrombin, glukosa darah, amonia)
Usaha menyingkirkan kelainan yang dapat diterapi dan kelainan spesifik lainnya
- Kultur bakteri (darah,urin)
- Serologis virus (TORCH)
- FT4 dan TSH
Bedakan obstruksi ekstrahepatik dari kelainan intrahepatik
- USG
- Biopsi hati
Atresia bilier dan hepatitis neonatal idiopatik mencakup 60% kasus
kolestasis.
Tabel 2. Gambaran klinis atresia bilier dan sindrom hepatitis neonatal.
Sindrom hepatitis neonatal Atresia bilier
Jenis kelamin lebih sering pada laki Perempuan
Pertumbuhan sering terganggu pada awal normal
Keadan umum biasanya tampak sakit biasanya tampak sehat
Tinja pucat/dempul berfluktuatif terus menerus
Gambaran dismorfik sering kadang-kadang
Fungsi sintetik sering terganggu umumnya awalnya baik
Hipogklikemia sering jarang
Gambar 1. Sekuele kolestasis Kolestasis
kronik. (aliran empedu darah)
Kolesterol:
Vitamin yang larut dalam lemak
- Xantomatosis
A: Kulit tebal, rabun senja
hiperkolesterolemia
D: Osteopenia
E: Degenerasi neuromuskular,
Trace element hepatotoksik anemia hemolitik
- tembaga, dll K: Hippoprotrombinemia
Hipertensi portal
- Hipersplenisme
Gagal hati
- Asites
- Perdarahan (varises)
PENATALAKSANAAN
KOLESTASIS
Tujuan
• Memperbaiki aliran empedu
• Operasi pada kolestasis obstruktif
• Medikamentosa pada kolestasis
hepatoseluler
• Menstimulasi aliran empedu.
• Menjaga tumbuh kembang bayi optimal
• Mengatasi komplikasi dan dukungan psikologis
TERAPI KOLESTASIS INTRAHEPATAL
Disesuaikan dengan etiologi penyebab
MEDIKAMENTOSA
Asam ursodeoksikolat
Asam empedu tersier dgn sifat lebih hidrofilik
Tidak hepatotoksik
Competitif binding terhadap asam empedu toksik.
Suplemen empedu untuk absorpsi lemak.
Hepatoprotektor serta sebagai flow inducer
Dosis: 10-30 mg/kgBB/hari
TERAPI SUPORTIF
Rifampicin
Mengontrol pruritus yang berat
Aktifitas mikrosom ↑
Hambat ambilan asam empedu oleh sel hati dan
mengubah metabolismenya menghilangkan gatal
pada 50% kasus
E S: Trombositopenia & hepatotoksisitas (5 -10%)
Dosis: 5-10 mg/kgBB/hari
TERAPI SUPORTIF
Fenobarbital
Mengurangi kuning dan antipruritus
Meningkatkan fraksi independen asam empedu,
sintesa asam empedu meningkatkan aliran empedu
Menginduksi sitokrom P450 mengurangi substansi
yang bersifat pruritogenik
Dosis: 3-10 mg/kgbb/24 jam
TERAPI SUPORTIF
Kolesteramin:
Mengikat asam empedu di lumen usus mengurangi
sirkulasi enterohepatik
E.S: trombositopenia dan hepatotoksisitas pada 5-10%
kasus
Dosis: 0,25-0,5 g/kgBB/hari
TERAPI SUPORTIF
NUTRISI
Kalori 120-150% dari kebutuhan
Protein: 2-3 gr/kgbb/hari, pada ensefalopati hepatikum:
asupan protein dibatasi sampai 0,5-1 gr/kgbb/hari
Formula MCT
Vitamin yang larut dalam lemak : A D E K
Vitamin A : 5000-25.000 U/hari
Vitamin D3 calcitriol: 0,05-0,3 u/kgbb/hari
Vitamin E: 25-50 IU/kgbb/hari
Vitamin K1: 2,5-5 mg (2-7 kali/ minggu ~ oral), 2-5 mg i.m 3-4
kali/minggu)
Asam ursodeoksikolat efektif menjaga
fungsi hati pada anak, setelah menjalani
operasi atresia bilier
Fenobarbital tidak memiliki efek
menurunkan kadar bilirubin
Colesevelan menurunkan kadar asam
empedu secara signifikan, namun tidak
efektif mengatasi pruritus kolestasis.
FOLLOW UP
Atresia bilier
• Pengalaman operator dan sentral rujukan,
• Luasnya kerusakan hati saat operasi (umur saat operasi < 8 minggu
keberhasilan 80%, > 8 minggu hanya 20%)
• Frekuensi kolangitis prognosa yang lebih buruk.
Sindrom hepatitis neonatal
• infeksi prognosis lebih baik dari atresia bilier atau sindrom hepatitis
neonatal akibat metabolik maupun genetik.
• Angka kesembuhan kolestatik intrahepatik akibat infeksi berkisar 60-
80%.
Alur
tatalaksana
kolestasis
KESIMPULAN