DIAGNOSIS DAN TATALAKSANA

ANAK DENGAN GEJALA KUNING

Jaundice atau ikterus.

Jaundice  “jaune” (Perancis ) : kuning

Ikterus  “icteros” (Yunani) : pewarnaan kuning pada kulit,

sclera atau membran mukosa  penumpukan bilirubin

Warna kuning
• mata : > 2-3 mg/dl
• kulit : > 5 mg/dl.
 PENDEKATAN ETIOLOGI IKTERUS

Jenis • Bilirubin Indirek

hiperbilirubinemia • Bilirubin Direk

• Neonatus
Usia Ikterus • Bayi
• Anak
PENDAHULUAN

PENDEKATAN ETIOLOGI IKTERUS

USIA 2 – 3 MINGGU  IKTERUS

KOLESTASIS ???
 • Bayi berkurang kuningnya
Kesalahan
• Kadar bilirubin total
sering menurun

Penurunan bilirubin indirek dapat lebih besar dari

pada peningkatan bilirubin direk, sehingga total
terjadi penurunan kadar bilirubin  Sindrom
Kolestasis.
DEFINISI
Kolestasis
 Hambatan sekresi dan/atau aliran empedu yg
biasanya terjadi 3 bulan pertama kehidupan bayi
oleh berbagai macam penyebab.
North American Society for Pediatric
Gastroenterology, Hepatology and Nutrition
Kadar bilirubin direk > 1 mg/dl (bila bilirubin total
kurang dari 5 mg/dl)
Kadar bilirubin direk > 20 % dari bilirubin total (bila
kadar dari bilirubin total lebih dari 5 mg/dl).6
PATOFISIOLOGI
Kelainan anatomik sistem
hepatobilier
(atresia bilier, kista,)
Cholestatic
Gangguan fungsi normal
jaundice
transporter serta aparatus
intrahepatik
(obat-obatan, endotoksin…...sepsis)

Hambatan aliran empedu menyebabkan:

• Jumlah garam empedu ke usus <<  malabsorpsi

lemak dan vitamin larut lemak
• Retensi komponen empedu  regurgitasi ke darah
 pruritus, xantomatosis, cholestatic jaundice
 DETEKSI DINI BAYI KUNING

 Bayi berusia 2 minggu

 Riwayat pemberian ASI

 Pemeriksaan fisis normal, riwayat urin gelap (-), feses

akholik (-)

 Kontrol 1 minggu lagi

 Bila masih kuning  cek bilirubin total, direk

 DETEKSI DINI BAYI KUNING

 Bayi berusia 2 minggu

 Riwayat susu formula

 Pemeriksaan fisis normal, riwayat urin gelap (-), feses

akholik (-)
ATAU
 Bayi berusia 4 minggu dengan kuning

 Langsung lakukan pemeriksaan Bilirubin total, dan direk

 Rekomendasi yang dianjurkan untuk
evaluasi awal kemungkinan kolestasis
(NASPGHAN & ESPGHAN)

Pemeriksaan fisis
• Hepatosplenomegali ?
• Bayi dalam kondisi Sehat atau sakit ?

Visualisasi tinja: stool color chart

11

Sensitivitas 89,7%
Spesivisitas 99,9%
Nilai duga positif 28,6%
Nilai duga negatif 99,9%
12

Keuntungan menggunakan stool color card screening

meningkatkan keberhasilan prosedur Kasai dan
perbaikan kelangsungan hidup hati jangka panjang.
EVALUASI BAYI KOLESTASIS

Langkah 1
Cari penyebab yg dapat ditangani segera

Langkah 2
Apakah ada obtruksi bilier total yang perlu intervensi bedah

Langkah 3
Pertimbangkan terapi komplikasi klinis kolestasis
 Tabel 1. Penyebab kolestasis pada bayi
Kolestasis ekstrahepatik b. Kelainan metabolik
Atresia bilier ekstrahepatik Kelainan metabolisme asam amino
Kista duktus koledokus Tirosinemia
Inspissated bile syndrome Hipermetioninemia
Sindrome Caroli Kelainan metabolism lipid
Perforasi spontan duktus biliaris komunis Penyakit Niemann- Pick
Penyakit Wolman
Sindrom hepatitis neonatal Penyakit Gaucer
a. Infeksi Kalainan metabolism lain
Sepsis Defisiensi alfa 1-antitripsin
TORCH Sindrom Alagille
Infeksi saluran kemih Progressive familial
Malaria intrahepatic cholestasis
Hepatitis B,C Kelainan endokrin
HIV Hipopitutarisme
Virus lainnya Hipotiroidisme
Kelainan kromosom
Trisomi 18,21
Kelainan toksik
Obat-obatan
Nutrisi parenteral
Hepatitis neonatal idiopatik
Tabel 3. Tahapan evaluasi kolestasis neonatal.4
Diferensiasi kolestasis dari ikterus fisiologi akibat ASI dan tentukan beratnya penyakit
- Evaluasi klinis (anamnesis, pemeriksaan fisis dan warna BAB)
- Pemeriksaan bilirubin direk dan indirek asam empedu
- Tes kelainan hepatoselluler dan bilier (ALT,AST, fosfatase alkali, GGT)
- Tes fungsi hati (albumin serum, waktu protrombin, glukosa darah, amonia)
Usaha menyingkirkan kelainan yang dapat diterapi dan kelainan spesifik lainnya
- Kultur bakteri (darah,urin)
- Serologis virus (TORCH)
- FT4 dan TSH
Bedakan obstruksi ekstrahepatik dari kelainan intrahepatik
- USG
- Biopsi hati
Atresia bilier dan hepatitis neonatal idiopatik  mencakup 60% kasus
kolestasis.
Tabel 2. Gambaran klinis atresia bilier dan sindrom hepatitis neonatal.
Sindrom hepatitis neonatal Atresia bilier
Jenis kelamin lebih sering pada laki Perempuan
Pertumbuhan sering terganggu pada awal normal
Keadan umum biasanya tampak sakit biasanya tampak sehat
Tinja pucat/dempul berfluktuatif terus menerus
Gambaran dismorfik sering kadang-kadang
Fungsi sintetik sering terganggu umumnya awalnya baik
Hipogklikemia sering jarang
Gambar 1. Sekuele kolestasis Kolestasis
kronik. (aliran empedu darah)

Konsentrasi asam empedu

Retensi / regurgitasi
intraluminal menurun

Asam empedu: Malabsorbsi

- Pruritus (?)
- Hepatotoksik
Lemak : malnutrisi, retardasi
Bilirubin pertumbuhan, diare/steatore
- Ikterus  kehilangan kalsium

Kolesterol:
Vitamin yang larut dalam lemak
- Xantomatosis 
A: Kulit tebal, rabun senja
hiperkolesterolemia
D: Osteopenia
E: Degenerasi neuromuskular,
Trace element  hepatotoksik anemia hemolitik
- tembaga, dll K: Hippoprotrombinemia

Penyakit hati progresif

(sirosis bilier)

Hipertensi portal
- Hipersplenisme
Gagal hati
- Asites
- Perdarahan (varises)
PENATALAKSANAAN
KOLESTASIS
Tujuan
• Memperbaiki aliran empedu
• Operasi pada kolestasis obstruktif
• Medikamentosa pada kolestasis
hepatoseluler
• Menstimulasi aliran empedu.
• Menjaga tumbuh kembang bayi optimal
• Mengatasi komplikasi dan dukungan psikologis
 TERAPI KOLESTASIS INTRAHEPATAL
Disesuaikan dengan etiologi penyebab

PENYEBAB DIAGNOSIS TERAPI

Infeksi
Cytomegalovirus Kultur virus pada urin Gansiklovir
Toksoplasmosis Antibodi IgM Spiramisin
Rubella Antibodi IgM Suportif
Herpes simpleks ME/ kultur virus Acyclovir
Sifilis TES VDRL Penisilin
Sepsis Kultur darah AB sesuai test
ISK Kultur urin AB sesuai test
Metabolik
Galaktosemia Galaktose 1-6 fosfat Diet bebas galaktose
Uridiltransferase
Tirosinemia Suksisnil aseton urin NTBC
Asam amino serum
Alfafetoprotein
 TERAPI KOLESTASIS INTRAHEPATAL
Disesuaikan dengan etiologi penyebab

PENYEBAB DIAGNOSIS TERAPI

Endokrin
Hipopituarism Kortisol, TSH, T4 Hormon
Hipotiroidsm TSH, T4, T4 bebas, T3 Hormon
TERAPI KOLESTASIS EKSTRAHEPATAL
Atresia bilier
 Terapi operatif : portoenterostomi kasai
 Sebaiknya dilakukan sebelum usia 6-8 minggu  angka
keberhasilan 80-90%
 Bila dilakukan diatas usia 10-12 minggu  angka keberhasilan
10%
Inspissated bile syndrome
 Kolangiografi : laparoscopic cholecystostomy dan bile duct
lavage
TERAPI SUPORTIF

MEDIKAMENTOSA

Asam ursodeoksikolat
Asam empedu tersier dgn sifat lebih hidrofilik
Tidak hepatotoksik
Competitif binding terhadap asam empedu toksik.
Suplemen empedu untuk absorpsi lemak.
Hepatoprotektor serta sebagai flow inducer
Dosis: 10-30 mg/kgBB/hari
TERAPI SUPORTIF

Rifampicin
Mengontrol pruritus yang berat
Aktifitas mikrosom ↑
Hambat ambilan asam empedu oleh sel hati dan
mengubah metabolismenya  menghilangkan gatal
pada 50% kasus
E S: Trombositopenia & hepatotoksisitas (5 -10%)
Dosis: 5-10 mg/kgBB/hari
TERAPI SUPORTIF

Fenobarbital
Mengurangi kuning dan antipruritus
Meningkatkan fraksi independen asam empedu,
sintesa asam empedu  meningkatkan aliran empedu
Menginduksi sitokrom P450  mengurangi substansi
yang bersifat pruritogenik
Dosis: 3-10 mg/kgbb/24 jam
TERAPI SUPORTIF

Kolesteramin:
Mengikat asam empedu di lumen usus  mengurangi
sirkulasi enterohepatik
E.S: trombositopenia dan hepatotoksisitas pada 5-10%
kasus
Dosis: 0,25-0,5 g/kgBB/hari
TERAPI SUPORTIF
NUTRISI
 Kalori 120-150% dari kebutuhan
 Protein: 2-3 gr/kgbb/hari, pada ensefalopati hepatikum:
asupan protein dibatasi sampai 0,5-1 gr/kgbb/hari
 Formula MCT
 Vitamin yang larut dalam lemak : A D E K
Vitamin A : 5000-25.000 U/hari
Vitamin D3 calcitriol: 0,05-0,3 u/kgbb/hari
Vitamin E: 25-50 IU/kgbb/hari
Vitamin K1: 2,5-5 mg (2-7 kali/ minggu ~ oral), 2-5 mg i.m 3-4
kali/minggu)
 Asam ursodeoksikolat efektif menjaga
fungsi hati pada anak, setelah menjalani
operasi atresia bilier
Fenobarbital tidak memiliki efek
menurunkan kadar bilirubin
 Colesevelan menurunkan kadar asam
empedu secara signifikan, namun tidak
efektif mengatasi pruritus kolestasis.
FOLLOW UP

 Pemantauan gejala klinis : ikterik, warna feses

 Pemantauan gejala kolangitis (paska prosedur kasai)
 Pemantauan laboratorium: Kultur urin (bila penyebab ISK)
bilirubin total, direk, alkali fosfatase, gamma GT, albumin,
PT/INR
PROGNOSIS
Tergantung penyebab kolestasis

Atresia bilier
• Pengalaman operator dan sentral rujukan,
• Luasnya kerusakan hati saat operasi (umur saat operasi < 8 minggu
keberhasilan 80%, > 8 minggu hanya 20%)
• Frekuensi kolangitis  prognosa yang lebih buruk.
Sindrom hepatitis neonatal
• infeksi  prognosis lebih baik dari atresia bilier atau sindrom hepatitis
neonatal akibat metabolik maupun genetik.
• Angka kesembuhan kolestatik intrahepatik akibat infeksi berkisar 60-
80%.
 Alur
tatalaksana
kolestasis
KESIMPULAN

Bayi yang gejala kuning > 2 perlu dipikirkan suatu

kolestasis.

Kolestasis kasus ’emergency ’

Bedakan kolestasis ektrahepatik yang perlu operatif

segera atau sindrom hepatitis neonatal yang perlu
intervensi medikamentosa
KESIMPULAN

Penyebab sindrom hepatitis neonatal yang paling penting

adalah menentukan penyebab yang dapat diterapi.

Hepatitis neonatal idiopatik merupakan diagnosis terakhir

yang umumnya digunakan bila penyebab lain tidak diketahui.

Terapi sindrom hepatitis neonatal bertujuan

• Memperbaiki aliran empedu,

• Menjaga tumbuh kembang bayi secara optimal,
• Mengatasi komplikasi dan dukungan psikologis.