Ns. Altje J.

Tulandi, BSN, SpKV

 JANTUNG

• Jantung mulai terbentuk pada akhir minggu ke

3 usia kehamilan
• Mulai berdenyut pada Hari ke 22.
• Terbentuk ruang-ruang jantung pada minggu
ke VII
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
KELAINAN jantung yang dibawa dari lahir

Kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung

yang dibawa dari lahir akibat gangguan atau kegagalan
perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan
janin

2 KELOMPOK :

Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik
PENYEBAB
- Sampai saat ini belum ada penyebab yang pasti dan
masih terus diteliti
- Beberapa faktor yang memberikan kontribusinya
terhadap terjadinya KJB a.l
* Herediter – Kelainan Kromosom  Yang
membawa informasi genetik (mis,Down
Syndrome)
- Orang tua ada yang menderita KJB
- Mempunyai anak dengan KJB,
kemungkinan untuk KJB pada anak yang
berikut.
Lanjutan penyebab:
Prenatal
- Ibu mengalami infeksi rubela terutama pada
trmester pertama
- Ibu yang alkoholisme
- Ibu yang mengkonsumsi obat-obat penenang
atau jamu Selama hamil
- Ibu menderita
- Ibu yang menderita DM dengan insulin
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK

2 KELOMPOK BESAR

lesi / lubang di jantung aliran pirau kiri ke -

kanan
PDA VSD, ASD, AVSD

lesi obstruktif di jantung kiri atau kanan tanpa

aliran pirau
AS, CoA, PS
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK
DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN
lokasi besar tahanan
defek defek vaskuler paru

Jumlah aliran pirau dari kiri ke kanan

melalui defek di jantung

aliran darah ke paru

berlebihan
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK
DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN
aliran darah ke paru aliran dapat berubah
berlebihan sesuai dengan
perubahan tahanan
vaskuler paru

asimptomatik sesak nafas

kesulitan mengisap susu
simptomatik infeksi paru berulang
gagal tumbuh kembang
gagal jantung
asimptomatik
simptomatik
• usia 2-3 bulan
• tahanan vaskuler
paru turun cepat
• pirau dari kiri ke kanan besar
• dilatasi LA, LV dan PA
• gagal jantung kongestif

• hipertensi pulmonal
- tahanan vaskuler paru tinggi
- penyakit vaskuler paru
- pirau dari kanan ke kiri --- sianosis
sindroma Eisenmenger
 • KECIL - asimptomatik
• BESAR - simptomatik
 aliran ke paru berlebihan

 usia 2 – 3 bulan saat tahanan

vaskuler paru turun
BAYI PREMATUR
otot polos vaskuler paru belum sempurna
tahanan vaskuler turun lebih cepat
gagal jantung lebih awal
• pirau dari kiri ke kanan besar
• dilatasi LA, LV, AO dan PA
• gagal jantung kongestif

• hipertensi pulmonal
- tahanan vaskuler paru tinggi
- penyakit vaskuler paru
- pirau dari kanan ke kiri --- sianosis
sindroma Eisenmenger
Aliran pirau tergantung
• besarnya lubang
• komplians RV < LV
pirau dari kiri - kanan
• Dilatasi RA, RV dan PA
• Hipertensi Pulmonal
- usia dekade 3 – 4
- penyakit vaskuler paru
- pirau dari kanan - kiri
sindroma Eisenmenger
PRESENTASI KLINIS tergantung
• besar aliran pirau kiri – kanan
• derajat kebocoran katup AV

HIPERTENSI PARU
timbul lebih cepat
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK DENGAN LESI OBSTRUKTIF
TANPA PIRAU

lesi obstruktif pada alur keluar ventrikel

tanpa defek didalam jantung

obstruksi alur keluar ventrikel kiri

obstruksi alur keluar ventrikel kanan
 LESI OBSTRUKTIF
ALUR KELUAR VENTRIKEL KIRI

valvar supravalvar subvalvar coarctatio aorta

valvar aortic stenosis

• beban tekanan pada LV subaortic stenosis
• LVH supravalvar aortic stenosis
corctatio aorta
• asimptomatik
• simptomatik
sesak nafas
tergantung
tidak mampu mengisap susu
beratnya lesi
gagal tumbuh kembang
kemampuan miokard
gagal jantung

sakit dada
pingsan
mati mendadak
BAYI
duct dependent systemic circulation
duktus arteriosus menutup
perburukan sirkulasi sistemik
hipoperfusi perifer
sindrom distres kardio-respirasi
sindrom syok kardio-vaskuler

ANAK
• asimptomatik – lesi ringan
• simptomatik :
sakit kepala
epistaksis
tungkai lemah/nyeri saat aktivitas

KHAS : nadi femoralis lemah / tidak teraba

 LESI OBSTRUKTIF
ALUR KELUAR VENTRIKEL KANAN
• asimptomatik
• simptomatik

GAGAL JANTUNG KANAN

edema perifer
PS valvar PS infundibular PS supravalvar hepatomegali
asites
• beban tekanan pada RV
• RVH SINDROM CURAH
JANTUNG RENDAH
PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN SIANOTIK
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
SIANOTIK
• 2 KELOMPOK BESAR

• aliran darah ke paru berkurang – OLIGEMIC LUNGS

– obstruksi aliran darah ke paru : PS, PA
– dan R – L shunt melalui defek di jantung : PFO, ASD, VSD

• aliran darah ke paru berlebihan – PLETHORIC LUNGS

• TGA
• Common Mixing
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
ALIRAN KE PARU BERKURANG

PS / PA • Tetralogi Fallot
+ • PS + PFO / ASD
PFO / ASD / VSD • PA + VSD
( R – L SHUNT )

ALIRAN DARAH KE PARU

BERKURANG

 sianosis
 spel hipoksia
 squatting
• deviasi septum infundibuler ke anterior
• malrotasi bulbus

VSD perimembranus
Ao overriding
PS valvular-infundibular
RV hipertrofi
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
ALIRAN KE PARU BERLEBIHAN
Common Mixing:
TGA  TAPVD
COMMON MIXING  Univentricular Connection
 Trunkus Arteriosus

ALIRAN DARAH KE PARU

BERLEBIHAN
 Kesulitan mengisap susu
sesuai dengan
 Gagal tumbuh kembang
 Infeksi paru berulang penurunan tahanan
 Gagal jantung kongestif vaskuler paru
 Hipertensi pulmonal
1. Complete TGA
• AV concordance : RA – RV dan LA – LV
• VA discordance : RV – Ao dan LV – PA

2. Corrected TGA
• AV discordance : RA – LV dan LA – RV
• VA discordance : LV – PA dan RV – Ao
1. TGA – IVS
Tanpa VSD (Intact Ventricular Septum)
2. TGA – VSD

SIRKULASI PARALEL
perlu mixing antara sirkulasi
pulmonal dan sistemik

• atrium : PFO, ASD

• ventrikel : VSD
• pembuluh darah besar: PDA
1. TGA – IVS
Tanpa VSD (Intact Ventricular Septum)
2. TGA – VSD

SIRKULASI PARALEL
perlu mixing antara sirkulasi
pulmonal dan sistemik

• atrium : PFO, ASD

• ventrikel : VSD
• pembuluh darah besar: PDA
MASALAH KEPERAWATAN YANG MUNGKIN
TIMBUL

1. Resiko infeksi b.d kelemahan fisik

Tuj. Anak terbebas dari infeksi

2. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d

> Nutrisi yang kurang adekuat
> Isolasi sosial
Tuj.
> Pertumbuhan normal dicapai
> Anak terlibat dalam aktivitas sosial
sesuai tingkat kemampuan
Lanjutan mas. Keperawatan

3. Intoleran aktivitas b.d ketidakseimbangan

antara suplai dan kebutuhan oksigen
Tuj.
Penggunaan oksigen sehari-hari minimal

4. Gangguan gambaran diri b.d aktivitas

intoleran dan perasaan berbeda dengan orang
lain
Tuj. Terciptanya konsep diri yang positif
Lanjutan Mas. Keperawatan

5. Kurangnyanya pengetahuan orang tua tentang

penyakit dan rencana intervensi b.d penyakit
dan rencana intervensi yang masih asing
Tuj. Orang tua mampu menjelaskan kembali
penyakit dan rencana intervensi.
INTERVENSI KEPERAWATAN
Dx. 1
- Hindari kontak dengan orang yang terinfeksi
- Beri istirahat yang cukup
- Beri nutrisi yang optimal

Dx. 2
- Lakukan konsultasi gizi
- Libatkan anak dalam aktivitas yang sesuai
dengan tingkat kemampuannya
Lanjutan Intervensi Keperawatan

• Berikan semangat pada anak untuk melakukan

aktivitas sesuai dengan kemam-puan usianya
• Ciptakan hubungan yang terus menerus selama
pasien di rumah sakit
• Berikan dukungan untuk hal-hal yang positif yang
dilakukan anak
• Anjurkan orang tua untuk tetap menerapkan pola
hidup normal termasuk aktivitas, disiplin terhadap
anaknya
• Pastikan bahwa anak mendapat gizi yang seimbang
Lanjutan Intervensi Keperawatan

Dx. 3
• Beri makan pasien secara perlahan-lahan
• Beri waktu untuk beristirahat saat memberi
makan dan kemudian dilanjutkan kembali
• Ciptakan aktivitas atau game-game yang
ringan
• Ingatkan orang tua untuk melakukan
konsultasi dengan dokter bila akan melakukan
perjalanan dengan pesawat atau tujuan ke
pegunungan
Lanjutan Intervensi Keperawatan

Dx. 4
• Galih pendapat anak tentang masalah jantung
• Biarkan anak mengemukakan pendapatnya
tentang bagaimana kondisi jantungnya
• Beri dukungan untuk mekanisme koping yang
positif
• Gunakan alat bantu yang menjelaskan tentang
kelainan yang dideritanya
Lanjutan Intervensi Keperawatan

• Berikan informasi tertulis

• Buat informasi yang diberikan sesederhana
mungkin sehingga mudah dimengerti anak
• Yakinkan bahwa informasi yang diberikan oleh
anggota tim kesehatan selalu sama
• Tegaskan bahwa prognosis dan rencana
tindakan sewaktu-waktu dapat berubah
Lanjutan Intervensi Keperawatan

Dx. 5
• Tingkatkan pengetahuan orang tua tentang
kondisi anak, melalui
- Kaji pengetahuan orang tua tentang
diagnosa medis anak
- Beri penjelasan dan klarifikasi penjelasan
dokter tentang kondisi anak
• Bantu orang tua untuk mengembangkan
mekanisme koping yang positif
Lanjutan Intervensi Keperawatan

• Gali strategi koping orang tua menghadapi

anaknya dengan KJB, seperti:
- saat sesak atau saat mengalami spel
hipoksia
- Jelaskan dan peragakan pada orang tua
tindakan yang harus dilakukan bila hal
tersebut terjadi yaitu dengan meletak kan
anak pada posisi knee chest. Pertahankan
anak tetap hangat, istirahatkan dan tetap
tenangkan anak.
Lanjutan Intervensi Keperawatan

• Jelaskan tanda dan gejala komplikasi KJB seperti

gagal jantung.
• Hindari terjadinya dehidrasi pada anak dengan KJB
yang sianotik
• Persiapkan keluarga dan anak untuk prosedur-
prosedur diagnostik dengan menjelaskan atau
mengklarifikasi informasi yang sudah diberikan
dokter
• Klarifikasi informasi-informasi tentang tindakan-
tindakan operasi yang mungkin akan dilakukan
IDENTIFIKASI dan
MANAJEMEN SPELL
SIANOTIK
SPELL SIANOTIK
SPELL YANG TERJADI PADA TETRALOGI FALLOT
 STENOSIS PULMONAL DENGAN DEFEK
INTRAKARDIAL

PENYAKIT JANTUNG SIANOTIK LAIN:

- ATRESIA KATUP TRIKUSPID
- TRANSPOSITION OF THE GRAET ARTERIES
SPELL SIANOTIK
• TERJADI PADA TAHUN PERTAMA dan
PUNCAKNYA PADA USIA 2 – 4 BULAN

• PALING SERING TERJADI DI PAGI HARI

• BIASANYA LAMA 15 – 30 MENIT DAN BISA < 15

MENIT ATAU BAHKAN LEBIH DARI 1 JAM
Perlu diperhatikan dan
Intervensi segera

Karena dapat menyebabkan komplikasi

yang serius seperti:
- CVA
- Kematian
MEKANISME TERJADINYA SIANOSIS

• TERJADI TIBA-TIBA

• PENURUNAN ALIRAN KE PARU

• TERJADI PENINGKATAN PIRAU DARI KANAN

KE KIRI
HIPOKSEMIA SEVERE
ASIDEMIA
KEMUNGKINAN FAKTOR PENYEBAB
• SPASME INFUNDIBULUM

• PENURUNAN TAHANAN SISTEMIK

YANG TIBA-TIBA

• DENYUT JANTUNG YANG MENINGKAT

TIBA-TIBA

• PERUBAHAN ALIRAN BALIK YANG

TIBA-TIBA
SIKLUS DARI SPELL SIANOTIK
HIPOVOLEMIA
- dehydration SVR
- diarrhea - crying
TAKHIKARDIA - defecation
- physical activity
SPASME - fever
? RVOT
HAEMOGLOBIN
R - L SHUNT

pO2
SIST. VENOUS
pCO2
RETURN
pH

HIPERPNEA
TANDA DAN GEJALA
SINDROMA SERANGAN
1. HIPERPNEA YANG TIBA-TIBA
2. MUDAH TERANGSANG
3. MENANGIS YANG BERKEPANJANGAN
4. SIANOTIK MENINGKAT
5. LEMAS
6. TIDAK SADAR
7. KEJANG
LANJUTAN TANDA dan GEJALA
• ADANYA RIWAYAT SERANGAN
• RIWAYAT PENYAKIT JANTUNG SIANOTIK
• RIWAYAT ‘SQUATTING’ SETELAH MELAKUKAN
AKTIVITAS
• TAKHIKARDIA
• PENURUNAN INTENSITAS BISING
• ADANYA FAKTOR PENCETUS
PRINSIP PENANGANAN

HAL YANG PALING PENTING

DIPERHATIKAN
PUTUSKAN SIKLUS SPELL

R - L shunting

pulmonary blood flow

arterial saturation
 TAHAPAN PENANGANAN
• Knee-chest position
• MENINGKATKAN TAHAN PEMBULUH DARAH SISTEMIK
• MENURUNKAN ALIRAN BALIK SISTEMIK
• Oksigen
• Sedasi :
- morphine sulfate 0.1 - 0.2 mg/kg - SC / IM
- diazepam 0.1 - 0.2 mg/kg - IV / rectal
 Menekan pusat pernapasan – menghentikan hiperpnea
• Koreksi asidosis : sodium bicarbonate 1 meq/kg - IV
• Menurunkan rangsangan pada pusat pernapasan akibat asidosis
BILA KEADAAN MASIH BELUM
TERATASI
• NOT FULLY RESPOND
• Medikal
– Propranolol : 0.02 - 0.1 mg/kg/dose - IV
• Menurunkan denyut jantung
• Relaksasi infundibulum pulmonal yang mengalami spasme
– Vasoconstrictor : phenylephrine 0.02 mg/kg - IV
• Meningkat tahan pembuluh darah sistemik
– ketamin : 1 - 2 mg/kg – IV
• Meningkat tahan pembuluh darah sistemik
• Sebagai sedasi
Penanganan lanjutan
• STILL NO RESPOND
• Intervensi Bedah secara emergensi
– Tindakan Bedah Paliative
– Dengan membuat pirau sistemik ke pulmonal
– ? Tindakan Bedah definitif
– Total koreksi
 PENANGANAN SELANJUTNYA
• GOOD RESPOND
• CEGAH TERJADINYA SERANGAN ULANG
– propranolol
• oral 1 - 4 mg/kg/daily (3 - 4 devided doses)
– Hindari dan koreksi faktor pencetus
• anemia - transfusi blood , suplemen iron
• Demam - kompres, antipiretik
• diarrhea - rehidrasi
– Pendidikan orang tua
PENANGANAN SELANJUTNYA
• Intervensi Bedah Elektif
– Kondisi pasien harus distabilkan
– Bedah Paliatif
– Membuat pirau dari sistemik ke pulmonal
– Bedah Definitif
– Koreksi total

infant
pulmonary artery size
CONGENITAL ANOMALI