SINDROM NEFROTIK (SN)

Dr.Devi Yustina, SpA

PENDAHULUAN
• SN merupakan salah satu penyakit ginjal
• yang sering dijumpai pada anak

• Indonesia dilaporkan 6 per 100.000 per tahun pada anak berusia

kurang dari 14 tahun
• Amerika Serikat dan Inggris adalah 2-7 kasus baru per 100.000
anak per tahun, dengan prevalensi berkisar 12 – 16 kasus per
100.000 anak

• Pasien SN biasanya datang dengan edema palpebra atau

pretibia
• Bila lebih berat akan disertai asites, efusi pleura, dan edema
genitalia
• Kadang-kadang disertai oliguria dan gejala infeksi, nafsu makan
berkurang, dan diare
DEFINISI
Sindrom nefrotik (SN) adalah keadaan klinis yang ditandai
dengan gejala :
• Proteinuria massif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari
atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg
atau dipstick ≥ +2)
• Hipoalbuminemia (<2,5 g/dL)
• Edema
• Dapat disertai hiperkolesterolemia > 200 mg/dl
ETIOLOGI
•Sindrom nefrotik pada tahun pertama kehidupan, terlebih
Sindrom Nefrotik pada bayi berusia kurang dari 6
•Umumnya herediter
Kongenital •Mempunyai prognosis buruk  resisten terhadap semua
pengobatan

• Faktor etiologi tidak diketahui

Sindrom Nefrotik • Secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus
Primer/Idiopatik itu sendiri tanpa ada penyebab lain

Sindrom nefrotik • Berkembang pada perjalanan berbagai

sekunder penyakit yang berhubungan
• Yang termasuk golongan primer :
• sindrom nefrotik lesi minimal (MCNS = minimal change
nephrotic syndrome), 75% menyebabkan SN pada anak
• sindroma nefrotik dengan poliferasi mesangial difus
• sindroma nefrotik dengan glomerulosklerosis fokal
• Glomerulonefritis membranoproliferatif (MPGN) tipe I dan II
• Glomerulopati membranosa
PATOFISIOLOGI
• SN terjadi karena perubahan
struktur glomerulus
• kerusakan permukaan
endotel
• kerusakan membrana
basalis
• dan atau kerusakan podosit
oleh beberapa faktor yang
mempengaruhi
• Satu atau lebih mekanisme ini
akan terjadi pada salah satu
tipe SN
MANIFESTASI KLINIS
• Bengkak (edema) adalah
gejala utama. Bengkak
terjadi pada :
• Wajah dan sekitar mata
(bengkak pada wajah)
• Lengan dan kaki, khususnya
kaki dan tumit
• Area belly
• (pembengkakan abdomen)

• Gejala lainnya yaitu:

• Urin berbusa
• Kehilangan nafsu makan
• Peningkatan berat badan
akibat retensi cairan
 PEMERIKSAAN

• Pemeriksaan yang • Pemeriksaan lain yang

dilakukan meliputi dapat dilakukan untuk
• Albumin darah mencari penyebab
• Ureum yaitu
• Kreatinin • Antinuclear antibody
(ANA)
• Klirens kreatinin • Cryoglobulin
• Urinalisis • Kadar komplemen
• Kolesterol dan trigliserida • Tes toleransi glukosa
darah
• Biopsi ginjal • Antibodi hepatitis B dan
C
• Faktor rheumatoid
DIAGNOSIS
• Anamnesis
• Pemeriksaan fisik yang didapat
• Pemeriksan laboratorium
• Dikonfirmasi dengan renal biopsi untuk pemeriksaan
histopatologi
• Anak dengan awitan sindrom nefrotik antara usia 1-8 tahun 
penyakit lesi minimal yang responsif terhadapt kortikosteroid
• Penyalit lesi minimal tetap lazim pada anak usia diatas 8 tahun,
tetapi glomerulonefritis membranosa dan membranoploriferatif
frekuensinya menjadi semakin sering
PENATALAKSANAAN

• Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan,

jangan tergesa-gesa memulai terapi kortikosteroid,
karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10%
kasus
• Steroid dimulai apabila gejala menetap atau
memburuk dalam waktu 10-14 hari
 Penatalaksanaan

• Sebelum pengobatan steroid dimulai, dilakukan pemeriksaan-

pemeriksaan berikut:
• Pengukuran berat badan dan tinggi badan
• Pengukuran tekanan darah
• Pemeriksaan fisis untuk mencari tanda atau gejala penyakit
sistemik
• Mencari fokus infeksi di gigi-geligi, telinga, ataupun kecacingan
• Melakukan uji Mantoux. Bila hasilnya positif diberikan profilaksis.
INH selama 6 bulan bersama steroid, dan bila ditemukan
tuberkulosis diberikan obat antituberkulosis (OAT)

Unit Kerja Koordinasi Nefrologi. 2012. Konsensus tata laksana sindrom nefrotik idiopatik pada anak edisi
kedua. Jakarta: IkatanDokterAnak Indonesia.
 Penatalaksanaan
• Perawatan di rumah sakit pada sindrom nefrotik
relaps hanya dilakukan bila :
• edema anasarka yang berat atau
• disertai komplikasi muntah, infeksi berat, gagal
ginjal, atau syok
• Tirah baring tidak perlu dipaksakan dan aktivitas fisik
disesuaikan dengan kemampuan pasien

Unit Kerja Koordinasi Nefrologi. 2012. Konsensus tata laksana sindrom nefrotik idiopatik pada anak edisi
kedua. Jakarta: IkatanDokterAnak Indonesia.
Unit Kerja Koordinasi Nefrologi. 2012. Konsensus tata
laksana sindrom nefrotik idiopatik pada anak edisi
kedua. Jakarta: IkatanDokterAnak Indonesia.
 Penatalaksanaan
• Terapi inisial

Unit Kerja Koordinasi Nefrologi. 2012. Konsensus tata laksana sindrom nefrotik idiopatik pada anak edisi
kedua. Jakarta: IkatanDokterAnak Indonesia.
 Penatalaksanaan
• SN kambuh/relaps
• SN remisi yang mengalami proteinuria kembali ≥ ++ tetapi
tanpa edema, sebelum pemberian prednison, dicari lebih
dahulu pemicunya, biasanya infeksi
• Infeksi : diberikan antibiotik 5-7 hari  proteinuria hilang :
tidak perlu diberikan pengobatan relaps
• Bila sejak awal proteinuria ≥ ++ disertai edema, maka
diagnosis relaps dapat ditegakkan, dan prednison mulai
diberikan.
 Penatalaksanaan
• SN relaps sering atau dependen steroid
• Steroid jangka panjang
• Pada anak yang telah dinyatakan relaps sering atau
dependen steroid
• setelah remisi dengan prednison dosis penuh, diteruskan
dengan steroid dosis 1,5 mg/kgbb secara alternating
• Dosis diturunkan perlahan/bertahap 0,2 mg/kgbb setiap 2
minggu
• Penurunan dosis tersebut dilakukan sampai dosis terkecil
yang tidak menimbulkan relaps yaitu antara 0,1 – 0,5
mg/kgbb alternating
Penatalaksanaan
• Levamisol
• Levamisol terbukti efektif sebagai steroid sparing agent
• Levamisol diberikan dengan dosis 2,5 mg/kgbb dosis
tunggal, selang sehari, selama 4-12 bulan.
 Penatalaksanaan
• Sitostatika
• Yang paling sering digunakan pada SN anak
adalah siklofosfamid (CPA) atau klorambusil
• Siklofosfamid dapat diberikan peroral dengan dosis 2-3
mg/kgbb/hari dalam dosis tunggal maupun secara
intravena atau puls
• CPA puls diberikan dengan dosis 500 – 750 mg/m2 LPB,
yang dilarutkan dalam 250 ml larutan NaCL 0,9%,
diberikan selama 2 jam. 7 dosis dengan interval 1 bulan
• Klorambusil diberikan dengan dosis 0,2 – 0,3 mg/kg
bb/hari selama 8 minggu
• Pengobatan klorambusil terbatas karena efek toksik
berupa kejang dan infeksi
 Penatalaksanaan

• Siklosporin (CyA)
• dosis 4-5 mg/kgbb/hari (100-150 mg/m2 LPB)
• Dosis tersebut dapat mempertahankan kadar
siklosporin darah berkisar antara 150-250 ng/mL
• Pada SN relaps sering atau dependen steroid, CyA
dapat menimbulkan dan mempertahankan remisi,
sehingga pemberian steroid dapat dikurangi atau
dihentikan, tetapi bila CyA dihentikan, biasanya akan
relaps kembali (dependen siklosporin)
Penatalaksanaan
• SN dengan Kontraindikasi Steroid
• sitostatik CPA oral maupun CPA puls
• Siklofosfamid per oral dengan dosis 2-3 mg/kg bb/hari
dosis tunggal selama 8 minggu
• CPA puls diberikan dengan dosis 500 – 750 mg/m2 LPB,
yang dilarutkan dalam 250 ml larutan NaCL 0,9%,
diberikan selama 2 jam
• CPA puls diberikan sebanyak 7 dosis, dengan interval 1
bulan
 Penatalaksanaan
• SN Resisten Steroid
• Pengobatan SN resisten steroid (SNRS) sampai sekarang
belum memuaskan
• Pada pasien SNRS sebelum dimulai pengobatan sebaiknya
dilakukan biopsi ginjal untuk melihat gambaran patologi
anatomi, karena gambaran patologi anatomi
mempengaruhi prognosis
Penatalaksanaan
• Obat imunosupresif lain yang dilaporkan telah
digunakan pada SNRS adalah vinkristin, takrolimus, dan
mikofenolat mofetil
• Karena laporan dalam literatur yang masih sporadik dan
tidak dilakukan dengan studi kontrol, maka obat ini
belum direkomendasi di Indonesia.
KOMPLIKASI
• Infeksi
• Kelainan koagulasi dan trombosis
• Pertumbuhan abnormal
• Perubahan hormon dan mineral
• Anemia
 PROGNOSIS
• Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan
sebagai berikut :
• Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun
atau di atas 6 tahun
• Disertai oleh hipertensi
• Disertai hematuria
• Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder
• Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal
• > 80% sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik
terhadap pengobatan awal dengan steroid
• 50% di antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10% tidak
memberi respons lagi dengan pengobatan steroid
TERIMA KASIH