Afni Triyana

Masleha

OMFALOKEL
Definisi Omfalokel
• Omfalokel adalah penonjolan dari
usus atau isi perut lainnya melalui
akar pusar yang hanya dilapisi
oleh peritoneum (selaput perut)
dan tidak dilapisi oleh kulit.
Omfalokel terjadi pada 1 dari
5.000 kelahiran.Usus terlihat dari
luar melalui selaput peritoneum
yang tipis dan transparan (tembus
pandang).
• Omfalokel(eksomfotos)
merupakan suatu cacat umbilicus,
tempat usus besar dan organ
abdomen lain dapat menonjol
keluar. Ia bisa disertai dengan
kelainan kromosom, yang harus
disingkirkan
 Penyebab/ Etiologi
• Omfalokel disebabkan oleh kegagalan alat dalam untuk kembali ke
rongga abdomen pada waktu janin berumur 10 minggu sehingga
menyebabkan timbulnya omfalokel.
Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omphalokel, yaitu:
a. Faktor kehamilan dengan resiko tinggi,seperti ibu hamil sakit dan
terinfeksi,penggunaan obat-obatan,merokok dan kelainan genetik.
Faktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi
plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi
prematur,diantaranya bayi dengan gastroschizis dan omphalokel
paling sering dijumpai
b. Defisiensi asam folat hipoksia dan salisilat menimbulkan efek
dinding abdomen
c. Polihidramnion
Dapat diduga adanva atresia intestinal fetus dan kemungkinan
tersebut harus dilacak denganUSG.
Tanda dan Gejala
• Omfalokel yaitu hernia umbilikalis inkomplet
terdapat waktu,lahir ditutup oleh peritonium,dan
selaput amnion.Hernia umbilikalis biasanya
tanpa gejala,jarang yang mengeluh nyeri.
• Banyaknya usus dan organ perut lainnya yang
menonjol pada omfalokel bervariasi,tergantung
kepada besarnya lubang di pusar.Jika
lubangnya kecil,mungkin hanya usus yang
menonjol,tetapi jika lubangnya besar,hati juga
bisa menonjol melalui lubang tersebut.
Manifestasi Klinis
• Menurut A.H. Markum (1991),manifestasi dari
omphalokel adalah :
1. Organ visera / internal abdomen keluar
2. Penonjolan pada isi usus
3. Teridentifikasi pada prenatal dengan
ultrasound
Pato-Fisiologi
Menurut Suriadi & Yuliani R, 2001, patofisiologi dari omphalokel
adalah :
• Selama perkembangan embrio, ada suatu kelemahan yang terjadi
dalam dinding abdomen semasa embrio yang mana menyebabkan
herniasi pada isi usus pada salah satu samping umbilicus (yang
biasanya pada samping kanan).Ini menyebabkan organ visera
abdomen keluar dari kapasitas abdomen dan tidak tertutup oleh
kantong
• Terjadi malrotasi dan menurunnya kapasitas abdomen yang
dianggap sebagai anomaly.
• Gastroskisis terbentuk akibat kegagalan fusi somite dalam
pembentukan dinding abdomen sehingga dinding abdomen
sebagian tetap terbuka.
• Letak defek umumnya disebelah kanan umbilicus yang terbentuk
normal.
• Usus sebagian besar berkembang di luar rongga abdomen janin.
Akibatnya, usus menjadi tebal dan kaku karena pengendapan dan
iritasi cairan amnion dalam kehidupan intrauterine. Usus juga
tampak pendek. Rongga abdomen janin sempit.
• Usus-usus, visera dan seluruh permukaan rongga abdomen
berhubungan dengan dunia luar menyebabkan penguapan dan
pancaran panas dari tubuh cepat berlangsung, sehingga terjadi
dehidrasi dan hipotermi, kontaminasi usus dengan kuman juga
dapat terjadi dan menyebabkan sepsis, aerologi menyebabkan
usus-usus distensi sehingga mempersulit koreksi pemasukan ke
rongga abdomen pada waktu pembedahan.
• Embriogenesis. Pada janin usia 5 – 6 minggu isi abdomen terletak
di luar embrio di rongga selom. Pada usia 10 minggu terjadi
pengembangan lumen abdomen sehingga usus dari extra
peritoneum akan masuk ke rongga perut. Bila proses ini terhambat
maka akan terjadi kantong di pangkal umbilikus yang berisi usus,
lambung kadang hati
Diagnosa
Diagnosis omphalokel adalah sederhana,namun
perlu waktu khusus sebelum operasi dikerjakan,
pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu
suatu rontgen dada serta ekokardiogram pada
saat lahir, ornphalokel diketahui sebagai defek
dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus.
Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek kurang
dari 4 cm secara umum dikenal sebagai hernia
umbilikalis ) dan dibungkus oleh suatu kantong
membran atau amnion.
 Diagnosis omphalokel ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan
dapat ditegakkan pada waktu prenatal dan pada waktu postnatal :
1. Diagnosis prenatal
Diagnosis prenatal terhadap omphalokel sering ditegakkan dengan
bantuan USG. Defek dinding abdomen janin biasanya dapat
dideteksi pada saat minggu ke 13 kehamilan, dimana pada saat
tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk seluruhnya
kedalam kavum abdomen janin.
2. Diagnosis postnatal (setelah kelahiran)
• Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel ialah terdapatnya
defek sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat. Defek
bervarasi ukurannya, dengan diameter mulai 4 cm sampai dengan 12
cm, mengandung herniasi organ¬-organ abdomen baik solid maupaun
berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak
tali pusat berinsersi pada puncak kantong. Kantong atau ,elaput
tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan
lapisan dalam berupa peritoneum.
Pencegahan dan Komplikasi

Pencegahan yang dapat dilakukan adalah

dengan terpenuhinya nutrisi selama kehamilan
seperti asam folat, vitamin B komplek dan
protein.
 Menurut Marshall Klaus, 1998, komplikasi dari omphalokel
adalah :
1. Komplikasi dini adalah infeksi pada kantong yang
mudah terjadi pada permukaan yang telanjang.
2. Kekurangan nutrisi dapat terjadi sehingga perlu balans
cairan dan nutrisi yang adekuat misalnya dengan nutrisi
parenteral.
3. Dapat terjadi sepsis terutama jika nutrisi kurang dan
pemasangan ventilator yang lama.
4. Nekrosis
Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai
kelainan bawaan lain yang memperburuk prognosis.
Penatalaksanaan
1. Penatalaksanaan prenatal
Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal maka
sebaiknya dilakukan informed consent pada orang tua tentang
keadaan janin,resiko tehadap ibu,dan prognosis.
2. Penatalaksanan postnatal (setelah kelahiran)
Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera
setelah lahir (immediate postnatal), kelanjutan penatalakasanaan
awal apakah berupa operasi atau nonoperasi (konservatif) dan
penatalaksanaan postoperasi
3. Penatalaksanaan nonnoperasi (konservatif)
Tindakan nonaperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar
merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput
4. Penatalaksanaan dengan operasi
Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga
abdomen dan menutup defek
Pemeriksaan Fisik

• Menurut A.H. Markum (1991) pemeriksaan diagnostik

dari omphalokel:
1. Pemeriksaan Fisik
2. Pemeriksaan Laboratorium
3. Prenatal,ultrasound
4. Pemeriksaan radiology
Penegakan Diagnosa Banding

• Diagnosis banding bila ada defek supraumbilikus dekat

dengan defek umbilikus dengan penonjolan lemak
preperitonial yang dirasakan tidak enak.
• Menurut Linda A Sowden (2008), diagnose banding dari
omphalokel adalah :
1. Herniasi usus fisiologi
2. Hernia umbilicus
3. Amniotic band syndrome
4. Ekstrofi dari kandung kemih
Angka Kejadian Kasus
Kelainan omfolokel relatif sering ditemukan oleh
ahli bedah anak, angka kejadiannya cukup
tinggi, sekitar 1-2,5 dari 5000 kelahiran.
Terima kasih