“ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN Juliya

THALASEMIA” Dian Ayu Juniar K

Muklis Prasetiyani
Elsa Yuliani
Olivis Natasya
Siti Nur Khasanah
Nanda Rahma D
Muhammad Harlis I.P
 Pada 2011, di Indonesia terdapat sekitar 5.000 penderita thalasemia mayor.
Jumlah itu menimgkat menjadi 9.121 pasien pada 2017. Penderita thalasemia ini
tersebar di seluruh Indonesia. Paling banyak terdapat di Jawa Barat sebanyak 3.300,
DKI Jakarta 2.200 dan Jawa Tengah 920 pasien. Jika tidak dicegah, jumlah pasien
thalasemia diprediksi dapat mencapai 25 ribu pasien pada 2020.
Berdasarkan data dari Yayasan Thalasemia Indonesia, kasus thalasemia
(kelainan sel darah merah) mayor di Indonesia terus meningkat sejak lima tahun
terakhir. Pada tahun 2012 terdapat 4.896 kasus thalasemia mayor dan pada 2017
terus meningkat menjadi 8.616 kasus.(Republika)
Pengidap thalasemia tanpa transfusi darah usianya diperkirakan tidak
mencapai lima tahun, pengidap dengan transfusi darah secara rutin satu bulan sekali
bisa sampai 20 tahun dan pengidap dengan perawatan transfusi darah dan
pengobatan besi secara rutin bisa mencapai 40 tahun.
Agar dapat mengurangi penyebaran dan menghemat biaya kesehatan, saat
ini Kementerian Kesehatan tengah giat melakukan berbagai sosialisasi thalassemia
seperti seminar dan promosi elektronik.
 Pengertian
Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diakibatkan
oleh faktor genetika dan menyebabkan protein yang ada di dalam sel
darah merah (hemoglobin) tidak berfungsi secara normal.

Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik dimana terjadi

kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur
eritrosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ).
Etiologi
Penyebab Primer
1. Berkurangnya sintesis Hb A
2. Eritropoesis yang tidak efektif
3. Penghancuran sel – sel eritrosit intrameduler

Penyebab Sekunder
1. Defisiensi asam folat
2. Bertambahnya volume plasma intravaskuler yang
mengakibatkan hemodilusi
3. Destruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial
dalam limfa dan hati
Manifestasi Klinik
1. Letargi
2. Pucat
3. Kelemahan
4. Anoreksia
5. Diare
6. Sesak napas
7. Pembesaran limfa dan hepar
8. Ikterik ringan
9. Penipisan kortek tulang panjang tangan dan kaki
10. Penebalan tulang kranial
 Patofisiologi

Penyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder.

Thalasemia primer adalah berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak
efektif disertai penghancuran sel – sel eritrosit intramedular. Sedangkan thalasemia
sekunder ialah karena defisiensi asam folat, bertambahnya volume plasma
intravascular yang mengakibatkan hemodilusi dan destruksi eritrosit oleh system
retikuloendotelial dalam limfa dan hati.

Terjadinya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta
dari hemoglobin berkurang.

Terjadinya hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara transfusi

berulang, peningkatan absorbsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak
efektif, anemia kronis, serta proses hemolisis.
 Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan Laboratorium Darah
a. Hb : Kadar Hb 3-9 gr%
b. Pewarnaan SDM : Anisositosis, Poikilositosis,
Hipokromia berat, target sel tear drop cel
2. Gambaran Sumsum Tulang (Eritripoesis
Hiperaktif)
3. Elektroforesis Hb
a. Thalasemia Alfa : ditemukan Hb Bart’s dan Hb H
b. Thalasemia Beta : kadar Hb F bervariasi 10-90%
(N : >1%)
 Pengkajian
1. Identitas
2. Riwayat Kesehatan
3. Pemeriksaan Fisik
4. Pengkajian Umum
 Diagnosa Keperawatan

1. Nyeri Akut berhubungan dengan agen cidera biologis (hepatomegali,

splemonegali)

2. Ketidakseimbangan nutri : kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan

ketidakmampuan mengabsorbsi makanan

3. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan tidak seimbanganya kebutuhan

pemakaian dan suplai oksigen
 Kesimpulan

Thalasemia merupakan sindrom kelainan yang diwariskan (inherted) dan masuk

ke dalam kelompok hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan oleh gangguan
sintesis hemoglobin akibat mutasi didalam atau dekat gen globin. Klasifikasi thalasemia
seperti Thalasemia-α, Thalasemia-β ( Thalasemia mayor Thalasemia minor, Thalasemia-
δβ, Thalasemia intermedia ). Manifestasi dari thalasemia misalnya anemia berat yang
bergantung pada transfuse darah, gagal berkembang, infeksi interkuren, pucat, ikterus
ringan, pembesaran hati dan limpa, ekspansi tulang, defek
pertumbuhan/endokrin, anemia hemolitik mikrositik hipokrom.
 Saran

Diharapkan laporan ini dapat meningkatkan pemahaman perawat mengenai

penyakit thalasemia pada bayi atau anak dan bagaimana pendokumentasian asuhan

keperawatan pada bayi dan anak yang mengalami penyakit thalasemia.