SINDROM NEFROTIK (SN)

Dr.Devi Yustina, SpA

PENDAHULUAN
• SN merupakan salah satu penyakit ginjal
• yang sering dijumpai pada anak

• Indonesia dilaporkan 6 per 100.000 per tahun pada anak

berusia kurang dari 14 tahun
• Amerika Serikat dan Inggris adalah 2-7 kasus baru per
100.000 anak per tahun, dengan prevalensi berkisar 12 – 16
kasus per 100.000 anak

• Pasien SN biasanya datang dengan edema palpebra atau

pretibia
• Bila lebih berat akan disertai asites, efusi pleura, dan edema
genitalia
• Kadang-kadang disertai oliguria dan gejala infeksi, nafsu
makan berkurang, dan diare
DEFINISI
Sindrom nefrotik (SN) adalah keadaan klinis yang ditandai den
gan gejala :
• Proteinuria massif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari
atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg
atau dipstick ≥ +2)
• Hipoalbuminemia (<2,5 g/dL)
• Edema
• Dapat disertai hiperkolesterolemia > 200 mg/dl
ETIOLOGI
• Sindrom nefrotik pada tahun pertama kehidupan, terlebih
Sindrom pada bayi berusia kurang dari 6
Nefrotik • Umumnya herediter
Kongenital • Mempunyai prognosis buruk  resisten terhadap semua
pengobatan

• Faktor etiologi tidak diketahui

Sindrom
• Secara primer terjadi akibat kelainan pada
Nefrotik glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain
Primer/Idiopatik

Sindrom
nefrotik • Berkembang pada perjalanan berbagai
sekunder penyakit yang berhubungan
• Yang termasuk golongan primer :
• sindrom nefrotik lesi minimal (MCNS = minimal change neph
rotic syndrome), 75% menyebabkan SN pada anak
• sindroma nefrotik dengan poliferasi mesangial difus
• sindroma nefrotik dengan glomerulosklerosis fokal
• Glomerulonefritis membranoproliferatif (MPGN) tipe I dan
II
• Glomerulopati membranosa
PATOFISIOLOGI
• SN terjadi karena perubahan str
uktur glomerulus
• kerusakan permukaan endotel
• kerusakan membrana basalis
• dan atau kerusakan podosit
oleh beberapa faktor yang m
empengaruhi
• Satu atau lebih mekanisme ini a
kan terjadi pada salah satu tip
e SN
MANIFESTASI KLINIS
• Bengkak (edema) adalah
gejala utama. Bengkak
terjadi pada :
• Wajah dan sekitar mata
(bengkak pada wajah)
• Lengan dan kaki, khususnya
kaki dan tumit
• Area belly
• (pembengkakan abdomen)

• Gejala lainnya yaitu:

• Urin berbusa
• Kehilangan nafsu makan
• Peningkatan berat badan
akibat retensi cairan
 PEMERIKSAAN

• Pemeriksaan yang dilakuk • Pemeriksaan lain yang dap

an meliputi at dilakukan untuk mencar
• Albumin darah i penyebab yaitu
• Ureum • Antinuclear antibody (ANA)
• Kreatinin • Cryoglobulin
• Klirens kreatinin • Kadar komplemen
• Urinalisis • Tes toleransi glukosa
• Kolesterol dan trigliseri • Antibodi hepatitis B dan C
da darah • Faktor rheumatoid
• Biopsi ginjal
DIAGNOSIS
• Anamnesis
• Pemeriksaan fisik yang didapat
• Pemeriksan laboratorium
• Dikonfirmasi dengan renal biopsi untuk pemeriksaan histopatol
ogi
• Anak dengan awitan sindrom nefrotik antara usia 1-8 tahun  pen
yakit lesi minimal yang responsif terhadapt kortikosteroid
• Penyalit lesi minimal tetap lazim pada anak usia diatas 8 tahun,
tetapi glomerulonefritis membranosa dan membranoploriferatif fre
kuensinya menjadi semakin sering
PENATALAKSANAAN

• Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, j

angan tergesa-gesa memulai terapi kortikosteroid, k
arena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus
• Steroid dimulai apabila gejala menetap atau memburu
k dalam waktu 10-14 hari
 Penatalaksanaan

• Sebelum pengobatan steroid dimulai, dilakukan pemeriksaan-pem

eriksaan berikut:
• Pengukuran berat badan dan tinggi badan
• Pengukuran tekanan darah
• Pemeriksaan fisis untuk mencari tanda atau gejala penyakit siste
mik
• Mencari fokus infeksi di gigi-geligi, telinga, ataupun kecacinga
n
• Melakukan uji Mantoux. Bila hasilnya positif diberikan profilaks
is. INH selama 6 bulan bersama steroid, dan bila ditemukan tuber
kulosis diberikan obat antituberkulosis (OAT)

Unit Kerja Koordinasi Nefrologi. 2012. Konsensus tata laksana sindrom nefrotik idiopatik pada anak edisi
kedua. Jakarta: IkatanDokterAnak Indonesia.
 Penatalaksanaan
• Perawatan di rumah sakit pada sindrom nefrotik rela
ps hanya dilakukan bila :
• edema anasarka yang berat atau
• disertai komplikasi muntah, infeksi berat, gagal
ginjal, atau syok
• Tirah baring tidak perlu dipaksakan dan aktivitas
fisik disesuaikan dengan kemampuan pasien

Unit Kerja Koordinasi Nefrologi. 2012. Konsensus tata laksana sindrom nefrotik idiopatik pada anak edisi
kedua. Jakarta: IkatanDokterAnak Indonesia.
Unit Kerja Koordinasi Nefrologi. 2012. Konsensus tata
laksana sindrom nefrotik idiopatik pada anak edisi
kedua. Jakarta: IkatanDokterAnak Indonesia.
 Penatalaksanaan
• Terapi inisial

Unit Kerja Koordinasi Nefrologi. 2012. Konsensus tata laksana sindrom nefrotik idiopatik pada anak edisi
kedua. Jakarta: IkatanDokterAnak Indonesia.
 Penatalaksanaan
• SN kambuh/relaps
• SN remisi yang mengalami proteinuria kembali ≥ ++ tetap
i tanpa edema, sebelum pemberian prednison, dicari lebih
dahulu pemicunya, biasanya infeksi
• Infeksi : diberikan antibiotik 5-7 hari  proteinuria hi
lang : tidak perlu diberikan pengobatan relaps
• Bila sejak awal proteinuria ≥ ++ disertai edema, maka di
agnosis relaps dapat ditegakkan, dan prednison mulai dibe
rikan.
 Penatalaksanaan
• SN relaps sering atau dependen steroid
• Steroid jangka panjang
• Pada anak yang telah dinyatakan relaps sering atau de
penden steroid
• setelah remisi dengan prednison dosis penuh, diteruskan
dengan steroid dosis 1,5 mg/kgbb secara alternating
• Dosis diturunkan perlahan/bertahap 0,2 mg/kgbb setiap 2
minggu
• Penurunan dosis tersebut dilakukan sampai dosis terkecil
yang tidak menimbulkan relaps yaitu antara 0,1 – 0,5 mg
/kgbb alternating
Penatalaksanaan
• Levamisol
• Levamisol terbukti efektif sebagai steroid sparing ag
ent
• Levamisol diberikan dengan dosis 2,5 mg/kgbb dosis tu
nggal, selang sehari, selama 4-12 bulan.
 Penatalaksanaan
• Sitostatika
• Yang paling sering digunakan pada SN anak adalah
siklofosfamid (CPA) atau klorambusil
• Siklofosfamid dapat diberikan peroral dengan dosis 2-
3 mg/kgbb/hari dalam dosis tunggal maupun secara intr
avena atau puls
• CPA puls diberikan dengan dosis 500 – 750 mg/m2 LPB,
yang dilarutkan dalam 250 ml larutan NaCL 0,9%, diber
ikan selama 2 jam. 7 dosis dengan interval 1 bulan
• Klorambusil diberikan dengan dosis 0,2 – 0,3 mg/kg b
b/hari selama 8 minggu
• Pengobatan klorambusil terbatas karena efek toksik be
rupa kejang dan infeksi
Penatalaksanaan

• Siklosporin (CyA)
• dosis 4-5 mg/kgbb/hari (100-150 mg/m2 LPB)
• Dosis tersebut dapat mempertahankan kadar siklospori
n darah berkisar antara 150-250 ng/mL
• Pada SN relaps sering atau dependen steroid, CyA dap
at menimbulkan dan mempertahankan remisi, sehingga p
emberian steroid dapat dikurangi atau dihentikan, te
tapi bila CyA dihentikan, biasanya akan relaps kemba
li (dependen siklosporin)
Penatalaksanaan
• SN dengan Kontraindikasi Steroid
• sitostatik CPA oral maupun CPA puls
• Siklofosfamid per oral dengan dosis 2-3 mg/kg bb/hari
dosis tunggal selama 8 minggu
• CPA puls diberikan dengan dosis 500 – 750 mg/m2 LPB,
yang dilarutkan dalam 250 ml larutan NaCL 0,9%, diber
ikan selama 2 jam
• CPA puls diberikan sebanyak 7 dosis, dengan interval
1 bulan
 Penatalaksanaan
• SN Resisten Steroid
• Pengobatan SN resisten steroid (SNRS) sampai sekarang bel
um memuaskan
• Pada pasien SNRS sebelum dimulai pengobatan sebaiknya di
lakukan biopsi ginjal untuk melihat gambaran patologi ana
tomi, karena gambaran patologi anatomi mempengaruhi progn
osis
Penatalaksanaan
• Obat imunosupresif lain yang dilaporkan telah digunaka
n pada SNRS adalah vinkristin, takrolimus, dan mikofen
olat mofetil
• Karena laporan dalam literatur yang masih sporadik dan
tidak dilakukan dengan studi kontrol, maka obat ini be
lum direkomendasi di Indonesia.
KOMPLIKASI
• Infeksi
• Kelainan koagulasi dan trombosis
• Pertumbuhan abnormal
• Perubahan hormon dan mineral
• Anemia
 PROGNOSIS
• Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai
berikut :
• Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau
di atas 6 tahun
• Disertai oleh hipertensi
• Disertai hematuria
• Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder
• Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal
• > 80% sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik terha
dap pengobatan awal dengan steroid
• 50% di antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10%  tidak
memberi respons lagi dengan pengobatan steroid
TERIMA KASIH